Důvody pro rozvoj lymfogranulomatózy, příznaky onemocnění, způsoby léčby, prognóza

Angiom


Lymfogranulomatóza je závažné onkologické onemocnění charakterizované patologickou proliferací lymfoidní tkáně a výskytem specifických Berezovských-Sternbergových buněk (strukturních prvků granulomů). Tento článek vám řekne o lymfogranulomatóze, příznacích, léčbě, příčinách této patologie.

Lymfogranulomatóza neboli Hodgkinova choroba postihuje stejně často lidi všech věkových skupin. Ve struktuře nemocnosti mezi mladými lidmi (ve věku 15 - 30 let) patří 50% potvrzených případů onemocnění k mužské a ženské populaci. Druhý vrchol výskytu je pozorován u starších lidí (nad 45 let), z nichž přibližně 70% pacientů jsou muži.

Podle předpovědí výzkumníků Americké rakovinové společnosti bude v roce 2014 celosvětově diagnostikováno 9190 nových případů lymfogranulomatózy (4120 u žen a 5070 u mužů). Letos na tuto nemoc zemře 1180 lidí (510 žen a 670 mužů).

Příčiny výskytu

Etiologické faktory onemocnění nebyly spolehlivě stanoveny, ale existují důkazy o zvýšeném výskytu mezi obyvateli určitých regionů, což nám umožňuje vyvodit závěry o vlivu virů a faktorů prostředí na výskyt.

Mezi predisponující faktory patří:

  • Dědičná predispozice (přítomnost příbuzných s onemocněním lymfatické tkáně);
  • Vrozená a získaná imunodeficience;
  • Přítomnost autoimunitních onemocnění (viz lupus erythematodes: příznaky, léčba, revmatoidní artritida: příznaky a léčba).

Existuje úzký vztah mezi infekční mononukleózou způsobenou virem Epstein-Barr a rozvojem lymfogranulomatózy. Toto onemocnění se však nevyskytuje u každého nosiče viru..

Podle studií izolovaný účinek tohoto faktoru určuje pravděpodobnost lymfogranulomatózy pouze 0,1%. Současně je virus Epstein-Barr detekován u 90% světové populace. Lidé s různými stavy imunodeficience jsou také vystaveni zvýšenému riziku..

Klasifikace

Studie ložisek patologického růstu u granulomatózy odhalily 4 histologické typy onemocnění:

  1. Granulomatóza s převahou lymfoidní tkáně (5–10%) se projevuje ve formě omezeného nebo rozšířeného nekontrolovaného růstu lymfocytů (v některých případech společně s histiocyty). Tento typ určuje nejpříznivější průběh a vyvíjí se bez sklerózy a nekrózy ohniska nádoru;
  2. Nodulární skleróza je nejčastější formou onemocnění (30–60%) a projevuje se množením pojivové tkáně ve formě uzlin. Fázi fibrózy předchází proliferace nezralých a vytvořených lymfoidních buněk, zatímco průběh onemocnění je charakterizován postupnou pomalou progresí;
  3. Smíšený buněčný typ granulomatózy (20–40%) se vyznačuje nepříznivým průběhem a projevuje se mnohonásobnými ložisky fibrózy, která často procházejí nekrotizací. Patologický růst lymfoidní tkáně se projevuje polymorfní buněčnou proliferací, včetně lymfocytů, neutrofilů, eozinofilů a specifických Berezovských-Sternbergových buněk. Kvůli masivní buněčné smrti v ohniskách fibrózy má tento typ velmi špatnou prognózu;
  4. S prudkým poklesem počtu lymfocytů nebo jejich úplným vymizením je typ lymfogranulomatózy charakterizován jako vyčerpání lymfoidů (méně než 5% případů). Tento typ má dva podtypy: difuzní sklerózu, ve které lze nalézt oblasti Hodgkinových nebo Berezovských-Sternbergových buněk ve struktuře patologických ložisek fibrózy, a retikulární typ charakterizovaný patologickými obřími mono- a multinukleovanými buňkami. Kterýkoli ze dvou podtypů naznačuje závažný průběh onemocnění a má extrémně špatnou prognózu.

Klinický obraz nemoci

První příznaky, které si pacient všimne, jsou zvětšené lymfatické uzliny. Nástup onemocnění je charakterizován výskytem zvětšených hustých útvarů pod kůží. Jsou bezbolestné na dotek a mohou se občas zmenšit, ale později znovu dorostou. Po požití alkoholu je zaznamenáno významné zvýšení a bolestivost v oblasti lymfatických uzlin. V některých případech je možný nárůst několika skupin regionálních lymfatických uzlin:

  • Cervikální a supraklavikulární - 60-80% případů;
  • Mediastinální lymfatické uzliny - 50%.

Spolu s místními příznaky je pacient vážně znepokojen obecnými projevy (příznaky skupiny B):

  • Horečka trvající déle než jeden týden;
  • Nadměrné pocení v noci (viz příčiny zvýšeného pocení u žen a mužů);
  • Nekontrolovaný úbytek hmotnosti (více než 10% tělesné hmotnosti do 6 měsíců)

Příznaky „B“ charakterizují závažnější průběh onemocnění a umožňují určit potřebu intenzivní terapie..

Mezi další příznaky charakteristické pro lymfogranulomatózu patří:

  • Slabost, ztráta síly, ztráta chuti k jídlu
  • Svědicí pokožka
  • Kašel, bolest na hrudi, dušnost
  • Bolesti břicha, poruchy trávení
  • Ascites
  • Bolest kostí

V některých případech je jediným příznakem lymfogranulomatózy po dlouhou dobu pouze neustálý pocit únavy.

Problémy s dýcháním se vyskytují, když se zvětší nitrohrudní lymfatické uzliny. Jak uzly rostou, postupně stlačují průdušnici a způsobují přetrvávající kašel a další problémy s dýcháním. Tyto příznaky jsou při ležení horší. V některých případech si pacienti všimnou bolesti za hrudní kostí..

Klinické projevy granulomatózy se postupně zvyšují a procházejí ve 4 fázích (v závislosti na prevalenci procesu a závažnosti příznaků).

  1. První stupeň je charakterizován omezenou proliferací lymfoidní tkáně (v regionálním uzlu, brzlíku nebo slezině). Klinické projevy v této fázi jsou velmi vzácné a lze je charakterizovat zduřením lymfatických uzlin bez bolesti nebo nepohodlí;
  2. Kritériem pro přechod onemocnění do druhého stadia je postižení dvou nebo více lymfatických uzlin nebo nelymfoidního orgánu. V tomto případě jsou klinické projevy obecné v podobě postupného zvyšování slabosti, ztráty síly, ztráty chuti k jídlu a hubnutí;
  3. Ve třetí fázi lymfogranulomatózy ovlivňují patologické změny vzdálené lymfatické uzliny a jsou doprovázeny kompresí okolních tkání s výskytem bolestivých pocitů. Tato fáze je charakterizována zvýšením velikosti žlázových orgánů (slezina, endokrinní žlázy). Třetí stupeň onemocnění je charakterizován výraznými klinickými projevy ve formě přetrvávající prodloužené horečky, bolesti břicha. Snížení imunity a šíření zánětlivých změn v zažívacím traktu vede k zažívacím potížím, vyčerpání těla;
  4. Čtvrtá fáze je konečná. Během tohoto období se změny stávají rozptýlenými. Patologická ložiska se do této doby vyvíjejí v játrech, což způsobuje ascites a svědění, kostní dřeň (bolest kostí), plíce (dušnost, bolest na hrudi) a mozkomíšní mok (bolest zad, bolesti končetin, necitlivost, příliš vysoká teplota).

