Non-Hodgkinův lymfom: typy a léčba

Fibroma

Non-Hodgkinův lymfom je zhoubný nádor, který je rakovinou lymfatického systému. Novotvary se liší v rychlosti působení, jsou známy jak relativně „pomalé“, tak extrémně agresivní formy. Vyskytují se u dospělých a dětí. Kód ICD-10 - C82-C85.

Thomas Hodgkin objevil v roce 1832 první jasně klasifikovaný typ lymfomu. Dříve bylo zvykem dělit lymfomy na non-Hodgkinův a Hodgkinův lymfom, v současné klasifikaci přijaté WHO v roce 2008 bylo rozhodnuto toto dělení opustit. Klasifikace zahrnuje 80 typů lymfomů rozdělených do čtyř skupin. Hodgkinův lymfom se primárně liší od nehodgkinských v přítomnosti buněk Reeda-Berezovského-Sternberga.

K onemocnění dochází, když mutace (maligní změna) lymfocytů - skupina krevních leukocytů, obvykle umístěných v lymfatické tkáni. Proto nehodgkinský lymfom pravděpodobněji postihuje lymfatické uzliny a ve vzácnějších případech se tvoří v jiných lymfoidních tkáních a orgánech, například v amygdale..

Dnes jsou klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu těchto nádorů relativně dobře rozpracované. Vzhledem k agresivitě novotvarů je však pětiletá míra přežití v průměru 70% a prognóza života a zotavení je určena nejen počátečním zdravotním stavem pacienta, ale také typem lymfomu..

Příčiny a projevy

Příčina nehodgkinského lymfomu není jasně pochopena. Není jasné, proč dochází ke genetickým změnám při mutaci lymfocytů. Teoreticky je nemoc vyvolána určitými chemikáliemi, zářením a viry. „Riziková zóna“ zahrnuje pacienty s vrozenými nebo získanými onemocněními imunitního systému a také s léčbou, která zhoršuje imunitu (například transplantace orgánů).

Patologická anatomie takových nádorů je způsobena širokým rozšířením. Maligní povaha nádoru se projevuje v rychlosti vývoje - rychle se stává viditelným a brzy se objeví klinické důsledky. „Prvním znakem“ je obvykle téměř bezbolestný otok lymfatických uzlin. Děje se to na různých místech, někdy současně - na pažích a nohou, v břišní dutině a slabinách, na hrudi a na krku a dále..

U lymfomu se objevují bolestivé příznaky:

  • Nedostatek chuti k jídlu, bolesti žaludku, hubnutí.
  • Únava, horečka, pocit slabosti.
  • Určete krvácení.
  • Bolesti kloubů a kostí.
  • Těžké dýchání, přetrvávající kašel.

Tento seznam není považován za úplný kvůli rozsahu lymfomů. Podobné příznaky mohou naznačovat další onemocnění, proto je nutné přesnou diagnózu konzultovat s lékařem..

Bolest z nehodgkinských lymfomů se vyvíjí během několika týdnů, vykazuje rostoucí charakter, je často „přenášena“ na sousední orgány, což komplikuje lokalizaci.

Odrůdy

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou rozmanité:

  • Strukturálně je nodulární (folikulární) lymfom charakterizován relativně pomalým vývojem, zatímco difúzní lymfom je agresivnější.
  • Podle místa se dělí na uzlové, rostoucí v lymfatických uzlinách a extranodální, rostoucí ve vnitřních orgánech..
  • Podle rychlosti růstu (a tedy podle stupně malignity) se dělí na:
  1. Pomalý (indolentní), kdy pacienti často žijí roky bez zásahu.
  2. Agresivní, rychle se projevující, doba přežití - až dva roky.
  3. Obzvláště agresivní - schopný udeřit ještě rychleji a vyžaduje obzvláště naléhavé ošetření.
  • Buňkami, které zajišťují růst. Druhy B-buněk i T-buněk jsou zastoupeny různými poddruhy, příklady:
  1. Difúzní lymfom B-velkých buněk - „běžící“ typ nádoru.
  2. Folikulární lymfom B-buněk - vzácnější a s větší pravděpodobností uzdravení.
  3. Malobuněčný lymfocytární typ B-buněk - obtížně léčitelný navzdory pomalému růstu.
  4. Velký B-buněčný lymfom mediastina - charakteristický pro ženy.
  5. T-lymfoblast - vzácný, obvykle se vyskytuje u mladých pacientů, vykazuje špatnou prognózu.

Někdy, zejména při včasné diagnóze, se vyskytnou lymfomy neurčeného typu. Když se objeví, je důležité zorganizovat další pozorování..

Vývojové kroky

Patogeneze lymfomu je obvykle rozdělena do čtyř fází:

  • Místní stádium, kdy je ovlivněna jedna lymfatická uzlina nebo pár.
  • Je ovlivněna regionální fáze, koncentrovaná skupina lymfatických uzlin.
  • Generalizované stádium, nemoc se šíří po celém těle.
  • Diseminovaná fáze, léze překročila lymfatický systém.

Rovněž je obvyklé izolovat podstupeň A, ve kterém nejsou žádné známky otravy během nádorového kazu, a B, ve kterém k otravě dochází.

Diagnóza lymfomu

Protože nehodgkinské lymfomy jsou charakterizovány heterogenitou a „univerzálností“ symptomů, pacienti si neuvědomují lézi a mýlí si symptomy bolesti s jinými nemocemi. Proto je kompetentní diagnóza důležitá k odlišení patologie od ostatních případů..

