Slezina je oválný lymfoidní orgán a nachází se v oblasti levého hypochondria. V lidském těle plní několik důležitých funkcí:
Při vrozené nepřítomnosti nebo vážném poškození orgánu dochází k poruchám imunitního systému a snižuje se celková odolnost těla vůči infekcím. Aby se zabránilo následkům, je důležité včas identifikovat patologii. K tomu jsou testovány na onemocnění sleziny. Soubor studií je předepsán, pokud si pacient stěžuje na:
Ve všech těchto případech je nutné provést krevní test a vyloučit možná onemocnění sleziny:
Soubor laboratorních testů pro účinné vyšetření provádí lékař.
Síť laboratoří "Litekh" vás zve k absolvování všech nezbytných testů, pokud máte podezření na onemocnění sleziny. Základní laboratorní diagnostika zahrnuje následující testy:
Chcete-li získat úplné informace o dědičné predispozici k onemocněním sleziny a dalších orgánů, objednejte si vytvoření pasu genetického zdraví - mužského nebo ženského pohlaví, v závislosti na pohlaví. Výzkum zahrnuje:
Chcete-li využít 5% slevu na testy na onemocnění sleziny, sjednejte si schůzku prostřednictvím online registrace. Je to rychlé, pohodlné a ziskové. Podrobné informace o cenách a vlastnostech přípravy na laboratorní testy obdržíte v litechských kancelářích.
Naše klinika se zabývá komplexní diagnostikou onemocnění všech orgánů a systémů. Krevní systém je univerzální prostředí, které odráží stav celého organismu. Jakékoli, i minimální, narušení v těle okamžitě ovlivňuje krevní systém. Naše klinika vám nabízí komplexní vyšetření těla.
Podívejte se na naše video o vaskulární diagnostice
Krevní systém zahrnuje nejen samotnou krev (plazma a formované prvky: erytrocyty, leukocyty, krevní destičky atd.), Ale také krvetvorné orgány (kostní dřeň, slezina, lymfatické uzliny).
Na naší klinice můžete provádět krevní testy 7 dní v týdnu
Pomocí krevního testu můžeme určit stav:
Co můžeme vyšetřit krví:
Slezina je důležitým orgánem imunitního a hematopoetického systému, na rozdíl od jiných orgánů a systémů si však nevšimneme problémů, dokud se neobjeví nepříjemné pocity. Slezina hromadí krevní krvinky, aby je dodala tělu v okamžiku, kdy je to nutné, a působí jako filtr pro infekční agens a parazity. Nejčastěji jsou onemocnění sleziny sekundární. To znamená, že problémy se slezinou jsou důsledkem nějakého druhu onemocnění a slezina z nějakého konkrétního důvodu bolí. Nejinformativnější studie sleziny: kompletní krevní obraz, ultrazvuk (ultrazvuk) sleziny, beta2-mikroglobulin, konzultace s terapeutem.
Nabízíme vám vyšetření sleziny ve dvou směrech:
Na jmenování lékaře, diagnostika a léčba onemocnění sleziny.
Studium struktury a stavu sleziny
Ke studiu struktury sleziny a přesnému pochopení její struktury používáme ultrazvuk (ultrazvuk) sleziny. Ultrazvukové vyšetření pomáhá posoudit stav tkáně sleziny a posoudit její zásobení arteriální krví, aby se zkontrolovalo, jak se provádí plně venózní odtok.
Pokud je zapotřebí podrobnější studie struktury a krevního zásobení sleziny, nabídneme vám počítačovou tomografii sleziny nebo MRI sleziny..
Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů. Ultrazvuk slinivky břišní, jater, sleziny, žlučníku.
Časté nálezy při vyšetření sleziny:
Možné příznaky onemocnění sleziny:
Ve většině případů je bolest sleziny jediným příznakem, kterému pacient věnuje pozornost.
Zjištění příčiny nesprávné funkce sleziny
Abychom zjistili příčinu zvětšení sleziny, nabídneme vám několik vyšetření:
Naším úkolem je nejen vyléčit slezinu, ale také zabránit jejímu budoucímu výskytu, je to komplexní diagnostika, která je klíčem k efektivní léčbě.
Možná onemocnění sleziny
Akutní onemocnění sleziny obvykle vyžadují hospitalizaci, proto pokud máte akutní bolesti nebo slezina velmi silně bolí, doporučujeme
vyhledat pomoc v nouzi.