Diagnostika - testy, biopsie, tomografie

Diagnóza onemocnění je založena na obecných klinických testech a biochemických studiích k hodnocení funkcí jater a sleziny, jakož i na instrumentálních diagnostických metodách, včetně rentgenového vyšetření hrudníku, počítačového a magnetického rezonančního zobrazování..

Jaké změny mohou být v krevním testu s lymfogranulomatózou? Pozoruje se pouze s výraznými příznaky a projevy nemoci:

  • Trombocytopenie
  • Anémie
  • ESR se zvyšuje a pancytopenie je detekována v pozdějších stádiích. Pozorována také monocytóza, neutrofilní leukocytóza, eozinofilie.
  • Někdy se Berezovsky-Sternbergovy buňky nacházejí v leukoncentrátu
  • Imunologická analýza - zhoršené imunitní reakce opožděného typu, inhibice produkce B-lymfocytů v pozdějších stádiích.

Pokud jde o analýzu moči, je to obvykle normální, v případě poškození ledvin lze detekovat erytrocyty a bílkoviny.

V biochemickém krevním testu:

  • S poškozením jater - bilirubin se zvyšuje, hladina enzymů
  • Seromucoidy, haptoglobin, globuliny se mohou zvýšit

Rentgenové vyšetření umožňuje určit přítomnost zvětšených krčních a nitrohrudních lymfatických uzlin. Vzhledem k tomu, že u lymfogranulomatózy jsou tyto uzliny ovlivněny především, může být rentgenový paprsek pro včasnou diagnostiku onemocnění informativní..

Přesnější obrázek vám umožní získat tomografickou studii. Počítačová tomografie je cenově dostupný a spolehlivý nástroj pro přesnou diagnostiku přítomnosti patologie a stanovení fáze procesu. CT může detekovat lymfomy v jakékoli části nebo orgánu (hrudní oblast, orgány břišní a pánevní dutiny, mozek).

MRI má podobné výsledky jako CT, ale umožňuje přesněji určit velikost a umístění nádoru. Vzhledem k absenci škodlivých účinků může být tato studie užitečná pro stanovení účinnosti léčby v dynamice..

Konečnou diagnostickou metodou je biopsie tkáně z lymfatické uzliny pro histologické vyšetření. Kromě toho může být zapotřebí biopsie kostní dřeně ke stanovení stadia lymfogranulomatózy a závažnosti onemocnění..

Analýza bodové kostní dřeně - žádné změny v rané fázi onemocnění. V generalizované formě - zpoždění zrání erytroidních buněk, lymfogranulomatózní ložiska, malý počet Berezovských-Sternberganových buněk, tendence ke skleróze.

Biopsie lymfatických uzlin - detekce specifických buněk, polymorfní buněčný granulom.

Jak se dnes léčí lymfogranulomatóza??

Terapeutická opatření pro lymfogranulomatózu jsou plánována v závislosti na stadiu onemocnění.

Pokud je onemocnění zjištěno v raných stádiích (1 nebo 2), lze použít následující zásady léčby:

  • Radiační terapie se doporučuje pro dospělé. Jeho použití umožňuje dosáhnout stabilní remise, i když je současně pozorována řada závažných komplikací;
  • Děti v rané fázi podstoupí kombinovanou léčbu, která zahrnuje použití chemoterapie a radiační terapie s nízkými dávkami. Princip nízkodávkové radiační terapie byl vyvinut speciálně pro prevenci neplodnosti, leukémie a toxických účinků léků a manipulací na dýchací a kardiovaskulární systém.

Standardní léčbou všech pacientů s lymfogranulomatózou stádia III je ozařování a chemoterapie. Ve čtvrtém stadiu onemocnění odborníci doporučují používat chemoterapii. Nejnovější vývoj v oblasti chemoterapie poskytuje pozitivní prognózu lymfogranulomatózy a pětileté přežití přibližně 90% pacientů.

Relapsy po léčbě se vyskytují u 20–35% pacientů. Když dojde k relapsu, provede se opakované ozařování a chemoterapie s následnou transplantací buněk kostní dřeně. Obvykle taková léčba vede k dosažení stabilní remise, i když opakované relapsy jsou stále možné..

Radiační terapie může zastavit růst a zmenšit velikost nádoru. Tato metoda se používá především k léčbě dospělých pacientů, protože má mnoho závažných vedlejších účinků..

Podle nejnovějších doporučení nemá rozšířená radiační terapie, která zahrnuje expozici zdravým tkáním obklopujícím patologickou lymfatickou uzlu, významnou výhodu nad omezenou expozicí a má nepřiměřené riziko vzniku závažných vedlejších účinků. V tomto ohledu přední moderní odborníci dodržují zásadu bodového účinku na identifikované patologické zaměření po chemoterapii..

Chemoterapie znamená užívání speciálních léků, které ničí rakovinné buňky. Tyto léky se nazývají cytotoxické a mají systémový účinek, protože ovlivňují celé tělo, nejen nádor..

Objem chemoterapie je plánován na základě stadia onemocnění a zahrnuje 4 až 8 cyklů. Jeden kurz je 28 dní.

Standardní režim chemoterapie pro lymfogranulomatózu zahrnuje režim ABVD nebo Stanford V. ABVD je zkratka pro názvy použitých léků: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin a Dakarbazin.

Při předepisování režimu Stanford V se předpokládá kombinace 7 léků: Adriamycin, Mechlorethamin, Vincristin, Vinblastin, Bleomycin, Etoposid, Prednisolon. Tento princip léčby lymfogranulomatózy se používá u pacientů s vysokým rizikem maligního průběhu onemocnění. Jedná se o nejúčinnější metodu v pozdějších fázích s prokázaným pozitivním účinkem v 95% případů. Spolu s tím je tato metoda nebezpečná s vysokou pravděpodobností vzniku sekundárních rakovin. Takovým pacientům je předepsáno dlouhodobé preventivní sledování k identifikaci dlouhodobých účinků chemoterapie..

Transplantace

Pacientům s rekurentní nebo progresivní lymfogranulomatózou může být podána opakovaná chemoterapie s následnou transplantací kostní dřeně. To znamená, že buňky kostní dřeně pacienta budou nahrazeny zdravými. Tím je zajištěna normalizace kostní dřeně po toxických účincích léků. Kostní dřeň pacienta může být nahrazena jeho vlastními nebo darovanými buňkami. Druhá možnost je spojena se zvýšeným rizikem odmítnutí štěpu a používá se pouze v případě, že selže transplantace vlastního materiálu..

Předpověď

Lymfogranulomatóza je jednou z forem rakoviny, která dobře reaguje na léčbu, zejména v raných stádiích. Na rozdíl od jiných druhů rakoviny zůstává míra přežití pacientů vysoká i v pokročilých stádiích.

Míra pětiletého přežití u pacientů je v průměru 60–80%, v prvním a druhém stadiu je to 90–95%, ve stadiu 3 přibližně 70%. Podle výzkumu je u pacientů, kteří žili více než 15 let po léčbě lymfogranulomatózy, pravděpodobnost úmrtí na komplikace základního onemocnění mnohem menší než při jakékoli jiné expozici. Při chemoterapii stupně 3 a 4 je remise dosaženo v 70 procentech případů.

Prognóza je nepříznivá, když:

  • Relaps nastává do 1 roku po léčbě;
  • Léčba se nezlepšuje a nemoc postupuje.