Podezření na indikovaný lymfom je dáno anamnézou, externím vyšetřením a komplexním vyšetřením a analýzami a určením známek nádoru. Po podezření na onemocnění lékař nasměruje pacienta na úzké specialisty (obvykle na onkologický dispenzar), kteří provedou další vyšetření zaměřená na potvrzení diagnózy.

Vyšetření tkáně nádoru

Hlavní metodou pro nalezení lymfomu je analýza nádorové tkáně. Když je tekutina vylučovaná tělem přítomna v podezřelé dutině (například pleurální výpotek nebo ascites), je úkol zjednodušen použitím této tekutiny pro vzorek. Při vyšetření kostní dřeně lze provést punkci. Jinak je nutný chirurgický vzorek tkáně.

Poté vzorek podstoupí řadu testů k určení přítomnosti lymfomu a jeho tvaru. Každá buňka je pečlivě prozkoumána. Když je přítomnost nádoru potvrzena, pokračujte dalším krokem.

Výzkum nemocí

Aby bylo možné vypracovat jasný a realistický plán léčby, je předepsáno určit, kolik se nádor vyvinul. K výsledku se používají snímky postižených orgánů získané různými metodami - počítačová tomografie, ultrazvuk, magnetická rezonance, pozitronová emisní tomografie.

Jako další opatření se provádí lumbální punkce (příjem mozkomíšního moku) a punkce kostní dřeně k diagnostice těchto orgánů pro rakovinné buňky. Dále se provádí diagnostika srdce. V závislosti na konkrétní situaci lékaři předepisují další vyšetření k posouzení celkového zdraví a postižených orgánů..

Po tomto sběru údajů o nemoci je připraven plán léčby a systém. Vyžaduje pečlivé zvážení zdravotního stavu pacienta a typu a rozsahu nádoru. Někteří pacienti dávají přednost léčbě v zahraničí, například v Izraeli.

Léčba a rehabilitace

U nehodgkinského lymfomu se obvykle používá chirurgický zákrok nebo chemoterapie.

Radiační terapie se také používá, ale v kombinaci s jinými metodami k usnadnění procesu a prevenci komplikací. Obecně je nádor charakterizován potřebou "mnohostranné" léčby, která vyžaduje kombinaci časných metod.

Nejčastěji se k léčbě používá chemoterapie, která je považována za běžnou metodu léčby maligních nádorů i infekčních a parazitárních onemocnění. Spočívá v použití jedů a toxinů - chemoterapeutických látek, které parazita ničí.

Pro účinnou léčbu je nutné použít kombinaci látek - polychemoterapii. V obtížných případech, zejména při léčbě relapsu, se používá vysokodávková chemoterapie. Poté jsou přijata opatření k obnovení vedlejších účinků terapie, například transplantace kmenových buněk k obnovení krvetvorby.

Plán léčby je přiřazen individuálně. Například na začátku léčby se podává intenzivní chemoterapie s následnou transplantací kostní dřeně. Chirurgická intervence se týká konkrétního postiženého orgánu a další metody jsou schopny ukázat širší výsledek, například proti šíření metastáz a zobecnění procesu.

Jsou možné další metody:

  • Imunoterapie - cílené používání imunologických léků k boji proti nádorům a vedlejším účinkům.
  • Interferonová terapie - proteinové molekuly s nespecifickou aktivitou, které komplexně působí na virové částice. Ke stimulaci produkce se používají induktory interferonu - speciální léky.
  • Terapie monoklonálními protilátkami - použití těchto protilátek má dlouhou historii, ale při léčbě lymfomů se používají výhradně v posledních desetiletích a jejich užitečnost je zpochybňována vybranými lékaři.

Tyto metody jsou uznávány jako sekundární preventivní opatření, která při správném použití usnadňují léčbu. Nelze je použít libovolně kvůli řadě kontraindikací..

Po léčbě pokračuje pravidelné sledování, protože je možný relaps. Neexistují žádná konkrétní preventivní opatření, která by snižovala pravděpodobnost - onemocnění není dobře pochopeno, aby bylo možné vypracovat preventivní preventivní program.

Non-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom je skupina příbuzných druhů rakoviny, které postihují lymfatický systém a jsou reprezentovány patologiemi T- a B-buněk. Jedná se o obecný koncept, který zahrnuje nemoci s podobnými příznaky a povahou kurzu. Nemoc je nebezpečná, protože rychle postupuje a metastázuje. Je diagnostikována u lidí různého věku, ale lidé starší 40 let jsou na ni náchylnější. Podle pohlaví nemoc často postihuje muže.

Příčiny

Příčiny nehodgkinského lymfomu nebyly spolehlivě stanoveny. Rozlišují se následující faktory vyvolávající onemocnění:

  • častý kontakt s chemikáliemi v důsledku odborných činností;
  • žijící v nepříznivém ekologickém prostředí;
  • závažné virové patologie: Epsteinův virus - Barr, HIV, hepatitida C atd.;
  • infekční nemoci, jako je Helicobacter pylori;
  • transplantace orgánů;
  • obezita;
  • vystavení ionizujícímu záření, chemoterapii nebo radiační terapii při léčbě jiné rakoviny.