Chronická dysfunkce sleziny je nejčastěji způsobena:
Cévní onemocnění paží a nohou se zřídka objevují samy o sobě, nejčastěji k tomu existuje zvláštní důvod. Naším úkolem je určit stupeň poškození cév a identifikovat příčinu onemocnění.
Hlavní metody cévního vyšetření, které vám nabídneme: Dopplerův ultrazvuk (ultrazvuk cév) rukou a nohou, konzultace s cévním chirurgem. V případě potřeby vám nabídneme další vyšetřovací metody a pomoc lékaře příslušné specializace.
Vyšetření cév paží a nohou na naší klinice je postaveno ve dvou směrech:
Vyšetření struktury krevních cév a kvality průtoku krve
1 - Zdravá céva, 2 - Zúžená céva se špatným průtokem krve
Hledejte příčinu poškození cév.
Ve složitějších případech lze použít různé možnosti pro angiografii, CT, MRI, kapilární studie (kapillaroskopie).
Cévy nohou jsou tepny, které přenášejí krev do nohou, a žíly, které přenášejí okysličenou krev zpět do srdce. Tepny a žíly dolních končetin lze vyšetřit společně i samostatně, v závislosti na cílech diagnostické studie. Pokud mluvíme hlavně o křečových žilách, pak nebude třeba studovat tepny.
Ultrazvukové vyšetření tepen nohou je obvykle indikováno, pokud jde o nedostatečný průtok krve do nohou, ke kterému může dojít v důsledku aterosklerózy, když aterosklerotické plaky zužují lumen cévy nebo když je tepna blokována krevní sraženinou. Jiné příčiny jsou mnohem méně časté a vyžadují podrobnější zkoumání..
Vyšetření žil je často předepsáno pro žilní nedostatečnost, kdy se vyskytnou křečové žíly a otoky nohou. Je však důležité vědět, že otoky nohou mohou být způsobeny srdečními problémy (srdeční selhání), a poté bude vhodné provést společně se studiem cév nohou a vyšetřením srdce.
Nejčastěji při zkoumání cév nohou stačí udělat několik kroků:
Pokud tyto studie nestačí, můžeme vám nabídnout jemnější a obsáhlejší diagnózu.
Hlavní metody pro vyšetření žil a tepen dolních končetin používané na naší klinice:
V naší lékařské praxi se ke studiu cév břišní dutiny nejčastěji používají následující diagnostické metody:
Ultrazvuk cév břišní dutiny umožňuje vidět cévy „zevnitř“ v reálném čase. To je k dispozici díky vlastnosti erytrocytů odrážet ultrazvukové vlny. Tato vlastnost se nazývá Dopplerův jev, od kterého pochází i název samotné výzkumné metody - Dopplerův ultrazvuk cév. Dopplerův ultrazvuk nebo ultrazvuková Dopplerova sonografie cév umožňuje detekovat jakoukoli změnu průtoku krve v cévách břišní dutiny, která může být spojena s křečemi stěn cév, zúžením jejich lumenu nebo trombózou.
Na ultrazvuku jsou viditelné velké cévy: břišní aorta, její hlavní větve, dolní dutá žíla. Změříme průměr cév, vyhodnotíme jejich lumen, identifikujeme případné krevní sraženiny a / nebo aterosklerotické plaky. V případě trombózy můžeme určit její velikost a sledovat změny v její struktuře během léčby.
Ultrazvuk slinivky břišní.
MR a CT (MSCT) angiografie. Hlavní výhodou CT a MRI cév je schopnost vyšetřit cévy s kontrastem a vytvořit jejich 3D model pro podrobnější diagnostiku. Lze tedy vyšetřit břišní aortu a její větve vedoucí k ledvinám, játrům, slezině, střevům atd., K disekci stěny aorty a aneuryzmatu, trombózy, komprese cévy nádorem, zúžení lumen cévy (zúžení renálních tepen je jedním z možné příčiny hypertenze). Kromě tepen můžeme hodnotit stav krevních cév pro trombózu (jednoduchou a zánětlivou, tj. Spojenou se sepsí) atd..
Klasická rentgenová angiografie (vaskulární radiografie s kontrastem). V současné době se vaskulární rentgen používá méně často kvůli jeho větší technické složitosti ve srovnání s CT nebo MRI cév.