Předpověď ovlivňují následující faktory:

  • Pohlaví - muži mají vyšší riziko závažné prognózy;
  • Pokročilý věk - čím starší je pacient, tím horší je prognóza (45 let a starší);
  • 4. fáze onemocnění;
  • Nízká hladina albuminu a hemoglobinu v krvi;
  • Vysoký obsah leukocytů (více než 15 x 10 9 / l);
  • Nízký počet lymfocytů (méně než 600).

Čím více faktů z výše uvedeného seznamu je zaznamenáno u konkrétního pacienta, tím je pravděpodobnější, že bude potřebovat vážnější podporu léčby..

Lymfogranulomatóza

Obecný popis nemoci

Jedná se o patologii, která se označuje jako maligní lymfomy. Etiologie tohoto onemocnění není dosud známa. Onemocnění představuje asi 1% z celkového počtu onkologických patologií.

Lymfogranulomatóza byla poprvé popsána lékařem z Anglie Thomasem Hodgkinem na počátku 19. století. Pouze lidé, většinou evropské rasy, mohou onemocnět Hodgkinovou chorobou. Současně existují dva vrcholy onemocnění: ve věku 20 - 30 let a ve věku 50 - 60 let je u mužů 2krát vyšší pravděpodobnost rozvoje lymfogranulomatózy než u žen.

Charakteristickým znakem této patologie je výskyt velkých Berezovských-Sternbergových buněk v lymfatických uzlinách nebo v novotvarech, které lze detekovat pod mikroskopem.

Příznaky lymfogranulomatózy

Lymfadenopatie je považována za specifický příznak onemocnění - nárůst lymfatických uzlin, zatímco lymfatické uzliny jsou na dotek poměrně husté, mobilní a na dotek bezbolestné. V podpaží a slabinách lze vizuálně detekovat zvětšené lymfatické uzliny.

Když je postižena lymfatická tkáň v oblasti hrudníku, zvětšené lymfatické uzliny stlačují průdušky a plíce, v důsledku čehož se pacient s Hodgkinovou chorobou obává oslabujícího kašle a dušnosti..

Mezi běžné příznaky lymfogranulomatózy patří:

  1. 1 zvýšené pocení, zejména v noci;
  2. 2 rychlé hubnutí;
  3. 3 rychlá únava;
  4. 4 horečka po dobu delší než 7 dnů;
  5. 5 svědění kůže;
  6. 6 bolest v kostní tkáni;
  7. 7 otoky končetin;
  8. 8 bolest břicha;
  9. 9 rozrušení žaludku;
  10. 10 ztráta síly;
  11. 11 suchý kašel a dušnost;
  12. 12 ztráta chuti k jídlu.

Příčiny lymfogranulomatózy

Příčina Hodgkinovy ​​choroby dosud nebyla stanovena. Existuje však verze, že lymfogranulomatóza je infekční povahy, onemocnění může být způsobeno virem Epstein-Barr.

Faktory, které mohou vyvolat vývoj Hodgkinovy ​​choroby:

  • dědičná predispozice;
  • kontakt s určitými chemikáliemi;
  • autoimunitní onemocnění;
  • vrozená nebo získaná imunodeficience.

Komplikace lymfogranulomatózy

Pokud nádor ovlivňuje retroperitoneální lymfatické uzliny, může dojít k bolesti břicha.

Při lymfogranulomatóze gastrointestinálního traktu se vyvíjí ulcerace sliznice, která vede ke střevnímu krvácení až po peritonitidu. Pokud nádorový proces postihuje plíce, pak onemocnění probíhá jako zápal plic a pokud je pohrudnice poškozená, je možná exsudativní pleuréza.

Lymfogranulomatóza kostí se vyskytuje při poškození kostí pánve, páteře, žeber a ve vzácných případech tubulárních kostí. V případě nesprávné terapie začne pacient ničit těla obratlů a obratle. Lymfogranulomatóza míchy během týdne může být komplikována příčnou paralýzou. Při poškození kostní dřeně jsou možné komplikace ve formě anémie a trombocytopenie.

Prevence lymfogranulomatózy

Prevence Hodgkinovy ​​choroby spočívá v:

  1. 1 minimalizace dopadu mutagenů, jako je UV záření, záření, toxické chemikálie, na lidské tělo;
  2. 2 kalení těla;
  3. 3 omezení fyzioterapeutických postupů pro starší lidi;
  4. 4 sanitace ložisek infekce;
  5. 5 posílení imunitního systému;
  6. 6 přestat kouřit;
  7. 7 dodržování odpočinku a spánku.

Pacienti s remisí lymfogranulomatózy by měli být pravidelně vyšetřováni onkologem a hematologem. Relaps patologie může vyvolat nadměrnou fyzickou aktivitu a těhotenství.

Léčba lymfogranulomatózy v oficiální medicíně

V moderní medicíně se používají následující metody léčby Hodgkinovy ​​choroby:

  • radiační terapie je indikována v počátečních stádiích lymfogranulomatózy. Pomocí speciálních zařízení se ozařují postižené lymfatické uzliny nebo orgány. Tato metoda léčby může dosáhnout až 90% dlouhodobých remisí;
  • chemoterapie zahrnuje kombinaci cytostatik s prednisonolem. Léčba se provádí v kurzech, počet cyklů závisí na závažnosti onemocnění a stavu pacienta;
  • chirurgický zákrok zahrnuje odstranění postižených lymfatických uzlin, v některých případech je předepsána transplantace kostní dřeně. Je účinný pouze v I-II stadiích onemocnění;
  • symptomatická léčba zahrnuje transfuzi krve, transfuzi červených krvinek, destičkovou hmotu, antifungální a antibakteriální léky a detoxikační terapii.

Při včasné diagnostice a správně předepsané léčbě lze dosáhnout stabilní remise u 50% pacientů, zatímco míra přežití je až 90%.

Užitečné produkty pro lymfogranulomatózu

V průběhu komplexní terapie má záření a chemoterapie toxický účinek na tělo pacienta, proto by měla být strava vyvážená. Strava pacienta s lymfogranulomatózou by měla zahrnovat následující potraviny:

  1. 1 nízkotučné mléčné výrobky;
  2. 2 mořské plody a libové ryby;
  3. 3 králičí maso;
  4. 4 obiloviny z pohanky, luštěnin a pšeničných krup;
  5. 5 telecí játra;
  6. 6 zelí;
  7. 7 solené sledě;
  8. 8 naklíčených semen pšenice;
  9. 9 sezónních plodů a bobulí a v zimě šípkový čaj;
  10. 10 zeleného čaje;
  11. 11 česneku;
  12. 12 čerstvě vymačkaných šťáv;
  13. 13 polévek se zeleninovým vývarem;
  14. 14 žluté a oranžové zeleniny.

Lidové léky na lymfogranulomatózu

  • Nastrouhejte čerstvou houbu chaga na jemném struhadle a nalijte teplou převařenou vodu v poměru 1: 5, nechte dva dny, filtrujte a vezměte 1 polévkovou lžíci. 2krát denně. Výslednou infuzi skladujte na chladném místě;
  • pijte slabou infuzi květů měsíčku během dne jako čaj;
  • rozpusťte během několika minut 1 polévková lžíce. slunečnicový olej, ale nepolykejte. Olej v ústech nejprve zhoustne, poté znovu kapalný, teprve poté může být vypěněn;
  • usazená šťáva z červené řepy je indikována pro všechny onkologické patologie. Doporučuje se jíst šťávu se zelím nebo žitným chlebem;
  • přidejte 500 g šťávy z aloe do 500 g medu a promíchejte s 30 g mumie. Výslednou směs vyluhujte 3 dny. Trvejte 10 dní na 1 lžičku. před jídlem;
  • v sezóně je co nejvíce angreštu a v chladném počasí použijte angreštový džem;
  • bylinkový salát z čerstvých plic;
  • vezměte tinkturu z brčálku malou dvakrát denně, 5-6 kapek před jídlem. Za tímto účelem nalijte 50 listů nebo stonků rostliny 0,5 litru vodky, nechte 5 dní a občas protřepejte.

