Krevní test na myelom je jednou z nejjednodušších, ale vysoce informativních metod pro podezření na vývoj onemocnění. Obvykle se provádí obecná a biochemická analýza.
Pro stanovení předběžné diagnózy se nejprve provede obecný krevní test. Při dekódování výsledků je nejprve třeba vzít v úvahu nárůst počtu leukocytů ve vztahu k leukocytovému vzorci, při výpočtu, který je posunut doleva, a také se objeví promyelocyty.
Kromě toho je nutné vypočítat procento eosinofilů a bazofilů. Zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).
Počet krevních destiček zůstává normální nebo se může mírně zvýšit. Je zjištěna mírná forma anémie.
Obecné ukazatele krevního testu na mnohočetný myelom jsou uvedeny v následující tabulce..
| Hodnota | Odchylka od normy |
| Hemoglobin | 100 g / l a |
S progresí patologického procesu se výsledky mění. Z tohoto důvodu se doporučuje studii po určité době opakovat..
Získaná data budou indikovat vývoj těžké anémie, změny velikosti a deformace tvarovaných prvků. Ve srovnání s počátečními výsledky dochází k mnohonásobnému zvýšení počtu leukocytů. Počet výbuchových buněk dosahuje 15%.
Je také zaznamenán přebytek normálních hodnot bazofilů. Problémy s játry spojené s myelomem budou indikovány vysokou aktivitou sérových enzymů..
Kromě obecné analýzy není biochemický krevní test neméně důležitý. Umožňuje detekovat poruchu funkce ledvin, což bude indikováno zvýšením hladiny močoviny (o více než 6,4 mmol / l), kyseliny močové (> 340 a 415 mmol / l u žen a mužů) a kreatininu (hodnota přesahuje 95 mmol / l) u žen a 115 u mužů), stejně jako hyperkalcémie (koncentrace vápníku je více než 2,65 mmol / l).
Kromě toho je v biochemické analýze zaznamenán přebytek hladiny C-reaktivního proteinu, aktivita LDH, ALAT, ASLAT a alkalické fosfatázy..
S rozvojem onemocnění dojde také k významnému nárůstu beta2-mikroglobulinového proteinu.
Mnohočetný myelom je maligní onemocnění krve, při kterém se tvoří nadměrné množství vadných plazmatických buněk (typ bílých krvinek), což vede k poškození kostní dřeně, kostí, ledvin a narušení imunitního systému.
Poškozené plazmatické buňky mohou tvořit nádory, které se obvykle nacházejí v kostech. Pokud existuje pouze jeden nádor, pak se nazývá jeden plazmocytom. Pokud existuje několik nádorů, mluvíme o mnohočetném myelomu.
Myelom je poměrně vzácné onemocnění, které nejčastěji postihuje lidi starší 60 let. Pacienti mladší 40 let jsou extrémně vzácní. Toto onemocnění je nevyléčitelné, ale moderní metody léčby umožňují pozastavit vývoj procesu na několik let. Prognóza onemocnění do značné míry závisí na stadiu zahájení léčby.
Rustitskyho choroba, myelom, myelomatóza, retikuloplazmacytóza, generalizovaný plazmocytom, Rustitsky-Kalerova choroba.
Myelom plazmatických buněk, Kahlerova choroba, myelom.