Slezina je nepárový orgán nacházející se v břišní dutině. Jeho velikost se s věkem zvyšuje. U dospělých je hmotnost sleziny 150–170 g. Za normálních okolností je slezina skrytá spodními žebry a není hmatatelná. Může být detekován palpací s nárůstem 1,5-3krát. Je to dobře zásobený lymfoidní orgán s různými funkcemi..
Funkce sleziny v těle:
U mnoha stavů a nemocí dochází ke změně sleziny ve formě splenomegalie. Splenomegalie, co to je? Tento termín se používá k označení zvýšení daného orgánu na jeden či druhý stupeň. Synonymem je termín megasplenia. Ke změnám velikosti a struktury dochází v reakci na infekční, imunitní a hemodynamické faktory. Změny ve slezině vždy naznačují akutní nebo chronický proces v těle - to je indikátor patologických stavů.
Splenomegalie je časný a někdy vedoucí příznak řady nemocí, není samostatnou nozologickou jednotkou. Musíte vědět, že nárůst tohoto orgánu je vždy reakcí těla na hematologická, nehematologická onemocnění nebo v důsledku porušení portální hemodynamiky. Proto klasifikace vždy bere v úvahu základní onemocnění, proti kterému se tento příznak vyvinul. Splenomegalický kód podle ICD-10 R16.1 je stanoven, pokud nárůst tohoto orgánu není zařazen do jiných čísel.
Splenomegalie je často, ale ne vždy, doprovázena hypersplenismem. Hypersplenismus je patologický stav charakterizovaný snížením počtu krvinek (erytrocytů, leukocytů, krevních destiček) v cirkulující krvi v důsledku zvýšení funkce sleziny. V závažných případech se vyvíjí hluboká pancytopenie, která je život ohrožující..
Hypersplenismus je spojen se zvýšenou funkcí sleziny ničící krev. To může být způsobeno řadou důvodů: potíže s odtokem krve z tohoto orgánu, zvýšený kontakt vytvořených prvků s makrofágy sleziny nebo zvýšená aktivita makrofágů. Změny se objevují pouze v periferní krvi a vzor kostní dřeně zůstává normální. V mnoha případech se slezina zvětšuje bez příznaků hypersplenismu a ta může být také s normální slezinou. U většiny pacientů vyžaduje hypersplenismus odstranění sleziny, poté se krevní obraz a stav pacienta vrátí k normálu.
U splenomegalie různé etiologie dochází k různým změnám, v souvislosti s nimi se uvažuje o několika mechanismech tohoto příznaku:
Siegenthaler W závažnost zvětšení sleziny:
Diferenciální diagnostická hodnota stupně zvětšení sleziny
Megasplenie u akutního onemocnění je považována za krátkodobou reakci makrofágů a „fyziologickou“ reakci na zánět. Takové zvýšení zpravidla nezpůsobuje další chronickou patologii orgánu. Při neustálém a dlouhodobém nárůstu dochází k přemnožení matrice, což vede k narušení struktury a funkce orgánu.
Příčiny splenomegalie u dospělých lze rozdělit do několika kategorií:
Pokud vezmeme v úvahu příčiny splenomegalie u dětí od 1 do 18 let, pak hlavní jsou:
Zvětšená slezina se vyskytuje u různých onemocnění, zatímco příznaky poškození orgánů se zřídka dostávají do popředí. Nejběžnější stížností pacientů je mírná bolest a tíha v levém horním kvadrantu břicha. Při masivní splenomegalii pacient zaznamenává zvětšení břicha a vzhled pocitu sytosti, když je žaludek stlačen. Hlavní věcí v klinickém obrazu jsou příznaky základního onemocnění.
Každé zánětlivé zvětšení sleziny je tedy vždy doprovázeno horečkou. Obvykle se slezina v akutních podmínkách stanoví v prvních dnech zvýšení teploty. K tomu dochází při akutních bakteriálních infekcích (paratyfidová horečka, tyfus, brucelóza, miliární tuberkulóza, sepse), stejně jako virové infekce, při nichž se zvyšuje počet lymfocytů: akutní virová hepatitida, spalničky, infekční mononukleóza, virová pneumonie, zarděnky. Každá z těchto infekčních nemocí má charakteristickou kliniku.