Nebezpečné a škodlivé produkty s lymfogranulomatózou

S cílem pomoci tělu minimalizovat vedlejší účinky agresivní terapie by pacienti s lymfogranulomatózou měli vyloučit následující potraviny:

  • rychlé občerstvení a sladká soda;
  • skladovat polotovary;
  • červené maso;
  • alkoholické nápoje;
  • uzené výrobky;
  • rybí konzervy a maso;
  • nakupujte dezerty s konzervanty;
  • ocet a nakládaná zelenina;
  • silné masové vývary;
  • kokakola a silná káva;
  • koření a horké omáčky.
  1. Bylinkář: zlaté recepty na tradiční medicínu / Comp. A. Markov. - M.: Eksmo; Fórum, 2007.-- 928 s..
  2. Popov A.P. Bylinná učebnice. Léčba léčivými bylinami - LLC "U-Factoria". Jekatěrinburg: 1999.— 560 s., Ill..
  3. Wikipedia, „Lymphogranulomatosis“

Je zakázáno používat jakékoli materiály bez našeho předchozího písemného souhlasu..

Správa nenese odpovědnost za jakýkoli pokus použít jakýkoli recept, radu nebo dietu a také nezaručuje, že uvedené informace vám pomohou nebo ublíží osobně. Buďte opatrní a vždy se poraďte s příslušným lékařem!

Ošetřujeme játra

Léčba, příznaky, léky

Alkohol a lymfogranulomatóza

Co se stane v těle, pokud je diagnostikována lymfogranulomatóza? Lymfatické uzliny obsahují „obranné buňky“, tj. Lymfocyty. Pokud osoba onemocní touto chorobou, dramaticky se zvyšuje počet leukocytů a objem lymfatických uzlin na krku a podpaží.

Britský lékař (patolog) Thomas Hodgkin byl první, kdo popsal tuto nemoc. Nyní se tomu říká Hodgkinův lymfom. Co je to za nemoc? Jaké jsou projekce přežití a jak se léčí tento lymfom??

Charakteristickým znakem Hodgkinovy ​​choroby je přítomnost takzvaných Reed-Sternbergových buněk. Přítomnost abnormálních buněk naznačuje, že se jedná o rakovinu, ale jde o onemocnění, které z lékařského hlediska souvisí s rakovinou?

Hodgkinův lymfom. Rozdíl od ostatních lymfomů

Lymfomy jsou maligní výrůstky lymfatické tkáně. Lymfogranulomatóza nebo Hodgkinova choroba je typ lymfomu. Pokud jsou během testů nalezeny abnormální buňky, je diagnostikován non-Hodgkinův lymfom.

Uzly se postupně zvětšují a jsou stále zřetelnější. Pro včasnou diagnostiku musíte včas kontaktovat onkologa.

Lymfogranulomatóza. Je to rakovina nebo ne?

Lymfogranulomatóza je nepochybně velmi závažné onemocnění. Běžně se označuje jako rakovina lymfoidní tkáně. Ale ve skutečnosti je lymfogranulomatóza rakovina nebo ne? Epidemiologicky a klinicky se tento lymfom v některých ohledech liší od skutečné rakoviny..

Jaké jsou rozdíly?

  • Prognóza léčby Hodgkinovy ​​choroby je příznivá. Pokud je patologie nalezena v 1. stadiu a neexistují žádná další doprovodná onemocnění, je lymfom léčitelný.
  • Neexistuje žádný lokalizovaný nádor charakteristický pro rakovinu.
  • Rakovinové buňky „jedí“ zdravé buňky. V případě lymfogranulomatózy tomu tak není..
  • Rakovina začíná transformací buněk pojivové tkáně. U lymfomu je narušen vývoj tkáně jiné povahy (lymfoidní tkáň).

Stejně jako rakovina však může Hodgkinova choroba vést k smrti, pokud nebude léčena. Lymfom se šíří po celém těle a může vést k poškození dalších orgánů. Ve fázích 3 a 4 je nádor již velký a jsou ovlivněny všechny lymfatické uzliny v těle: pod podpaží, na hrudi, ve slabinách. A léčba také spočívá v radiaci.

Lymfogranulomatóza. Příčiny

Existuje několik teorií, které vysvětlují vývoj lymfomů obecně a zejména Hodgkinova lymfomu. Stále však neexistuje přesný obraz příčin a následků ve vztahu k rozvoji lymfogranulomatózy v lékařské vědě. Ačkoli všichni onkologové odkazují na genetickou predispozici k této nemoci. „Spouštěcí“ mechanismus však není znám.

Za hlavní faktor stimulující rozvoj onemocnění je stále považován virus Epstein-Barr, který je podle statistik přítomen u většiny pacientů. I když je pravděpodobné, že se jedná o autoimunitní problém nebo mononukleózu. Mnoho lidí věří, že Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza) vyvolává silné a dlouhodobé vystavení toxickým látkám a špatnou ekologii.

Na studium této problematiky je stále zapotřebí vynaložit spoustu času a peněz, ale vědci zatím věnují větší pozornost léčbě.

Příznaky lymfogranulomatózy

Bez vyšetření nelze identifikovat Hodgkinovu chorobu (lymfogranulomatózu). Musíte však být opatrní a sledovat příznaky nemoci..

  1. Z žádného zvláštního důvodu (neexistuje infekce, teplota) se lymfatické uzliny zvětšují. Žádná bolest při palpaci.
  2. Dýchavičnost v důsledku šíření nemoci do mediastinální oblasti. Zvětšené lymfatické uzliny v oblasti hrudníku stlačují plíce.
  3. Násilné noční pocení.
  4. Rychlá ztráta hmotnosti. Osoba nám „zmizí“ před očima.
  5. Možná bolest břicha.
  6. Někteří pacienti (30–35%) si stěžují na strašné svědění kůže.
  7. Slabost a horečka, obvykle až 38 ° C.
  8. Když se slezina postupem času zvětšuje, pacient pociťuje tíhu v hypochondriu nalevo.

Pacienti se obvykle nestarají o to, jak je jejich onemocnění klasifikováno, ale záleží jim na míře přežití. Otázka, zda je lymfogranulomatóza rakovinou či nikoli, má spíše lékařskou povahu. Pro lidi, kteří nesouvisejí s medicínou, je důležité znát hlavní příznaky lymfogranulomatózy a pochopit, že onemocnění je skutečně závažné a může být smrtelné.

Jak častý je Hodgkinův lymfom?

Hodgkinův lymfom - co je to za nemoc? Jak se vyvíjí a jak je rozšířený ve světě? Studie ukázaly, že běloši jsou mnohem náchylnější k lymfomu než černoši..

Takový lymfom se vyskytuje u 3 z 1 milionu lidí ročně.Mezi jinými lymfomy se Hodgkinův lymfom vyskytuje u 15% případů. Za nejnebezpečnější formu je považováno vyčerpání lymfoidů..

Dříve, dokonce i ve Spojených státech, kde je lék rozvinutější, zemřelo na Hodgkinovu chorobu každý rok více než 1100 lidí. Ale po roce 1975 se statistiky začaly měnit, lékaři se naučili vypořádat se s lymfomem a jeho důsledky..