Projevy myelomu závisí na aktivitě procesu a v počáteční fázi onemocnění mohou zcela chybět. Známky myelomu jsou nespecifické, to znamená, že stejné příznaky mohou být způsobeny jiným onemocněním, takže přesnou příčinu jejich vzhledu může určit pouze lékař. Hlavní příznaky jsou:
Obecné informace o nemoci
Navzdory skutečnosti, že hlavní projevy onemocnění jsou spojeny s poškozením kostí, je myelom typem rakoviny krve. Srdcem onemocnění je poškození plazmatických buněk, různých leukocytů. Stejně jako všechny ostatní krvinky se tvoří v kostní dřeni z kmenových buněk. Tento proces spočívá v sérii postupných dělení naprogramovaných na úrovni DNA buňky, v důsledku čehož se nejprve vytvoří lymfoidní kmenové buňky a poté B-lymfocyty. B-lymfocyty jsou imunitní buňky, to znamená, že bojují proti virům a bakteriím cizím pro tělo. Konečné zrání B-lymfocytů probíhá mimo kostní dřeň - v lymfatických uzlinách, slezině, brzlíku. To vyžaduje antigen - protein cizího mikroorganismu. Při kontaktu s antigenem se B-lymfocyt změní na plazmocyt a začne vylučovat protilátky - specifické proteiny, které ničí cizí buňky. Každý plazmacyt vylučuje určitý typ protilátek zaměřených na boj s konkrétním mikroorganismem. Za normálních okolností člověk vytvoří potřebný, přísně kontrolovaný počet plazmatických buněk..
U mnohočetného myelomu je DNA plazmatických buněk poškozena. Tělo hromadí přebytek zbytečných, změněných plazmatických buněk, které se také nazývají myelocyty. Tyto buňky se hromadí v kostech, tvoří nádory a ničí kosti a také produkují defektní monoklonální proteiny nebo proteiny Bens-Jones. Tyto proteiny nejsou schopné bojovat s cizími buňkami, jako normální protilátky, a jsou vylučovány z těla ledvinami. Zničení kostí vede ke zvýšení hladiny vápníku v krvi, což se projevuje žízeň, zácpa, nevolnost. Zvýšené množství vápníku a bílkovin způsobuje poškození ledvin. Dochází k inhibici normální hematopoézy a v důsledku toho klesá počet erytrocytů a normálních leukocytů. V důsledku toho se vyvíjí anémie a snižuje se odolnost těla vůči infekcím..
Přesná příčina patologických změn v plazmatických buňkách není známa, ale existují faktory, které zvyšují pravděpodobnost mnohočetného myelomu.
Kdo je v ohrožení?
Myelom je často detekován ještě před nástupem příznaků během standardního profylaktického vyšetření. Změny ve výsledcích laboratorních testů umožňují podezření na onemocnění v počáteční fázi. Další vyšetření závisí na projevech onemocnění.
Další výzkumné metody
Léčba závisí na stadiu onemocnění, typu myelomu a celkovém stavu pacienta. V počátečním stádiu může být léčba odložena až do objevení se vnějších známek as pomalou progresí onemocnění. Pacient by však měl být pravidelně vyšetřován, aby sledoval vývoj onemocnění. Při prvních příznacích by měla být zahájena léčba.
Specifická prevence mnohočetného myelomu neexistuje.
Doporučené testy
Myeloidní leukémie je maligní transformace kmenových buněk kostní dřeně, která je zodpovědná za produkci krvinek - červených a bílých krvinek a krevních destiček. U myeloidní leukémie (leukémie, leukémie v krvi) vytváří kostní dřeň vysoké nezralé buňky, které postupně vytlačují normální krvinky z krevního řečiště.
Toto onemocnění má převážně chronickou povahu a postihuje hlavně dospělé. K provedení diagnózy je vyžadován krevní test na myeloidní leukémii. Vzhledem k tomu, že v různých stádiích onemocnění dochází ke významným změnám ve složení krve, je nutné provést testy několikrát. Pokud existuje podezření na myeloidní leukémii, lékaři doporučují pravidelná vyšetření.
Myeloidní leukémie je výsledkem mutace krevních leukocytů v kostní dřeni. Abnormální buňka ztrácí schopnost normálně fungovat a začíná se spontánně dělit. Rakovinové buňky se množí, postupně vytlačují zdravé. Výsledkem je silné krvácení a anémie a tělo ztrácí svoji obranu před infekcemi. Leukemické buňky pronikají do lymfatických uzlin, spolupracují v nádorech a vyvolávají patologické procesy.
Mechanismus vzniku myeloidní leukémie
Myelom může být způsoben radioaktivním zářením nebo expozicí karcinogenům, včetně léků, ředidel, hlodavců a hmyzu.