Ve zvláštní rizikové skupině jsou lidé s imunodeficiencí, autoimunitními chorobami (tyreoiditida, artritida a Sjogrenův syndrom) a lidé s dědičnou predispozicí k onkologickým onemocněním.

Mechanismus vývoje non-Hodgkinova lymfomu je způsoben mutací lymfocytů (bílých krvinek, které se nacházejí hlavně v lymfatické tkáni). Toto onemocnění postihuje hlavně lymfatické uzliny a lymfatické orgány (slezina, štítná žláza, mandle a tenké střevo). Maligní lymfocyty mohou být lokalizovány v jedné oblasti. Častěji se však šíří po celém těle a ovlivňují různé orgány a tkáně..

Klasifikace

V závislosti na povaze kurzu je nemoc rozdělena do dvou forem: agresivní a indolentní.

Agresivní lymfom se vyznačuje akutním průběhem a rychlou progresí. Indolentní lymfom je pomalý s náhlými relapsy, které jsou často smrtelné. Tato forma může degenerovat do rozptýlené velké buňky. To zhoršuje prognózu pro zdraví a život pacienta..

V místě lokalizace jsou také známé typy non-Hodgkinova lymfomu.

  • Nodal. Nádor se nachází výhradně v lymfatických uzlinách. Toto je obvykle počáteční fáze lymfomu. Prognóza je docela příznivá a léčba vede k dlouhodobé remisi..
  • Extranodální. Maligní buňky krevním řečištěm nebo tokem lymfy pronikají do dalších orgánů a tkání: mandle, žaludek, slezina, plíce, kůže. Jak nádor postupuje, ovlivňuje kosti a mozek. Těžká patologie - Burkittův lymfom.
  • Šířit. Je obtížné diagnostikovat formu kvůli umístění maligních buněk na stěnách krevních cév. Tato forma může být polyfytická (maligní buňky velké velikosti a kulatého tvaru), lymfoblastická (zkroucené buňky), imunoblastická (aktivní proliferace buněk kolem nukleoly) a nediferencovatelná.

Non-Hodgkinské B-buněčné lymfomy jsou klasifikovány do následujících typů.

Difúzní patologie velkých B-buněk. Vyskytuje se poměrně často (asi v 30% případů). Toto onemocnění je charakterizováno rychlým a agresivním průběhem, ale navzdory tomu vede ve většině případů včasná léčba k úplnému uzdravení..

Folikulární lymfom. Proudí podle indolentního principu. Jako komplikace je možná transformace do agresivní difúzní formy. Očekávaná délka života zřídka přesahuje 5 let.

Lymfocytická leukémie a malobuněčný lymfocytární lymfom. Podobné formy onemocnění, které se vyznačují pomalým průběhem. Mají tendenci se obtížně léčit.

Lymfom z plášťových buněk. Těžká forma je ve většině případů smrtelná.

Mediastinal forma. Je diagnostikována extrémně zřídka a postihuje hlavně ženy ve věku 30-40 let.

Chlupatá buněčná leukémie. Velmi vzácný druh, který se vyskytuje u starších lidí. Vyznačuje se pomalým tokem. Prognóza je příznivá pro život a zdraví pacienta.

Burkittův lymfom. Agresivní forma onemocnění postihující mladé muže. Dlouhodobé remise lze dosáhnout pouze intenzivní chemoterapií.

CNS lymfom. Působí na nervový systém, ovlivňuje mozek a míchu.

Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom se vyznačuje rychlým a agresivním průběhem. Životní prognóza je nepříznivá.

Fáze

Non-Hodgkinův lymfom prochází čtyřmi fázemi vývoje.

První fáze se projevuje lokálním zánětem lymfatických uzlin. Klinický obraz chybí, což komplikuje diagnostiku v rané fázi vývoje.

Druhý je charakterizován tvorbou nádorů. Objevují se obecné příznaky: zhoršení zdraví, apatie a slabost. Pokud patologie probíhá ve formě B-buněk, je rozhodnuta otázka možnosti odstranění maligních novotvarů.

Ve třetí fázi se nádory rozšířily do bránice, hrudníku a břicha. Jsou ovlivněny měkké tkáně, stejně jako téměř všechny vnitřní orgány.

Čtvrtý se projevuje nevratnými změnami v těle. Postižena je mícha, mozek, centrální nervový systém a kosti. Stav pacienta je velmi vážný. Prognóza je nepříznivá.

Příznaky

Klinický obraz v raných fázích vývoje onemocnění chybí. Jak postupuje progrese, objevují se první příznaky non-Hodgkinova lymfomu, z nichž hlavní je nárůst lymfatických uzlin (v podpaží a krčních dutinách, stejně jako v oblasti třísla). V počátečním stadiu onemocnění zůstávají mobilní a pružné, jejich palpace nezpůsobuje bolest. Současné užívání antibiotik nevede k jejich poklesu. Jak nemoc postupuje, přecházejí do obrovských konglomerátů..

Když jsou ovlivněny mediastinální lymfatické uzliny, objeví se další příznak non-Hodgkinova lymfomu: SVC kompresní syndrom, komprese průdušnice a jícnu. Pokud jsou nádory lokalizovány v břišní a retroperitoneální dutině, vyvine se střevní obstrukce, komprese močovodu a obstrukční žloutenka. Tato patologie je doprovázena silnými bolestmi břicha, nechutenstvím a hubnutím..