Absces sleziny je vzácné onemocnění. Jeho vývoj je usnadněn úrazy, přenosem infekce z okolních orgánů, hnisavými zánětlivými procesy v jiných orgánech (pleurální empyém, osteomyelitida). Charakterizovaná horečkou a příznaky intoxikace, bolest v levém hypochondriu, zhoršená námahou.
Sepsa je komplikace zánětlivého procesu nebo procesu rány. Vyskytuje se akutně nebo subakutně na pozadí srdečních chorob, meningokokové infekce, hnisavé infekce (absces, flegmon, carbuncle), po potratu nebo chirurgickém zákroku. Postupuje se horečkou typu přerušovaný (přerušovaný - vysoký počet a normální teplota se neustále mění) nebo remitující (pokles během dne o 1-2 stupně, ale ne na normální hodnoty). Časté jsou také zimnice a pot. Výrazná megasplenie je pozorována u chronické malárie. S tímto onemocněním dosahuje obrovské velikosti a klesá do malé pánve. Pacienti obvykle trpí ztrátou hmotnosti (malarická kachexie) a těžkou anémií.
Pokud pacient nemá horečku se zvětšenou slezinou, uvažují se příčiny nezánětlivé splenomegalie: onemocnění krve, amyloidóza, nemoci skladování, portální hypertenze, neoplastické procesy, cysty, lymfomy. Hemolytické anémie jsou doprovázeny zrychlenou destrukcí zralých erytrocytů, proto budou klinickými projevy anémie a žloutenka a kvůli zvýšené pracovní zátěži dojde ke zvětšení sleziny. Onemocnění pokračuje hemolytickými krizi - rychlým (během několika dnů) nárůstem anémie a hemolytické žloutenky. V tomto případě se u pacienta objeví nevolnost, zvracení, dušnost, bolesti břicha, tachykardie, bledost kůže, střídavě s žloutenkou, která se rychle zvyšuje. V dětství mohou krize způsobit smrt dítěte. Při dlouhém průběhu onemocnění se v žlučníku objevují kameny a trofické vředy na nohou.
Splenomegalie u dospělých je zaznamenána u chronické myeloidní leukémie, chronické lymfocytární leukémie a vlasatobuněčné leukémie a u tohoto onemocnění je vyjádřena - zvětšený orgán zabírá téměř celou břišní dutinu.
Jeho významná velikost je pozorována u 90% pacientů. Pacienti si také stěžují na slabost (kvůli anémii), výskyt krvácení a krvácení z nosu, stejně jako časté infekční komplikace.
Myeloidní leukémie je charakterizována výskytem nezralých prekurzorových buněk myelopoézy, zvětšením lymfatických uzlin a jater. Při lymfocytární leukémii se objevují nezralé lymfoidní buňky a lymfatické uzliny a játra se také zvětšují. Muži zralého a stáří jsou nemocní. Pacienti zaznamenávají slabost, únavu, pocení, nízkou horečku. U chronické lymfocytární leukémie je prvním příznakem zvýšení podkožních lymfatických uzlin. U myeloidní leukémie nejsou lymfatické uzliny příliš zvětšené, ale je zaznamenána bolest v kostech. Slezina je výrazně zvětšena, dosahuje gigantických rozměrů a mačká orgány hrudníku a břišní dutiny.
Lymfomy sleziny (benigní a maligní) vždy pokračují v časném nárůstu, který je stanoven při počátečním vyšetření pacienta. Jeho velikosti jsou různé - může zabírat většinu břicha. Existují primární lymfomy sleziny a později jsou ovlivněny lymfatické uzliny a kostní dřeň. V sekundárních případech je slezina ovlivněna sekundárně po primárním nádoru v lymfatických uzlinách.
Lymfom marginální zóny je asymptomatický a je detekován náhodou. Stejně jako u všech onkologických onemocnění se pacient obává slabosti, únavy, nadměrného pocení. Kvůli zvětšené slezině se v levém hypochondriu objevuje tíha a příznaky komprese žaludku (časná sytost) a střev (zácpa). Večer může teplota stoupat a může dojít k rychlému úbytku hmotnosti.