Dědičné faktory u leukémie, stejně jako u jiných nemocí, probíhají. V rodinách, kde příbuzní onemocní mnohočetným myelomem, existuje vysoká pravděpodobnost onemocnění mezi potomky. Na děti se nepřenáší samotná nemoc, ale predispozice k ní.
Existuje hypotéza o infekční etiologii onemocnění. V tomto případě záleží na rase a místě pobytu osoby..
Předběžná diagnóza myeloidní leukémie je založena na výsledcích obecného krevního testu, což je standardní diagnostický postup pro jakékoli onemocnění. Lékař by měl být upozorněn zvýšením počtu leukocytů.
Dešifrování krevního testu na myelom by mělo především zohlednit počet leukocytů a jejich poměr s výpočtem vzorce leukocytů. Při výpočtu vzorce leukocytů je pozorován posun doleva, vzhled promyelocytů. Procento bazofilů a eosinofilů roste a ESR v krvi stoupá. Počet krevních destiček je normální nebo mírně zvýšený. Jsou pozorovány příznaky mírné anémie.
Pokud myeloidní leukémie postupuje, výsledky krevních testů se mění. Proto je nutné po chvíli krevní test na myeloidní leukémii opakovat. Výsledky výzkumu odhalily těžkou anémii, formované prvky mění velikost a deformují se (anizocytóza a poikilocytóza); počet leukocytů se mnohonásobně zvyšuje ve srovnání s předchozími výsledky. Počet výbuchových buněk dosahuje 15%. Obsah bazofilů a erzinofilů přesahuje normu. Působení alkalické fosfatázy v neutrofilech je blokováno.
Příznaky spojené s myeloidní leukémií jsou problémy s játry, potvrzené zvýšením aktivity sérových enzymů - alaninaminotransferázy a alkalické pspatázy.
Příznaky myeloidní leukémie jsou:
Pravidla pro darování krve pro obecnou analýzu nestanoví zvláštní pravidla pro přípravu. Je známo, jak provést krevní test na chronickou myeloidní leukémii. Krev je darována na lačný žaludek ráno, aby nedocházelo k „interferenci“, která zkresluje výsledky. Den před darováním krve se nedoporučuje těžká fyzická aktivita. Je velmi nežádoucí, do tří dnů před zákrokem, použití tučných a smažených potravin. Pokud jsou tyto podmínky splněny, pak bude diagnostický krevní test na myeloidní leukémii velmi informativní..
Krev se odebírá ze žíly nebo prstu. Venózní krev je koncentrovanější než kapilární krev, a proto někteří lékaři vyžadují pro analýzu tento druh odběru vzorků.
Dešifrování výsledků myeloidní leukémie trvá dva dny od okamžiku, kdy jsou výsledky přijaty ke zpracování. Pokud je laboratoř přetížena prací, lze výsledek získat později.
Moderní diagnostika krve zahrnuje odběr vzorků kostní dřeně pro cytogenetickou analýzu ze femuru. Vzorky jsou odebírány biopsií nebo aspirací. Chromozomy jsou studovány. Ovlivněné buňky obsahují abnormální chromozom 22. K detekci abnormálního chromozomu se používá polymerázová řetězová reakce.
Kvalita analýzy je klíčem k úspěšné terapii. Volba metody léčby a intenzita doporučených postupů závisí na fázi onemocnění. U některých pacientů s mnohočetným myelomem je po mnoho let pozorována rostoucí progrese procesu a nevyžadují protinádorovou léčbu.
U pacientů s metastázami se používá lokální radiační terapie. S pomalým rozvojem myeloidní leukémie se používají očekávané taktiky..
Místní radiační terapie
Pokud se zvyšuje bolest, což naznačuje růst nádoru, jsou předepsána cytostatika. Podmínky léčby, s výhradou pozitivních výsledků, trvají až dva roky.
Léčba se provádí, aby se zabránilo komplikacím. K úlevě od hyperkalcémie se kortikosteroidy používají na pozadí hojného pití. Používané léky k léčbě onemocnění ledvin a osteoporózy.