Nasofaryngeální lymfom se projevuje obtížemi při nazálním dýchání, ztrátou sluchu a exophthalmosem. Pacient se obává suchého kašle, někdy je pozorována dušnost.

Když je varle poškozeno, objeví se edém šourku, ulcerace kůže a výrazné zvýšení lymfatických uzlin v oblasti třísla. Nádory v mléčné žláze se projevují tvorbou hrudek v prsou a zatažením bradavky.

Lymfom žaludku je doprovázen dyspeptickými poruchami. Typicky se jedná o bolesti břicha, nevolnost, zvracení, nechutenství a hubnutí. Ve zvláště obtížných případech se vyvine peritonitida, ascites a malabsorpční syndrom.

Jsou pozorovány příznaky obecné intoxikace těla: zvýšení tělesné teploty až na 38 ° C a prudký pokles hmotnosti. Pacient se stává slabým, letargickým a apatickým. Chuť k jídlu mizí, spánek a obvyklý rytmus života jsou narušeny. Pacient si stěžuje na zvýšené pocení (zejména v noci), bolesti hlavy a závratě.

V důsledku snížení hladiny erytrocytů se pacient rychle unaví a pokles leukocytů vede ke zvýšené zranitelnosti těla vůči všem druhům infekcí. Kvůli nedostatečné syntéze krevních destiček je časté krvácení a tvorba modřin.

Diagnostika

Pokud jsou nalezeny zvětšené lymfatické uzliny, měli byste okamžitě vyhledat radu od onkologa nebo hematologa. Pro diferenciální diagnostiku se shromažďuje anamnéza. Je třeba vyjasnit faktory přispívající k rozvoji patologie a odhalit dědičnou predispozici k onemocnění. Lékař provede fyzikální vyšetření k posouzení rozsahu zvětšených lymfatických uzlin a celkového stavu.

K potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření. Pro další vyšetření se na zanícené lymfatické uzlině provede punkce nebo biopsie. Detekce abnormálních buněk ve vzorcích naznačuje vývoj lymfomu. Dále se provádí laparoskopie, punkce kostní dřeně a torakoskopie.

Imunologické testy se provádějí ke stanovení povahy non-Hodgkinova lymfomu. To je nesmírně důležité pro výběr správné taktiky léčby..

Diagnostika zahrnuje rentgen hrudníku, CT, MRI a ultrazvuk břišních orgánů, ultrazvuk mediastina, štítné žlázy, šourku, mamografii a kostní scintigrafii.

Laboratorní testy zahrnují obecné, biochemické krevní testy a testy moči.

Léčba

Volba léčby nehodgkinského lymfomu závisí na formě onemocnění, velikosti nádoru, stadiu vývoje a celkovém stavu pacienta. Základem je chemoterapie. V 1. a 2. fázi se používá monochemoterapie, ve 2. a 3. fázi - polychemoterapie. Zpravidla se v kombinaci s prednisolonem používají vinkristin, doxorubicin a cyklofosfamid. Méně často se používají bendamustin, leukeran, rituximab a fludarabin.

Radiační terapie poskytuje pozitivní výsledek v první fázi onemocnění. Někdy se tato léčba nehodgkinského lymfomu používá v kombinaci s chemoterapií.

Chirurgické odstranění nádoru je možné v raných stádiích a pouze s izolovaným poškozením orgánu. Kombinované použití radiační terapie a chirurgie vede k uzdravení a umožňuje dosažení dlouhodobé remise 5–10 let. Ve zvláště obtížných případech se provádí transplantace kostní dřeně.

Ke zlepšení kvality života a ke zmírnění celkového stavu pacienta se používá paliativní léčba. K udržení psycho-emocionálního stavu pacienta je nutná pomoc psychologa a podpora blízkých.

Předpověď na celý život

Prognóza života s non-Hodgkinovým lymfomem závisí na formě onemocnění a individuálních charakteristikách organismu. Některým pacientům se podaří dosáhnout úplného uzdravení nebo dlouhodobé remise. Někdy je nemoc nevyléčitelná a je možné zastavit příznaky jen na chvíli. V tomto případě průměrná délka života zřídka překročí 5 let..

Prognóza je příznivější díky včasné detekci a dobře zvolené léčbě.

Opomíjená forma onemocnění vede k rozvoji komplikací: těžká intoxikace těla produkty rozpadu nádorových buněk, metastázy do vnitřních orgánů a mozku, komprese cév a tkání zvětšenými lymfatickými uzlinami a přidání sekundární infekce.

Tento článek je zveřejněn pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odbornou lékařskou pomoc..

Jiné typy nehodgkinského lymfomu: B-buněčný lymfom, blíže neurčený

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL) je souhrnný termín pro různorodou skupinu lymfoproliferativních malignit s různými vzory chování a odpovědí na léčbu. Před zahájením léčby musí být nehodgkinské lymfomy správně diagnostikovány a až poté léčeny. NHL nereagují na léčbu Hodgkinova lymfomu.

NHL obvykle začíná v lymfoidních tkáních a může se šířit do dalších orgánů. Ve srovnání s Hodgkinovou chorobou jsou však NHL mnohem méně předvídatelné a mají mnohem větší sklon k šíření do extranodálních oblastí těla. Prognóza závisí na histologickém typu, stadiu a systému léčby.

