Desmoidní myomy

Myoma

Obsah:

Desmoid nebo agresivní fibromatóza je vzácný nádor, který se skládá z pojivové tkáně a vyvíjí se z fasciálně-aponeurotických a šlachových struktur. Formálně desmoid není zhoubný novotvar, protože nezačíná metastázy. Díky rychlému růstu a destrukci bazálních membrán však vypadá jako maligní nádor..

Vzhledem k extrémní vzácnosti dosud nebyly odvozeny statistiky o výskytu desmoidu podle věku. Většina pacientů jsou muži a desmoidní onemocnění se může objevit ve věku od dětství do stáří..

Struktura a příčiny vzhledu desmoidu. Do začátku

Fibrocyt, buňka pojivové tkáně, se stává zdrojem nádoru s desmoidem. Když se v něm vytvoří nadměrné množství beta-kateninu, přemění se na desmoidní buňku. Tento protein je regulátorem normální aktivity fibrocytů, a když se zvýší, začne nadměrná aktivita, která vede ke zrychlenému růstu a vzniku nádoru..

DŮLEŽITÉ: U dospělých pacientů jsou dobré výsledky dosaženy léčbou desmoidu radiační terapií a lze dokonce stabilizovat regresi novotvaru.

Existuje několik důvodů pro zvýšenou produkci beta-kateninu. Jednou z nich je mutace v genu APC, který je zodpovědný za intracelulární regulaci množství B-kateninu. Dalším důvodem je nadprodukce PDGF, růstového faktoru odvozeného z krevních destiček, který opět zvyšuje obsah B-kateninu. Desmonid se často objevuje během těhotenství a také v místech injekce estrogenu do svalů. Někdy se desmoid může vyvinout na místech chirurgického zákroku, traumatu a jednoduchých intramuskulárních injekcí.

Statistiky nemocí.

Desmoid je velmi vzácná patologie. Lékaři zaznamenávají přibližně 2–4 případy na milion lidí ročně a podíl desmoidu mezi ostatními nádory měkkých tkání je pouze 0,03–0,1%. Vzhledem k nízké frekvenci patologie je její studium a systematizace nashromážděných zkušeností vážně narušeno. Například mezi publikacemi v letech 2000–2004 asi třetina článků popisuje pouze jeden klinický případ a nejvýznamnější z nich poskytují údaje pouze za 18, 72 a 83 pacientů za čtvrt století pozorování..

Desmoidní příznaky. Do začátku

Desmoid lze pozorovat v jakékoli oblasti těla, kde je pojivová tkáň. Pokud je novotvar lokalizován v končetinách, pak se vyskytuje pouze na plochách flexorů, to znamená v gluteální oblasti, na stehnech, na zadní straně dolní končetiny, na předních plochách předloktí a ramen. Zdrojem růstu nádorů je vždy hluboce zakořeněná tkáň, díky níž je možné jej odlišit od ostatních nádorů.

Desmoidní vzhled

Nádor obvykle roste velmi pomalu a po relapsu desmoid rychle roste na velikost nedávno odstraněného nádoru a někdy jej dokonce překračuje. Často existuje více nádorů šířících se ve stejné anatomické oblasti.

Navenek vypadá desmoid jako hustý, prakticky nehybný nádor umístěný hluboko ve svalech nebo tak či onak spojený se svalovou hmotou. Pacient také může cítit bolest..

DŮLEŽITÉ: Většina pacientů je mužského pohlaví a desmoid se může objevit ve věku od dětství do velmi vysokého věku.

Diagnostika desmoidu. Do začátku

Diagnóza nádoru je nezbytná pro stanovení jeho hormonálních hladin, posouzení stavu novotvaru a nejracionálnější způsob jeho léčby. Během diagnostiky jsou také určeny hranice nádoru, jeho blízkost k cévám, což je velmi důležité pro plánování operace. Nejčastěji se MRI používá k diagnostice desmoidu, protože vám umožňuje přesně určit hranice nádoru. Může také vyžadovat krevní test na různé komponenty, ultrazvuk a mnoho dalších postupů. Čím více diagnostických postupů bude provedeno, tím přesněji bude možné určit povahu nádoru, jeho velikost a průběh onemocnění.

Klasifikace. Do začátku

V medicíně existuje klasifikace desmoidních fibroidů. Rozlišují se čtyři skupiny:

Skupina A - nádor do 5 cm.