Mnohočetný myelom ve stagnující fázi není indikací k okamžité léčbě. Potřeba zahájit léčbu je výskyt paraproteinu v krvi, zesílení krve nebo snížení viskozity, přítomnost krvácení, bolest kostí, zlomeniny, hyperkalcémie, poškození ledvin, komprese míchy, infekční komplikace.
Komprese míchy vyžaduje chirurgické ošetření i lokální záření. Zlomeniny kostí vyžadují ortopedickou fixaci.
V některých případech, pokud není radiační terapie indikována, se používá cytotoxická léčba. V tomto případě je třeba mít na paměti, že sekundární myeloidní leukémie se může stát vedlejším účinkem..
Pokud nebudou léčeni, mohou pacienti s mnohočetným myelomem žít až dva roky. Úplná léčba myelomu je otázkou budoucnosti.
Moderní metody léčby mohou zpomalit ničivý účinek onemocnění na tělo a bojovat proti jeho specifickým příznakům..
Stránka poskytuje základní informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba nemocí musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!
Mnohočetný myelom se také nazývá myelom, Rustitsky-Kahlerova choroba, generalizovaný plazmocytom, myelomatóza nebo retikuloplazmacytóza. Nejčastěji se k označení této patologie používají dva termíny - jedná se o myelom a myelom. V následujícím textu budeme tyto termíny používat také jako synonyma..
Myelom je tedy jednou z odrůd hematologických malignit, kterým se běžně říká „rakovina krve“. To znamená, že myelom je onemocnění charakterizované maligním zvýšením počtu krevních buněk určitého typu (plazmatické buňky), které produkují abnormální protein - paraprotein. Kromě toho počet plazmatických buněk v krvi a kostní dřeni roste v důsledku mutací v těchto buňkách. A právě mutace způsobuje, že syntetizují velké množství paraproteinu.
Trvalý nárůst počtu mutovaných plazmatických buněk nad normální úroveň je hlavním kritériem, že myelom je klasifikován jako typ maligního nádoru. Myelom se liší od rakoviny jiné lokalizace (například rakoviny vaječníků, střev a dalších orgánů) v tom, že nádorové buňky mohou být okamžitě umístěny v různých orgánech a tkáních, kde jsou přenášeny krví.
Vzhledem k velkému počtu plazmatických buněk v kostní dřeni je normální proces hematopoézy narušen a kosti jsou zničeny a paraprotein je uložen v mnoha orgánech a tkáních, což narušuje jejich fungování a způsobuje vývoj polymorfního a různorodého klinického obrazu onemocnění.
Podle definice je myelom maligní onemocnění charakterizované zvýšenou proliferací (reprodukcí) a akumulací monoklonálních plazmatických buněk v kostní dřeni, které zase aktivně syntetizují a vylučují abnormální proteiny zvané paraproteiny do krevního řečiště..
Abychom pochopili podstatu myelomu, je nutné vědět, co jsou plazmatické buňky obecně a konkrétně monoklonální plazmatické buňky, jakož i paraproteiny, které vylučují. Stejně důležité je jasně pochopit podstatu změn v buňkách, které způsobily jejich nekontrolovanou reprodukci, a strukturu patologických proteinů. Zvažme všechny tyto pojmy samostatně..
Jakékoli plazmatické buňky (patologické a normální) jsou tedy buňky vytvořené z B-lymfocytů. Proces tvorby normálních plazmatických buněk je poměrně komplikovaný a je vždy vyvolán vniknutím nějakého cizího mikroorganismu do krve. Faktem je, že poté, co mikrob vstoupí do krevního řečiště, se v určitém okamžiku „setká“ s cirkulujícím B-lymfocytem, který v něm rozpozná něco cizího, a proto bude zničen. Poté se aktivuje B-lymfocyt, který se setká s antigenem, a vstupuje do lymfatické uzliny nejblíže svému umístění. Například pokud B-lymfocyt přijde do kontaktu s patogenním mikrobem ve střevních cévách, pak se dostane do Peyerových náplastí - speciální akumulace střevní lymfatické tkáně atd..