Riziková skupina

Riziková skupina zahrnuje populaci starší 50 let a mladé lidi ve věku 16-20 let. Dospívající do 18 let - tato skupina tvoří 5% z celkového počtu pacientů. A to je 150 lidí ročně. Tyto údaje jsou poskytovány statistikami německých vědců. Předpokládá se, že riziková skupina zahrnuje také následující kategorie populace:

  • ženy, které otěhotní po 30 letech;
  • lidé, kteří byli vystaveni dlouhodobému ultrafialovému záření;
  • staří lidé;
  • s problémem imunodeficience.

Po intenzivní péči se však lidé úplně uzdraví nebo zůstanou v remisi po dlouhou dobu, pokud je lymfom detekován v pozdní fázi. Nejpozornější by měl být ten, kdo je ohrožen a může dostat diagnózu „lymfogranulomatózy“; příznaky, krevní testy a rentgenové záření - to vše je třeba neustále kontrolovat, být ve střehu a sledovat svůj stav.

Komplikace

Jaké komplikace mohou čekat na pacienta? Je známo, že lymfom se šíří do lymfatických uzlin a narušuje mnoho orgánů. Játra jsou narušena, slezina a brzlík jsou výrazně zvětšeny.

Mozek je poškozený. Jaké další nemoci však mohou doprovázet lymfom??

  • nefrotický syndrom;
  • neurologické komplikace;
  • mediastinální žloutenka;
  • lymfatický edém;
  • střevní okluze;
  • infekce;
  • plísňové léze na pozadí oslabené imunity.

Toto onemocnění je zvláště nebezpečné pro těhotné ženy. Pokud jde o muže, po léčbě onemocnění se nedoporučuje mít děti po dobu 1 roku.

Diagnostika

Jak stanovit správnou diagnózu? Lymfogranulomatóza není určena pouze vnějšími znaky. Pro lékaře je důležité určit stádium onemocnění a typ lymfomu. Chcete-li přesně diagnostikovat tvar, musíte provést spoustu testů..

Zkušený lékař se samozřejmě nebude mýlit, bude informován, že pacient má lymfogranulomatózu, příznaky. Důležitý je také krevní test. Kromě krevního testu se provádějí následující postupy:

  • MRI.
  • Biopsie.
  • Ve 4 fázích se doporučuje trepanobiopsie.
  • Nezapomeňte sondovat lymfatické uzliny na krku a vedle klíčních kostí. Pokud existuje lymfom, zvětší se. Člověk však obvykle nepociťuje bolest..
  • Rentgenové záření vám umožňuje vidět zvětšení lymfatických uzlin v mediastinální oblasti. Toto je také zvláštní známka lymfomu..

Zvětšené lymfatické uzliny stlačují žíly a tepny, proto je u mnoha pacientů jasně viditelný otok. Metabolismus je rozhodně zkoumán. Kašel spolu s dušností a silně zanícenými uzlinami v podpaží - to vše nepřímo naznačuje lymfogranulomatózu.

Diagnóza by měla i nadále vycházet z údajů o biopsii a krevních testů pacientů. Biochemický krevní test obvykle ukazuje zvýšenou hladinu bilirubinu, jaterních enzymů a globulinů. U pacienta bude diagnostikována anémie a trombocytopenie v pozdějších stadiích..

Předpovědi

Hodgkinův lymfom je přesto rakovina, kterou lze relativně snadno léčit. Více než 95% pacientů, kteří podstoupili požadovaný průběh záření, se uzdraví. A to nastavuje pacienty pozitivním způsobem. Koneckonců, není nic k zoufalství, pokud je nalezen tento konkrétní lymfom..

Nejhorší prognóza má diagnózu vyčerpání lymfoidů. S takovou diagnózou je nalezeno mnoho atypických buněk a mnoho vláknité tkáně. Je možné detekovat vyčerpání lymfoidů pouze pomocí biopsie, protože histologické vyšetření je zde k ničemu. Ale tato forma se vyskytuje pouze u 5% pacientů s lymfogranulomatózou..

Příznivá je lymfogranulomatóza, jejíž prognóza přežití je nejvyšší. Taková prognóza je dána, když je lymfogranulomatóza detekována v nejmírnější formě - s převahou lymfocytů. V tomto případě se onemocnění vyvíjí bez sklerózy, nekrózy a rychle reaguje na léčbu..

Formy Hodgkinovy ​​choroby

Pro objasnění formy onemocnění je důležité provést podrobnou analýzu složení krve. Existuje několik forem lymfogranulomatózy. Mnohojaderné patologické buňky jsou substrátem nádoru a pokud jsou nalezeny, je téměř 100% potvrzena lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba).

Rozlišují se tedy následující formy:

1) Klasická forma. Zahrnuje následující podtypy:

  • nodulární forma;
  • smíšená buňka;
  • s nízkým počtem lymfocytů (vyčerpání lymfoidů).

2) Forma lymfogranulomatózy, významně obohacená o lymfocyty.

V závislosti na tom, jakou formu lymfogranulomatózy lékař naplánuje léčbu a provede předpovědi. Nejnebezpečnější je forma s malým počtem lymfocytů..

Fáze nemoci

Pokud jde o stadia lymfogranulomatózy, existují 4 stádia, jako u rakoviny. Opět vyvstává otázka: „Je lymfogranulomatóza rakovinou nebo ne?“ V zásadě se jedná o prakticky rakovinu lymfoidní tkáně a mnoho lékařů rozdíly jednoduše ignoruje..

Co je lymfogranulomatóza? Fáze jsou následující:

  1. Místní fáze, kdy je zvětšena pouze jedna skupina uzlů (nebo dvě skupiny).
  2. Regionální - je zapojeno několik lymfatických uzlin až po bránici.
  3. Zobecněné - uzliny jsou ovlivněny na obou stranách bránice.
  4. Šíření. Poslední a nejtěžší fáze, kdy jsou do patologického procesu zapojeny další orgány a systémy: slezina, játra.

Fáze lymfomu se stanoví po ultrazvukovém vyšetření a počítačové tomografii.

Patologické Reed-Sternbergovy buňky se rychle šířily krví do dalších skupin lymfatických uzlin. Je velmi důležité rozpoznat lymfom ve fázi 1 nebo 2 a okamžitě provést chemoterapii a poté radioterapii. Zpomaluje růst a šíření abnormálních buněk.

Léčba moderními technikami

Jak se léčí lymfogranulomatóza? Léčba je stále efektivnější. Ve srovnání s posledními desetiletími XX. Století je pokrok v léčbě této nemoci zřejmý: 90% a více případů žije na přelomu 5 let a je v nemocnici zcela vyléčeno. Dnes se ve světové praxi používají následující metody léčby:

  • protilátková terapie;
  • biologická terapie;
  • splenektomie;
  • transplantace kmenových buněk;
  • radioterapie;
  • chirurgická operace;
  • léčba steroidy.

Mezi cytostatiky mohou lékaři předepisovat: "Embikhin", "Cyclophosphan", "Natulan", "Prednisolone". Tyto léky se používají po dlouhou dobu..

A radioterapie téměř vždy zlepšuje stav pacienta. Téměř všichni pacienti procházejí tímto postupem.

Ne všechny tyto metody se však používají k léčbě. Osobní lékař musí vypracovat plán. Některé jsou omezeny pouze na chemoterapii a léky. Jiní dávají přednost léčbě steroidy. Vše závisí na věku pacienta a jeho aktuálním stavu..