Skupina B - nádor od 5 do 10 cm.

Skupina B - nádor od 11 do 20 cm.

Skupina D - nádor větší než 20 cm.

Desmoidní léčba. Do začátku

Chirurgická léčba desmoidu nepřináší požadované výsledky - přibližně 70% pacientů, kteří podstoupili operaci, mělo lokální relapsy. Riziko relapsu v žádném případě nezávisí na pohlaví a umístění operovaného nádoru a je primárně spojeno s agresivitou samotného desmoidu. V moderní medicíně je použití pouze chirurgické léčby považováno za chybné..

Konzervativní léčba

U dospělých pacientů se dobrých výsledků dosáhne léčením desmoidu radiační terapií a lze dokonce stabilizovat regresi novotvaru. Chemoterapie se u dětí nepoužívá, protože zóny růstu kostí se mohou v ozářených oblastech uzavřít, což vede k vážné deformitě skeletu.

Nyní je desmoid u dětí léčen chirurgickým zákrokem a dlouhodobou (až dva nebo více let) terapií antiestrogenovými léky a cytostatiky v nízkých dávkách. Lékařské ošetření se provádí před operací i po ní.

Drogová terapie u dětí

Cílem jakékoli předoperační léčby je omezit růst z okolní tkáně, utáhnout ji, stabilizovat a zmenšit její velikost. Pooperační terapie se používá k prevenci recidivy z mikroskopických nádorových zbytků.

Pokud je u pacienta diagnostikován relaps, začíná nová léčba chemohormonovou terapií..

Chirurgická operace

Hlavním požadavkem na chirurgickou léčbu tohoto nádoru je radikální povaha operace. Pokud je desmoid lokalizován na měkkých tkáních končetin, lze relaps zcela vyloučit pomocí amputace. Taková operace nesoucí orgány se praktikuje pouze tehdy, pokud nádor vyrostl do kloubu, vyrostl do velkých cév nebo je gigantický..

K zachování orgánu je nutné pečlivě vyříznout všechny uzliny novotvaru. Pokud je desmoid lokalizován v gluteální oblasti nebo měkkých tkáních stehna, pak může být do desmoidu zapojen ischiatický nerv, což vede k nemožnosti radikálního zásahu - ischiatický nerv nelze transekovat a bez transekce není možné nádor úplně odstranit. Totéž nastává, když je nádor lokalizován v nervových kmenech horních končetin..

Vzhledem k velké velikosti nádorových uzlin, přítomnosti velkých pooperačních jizev a nedostatku tkáně po operaci je plastická chirurgie defektů způsobených operacemi excize tumoru vážným problémem. Tento problém je obzvláště relevantní, pokud je desmoid lokalizován v břiše nebo na hrudi. V takovém případě se doporučuje polypropylenové pletivo nebo jiné syntetické plastové materiály k odstranění vzniklých vad..

Předpověď. Do začátku

Při provádění závažné kombinované léčby, která zahrnuje radikální chirurgický zákrok a dlouhodobou chemickou a hormonální terapii, jsou relapsy pozorovány pouze u 15–10% pacientů.

Nejčastěji se nádory opakují na zadní straně nohy nebo v tkáních nohy. Relaps obvykle nastává tři roky po operaci. K úmrtí pacientů může dojít pouze v případě, že novotvary dorůstají do životně důležitých míst a jsou odolné vůči chemoterapii. To se stane, pokud je desmoid lokalizován v oblasti krku, hlavy nebo hrudníku..

Je možné otěhotnět desmoidem. Do začátku

Desmoid není zhoubný nádor, nicméně pokud se v těle nachází, nedoporučuje se otěhotnět. To je způsobeno skutečností, že léčba nádoru vyžaduje velmi závažné léky a někdy dokonce i radiační terapii. Během přítomnosti nádoru v těle je proto těhotenství lepší odložit.

Pokud je však nádor úspěšně vyléčen, neexistují žádné kontraindikace těhotenství. Ačkoli někteří odborníci stále doporučují chvíli počkat, aby se ujistil, že se desmoid znovu neobjeví.