U Hodgkinova lymfomu dochází ke zvětšení orgánu v 10–45% případů. Proces nádoru ovlivňuje krční, retroperitoneální a tříselné lymfatické uzliny, mediastinální uzliny a také orgány bohaté na lymfoidní tkáň, s výjimkou sleziny - to jsou játra a kostní dřeň. Pacienti mají příznaky intoxikace (horečka až horečnaté počty, noční pocení). Progrese Hodgkinova lymfomu se projevuje těžkou slabostí, úbytkem hmotnosti, sníženou pracovní schopností a svěděním kůže. Při významném zvýšení orgánu se často objevuje perisplenitida a infarkty sleziny, což se projevuje intenzivní bolestí v levém hypochondriu a zvýšením teploty. Proces nádoru může ovlivnit pouze slezinu, v takovém případě je onemocnění benigní a léčba spočívá v jeho odstranění.
U hemolytické anémie se kromě dnes zvažovaného příznaku objevuje žloutenka, nikoli bez svědění, slabosti a únavy způsobené anémií. Při destrukci erytrocytů v krvi se u pacientů objevuje černo / tmavě hnědá moč. Zvětšení sleziny u tohoto typu hemolýzy je nevýznamné nebo slezina zůstává normální velikosti.
Chronická hepatitida alkoholického a virového původu na počátku onemocnění je doprovázena megasplenií u 25% pacientů a v pozdějších stadiích - u většiny. Slezina se během exacerbace zvětšuje a během období remise významně klesá. Při hepatitidě se dostávají do popředí stížnosti na nevolnost, pocit těžkosti v pravém hypochondriu a ikterické zabarvení kůže a bělma. Výsledkem hepatitidy je jaterní cirhóza - nekróza jaterního parenchymu, s difúzní převahou pojivové tkáně a přeskupením lalokové struktury jater.
Rozdíl mezi cirhózou a hepatitidou je portální hypertenze, která vede k expanzi žil jícnu, žaludku, hemoroidních žil a sleziny. V tomto ohledu je pozorováno krvácení z rozšířených žil (jícnu a žaludku). Hemoroidní žíly se mohou prolapsovat, svírat a krvácet. U pacientů se safenózní žíly v blízkosti pupku rozšiřují, což poskytuje charakteristický obraz o projevech cirhózy „hlavy medúzy“. Ascites se také vyvíjí.
U dospělých s revmatoidní artritidou a speciální formou revmatoidní artritidy, Feltyho syndromem s výraznou aktivitou procesu, je také známá megasplenie, ale hlavními příznaky jsou charakteristické léze kloubů. Feltyho syndrom je pozorován u žen starších 50 let a vyvíjí se souběžně se séropozitivní revmatoidní artritidou 10 let po nástupu onemocnění.
Zaznamenávají se systémové projevy: horečka, úbytek hmotnosti, lymfadenopatie, myokarditida, polyserositida, Sjogrenův „syndrom sucha“ a závažná deformita kloubů. Existuje zvýšená tendence k infekcím.
Před vyšetřením pacienta se shromáždí anamnéza onemocnění, přičemž se zjistí přítomnost horečnaté horečky několik týdnů před léčbou, přítomnost zvýšené teploty v současné době a zvýšené pocení. Dynamika hmotnosti za poslední měsíce je objasněna a pozornost je věnována úbytku hmotnosti, pokud existuje. Je důležité zjistit postoj pacienta k alkoholu a rodinnou anamnézu (vrozená anémie, talasémie, byly případy zvětšení sleziny u příbuzných).
Objektivní informace o velikosti orgánu se získají palpací, ale přesnější rozměry, stav sleziny a parenchymu se získají pomocí instrumentálních výzkumných metod, které zahrnují:
Klinické, biochemické a imunologické krevní testy:
Syndrom hypersplenismu se vyznačuje:
Co dělat, když je slezina zvětšená? Pouze úspěšná léčba základního onemocnění - odstranění příčiny vede ke snížení sleziny. Seznam nemocí vyskytujících se u megasplenie je velký a mají různé přístupy k léčbě. Jak se splenomegalie léčí na bakteriální infekce? V tomto případě je předepsán kurz antibiotické léčby (možná i více než jeden). Zárukou úspěchu je výběr antibiotik s přihlédnutím k citlivosti patogenu na ně..
K léčbě nádorů a krevních onemocnění se používají protinádorové léky, které jsou předepsány v kurzech podle léčebných protokolů. Moderní třístupňová léčba leukémie vlasových buněk pomocí interferonů, purinových analogů a rituximabu vede u velkého procenta případů k remisi. Splenektomie u pacientů se ON se obvykle neprovádí. Hlavní léčbou chronické leukémie je léčba kortikosteroidy, cytostatiky a zvýšením lymfatických uzlin - rentgenová terapie.