V lymfatických uzlinách se B-lymfocyt mění a získává schopnost produkovat pouze jeden typ protilátek (imunoglobuliny), což specificky zničí typ patogenního mikroorganismu, se kterým se setkává. To znamená, že pokud B-lymfocyt splňuje virus zarděnky, pak v lymfatických uzlinách získá schopnost produkovat protilátky pouze proti tomuto mikrobu. Proto protilátky proti viru zarděnky nebudou schopny zničit meningokoka nebo jiného mikroba. Díky tomuto mechanismu je dosaženo selektivity působení imunitního systému, který ničí pouze patogenní mikroby a nepoškozuje zástupce normální mikroflóry různých orgánů a systémů..
B-lymfocyt, který získal schopnost produkovat protilátky proti jakémukoli mikrobu, se stává zralou imunokompetentní buňkou, která se již nazývá plazmacyt. To znamená, že plazmocyty a B-lymfocyty jsou stádia zralosti stejné buňky imunitního systému. Po transformaci B-lymfocytů na plazmatickou buňku vstoupí tato do systémové cirkulace a začne se intenzivně množit. To je nezbytné, aby se buňky schopné produkovat protilátky proti detekovanému patogennímu mikrobu objevily v krevním řečišti ve velkém počtu a co nejrychleji zničily všechny mikroorganismy..
Celá sada buněk vytvořených z jedné plazmatické buňky se nazývá monoklonální, protože ve skutečnosti jde o četné identické klony stejné buněčné struktury. Tyto monoklonální plazmatické buňky produkují přesně stejné protilátky namířené proti kterémukoli patogennímu mikrobu. Když je mikrob zničen, většina monoklonálních plazmatických buněk zemře a několik stovek buněk podstoupí další transformaci a promění se v takzvané „paměťové buňky“, které po určitou dobu zajistí imunitu vůči přenesenému onemocnění. To se děje normálně. A v případě porušení popsaného procesu tvorby plazmatických buněk a jejich produkce protilátek vznikají různá onemocnění, včetně myelomu.
Myelom je tedy výsledkem narušení procesů zrání a transformace B-lymfocytů na plazmatické buňky a jejich produkce protilátek (imunoglobulinů). Faktem je, že myelom je ve skutečnosti nepřetržitá a konstantní tvorba monoklonálních plazmatických buněk, které neumírají, ale naopak neustále rostou. To znamená, že během vzniku tohoto onemocnění dochází k porušení mechanismu smrti plazmatických buněk, které pronikají z krevního řečiště do kostní dřeně a nadále se množí. V kostní dřeni se množící se plazmatické buňky začnou postupně vytlačovat ze všech ostatních choroboplodných zárodků, v důsledku čehož se u člověka rozvine pancytopenie (pokles počtu všech typů krevních buněk - erytrocytů, krevních destiček a leukocytů).
Kromě toho abnormální neohýbající se monoklonální plazmatické buňky, které jsou substrátem pro myelom, produkují defektní imunoglobuliny (protilátky). Tyto imunoglobuliny mají jakékoli poruchy ve svých lehkých nebo těžkých řetězcích, kvůli kterým v zásadě nejsou schopné ničit žádné patogenní mikroorganismy. To znamená, že plazmatické buňky monoklonálního myelomu produkují a vylučují do krve vadné molekuly imunoglobulinů, které jsou ve své struktuře proteiny (proteiny), a proto se nazývají paraproteiny.