Většina NHL je původem z B-buněk. Následující popis lymfomu tedy odkazuje na NHL B-buněk, ačkoli klasifikace těchto novotvarů může zahrnovat všechna lymfoproliferativní onemocnění. Kromě toho se nespecifikovaný B-buněčný lymfom může objevit u dříve zdravých pacientů a nevyskytuje se u pacientů s HIV nebo jinými imunitními stavy. NHL lze rozdělit do 2 obecných prognostických skupin: lymfomy, běžné a agresivní lymfomy.

Běžné lymfomy mají relativně dobrou prognózu se střední dobou přežití asi 10 let, ale v pokročilých stadiích jsou obvykle nevyléčitelné. V počátečních fázích (fáze I a II) lze pasivní NHL účinně léčit pouze jednou radiační terapií. Většina bezbolestných typů lymfomů se nazývá nodulární (nebo folikulární).

Agresivní typ NHL má kratší vývojovou historii, ale je také léčitelný kombinací chemoterapie a radiační terapie..

Zvláštní pozornost je třeba věnovat použití multiagentní chemoterapie (užívání několika léků). Když se vyskytnou nehodgkinské lymfomy, jsou běžné komorbidní stavy, jako je syndrom lýzy, komprese míchy, obstrukce močovodu, lymfomatózní meningitida a syndrom horní duté žíly. Ve srovnání s jinými maligními onemocněními jsou nehodgkinské lymfomy poměrně často charakterizovány podobnými komorbiditami..

Obecně je průměrná míra přežití pacienta s nehodgkinským B-buněčným lymfomem přibližně 5 let (60% pacientů), dalších 30% (s agresivními podtypy lymfomů) relapsuje do 2 let po léčbě. Existuje riziko relapsu jak u pacientů s pomalou formou onemocnění, tak u agresivní formy. Převážná část relapsů je zaznamenána v pozdních stadiích onemocnění nebo po období remise. Léčba však může být opakována, pokud nádor zůstává histologicky nízký stupeň (není agresivní). Agresivní lymfomy jsou častější u pacientů infikovaných HIV a léčba těchto pacientů vyžaduje zvláštní pozornost.

Klasifikace B-buněčných lymfomů

Nádory B buněk mají tendenci napodobovat stádia normální diferenciace B buněk, stejně jako podobnost s normálními buňkami, takže je obtížné je diagnostikovat.

WHO (Světová zdravotnická organizace) v roce 2008 znovu revidovala klasifikaci B-buněčných maligních novotvarů a podmíněně je rozdělila na dva typy: prekurzory B-buněčných nádorů a zralé B-buněčné nádory. Nezralé nádory zahrnují například lymfoblastickou leukémii nebo lymfom s opakujícími se genetickými abnormalitami. Mnoho typů onemocnění v této kategorii jsou různé projevy stejného novotvaru, například chronická lymfocytární leukémie a B-buněčný lymfoblastický lymfom jsou různé projevy, jako je lymfoblastický lymfom a akutní lymfoblastická leukémie T-buněk. U nemocných pacientů je rozdělení do těchto kategorií docela obtížné pochopit, proto lékaři používají jasné formulace diagnóz, které jsou pacientům srozumitelné.

  • malobuněčný lymfocytární lymfom / chronická lymfocytární leukémie;
  • Prolymfocytární leukémie B-buněk;
  • lymfom oblasti sleziny;
  • vlasatobuněčná leukémie;
  • lymfoplazmatické lymfomy;
  • nádory buněčné plazmy;
  • lymfomy slizniční lymfatické tkáně;
  • nodulární lymfom;
  • folikulární lymfom;
  • primární kožní folikulární buněčný lymfom;
  • difúzní velký B-buněčný lymfom;
  • primární lymfom centrálního nervového systému;
  • Virus Epstein-Barr (EBV);
  • lymfomatoidní granulomatóza;
  • primární B-buněčný lymfom mediastina;
  • intravaskulární velký B-buněčný lymfom;
  • anaplastická lymfomová kináza (ALK);
  • velkobuněčný B-buněčný lymfom způsobený lidským herpesvirem 8 (HHV-8);
  • Burkittův lymfom;
  • B-buněčné lymfomy nezařazené, s vlastnostmi podobnými jiným typům nehodgkinských B-buněčných lymfomů.

B-buněčné lymfomy každoročně zabíjejí přibližně 5% americké populace. V jiných zemích je toto procento nižší, protože populace je také nižší, ale v průměru je toto procento přesně takové. Prognóza NHL se mění podle histologie, stadia onemocnění, odpovědi na terapii a dalších faktorů, jak je stanoveno Mezinárodním prognostickým indexem (IPI). Pro výpočet IPI pacienta je každému z hodnotících faktorů přiřazen jeden bod, a to:

  • věk nad 60 let;
  • obecný stav;
  • hladina laktátdehydrogenázy (s více než 1 jednotkou);
  • III nebo IV stádium onemocnění;
  • postižení jiných orgánů.

Příznaky B-buněčného lymfomu

Oteklé lymfatické uzliny jsou nejčastějším projevem jakéhokoli typu lymfomu, včetně B-buněčného lymfomu. Další příznaky jsou obvykle:

  • horečka;
  • noční pocení;
  • ztráta váhy;
  • únava, zvýšená únava;
  • svědění kůže (s kožními formami lymfomu).