U chronické lymfocytární leukémie je účinná splenektomie, která je někdy jediným řešením, protože použití pouze cytostatik ne vždy dokáže snížit masivní slezinu. Kromě toho se u pacientů často vyvine syndrom hypersplenismu, jehož projevy jsou těžká trombocytopenie s hemoragickými komplikacemi a opakovanými infarkty sleziny. Existují tedy náznaky pro jeho odstranění. Po operaci se hemoragické jevy snižují, počet leukocytů klesá a celkový stav pacientů se významně zlepšuje. Rentgenová terapie se také používá v oblasti sleziny, ale je indikována významným zvýšením orgánu s příznaky hypersplenismu a absencí možnosti splenektomie. Dlouhodobé klinické remise u chronické lymfocytární leukémie lze dosáhnout kombinací splenektomie s protinádorovou a radiační terapií..
U systémových onemocnění pojivové tkáně se používá hormonální terapie a léčba imunosupresivy (methotrexát). Trombocytopenická purpura je léčena konzervativně (steroidní terapie, γ-globulin, plazmaferéza), a pokud je neúčinná, slezina je odstraněna. Chronická virová hepatitida B a C je dlouhodobě léčena antivirotiky, a pokud nelze dosáhnout úplného vyléčení, je dlouhodobě dosaženo snížení virové zátěže a snížení progrese cirhózy, což vede k fenoménům portální hypertenze s megalosplenickým syndromem..
U některých onemocnění je pacientům předvedena chirurgická léčba. Léčba hemolytické anémie má tedy dočasný účinek a onemocnění postupuje. Radikální metodou vrozené hemolytické anémie je splenektomie. Navzdory skutečnosti, že hyperplazie sleziny a zvýšení její funkce nejsou hlavní příčinou tohoto onemocnění (u této anémie existují abnormality červených krvinek), odstranění sleziny přináší úplné uzdravení. V důsledku operace se prodlužuje životnost červených krvinek (i těch vadných), takže pacientova anémie a žloutenka zmizí. Splenektomie se provádí u talasémie. V tomto případě operace snižuje hemolytický proces a snižuje potřebu krevních transfuzí..
U vlasatobuněčné leukémie je odstranění sleziny indikováno pouze snížením počtu leukocytů, erytrocytů a krevních destiček. U 65-75% pacientů je zaznamenána plná účinnost této metody léčby. Pokud je výsledek nedostatečný, jsou navíc předepsány steroidy a chemoterapeutické léky.
Ačkoli u Werlhofovy choroby (trombocytopenická purpura, charakterizovaná destrukcí krevních destiček a významným poklesem jejich počtu v krvi), slezina se nezvětšuje, ale pokud je konzervativní léčba neúčinná (léčba steroidy, y-globulin, plazmaferéza), je odstraněna. Slezina u tohoto onemocnění je zdrojem protilátek a místem destrukce krevních destiček. Po jeho odstranění má 70-90% pacientů dlouhodobou remisi..
Dnes se chirurgický zákrok k odstranění sleziny u Hodgkinovy choroby provádí jen zřídka kvůli riziku sepse po operaci. Nejčastěji je chemoterapie předepsána pro terapeutické účely. Některé důkazy rovněž naznačují, že odstranění tohoto orgánu u pacientů zvyšuje riziko vzniku dalších maligních onemocnění. Operace je však indikována v případě poškození lokálních orgánů, těžké megalosphere s orgánovou kompresí a syndromem hypersplenismu. Přítomnost cyst, nádorů nebo vaskulární patologie sleziny může také vyžadovat odebrání orgánu, jsou však prováděny pokusy alespoň částečně konzervovat tkáň, což snižuje riziko septických komplikací.
V prenatálním období (od 22 do 38 týdnů) plní slezina plodu funkci hematopoézy. V devíti měsících začíná tvorba kostní dřeně produkovat erytrocyty a leukocyty řady granulocytů a slezina produkuje monocyty a lymfocyty. V tomto ohledu lze u malých dětí zaznamenat labilitu hematopoetického systému a v případě nepříznivých faktorů je možný návrat k embryonální hematopoéze (slezině), která ovlivňuje velikost tohoto orgánu. V 5-15% případů se zvětšená slezina vyskytuje u dítěte bez jakéhokoli onemocnění a je v tomto věku uvažována se zvýšenou imunologickou reaktivitou.