Terapie lidovými prostředky

Kromě léků můžete užívat přírodní léky. Některé rostliny mají úžasné léčivé vlastnosti, například aloe. Zde je jeden z receptů, který obsahuje šťávu z aloe: 500 gr. šťáva z této rostliny, 700 gr. med a jen 20 gr. mumie. Bránit se tři dny.

Podporuje také nápoj vyrobený z rostliny, jako je červený kořen nebo brčál..

Musíte však pochopit, že užívání bylin nemůže být hlavní léčbou tak závažného onemocnění, jako je lymfogranulomatóza. Léčba lidovými prostředky je druhořadá; stejné záření a léky.

Jak se chránit před Hodgkinovým lymfomem?

Vzhledem k tomu, že dosud nebyly nalezeny přesné příčiny tohoto onemocnění, je těžké posoudit prevenci. Přesto je důležité, aby se mladí lidé více starali o své zdraví a vystavovali tělo méně toxickým látkám, jako je alkohol a tabák. A také časté návštěvy solária mohou být škodlivé..

Lymfogranulomatóza (Hodgkinův lymfom)

Podstata nemoci

Lymfogranulomatóza (LGM, Hodgkinova choroba, Hodgkinův lymfom) je onemocnění lymfatického systému, což je speciální typ lymfomu, tj. Maligní onemocnění, při kterém z lymfocytů vzniká nádorová tkáň. LGM se vyznačuje primárně nádorovou lézí lymfatických uzlin s postupným šířením nemoci z jedné skupiny lymfatických uzlin do druhé. Mohou být ovlivněny i další orgány, zejména slezina, ale také játra, plíce, střeva, kostní dřeň atd..

Charakteristickým rysem LGM ve srovnání s jinými lymfomy je přítomnost speciálního typu buněk zvaných Berezovsky-Sternberg-Reedovy buňky v postižených lymfatických uzlinách. Jedná se o obrovské buňky odvozené od B-lymfocytů.

V závislosti na prevalenci procesu se rozlišují čtyři fáze LGM.

  • Fáze I - postižené lymfatické uzliny pouze v jedné oblasti nebo jeden orgán mimo lymfatické uzliny.
  • Fáze II - lymfatické uzliny jsou zapojeny do dvou nebo více oblastí na jedné straně bránice nebo jedné skupině lymfatických uzlin a jednom orgánu také na jedné straně bránice.
  • Fáze III - lymfatické uzliny na obou stranách bránice jsou zapojeny; je také možné poškození sleziny a dalších orgánů mimo lymfatické uzliny.
  • Fáze IV - existuje rozšířená léze jednoho nebo více vnitřních orgánů - jako jsou játra, kostní dřeň, plíce, střeva; může nebo nemusí být doprovázeno postižením lymfatických uzlin.

K označení stadia onemocnění lze použít i další symboly: A (systémové klinické příznaky chybí), B (přítomné), E (nejsou zahrnuty pouze lymfatické uzliny, ale i jiné orgány), S (je zahrnuta slezina).

Existuje několik histologických variant LGM: s nodulární sklerózou (40-50% všech případů LGM), smíšené buňky (asi 30% všech případů LGM), s převahou lymfoidů a s vyčerpáním lymfoidní tkáně (vzácné varianty).

Četnost výskytu, rizikové faktory

PHM má dva věkové vrcholy morbidity: jeden v mladém věku (15-35 let), druhý ve stáří. PHM se vyskytuje v průměru s frekvencí přibližně 1 případ na 25 tisíc obyvatel ročně, zatímco děti a dospívající tvoří přibližně 10–15% případů a onemocnění je u předškolních dětí vzácné. Muži onemocní častěji než ženy.

Faktory ovlivňující riziko PHM jsou neustále studovány. Role může hrát jak genetická predispozice, tak některé virové infekce. Předpokládá se tedy, že riziko vzniku LGM se zvyšuje u lidí infikovaných virem Epstein-Barr (rozšířený virus ze skupiny herpetických virů). Riziko vzniku LGM se zvyšuje s podmínkami imunodeficience, včetně AIDS.

Příznaky a symptomy

U LGM dochází k bezbolestnému zvětšení lymfatických uzlin - nejčastěji cervikálních a supraklavikulárních, lymfatických uzlin hrudní dutiny (mediastinální oblast), někdy axilárních, tříselných a břišních lymfatických uzlin. Toto je nejcharakterističtější příznak onemocnění. Dospělí pacienti si někdy všimnou, že zvětšené lymfatické uzliny jsou po pití alkoholu bolestivé.

Noční pocení, horečka a úbytek hmotnosti jsou důležitými příznaky. Přítomnost těchto „systémových“ symptomů se odráží v písmenu „B“ v označení stadia onemocnění a hraje roli při hodnocení aktivity nádoru. Mezi další možné příznaky patří únava, zvětšení jater a / nebo sleziny, bolesti zad a svědění kůže. Kvůli zvětšeným lymfatickým uzlinám v hrudní dutině se mohou objevit potíže s dýcháním, kašel.

Jak se nádor vyvíjí, zhoršuje se pohoda pacienta. V pozdějších stadiích onemocnění může nastat žloutenka, pokud se nádor rozšířil do jater a blokuje žlučovody. Může se objevit otok obličeje, krku a paží (tzv. Syndrom horní duté žíly), otoky nohou.

Diagnostika

Abychom odlišili LGM od jiných onkologických a neonkologických onemocnění, je nutné studovat nádor - zvětšenou lymfatickou uzlinu nebo ohnisko v jiných tkáních těla. K tomu je chirurgicky odstraněn nebo biopsie s mikroskopickým a imunohistochemickým vyšetřením vzorku. Detekce Berezovského-Sternberg-Reedových buněk (velké buňky zvláštního typu specifických pro LGM) a jejich prekurzorů (Hodgkinovy ​​buňky) je důležitým znakem LGM; tyto nádorové buňky jsou obklopeny jinými buňkami - lymfocyty, eozinofily atd..

K detekci specifických oblastí nádoru - lymfatických uzlin a / nebo vnitřních orgánů - se používají různé zobrazovací techniky, jako je rentgen, ultrazvuk (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT) a pozitronová emisní tomografie (PET). Je to PET, který je považován za nejúčinnější test pro stanovení stadia LHM a hodnocení odpovědi na léčbu. Další studie jsou možné.

Provede se punkce kostní dřeně a / nebo trepanobiopsie s následným vyšetřením vzorku kostní dřeně, aby se zjistilo, zda je tento orgán postižen onemocněním.

Léčba

Léčba LHM je založena na kombinaci chemoterapie a ozařování. Výběr konkrétní terapie závisí na typu onemocnění, věku pacienta, stadiu (lokální nebo rozsáhlé poškození těla), doprovodných onemocněních a dalších faktorech.

Při chemoterapii LGM u dětí a dospívajících v Rusku se úspěšně používají protokoly navržené německými onkohematology. Tyto protokoly umožňují vysokou míru vyléčení s minimálními vedlejšími účinky, což je u této nemoci velmi důležité. Lze také použít kurzy ABVD (adriablastin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin), BEACOPP (bleomycin, etoposid, adriamycin, cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednison) a další kurzy chemoterapie, jejichž množství se určuje v závislosti na stadiu onemocnění.

Po chemoterapii následuje radiační terapie. Dávka záření určuje onkohematolog v závislosti na stadiu onemocnění, použitém protokolu a ozařovaném orgánu.