Kromě toho může pacient trpět přibýváním na váze, změnami stavu nervového systému, zvětšením jater a sleziny, otoky, příznaky bolesti, dušností, bolestmi v krku a mnoha dalšími, které se liší v závislosti na typu nádoru, příznaky.

  • dušnost, bolest na hrudi;
  • nadýmání;
  • bolest kostí;
  • snížená citlivost určitých končetin nebo oblastí těla.

Diagnostika a léčba

Nejprve je nutné důkladné zhodnocení všech neurologických příznaků, protože u agresivních typů nádorů může být aktivně narušena funkce centrálního nervového systému. Časté komorbidity: cukrovka, srdeční selhání, možné transplantace orgánů nebo včasná léčba jiné formy rakoviny. Dědičná anamnéza rakoviny má velký význam, stejně jako přítomnost příbuzných, kteří mohou sloužit jako dárci pro transplantaci kostní dřeně..

Většina lymfomů nemá rodinný vývoj, ale rakovina prsu, vaječníků a sarkomy v rodině mohou být faktory dědičnosti tumor supresorových genů. Primární diagnóza je primárně lékařské vyšetření. Při počátečním vyšetření může mít pacient vysokou horečku, tachykardii, útlum dýchání, anémii, doprovázenou bledostí kůže, podlitinami. Součástí vyšetření by mělo být i prohmatání všech lymfatických uzlin a zhodnocení stavu jater a sleziny. Příznaky hltanu, zvětšená štítná žláza, často naznačují zánět pohrudnice. Podezření na lymfom lze navíc potvrdit zvětšením břicha, varlat (u mužů).

Komplikace nehodgkinských lymfomů:

  • lymfomatózní meningitida;
  • syndrom horní duté žíly;
  • oboustranná obstrukce močovodu;
  • subakutní střevní obstrukce;
  • paraparéza středního stlačení nervových kořenů;
  • komprese míchy;
  • patologické zlomeniny dlouhých kostí.

Léková terapie pro různá stadia B-buněčného lymfomu

Počáteční fáze a fáze II zralé B-buněčné NHL

  • použití radiační dávky v množství 2500-4000 cGy;
  • chemoterapie (monoterapie chlorambucilem, doxorubicinem);
  • ve vzácných případech další radiační terapie.

Počáteční fáze a fáze II agresivní B-buněčné NHL

  • radiační terapie v dávce 3 500 - 5 000 cGy;
  • chemoterapie (léky cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, bleomycin).

Stupeň II / III / IV neagresivní non-Hodgkinovy ​​lymfomy

  • zavedení alkylačních činidel nebo purinových nukleosidů;
  • kombinace chemoterapie a ozařování;
  • transplantace periferních kmenových buněk;
  • užívání monoklonálních protilátek, včetně rituximabu.

Na základě materiálů:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Podpora rakoviny Macmillan
Cancer Research UK

Prognóza na celý život s nehodgkinským lymfomem. Výživa pro lymfom

Lymfom je typ rakoviny, která postihuje lymfatický systém. Lymfatický systém se skládá z lymfatických uzlin, které jsou spojeny malými cévami. Odborníci dělí tento typ rakoviny na Hodgkinovy ​​lymfomy a non-Hodgkinův lymfom (také nazývaný Non-Hodgkinův). Liší se buněčnou strukturou. Non-Hodgkinův lymfom méně reaguje na léčbu než Hodgkinův lymfom, odpověď na léčbu je nepředvídatelná.

Tento název skupiny nemocí se začal používat od roku 1971 vědec Billroth.

  1. Non-Hodgkinův lymfom: co to je?
  2. Důvody NHL
  3. Známky nemoci
  4. Klasifikace nemoci
  5. Diagnostika
  6. NHL: Léčba
  7. Související video: Lymfom: příznaky a léčba
  8. NHL: předpověď

Non-Hodgkinův lymfom: co to je?

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je obecný název pro rakoviny, které zahrnují více než 30 typů, kde se struktura buněk zásadně liší od struktury buněk Hodgkinova lymfomu. U tohoto typu onemocnění se maligní buňky tvoří v orgánech s lymfatickou tkání (slezina, brzlík, mandle atd.) A v samotných lymfatických uzlinách.

Přední kliniky v Izraeli

Podle statistik je prognóza života taková, že pouze 25% pacientů je vyléčeno z této nemoci..

Existuje však několik faktorů, které ovlivňují výsledek onemocnění. Těmito faktory jsou včasný přístup do zdravotnického zařízení, správná diagnóza, kvalifikovaná léčba, věk a dokonce i pohlaví pacienta. Podle studií tedy ženy onemocní non-Hodgkinovým lymfomem mnohem méně často než muži. Vyskytuje se také častěji u starších osob a dospělých než u dětí. Pokud se však onemocnění objeví u dětí (častěji nad 5 let) nebo dospívajících, může NHL vyvolat nová onemocnění v orgánovém systému a často to vede k úmrtí.