Nejčastějšími chorobami u dětí s megalosplenií jsou poruchy imunitního stavu a infekce. Megalozánět u dětí se často vyvíjí v reakci na cytomegalovirus, toxoplazmózu, herpesvirovou infekci (infekční mononukleóza), vrozenou zarděnku a s věkem - na virus hepatitidy B. - Wilsonova choroba a onkohematologická onemocnění (leukémie), a to i ve vyšším věku - systémová onemocnění (revmatoidní artritida, lupus erythematodes, ulcerózní kolitida).
U dětí je v popředí infekční mononukleóza (90% je způsobena virem Epstein Barr, 10% cytomegalovirem), která je doprovázena prodlouženou horečkou (od 1 do 4 týdnů) a lymfadenopatií (nárůst různých skupin lymfatických uzlin). Tonsilitida (katarální nebo ulcerózní nekrotická) se často vyvíjí s výskytem fibrinových filmů na mandlích. Zvýšení sleziny a jater je zaznamenáno od 4. do 5. dne onemocnění a trvá až měsíc. V některých případech existuje významná megasplenie s nevyjádřenými dalšími projevy. Protože během tohoto období je slezina uvolněná, jakýkoli hrubý výzkum, trauma, náhlé pohyby jsou kontraindikovány, protože slezina může prasknout (někdy to může být spontánní). U některých dětí se objeví žloutenka. V krvi se nacházejí pozměněné lymfocyty (nazývají se mononukleární buňky), které mají širokou cytoplazmu s fialovým odstínem a odlišným tvarem (kulatým a nepravidelným). Jádra v nich jsou také různých tvarů (polymorfní). Mononukleární buňky se také nazývají „virocyty“, což zdůrazňuje virovou příčinu onemocnění.
Akutní zánětlivá megasplenie se vyskytuje s břišním tyfem, paratyfoidní horečkou, miliární tuberkulózou a také s virovými infekcemi - hepatitidou, zarděnkami, virovou pneumonií. Orgán u těchto onemocnění se zvyšuje od prvních dnů horečky. Je třeba si uvědomit, že se často nezvyšuje při bakteriální pneumonii, chřipce, pyelitidě, šarlachu, cholere, spalničkách, neurotropních virových infekcích, shigelóze a záškrtu. Pokud je při analýze zjištěna leukopenie, lymfopenie nebo lymfocytóza, jsou vyloučeny infekční mononukleózy, tyfus a brucelóza. Každé z těchto onemocnění má charakteristické klinické projevy. Prodloužená horečka u dítěte vyžaduje vyloučení lymfogranulomatózy (Hodgkinovy choroby) a kolagenóz. Pokud je prodloužená horečka kombinována s chronickou bakteriální infekcí, je u dětí vyloučen septický proces a infekční endokarditida v případě srdečních vad.
Při kombinaci megasplenie a hepatomegalie je třeba uvažovat o portální hypertenzi u dětí, která má v této věkové skupině své rysy. V dětství je častější extrahepatální forma hypertenze, která je v 80% případů spojena s anomáliemi portálních žil - kavernózní transformací. Také ve vývoji portální hypertenze je trombóza systému portálních žil, která se vyvíjí s tromboflebitidou pupečníkové žíly, pokud je katetrizována po narození dítěte. Intrahepatální portální hypertenze u dětí je spojena s vrozenými onemocněními jater: fetální hepatitida, virová hepatitida, cholangiopatie s poškozením žlučovodů různé závažnosti (od hypoplázie po úplné selhání funkce).
U těchto onemocnění je zaznamenána výrazná fibróza, která přispívá k rychlé progresi portální hypertenze. Známkou extrahepatální formy portální hypertenze je výrazný megalozánět a příznaky hypersplenismu. V této formě se často vyskytují křečové žíly jícnu, což vede k periodickému krvácení. Mezi krvácením zůstává stav dítěte uspokojivý. Zvětšení jater touto formou není typické, objevuje se u trombózy portální žíly v důsledku vývoje pupeční sepse. Ascites je u dětí vzácný. U starších dětí dochází k dekompenzaci portální hypertenze u cirhózy, ale krvácení je vzácné.