Tyto paraproteiny, které nejsou schopné ničit patogenní mikroby, cirkulují v systémovém oběhu a pronikají do tkání různých orgánů a systémů, kde je lze přivést krví. To znamená, že paraproteiny nejčastěji pronikají do tkání hojně dodávaných orgánů, jako jsou ledviny, játra, slezina, srdce, kostní dřeň, nervová vlákna atd. Jakmile jsou paraproteiny v tkáních, ukládají se do mezibuněčného prostoru a doslova plní orgán patologickými proteiny, což narušuje jeho normální fungování. S infiltrací paraproteinů do různých orgánů a systémů je spojena řada různých klinických projevů myelomu. To znamená, že samotný nádor je lokalizován v kostní dřeni a paraproteiny, které produkuje, jsou ukládány do různých orgánů..
Patologické plazmatické buňky, které tvoří myelom v kostní dřeni, vylučují biologicky aktivní látky, které mají následující účinky:
Stručně řečeno, můžeme říci, že myelom je maligní onemocnění způsobené nekontrolovaným množením monoklonálních patologických plazmatických buněk, které produkují paraproteiny, které infiltrují životně důležité orgány a tkáně a způsobují poruchy jejich fungování. Protože se patologické plazmatické buňky nekontrolovatelně množí a jejich počet neustále roste, označuje se myelom jako maligní nádory krevního systému - hemoblastóza.
Mnohočetný myelom se obvykle vyvíjí u starších lidí (nad 40 let) a je extrémně vzácný u mladých mužů a žen do 40 let. Výskyt myelomu se zvyšuje ve starších věkových skupinách, to znamená u lidí ve věku 40-50 let, nemoc se vyvíjí méně často než u 50-60letých atd. Muži onemocní častěji než ženy.
Myelom teče a vyvíjí se velmi pomalu. Od okamžiku, kdy se patologické plazmatické buňky objeví v kostní dřeni a od vzniku prvních nádorových ložisek až po vývoj klinických příznaků, může trvat 20–30 let. Ale po projevu klinických příznaků myelomu vede onemocnění v průměru do 2 let ke smrti člověka na komplikace spojené s porážkou různých orgánů a systémů paraproteiny..
V závislosti na tom, jaký druh paraproteinu je vylučován patologickými plazmatickými buňkami, se myelom dělí na následující imunochemické odrůdy:
V praxi se používají jiné klasifikace myelomů, založené na klinických a anatomických vlastnostech lokalizace plazmatických buněk v kostní dřeni, stejně jako na zvláštnostech buněčného složení nádoru..
Za prvé, v závislosti na tom, kolik kostí nebo orgánů existuje ohniska růstu nádoru, jsou myelomy rozděleny na mnohočetné a osamělé.
Mnohočetný myelom je charakterizován tvorbou ložisek růstu nádoru současně v několika kostech, uvnitř kterých je kostní dřeň. Nejčastěji postižené obratle, žebra, lopatka, iliakální křídla, kosti lebky a také centrální část dlouhých kostí paží a nohou. Kromě kostí mohou být ovlivněny i lymfatické uzliny a slezina..
Nejčastěji se vyvíjí mnohočetný myelom a nejzřídka solitární myelom. Klinické projevy i principy léčby těchto typů myelomů jsou stejné, proto lékaři zpravidla vyčleňují specifickou formu onemocnění pro správnou diagnózu i pro hodnocení prognózy života a zdraví. Jinak neexistují žádné zásadní rozdíly mezi solitárními, vícenásobnými, difuzními a difuzními fokálními myelomy, proto je budeme zvažovat společně. Pokud u jakéhokoli typu myelomu bude nutné zdůraznit jeho vlastnosti, bude to provedeno.
Takže v závislosti na tom, jak jsou plazmatické buňky umístěny v kostní dřeni, jsou myelomy rozděleny do následujících typů:
Difúzní fokální myelom kombinuje vlastnosti vícenásobného a difuzního.
V závislosti na buněčném složení myelomu se dělí na následující typy:
Tato fotografie ukazuje deformitu hrudníku a páteře s myelomem.
Tato fotografie ukazuje četné modřiny a modřiny spojené s myelomem..
Tato fotografie ukazuje kosti předloktí postižené myelomem..