Desmoidní nádor

Desmoidní nádor je nádor, který se vyvíjí ze svalových aponeurotických struktur a zaujímá mezilehlou polohu mezi benigními a maligními novotvary. Je náchylný k invazi okolních tkání, ale nedává vzdálené metastázy. Může se vyskytovat na jakékoli části těla, častěji je lokalizován v oblasti přední břišní stěny, zad a ramenního pletence. Je to hustá nádorová formace umístěná v tloušťce svalů nebo spojená se svaly. Postupem mohou růst cévy, kosti, klouby a vnitřní orgány. Diagnóza je stanovena na základě vyšetření a dalších údajů z výzkumu. Léčba - chirurgie, radiační terapie, chemoterapie.

  • Příčiny a patologie desmoidního nádoru
  • Příznaky desmoidního nádoru
  • Diagnostika a léčba desmoidních nádorů
  • Ceny léčby

Obecná informace

Desmoidní nádor (desmoid, desmoidní fibrom, muskulo-aponeurotická fibromatóza) je vzácný nádor pojivové tkáně, který se vyvíjí z fascií, svalů, šlach a aponeuróz. Mikroskopicky postrádá známky malignity a nikdy nedává vzdálené metastázy, zatímco je náchylný k lokálnímu agresivnímu růstu a častému opakování (často mnohonásobnému), proto onkologové považují desmoid za podmíněně benigní novotvar. Tvoří 0,03-0,16% z celkového počtu novotvarů. V 64-84% případů jsou postiženy ženy.

U spravedlivějšího pohlaví se desmoidní nádor obvykle vyskytuje ve druhé nebo třetí dekádě života, v 94% případů je detekován u žen, které rodily, v 6% případů u těch, které nerodily. U pacientů mužského pohlaví je desmoid častěji diagnostikován v dětství nebo dospívání. V postpubertálním období počet případů onemocnění u mužů prudce klesá. Pomalý postup je obvykle pozorován. Diagnostiku a léčbu desmoidních nádorů provádějí odborníci v oboru onkologie, dermatologie, chirurgie, traumatologie a ortopedie..

Příčiny a patologie desmoidního nádoru

Důvody pro vznik desmoidního nádoru zůstávají nejasné. Odborníci považují traumatická poranění svalů, vazů a aponeuróz (včetně porodu u žen) za jeden z nejpravděpodobnějších faktorů. Kromě toho vědci poukazují na možnou souvislost mezi nádorem desmoidu a hladinou pohlavních hormonů a některými genetickými poruchami. Podle statistik je desmoid diagnostikován u 20% pacientů trpících familiární adenomatózou - dědičným onemocněním způsobeným genetickou mutací.

Desmoidní nádor je hustý, obvykle jediný uzel s vláknitou strukturou. Barva novotvaru v řezu je šedavě žlutá. Mikroskopické vyšetření desmoidního nádoru ukazuje svazky kolagenových vláken umístěných v různých směrech a vzájemně se propletené. Objevují se zralé fibrocyty a fibroblasty. Mitózy jsou velmi vzácné. Při vyšetření vizuálně nezměněných okolních tkání, vyříznutých společně s novotvarem, lze detekovat mikroskopické prvky nádoru.

Příznaky desmoidního nádoru

Desmoidní nádor se může vyvinout v kterékoli části těla, ale nejčastěji se nachází na předním povrchu břišní stěny. Zádový a ramenní pletenec jsou také docela běžnou lokalizací. Desmoidní nádory se zřídka objevují na hrudi, horních a dolních končetinách, nicméně tyto novotvary mají zvláštní význam, protože se často nacházejí v blízkosti kostí a kloubů, těsně splynou s blízkými formacemi nebo v nich rostou, což zhoršuje pohyblivost kloubů, sílu a podporu kostí.

Desmoidní nádory na pažích a nohou jsou vždy lokalizovány na povrchu flexoru končetiny. V závislosti na vlastnostech poškození tkáně se rozlišují čtyři klinické typy extraabdominálních desmoidních nádorů: jediný uzel s poškozením okolní fascie, jeden uzel s poškozením fasciálních obalů, více uzlů v různých částech těla a maligní degenerace desmoidu - transformace novotvaru na desmoidní sarkom.

Spolu s extraabdominálními, intraabdominálními a extraabdominálními desmoidními nádory se rozlišují, které mohou být umístěny v mezenterii tenkého střeva, v retroperitoneálním prostoru, šourku a močovém měchýři. Takové neoplazmy jsou detekovány méně často než periferní desmoidy a desmoidy přední břišní stěny. Desmoidní nádory v mezenterické oblasti jsou často kombinovány s familiární adenomatózou. Příznaky onemocnění závisí na umístění a velikosti novotvaru, přítomnosti nebo nepřítomnosti klíčení blízkých orgánů a tkání.