Při hodnocení preference různých protokolů je třeba vzít v úvahu nejen jejich účinnost při léčbě základního onemocnění, ale také toxicitu a zvýšenou pravděpodobnost nových (sekundárních) onkologických onemocnění po terapii. Pacienti, kteří se zotavili z PHM, a lékaři, kteří na ně dohlížejí, by si měli být vědomi rizika vzniku sekundárních nádorů a nutnosti pravidelných vyšetření.

V obtížných případech (rezistence onemocnění na terapii, relapsy) lze použít terapii vysokými dávkami s autologní transplantací kostní dřeně. Alogenní transplantace se používá jen zřídka.

V posledních letech měli pacienti s Hodgkinovým lymfomem nové příležitosti. Při absenci odpovědi na standardní terapii nebo relapsu onemocnění lze použít režimy chemoterapie s nejnovějším lékem Adcetris (brentuximab vedotin) nebo imunoterapii s přípravkem Opdivo (nivolumab).

Předpověď

LGM je jedním z těch nádorových onemocnění, které se nejúčinněji léčí na současné úrovni vývoje medicíny. U mladých pacientů se asi 90% pacientů uzdraví. U starších pacientů je přežití horší, ale v průměru je prognóza stále celkem dobrá. I v případě relapsu lze vyléčit přibližně polovinu pacientů.

Prognóza samozřejmě závisí také na stadiu onemocnění: u pacientů, u kterých byla choroba diagnostikována ve stadiích I-II, podíl těch, kteří se uzdravili, přesahuje 90%, zatímco při detekci PCV ve stadiu IV tento podíl klesá na 65-70%.

Po pěti letech remise je onemocnění obvykle považováno za vyléčené. I po vyléčení LGM je však nutná celoživotní onkologická bdělost, protože sekundární tumory se někdy vyvinou i 10–20 let po ukončení léčby. Mohou také nastat další dlouhodobé následky - například kardiomyopatie (poškození myokardu) v důsledku chemoterapie. Vývoj nových protokolů snižuje pravděpodobnost vedlejších účinků, ale nelze je zcela vyloučit..

Lymfogranulomatóza: příčiny, metody diagnostiky a léčby

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza; maligní lymfogranulom) je maligní onemocnění lymfatického systému, popsané v roce 1832 a pojmenované po Dr. Tomáši Hodgkinovi. Lymfogranulomatóza se vyvíjí z lymfatických uzlin; ve vzácných případech - z mandlí nebo sleziny. Včasná léčba Hodgkinovy ​​choroby pomáhá předcházet komplikacím a přecházet do dlouhodobé remise. Diagnóza je potvrzena histologickým vyšetřením tkáně odstraněných lymfatických uzlin. V článku budeme analyzovat příznaky lymfogranulomatózy, krevní testy a další diagnostické metody..

Co to je - lymfogranulomatóza?

Charakteristickým rysem lymfogranulomatózy je bolest v lymfatických uzlinách po požití alkoholu

Co je lymfogranulomatóza? Toto je název velké a poměrně heterogenní skupiny maligních lymfoidních onemocnění, jejichž hlavní příčiny dosud nebyly identifikovány. Asi 5% pacientů s rakovinou trpí Hodgkinovým lymfomem. Každý rok se v Rusku objeví 2–4 nové případy onemocnění. Výskyt u mužů je vyšší než u žen; onemocnění je u dětí méně časté než u dospělých.

V mezinárodní klasifikaci nemocí 10. revize (ICD-10) je lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) označena kódem C81.

Příznaky

Zpočátku se u pacientů s Hodgkinovou chorobou zvětšovala jedna nebo více lymfatických uzlin, zejména na krku nebo v podpaží. Lymfatické uzliny s lymfogranulomatózou neublíží, mají pevnou konzistenci a jsou dobře spojeny s okolními tkáněmi. Ve vzácných případech mohou zvětšené lymfatické uzliny stlačit průdušky a během cvičení způsobit dušnost.

1 ze 3 pacientů má takzvané B-příznaky: tělesná teplota nad 38 stupňů Celsia, úbytek hmotnosti do 6 měsíců, noční pocení (což někdy vyžaduje neustálé převlékání).

Pokud lymfogranulomatóza ovlivňuje kostní dřeň, může to vést k anémii (anémii) a lymfopénii. Sekundární imunodeficience vede ke zvýšené náchylnosti k infekcím. U pacientů se mohou vyvinout závažná a obtížně léčitelná infekční onemocnění.

Příčiny

Při lymfogranulomatóze dochází ke zvětšení jater

Přesné příčiny lymfogranulomatózy nejsou známy. Předpokládá se, že virus Epstein-Barr může být zapojen do vývoje Hodgkinova lymfomu. Toto onemocnění se velmi často vyskytuje u jednovaječných dvojčat, takže je v těchto případech pravděpodobná genetická příčina..

Hodgkinovy ​​nádorové buňky pocházejí z B-lymfocytů: patří k leukocytům a chrání tělo před patogeny. U Hodgkinovy ​​choroby nejsou maligní B-lymfocyty schopny vykonávat ochranné funkce. Nekontrolovatelně se množí a vedou k výskytu různých známek nemoci..

Onemocnění se často vyskytuje v lymfatických uzlinách nad bránicí. S dostatečnou buněčnou hmotou se Hodgkinův lymfom vyvíjí nejen v lymfatické tkáni, ale také se šíří do dalších orgánových systémů. Maligní buňky (metastázy) se nejprve šíří lymfatickým systémem a poté krví do sleziny nebo jater, které se poté zvětšují.

Metastáza, komplikace

Následující projevy onemocnění mohou naznačovat metastázy v nádoru:

  • neurologické poruchy a omezená pohyblivost končetin, protože zvětšená lymfatická uzlina tlačí na nervová vlákna nebo svaly;
  • zvětšené lymfatické uzliny, které se obtížně pohybují v různých částech těla;
  • chronická únava a snížená fyzická výkonnost.

Pokud pacient trpí výše uvedenými příznaky, v této situaci se doporučuje navštívit soukromou kliniku nebo obecní nemocnici. Obecně platí, že zvětšená lymfatická uzlina, která nezmizí do 3 týdnů, vyžaduje lékařské vyšetření.

Diagnostika

Hlavní analýzou k potvrzení diagnózy lymfogranulomatózy je mikroskopické vyšetření vzorku nádorové lymfatické tkáně získané z biopsie

Pokud existuje podezření na Hodgkinovu chorobu, mělo by fyzické vyšetření zahrnovat podrobné vyšetření a prohmatání povrchových lymfatických uzlin a vyhodnocení sleziny nebo jater.

Dále je prováděna řada laboratorních a hardwarových studií.

  • Krevní test pomáhá posoudit zapojení dalších orgánů do lymfogranulomatózy. S poškozením kostní dřeně se významně zvyšuje rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a snižuje se množství jaterních enzymů.
  • Pomocí ultrazvuku můžete přesněji měřit stupeň zvětšení lymfatických uzlin.
  • Rentgen prostého hrudníku pomáhá identifikovat postižení centrální lymfatické uzliny.
  • Více informativních technik pro patologii, jako je lymfogranulomatóza plic, je CT a MRI.
  • Skeletální scintigrafie se často používá k diagnostice lymfogranulomatózy s podezřením na kostní metastázy. Pacientovi se injekčně podá radioaktivní látka, která se hromadí zejména v metabolicky aktivní kosti.
  • Pokud existuje podezření na maligní granulom, chirurg odstraní lymfatickou uzlinu a poté se provede histologické vyšetření tkáně na přítomnost obrovských buněk Reed - Berezovsky - Sternberg. To může někdy pomoci klasifikovat lymfom a vyloučit další stavy, které mohou také způsobit zduření lymfatických uzlin.