Mezi příznaky myelomu spojené s umístěním a růstem nádoru v kostech patří:
Osteoporóza, křehkost a tendence kostí k zlomeninám vznikají z jejich destrukce rostoucím nádorem. Deformace kostí a stlačení vnitřních orgánů jsou také spojeny s porušením jejich hustoty. Když je mícha stlačena deformovanými obratli, dojde k narušení nervové regulace močového měchýře a střev, v důsledku čehož může člověk trpět fekální inkontinencí a zadržováním moči. Kromě toho může komprese páteře zhoršit citlivost nohou nebo vyvinout svalovou slabost..
Hyperkalcémie se vyvíjí postupně a v počátečních stádiích se projevuje nevolností, dehydratací, těžkou žízní, ospalostí, celkovou slabostí, zvýšeným močením (více než 2,5 litru moči denně), zácpou, svalovou slabostí a anorexií. Pokud neexistuje adekvátní symptomatická léčba zaměřená na snížení hladiny vápníku v krvi, může hyperkalcémie vyvolat progresivní narušení duševní činnosti, selhání ledvin a kóma..
Častá infekční onemocnění jsou způsobena skutečností, že plazmatické buňky v kostní dřeni vytlačují normální výhonky krvetvorby, v důsledku čehož se netvoří požadovaný počet červených krvinek, leukocytů a krevních destiček. V důsledku nedostatku tvorby erytrocytů v kostní dřeni se u osoby trpící myelomem vyvine anémie. Kvůli nedostatku leukocytů - leukopenie a trombocyty - trombocytopenie. Leukopenie zase vede k prudkému zhoršení imunity, v důsledku čehož člověk často začíná onemocnět různými bakteriálními infekcemi, jako je zápal plic, meningitida, cystitida, sepse atd. Na pozadí trombocytopenie se srážení krve zhoršuje, což se projevuje krvácením dásní atd..
Příznaky myelomu způsobené sekrecí paraproteinů do krve a jejich ukládáním v různých orgánech a systémech jsou následující:
Zvýšená viskozita krve se projevuje krvácením (spontánní krvácení z dásní, střev, nosu, pochvy atd.), Jakož i tvorbou modřin a odřenin na kůži. Kromě toho se na pozadí krvácení do myelomu může vyvinout takzvaný syndrom „mývalého oka“, ke kterému dochází v důsledku křehkosti cév a zvýšené viskozity krve. Podstatou tohoto syndromu je tvorba velké modřiny v měkkých tkáních orbity oka po jejich poškrábání nebo lehkém dotyku (obrázek 1).
Obrázek 1 - Oční syndrom mývala.
Při vyšetření sítnice, filtrované paraproteinem, jsou viditelné charakteristické „klobásové“ žíly protažené příliš viskózní krví. Zvýšená viskozita krve vždy vede k poškození zraku.
Navíc díky zvýšené viskozitě krve se u člověka vyvinou různé neurologické poruchy, jako je syndrom Bing-Neal, který zahrnuje následující charakteristický komplex příznaků:
Selhání ledvin a nefrotický syndrom je způsobeno několika faktory - hyperkalcémií, usazováním paraproteinu v tubulech ledvin a častými bakteriálními infekcemi. Depozice paraproteinů v tubulech ledvin se nazývá AL amyloidóza, což je komplikace myelomu. V důsledku amyloidózy nemohou tubuly plnit své funkce a přebytek bílkovin a vápníku ve filtrované krvi přetěžuje ledviny, v důsledku čehož jsou tkáně orgánů nevratně poškozeny tvorbou nedostatečnosti. Poškození ledvin u myelomu se projevuje proteinurií (bílkovina v moči) bez hypertenze a hyperurikémie (kyselina močová v moči). Speciální studie navíc v moči odhaluje protein Bence-Jones, který je charakteristickým znakem myelomu. K edému a hypertenzi u nefrotického syndromu způsobeného myelomem nedochází, jako u klasického selhání ledvin.
Izolované formy myelomu, pokud se nádor nachází v jakémkoli orgánu, neexistují. Ani solitární myelom, u kterého primární ohnisko ovlivňuje buď kostní dřeň kterékoli kosti nebo lymfatickou uzlinu, nelze klasifikovat jako nádory se specifickou lokalizací.