Radikální metodou léčby je zavedení vaskulárních anastomóz. Vzhledem k malému průměru cév u dětí je chirurgický zákrok plný obtíží a neexistují také žádné plnohodnotné anatomické struktury, na které by bylo možné aplikovat anastomózy. Proto se operace provádějí po 7-8 letech. Prognóza po zavedení anastomóz na cévy je příznivá. Konzervativní léčba malých dětí.
Pokud vezmeme v úvahu vzácná onemocnění vyskytující se s megasplenií, je třeba zmínit Letterepa-Siweovu chorobu, která se vyznačuje vysokou úmrtností a je pozorována ve věku do 3 let. Vyznačuje se horečkou, hepatomegalií a megalozáněty, hypersplenismem, poškozením plic (tvoří se „voštinová plic“), zvětšením lymfatických uzlin, erytematózními ulcerativními vyrážkami a destrukcí kostí.
Hand-Schüller-Christianova choroba je pomalu progresivní systémové onemocnění, při kterém se nacházejí granulomatózní léze lymfatických uzlin, kostí a vnitřních orgánů. V pozdějších stadiích onemocnění postupuje klasickou triádou: diabetes insipidus, exophthalmos a granulomy v kostech lebky. V 1/3 případů jsou nalezeny kožní léze - infiltráty ve formě velkých papulí na hrudi, v slabinách a axilárních oblastech.
Strava pacienta závisí na základním onemocnění.
Prevence nemocí a stavů, které jsou obvykle doprovázeny megasplenií, se provádí:
Vzhledem k možnosti prasknutí orgánu by se pacienti měli zdržet fyzické aktivity a sportu, kde hrozí riziko poranění břicha, protože během prasknutí dochází k nekontrolovanému krvácení. Osoby s megasplenií by neměly vykonávat těžkou fyzickou práci a pracovat se zvýšenými úrazy, projevuje se u nich mírná fyzická aktivita. Mezera je častěji pozorována u pacientů ve věku, vzhledem k ztenčení kapsle a jejímu významnému nárůstu.
Prognóza určuje včasnost diagnostiky a léčby základního onemocnění a také jeho závažnost. Při správné diagnóze se vyléčí akutní infekční nemoci a megasplenie s tím zmizí. U chronické myeloidní leukémie, u níž orgán dosahuje obrovských rozměrů, prognóza závisí na věku, počtu výbuchů a reakci na léčbu. Obecně platí, že léky (imatinib) mohou prodloužit průměrnou délku života pacientů po mnoho let s významným zvýšením jejich kvality. Pětiletá míra přežití u chronické myeloidní leukémie s imatinibem je pozorována u více než 90% pacientů.
U trombocytopenické purpury s moderní léčbou je prognóza pro život ve většině případů příznivá. Výsledky mohou být: zotavení, remise nebo chronický relaps. Ve vzácných případech je možné smrt v případě mozkového krvácení.
U klasického Hodgkinova lymfomu se za léčbu považuje absence příznaků onemocnění po dobu pěti let po ukončení léčby. Pokud se chemoterapie používá s radiační terapií nebo bez ní, dochází k vyléčení u 70-80% pacientů. Relaps po 5 letech je vzácný. Mezi rizikové faktory recidivy patří: mužské pohlaví, pozdní stádium, věk nad 45 let, nízký krevní albumin, anémie a leukocytóza. Pacienti, kteří nedosáhli remise po ukončení léčby nebo měli relaps v prvním roce, mají špatnou prognózu.
Vzdělání: Vystudoval lékařskou školu ve Sverdlovsku (1968 - 1971) s lékařským asistentem. Vystudoval Doněcký lékařský institut (1975 - 1981) s titulem epidemiolog, hygienik. Vystudoval postgraduální studium na Centrálním výzkumném ústavu epidemiologie v Moskvě (1986 - 1989). Akademický titul - kandidát lékařských věd (titul udělen v roce 1989, obhajoba - Ústřední výzkumný ústav epidemiologie, Moskva). Absolvoval řadu pokročilých školení v oblasti epidemiologie a infekčních nemocí.
Pracovní zkušenosti: Pracovat jako vedoucí oddělení dezinfekce a sterilizace 1981 - 1992. Vedoucí oddělení vysoce nebezpečných infekcí 1992 - 2010 Pedagogická činnost na Lékařském ústavu 2010 - 2013.