Lymfadenopatie není vždy způsobena maligním granulomem. Diferenciální diagnostika se provádí u onemocnění, jako je tuberkulóza, sarkoidóza, syndrom získané imunodeficience (AIDS). Rozhodující metodou diferenciální diagnostiky je krevní test.

Klasifikace

Etiologie lymfogranulomatózy dosud nebyla objasněna

Pokud je potvrzena diagnóza Hodgkinovy ​​choroby, definice stadia lymfogranulomatózy se provádí v souladu s klasifikací Ann Arbor:

  • Fáze 1: postižení jednoho orgánu mimo lymfatický systém nebo lymfatickou uzlinu;
  • Fáze 2: postižení 2 nebo více oblastí lymfatických uzlin na jedné straně bránice;
  • Fáze 3: Zapojení různých oblastí lymfatických uzlin na obou stranách bránice nebo orgánů mimo lymfatický systém;
  • Fáze 4: Ve fázi 4 je zapojeno několik lymfatických uzlin a orgánů mimo lymfatický systém.

K digitálnímu označení stádií se přidávají písmena symbolizující přítomnost nebo nepřítomnost klinických příznaků onemocnění. Takže lymfogranulomatóza mediastina nebo jiných částí těla může být asymptomatická (A) nebo s B-příznaky (B) - horečka, noční pocení nebo úbytek hmotnosti. Pokud se jedná o orgány mimo lymfatický systém, používá se pro označení písmeno „E“.

Světová zdravotnická organizace rozlišuje v klasifikaci Hodgkinova lymfomu následující typy:

  • nodulární skleróza;
  • smíšený typ buňky;
  • vyčerpání lymfoidů;
  • lymfocytární typ;
  • lymfoidní převaha.

Léčba

Léčebný režim pro maligní granulom závisí mimo jiné na stadiu onemocnění.

Hlavní metody léčby:

  • chemoterapie;
  • radiační terapie (radioterapie);
  • kombinace obou technik.

Cílem terapie Hodgkinovou chorobou je zničit maligní tkáň. Kombinace chemoterapie a radiační terapie pomáhá dosáhnout vysokých terapeutických výsledků.

Protože Hodgkinova choroba je systémové onemocnění (postihuje všechny orgány v těle), nelze ji léčit chirurgicky. Chirurgický zákrok je zvažován pouze v případě, že jsou lymfomy tak velké, že ovlivňují sousední struktury (např. Průdušnici).

Chemoterapie

V klinické praxi se používají cytostatika, která potlačují růst a vývoj nádorů. Často se současně používá několik cytostatik. Některé léky působí specificky v různých fázích buněčného cyklu a zmírňují stávající příznaky u dospělých a dětí s lymfogranulomatózou.

Cytostatika také poškozují zdravé buňky krvetvorného systému těla. Nežádoucí účinky závisí na účinných látkách a dávce. Kurzy chemoterapie se konají v pravidelných intervalech, které se nazývají cykly. Fáze léčby se střídají s fázemi obnovy. Pacient obvykle dostává cytotoxické léky intravenózně. Během období bez léčby, které trvá přibližně 2 týdny, se tělo zotaví z působení cytostatik.

Během chemoterapie na Hodgkinovu chorobu je nutné pravidelně sledovat krevní obraz pacienta. Pokud se počet určitých krevních buněk změní, doporučuje se buď snížit dávku, nebo prodloužit interval mezi dvěma cykly chemoterapie.

Radioterapie

U lymfogranulomatózy umožňuje radioterapie úplné vyléčení

Jako jediná léčba se radioterapie používá v raných stadiích lymfogranulomatózy. Radiační terapie se většinou podává buď s chemoterapií nebo po ní, aby se odstranily všechny zbývající nádorové buňky.

Radiační terapii lze provádět ambulantně. Ovlivněné lymfatické uzliny jsou lokálně ozařovány ionizujícím zářením; rakovinné buňky jsou poškozené, takže se nemohou množit.

Přestože radioterapie ovlivňuje také zdravé buňky, mohou se regenerovat rychleji než rakovinné buňky. Nádorové buňky, které jsou primitivnější a náchylnější, rychle umírají na ionizující záření.

Radiační terapie může také způsobit vedlejší účinky, jako je únava, bolesti hlavy nebo poleptání kůže. Pokud není radioterapie provedena správně, může se stav pacienta výrazně zhoršit.

Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk

Vysokodávková chemoterapie následovaná transplantací kmenových buněk může být užitečná, pokud:

  • předchozí léčba chemoradioterapií nepřinesla žádné výsledky;
  • po léčbě došlo k relapsu lymfogranulomatózy.

Cílem léčby lymfogranulomatózy je zabít všechny nádorové buňky chemoterapií s vysokými dávkami a poté pomocí transplantace obnovit tělo ve zdravých hematopoetických buňkách (kmenových buňkách)..

Před chemoterapií lékař odebere kmenové buňky z krve pacienta. Jsou konzervovány zmrazením. Po chemoterapii jsou kmenové buňky znovu zavedeny do krve pacienta. Vysokodávkové chemoterapeutické léky jsou účinnější při zabíjení rakovinných buněk, ale zvyšují se také vedlejší účinky.

O vysokodávkové chemoterapii se obvykle uvažuje, pouze pokud je pacient mladší 60 let a nemá vážné základní zdravotní potíže.

Protilátková terapie

Terapie protilátek je založena na přítomnosti speciálních povrchových struktur na nádorových buňkách. Protilátky se vážou na takzvané „antigeny“ a pomáhají imunitnímu systému „rozpoznávat“ maligní buňku. Monoklonální protilátky se používají k léčbě klasického Hodgkinova lymfomu u pacientů, u kterých se významně nezlepšila transplantace kmenových buněk.

Kortikosteroidy

Při užívání léku (zejména dlouhodobě) je nutné sledovat oftalmologa, kontrolovat krevní tlak a rovnováhu elektrolytů, stejně jako obrázky periferní krve a cukru v krvi

Kortikosteroidy mají protizánětlivý účinek a upravují imunitní odpověď těla na různé podněty. Prednison je kortikosteroid používaný k léčbě leukémie a Hodgkinových lymfomů. Prednison působí jako imunosupresivum stimulací syntézy enzymů potřebných ke snížení zánětlivé odpovědi.

Předpověď

Hodgkinův lymfom je zhoubné onemocnění, ale šance na uzdravení jsou velmi vysoké, pokud je léčba zahájena včas. Při správné terapii lze 80% pacientů zcela vyléčit, takže prognóza je dobrá. Pokud je onemocnění zjištěno včas, je vyléčeno přibližně 90% pacientů. 5letá míra přežití v případě předčasné léčby je 45%.

Pokud se objeví rizikové faktory - postižení vnitřních orgánů nebo velký nádor v hrudní dutině - úspěšnost léčby se sníží. 15% pacientů vyvine sekundární nádory do 20 let po léčbě.

Metody léčby onemocnění v některých případech negativně ovlivňují prognózu a způsobují vznik komplikací:

  • Někdy se může objevit neplodnost v závislosti na síle a délce chemoterapie.
  • Po radioterapii hrudníku se může objevit radiační pneumonie nebo zánět srdce.
  • Při ozáření krčních lymfatických uzlin se často vyvíjí hypotyreóza, která je však léčena hormony štítné žlázy.
  • Často se vyskytují další infekce, které je třeba léčit.

Časté jsou také psychosociální problémy, které však obvykle po uzdravení pacienta vymizí..