Důvody NHL

V posledních letech tento typ rakoviny roste. Toto onemocnění je obzvláště časté u lidí starších 40 let a je na šestém místě v úmrtnosti mezi maligními chorobami. V této situaci se vědci přirozeně snaží studovat skutečnou příčinu nemoci. Spolehlivý důvod však dosud nebyl plně prokázán. Na základě pozorování, studií historie pacientů, lékaři identifikovali některé příčiny non-Hodgkinova lymfomu. Zvažte je:

  • Dědičnost. Jak často bývá u mnoha druhů rakoviny, pokud někdo z rodiny trpěl rakovinou, pak je riziko onemocnění v příští generaci vysoké. To je také případ nehodgkinského lymfomu. Neexistují žádné přesné laboratorní studie, které by to dokazovaly. Existují však statistická pozorování potvrzující tento faktor..
  • Starší věk a obezita. Onemocnění se často vyskytuje po 60 letech. Možná je to způsobeno odlišnou etiologií získanou v důsledku věku pacienta..
  • Ekologie. Bylo zjištěno, že v oblastech, kde došlo ke katastrofě způsobené člověkem, jsou lidé často vystaveni onkologickým onemocněním, včetně lymfomů..
  • Virové infekce. Bylo prokázáno, že HIV, virus Epstein-Barrové, závažné formy hepatitidy mohou vyvolat nástup lymfomu, protože potlačují imunitu člověka
  • Záření. Pokud má člověk během léčby ozařováním rakovinu, zvyšuje se riziko lymfomu. To je způsobeno skutečností, že při radiační terapii se zdravé krevní buňky deformují. To může vyvolat typ lymfomu..

Tento seznam není úplný. Vědci také studují vliv špatných návyků, jako je kouření, alkohol, určité léky, různé druhy karcinogenů na tvorbu lidské krve..

Známky nemoci

Klinický obraz neodžkinského lymfomu je velmi jasný. Za prvé trpí lymfoidní tkáň. Tato skupina lymfomů se projevuje ve třech fázích:

  1. Rozšíření jedné nebo více lymfatických uzlin. P hlavně je jejich nárůst pozorován na krku, podpaží, tříslech. Často se stávají bolestivými na dotek..
  2. Lymfom ovlivňuje vnitřní orgány, Tento jev se nazývá extranodální nádor. Například existuje lymfom žaludku, centrálního nervového systému, spojivky atd. V tomto případě dochází k nevolnosti, zvracení, vidění se snižuje, bolesti hlavy se zesilují. Pokud lymfom postihuje dýchací cesty, nastává chronický kašel s bolestí hrudní kosti.
  3. Člověk náhle zhubne, až do anerexie, teplota stoupne do horečnatého stavu.

Tyto příznaky nejsou spolehlivé a vyžadují další diagnostiku..

Klasifikace nemoci

NHL má 4 stupně vývoje a 3 typy průběhu nemoci. Volba metody léčby a prognóza závisí na stupni a typu onemocnění. Zvažte je:

  1. První fáze je nejjednodušší, protože onemocnění se dosud nijak neprojevilo. V krevním testu jsou možné pouze některé změny. Je možné jediné zvětšení lymfatických uzlin.
  2. Druhá fáze je charakterizována primárními změnami vnitřních orgánů, nádory jsou možné v periferních lymfatických uzlinách.
  3. Třetí fáze vykazuje jasné příznaky onemocnění. Prodlužuje se na obě strany bránice a břicha.
  4. Čtvrtá fáze je charakterizována poškozením centrálního nervového systému, kostní dřeně a kostry. Tato fáze non-Hodgkinova lymfomu je pro pacienta i odborníky nejtěžší při výběru metod léčby..

Non-Hodgkinův lymfom je rozdělen do tří typů úniku. Říká se jim agresivní, lhostejní a vysoce agresivní. Je to, když je klinický obraz jasný, se současným projevem všech čtyř, naznačuje agresivní typ non-Hodgkinova lymfomu. Indolentní forma je pomalá a dlouho se neprojevuje. Ale s prognózou přežití v agresivní formě je to mnohem lepší než v pomalém kurzu. Je extrémně vzácné, že lze vyléčit indolentní typ non-Hodgkinova lymfomu. Vysoce agresivní druh se vyznačuje rychlým a nekontrolovaným průběhem onkologického procesu.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou klasifikovány jako B-buňky a T-buňky. Podle toho, jaký typ pacienta je nemocný, lze předpovědět.

B-buňky zahrnují:

  • Difúzní - označuje agresivní druh, ale šance na uzdravení je vysoká. Je lokalizován ve slabinách, krční a axilární zóně. Tento velkobuněčný lymfom zahrnuje anaplastický velkobuněčný lymfom ALK-pozitivní, anaplastický velkobuněčný lymfom ALK-negativní.
  • Folikulární lymfom je indolentní typ. Pokud je léčba zahájena adekvátně a včas, míra přežití je 60-70%.
  • Malobuněčný - označuje indolentní druh. Léčba často nevede k pozitivním výsledkům. Díky svému pomalému šíření lze tuto chorobu žít až 10 let.
  • Lymfom z plášťových buněk - vyskytuje se u 6% pacientů. Je složitý tvar.
  • Lymfomy z buněk okrajové zóny. Maligní buňky se šířily pomalu. Při adekvátní terapii lze dosáhnout rychlé remise.
  • Mediastinální lymfom - většinou se vyskytuje u žen. Je pozorován pouze u 2% pacientů. Prognóza zotavení je 50%.
  • Lymfoplazmacytický lymfom je charakterizován zvýšením viskozity krve, v důsledku čehož dochází k prasknutí kapilár, tvorbě krevních sraženin v cévách. Vyskytuje se pouze u 1% pacientů. Prognóza závisí na rychlosti onemocnění. Může být až 20 let starý.
  • Hairy cell leukemia - častá u starších lidí. Postupuje pomalu. Ošetření není vždy nutné.
  • Burkittův lymfom má agresivní povahu. Muži mladší 30 let pravděpodobněji trpí. Používá se intenzivní chemoterapie. Předpovědi jsou však pesimistické, protože průměrná délka života je pouze 2–3 roky.
  • Lymfom centrálního nervového systému - ovlivňuje centrální nervový systém. Míra přežití je pouze 30%.
  • Lymfocytický plazmocytom - zhoubný nádor vytvořený z buněk kostní dřeně a lymfatických uzlin.