Desmoidní nádor se vyznačuje pomalým růstem a nízkými příznaky. Velké desmoidní nádory mohou být bolestivé. S klíčením kloubů jsou možné kontraktury, s klíčením kostí - patologické zlomeniny, s klíčením vnitřních orgánů - dysfunkce těchto orgánů. Během externího vyšetření se zjistí hustý neaktivní novotvar kulatého nebo oválného tvaru s hladkým povrchem, který se nachází v tloušťce svalů nebo je spojen se svaly a vazy.

Diagnostika a léčba desmoidních nádorů

Diagnóza je stanovena na základě vyšetření, údajů z instrumentálního vyšetření a výsledků biopsie. Pacienti s desmoidním nádorem jsou odesíláni na ultrazvuk, CT a MRI. Nejinformativnější metodou výzkumu, která umožňuje stanovit hranice nádoru a stupeň jeho invaze do okolních tkání, je zobrazování magnetickou rezonancí. V případě potřeby je předepsána vaskulární angiografie a další studie. V případě klíčení krevních cév, nervů, vnitřních orgánů a kostních struktur může být nutné poradit se s cévním chirurgem, neurologem, břišním chirurgem, hrudním chirurgem, traumatologem, ortopedem a dalšími odborníky..

Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti recidivy desmoidních nádorů je preferována kombinovaná léčba, včetně chirurgického zákroku a radiační terapie. V některých případech se používá chemoterapie a hormonální terapie. Podle různých zdrojů se desmoidní nádory opakují v 70-90% případů po chirurgické léčbě použité jako monometrie. Kombinovaná léčba může významně snížit frekvenci relapsů.

Operace by měla být co nejradikálnější. Pokud existuje jediný uzel, je odstraněn spolu s postiženou fascií a okolními svaly. Když se desmoidní nádor šíří podél fasciálního pláště, fascie se vyřízne po celé délce. Při invazi kostních struktur je odstraněna kortikální deska nebo resekována kostní tkáň. V případě poškození vnitřních orgánů, blízkého umístění krevních cév a nervů se taktika operace určuje individuálně.

Vyříznutí velké tkáňové hmoty u velkých desmoidních nádorů vede ke vzniku defektů. Pokud je to možné, jsou tyto vady odstraněny ihned po odstranění nádoru lokální plastickou chirurgií, použitím kostních auto- a homograftů atd. V některých případech se plastická chirurgie provádí dlouhodobě. Pokud je postižen blízký kloub končetiny, může být nutná artroplastika. V případě více desmoidních nádorů je indikována postupná chirurgická léčba s obzvláště radikálním odstraněním okolních tkání, protože tyto novotvary vykazují zvýšenou tendenci k recidivě.

Dospělým pacientům s desmoidními nádory je předepsána předoperační a pooperační radiační terapie. Nevýhodou této metody jsou výrazné postradiační změny tkáně. Trofické poruchy a velké jizvy, které se vyskytnou po radiační terapii, mohou v případě recidivy komplikovat opakovanou chirurgickou léčbu. V procesu léčby pediatrických pacientů se radiační terapie nepoužívá kvůli možnému předčasnému uzavření růstových zón kosti v oblasti ozařování. U desmoidních nádorů u dětí se chirurgické zákroky provádějí na pozadí předoperační a pooperační farmakoterapie. Pacientům jsou předepsány nízké dávky cytostatik a antiestrogenů. Trvání léčby desmoidním nádorem může být až 2 roky nebo více..

Prognóza kombinované léčby, která zahrnuje chirurgický zákrok a radiační terapii nebo chirurgický zákrok a chemoterapii-hormonální terapii, je relativně dobrá. Relapsy jsou detekovány u 10–15% pacientů, obvykle do 3 let po odstranění desmoidního nádoru. Nejčastěji se desmoidy v oblasti chodidla a bérce opakují. Vzdálené metastázy se netvoří. Smrtící výsledek je možný při klíčení životně důležitých orgánů, obvykle když se desmoidní nádor nachází v oblasti hlavy, krku, břicha a hrudníku.