T-buněčné lymfomy zahrnují:

  • Lymfom progenitorových buněk nebo leukémie je vzácný typ Hodgkinova lymfomu (2%). Leukémie nebo lymfom se liší v počtu blastových buněk v kostní dřeni.
  • Periferní lymfomy - patří mezi ně kožní lymfomy, panikulitida, extranodální, angioimunoblastické a enteropatické lymfomy.

Neztrácejte čas hledáním nepřesné ceny léčby rakoviny

* Zástupce kliniky bude schopen vypočítat přesnou cenu léčby pouze za předpokladu, že budou získány údaje o pacientově onemocnění..

Životní prognóza pro T-buněčný lymfom je špatná, protože tento typ lymfomu je nadměrně agresivní a pacienti jsou častěji v terminálním stadiu onemocnění.

Diagnostika

Non-Hodgkinův lymfom je extrémně závažný typ rakoviny, a proto je volba diagnostické metody s následnou volbou terapie na onkohematologech. Hlavní fází diagnostiky je biopsie tkání lymfatických uzlin a propíchnutí kostní dřeně. Ale k objasnění prognózy života, stavu vnitřních orgánů, řady lékařských postupů se také provádějí diagnostické metody, jako jsou krevní testy, rentgenové záření, MRI, ultrazvuk, lymfoscintigrafie, kostní scintigrafie. Po pečlivé diagnostice a stanovení typu a stádia nehodgkinského lymfomu, pokud existuje, je typ terapie zvolen odborníky.

NHL: Léčba

Při potvrzování diagnózy NHL volí lékaři léčebný režim podle toho, jakou konkrétní formou nehodgkinského lymfomu pacient trpí, jak je nemoc v těle rozšířená, v jaké fázi je lymfom.

Hlavní metody léčby jsou:

  1. Chemoterapie
  2. Radiační terapie
  3. Chirurgická operace
  4. Transplantace kostní dřeně

Úspěch léčby závisí na tom, do jaké míry choroba pokročila a v jaké fázi je. Pokud je onemocnění lokalizováno a nemá tendenci se vyvíjet, je možné dosáhnout úplné eliminace lymfomu, vyléčit nebo alespoň prodloužit život člověka. Vzhledem k rozsáhlému šíření zhoubných nádorů je léčba poměrně komplikovaná a je zaměřena na zvýšení průměrné délky života a zlepšení kvality života pacienta. U superagresivních a některých indolentních typů NHL, kdy nemoc nereaguje na terapii, není pacient ponechán na péči o sebe. Poskytována je duchovní a psychologická pomoc.

Pokud je prognóza agresivního NHL příznivá, existuje standardní léčba podle režimu ASOP (CHOP), která zahrnuje podávání léků: doxorubicin, oncovin, cyklofosfamid a prednisolon. Léčba se provádí v kurzech.

S částečnou regresí non-Hodgkinova lymfomu se léková terapie provádí v kombinaci s radiační terapií v postižených oblastech.

Pokud jsou po léčbě pozorovány velké velikosti nádorů, takzvaný difuzní velkobuněčný NHL, pak je riziko recidivy vysoké. Dávka léku se zvyšuje. Odborníci tuto terapii nazývají „terapie zoufalství“. Remise lze dosáhnout ve 25% případů. Ale tento úspěch je krátkodobý. Poté je pacientovi předepsána vysokodávková chemoterapie. Tato léčba je vhodná při prvních relapsech pozorovaných u agresivního lymfomu.

U indolentního typu lymfomu je obtížné léčit maligní novotvary. Lékaři používají tradiční chemoterapii, která poskytuje krátkodobou remisi. Ale po chvíli se často objeví relapsy.

Chirurgie je oprávněná, pokud se nádor nerozšíří a je izolován, což je extrémně vzácné.

NHL výživa:

  • Mělo by to být časté a zlomkové, neumožňující vám přibírat na váze; přiměřené z hlediska spotřeby energie, aby se zabránilo přibývání na váze;
  • Jídlo by mělo být zdravé a obsahovat bílkoviny, tuky, sacharidy s mírou a vitamíny a minerály nezbytné pro zotavení;
  • Množství soli by mělo být omezeno, proto je nutné omezit používání okurek a uzenin.

Související video: Lymfom: příznaky a léčba

NHL: předpověď

Dříve bylo poznamenáno, že prognóza závisí na typu nehodgkinského lymfomu, jeho stadiu. U B-buněčného lymfomu je prognóza příznivější než u T-buněčného lymfomu. Ale medicína nezůstává stát. Díky adekvátní terapii lze prodloužit život pacienta o 10 let, což je dobrý výsledek. Je důležité věnovat pozornost svému tělu.

Díky včasnému přístupu do zdravotnických zařízení, detekci nemoci a správné volbě léčby dosahuje šance na uzdravení až 70%.