Lidé často nerozumí podstatě myelomu a snaží se jej popsat známými pojmy a koncepty, přičemž uměle lokalizují nádor v orgánu, jako jsou ledviny, páteř, kostní dřeň, kůže nebo lebka. V důsledku toho se používají příslušné termíny, jako je kostní myelom, spinální myelom, kožní myelom, ledvinový myelom atd..
Všechny tyto termíny jsou však nesprávné, protože myelom je zhoubný nádor, jehož primární růstové zaměření může být lokalizováno v jedné nebo více kostech obsahujících kostní dřeň. A protože kostní dřeň je přítomna v kostech pánve, lebky, paží a nohou, stejně jako v obratlích, žebrech a lopatkách, primární zaměření myelomu může být lokalizováno v kterékoli z těchto kostí.
K objasnění lokalizace primárního zaměření nádoru mohou lékaři často krátce říci „spinální myelom“, „lebkový myelom“, „žeberní myelom“ nebo „kostní myelom“. Ve všech případech to však znamená jen jednu věc - člověk trpí maligním onemocněním, jehož příznaky budou stejné bez ohledu na to, ve které kosti se primární nádor nachází. Proto se v praxi z hlediska přístupů k terapii a klinických příznaků myelom páteře neliší od myelomu lebky atd. Proto k popisu klinických projevů a přístupů k léčbě můžete použít termín „myelom“, aniž byste specifikovali, ve které kosti se nachází primární zaměření růstu nádoru..
Výrazy „kostní myelom“, „myelom kostní dřeně“ a „krevní myelom“ jsou nesprávné, protože obsahují charakteristiku, která se pokouší objasnit lokalizaci nádoru (kost, kostní dřeň nebo krev). To je však špatné, protože myelom je nádor, který vždy ovlivňuje kostní dřeň spolu s kostí, která ji obsahuje. Pojmy „kostní myelom“ a „myelom kostní dřeně“ jsou tedy grafickým znázorněním známého výrazu „olejový olej“, který popisuje nadbytečnost a absurditu kvalifikací..
Myelom kůže a myelom ledviny jsou nesprávné termíny, které se také snaží lokalizovat nádor v těchto orgánech. To je však zásadně špatné. Těžiště růstu myelomu je vždy lokalizováno buď v kostní dřeni nebo v lymfatické uzlině, ale paraproteiny vylučované tímto způsobem mohou být uloženy v různých orgánech, což způsobuje jejich poškození a dysfunkci. U různých lidí mohou paraproteiny nejvíce poškodit různé orgány, včetně kůže nebo ledvin, které jsou charakteristickými rysy onemocnění..
V závislosti na závažnosti onemocnění a rozsahu poškození tkáně je myelom rozdělen do 3 stupňů (stupňů).
Myelom I. stupně splňuje následující kritéria:
Diagnóza myelomu začíná obecným vyšetřením osoby lékařem, stejně jako podrobným dotazováním na stížnosti, dobu jejich výskytu a zvláštnosti kurzu. Poté lékař pocítí bolestivé části těla a zeptá se, zda se bolest zhoršuje a jestli někde vyzařuje.
Po vyšetření, pokud existuje podezření na myelom, se provedou následující diagnostické testy:
Rentgenové záření pro mnohočetný myelom může odhalit nádorové léze v kostech. Charakteristické radiologické příznaky myelomu jsou následující:
1. Osteoporóza;
2. Ložiska ničení kostí lebky zaobleného tvaru, kterým se říká syndrom „děravé lebky“;
3. Malé otvory v kostech ramenního pletence, umístěné jako voština a tvarované jako mýdlová bublina;
4. Malé a četné otvory v žebrech a lopatkách, umístěné po celém povrchu kostí a vypadající podobně jako vlněný hadřík sežraný můrou;
5. Zkrácená páteř a stlačené jednotlivé obratle, které mají charakteristický vzhled, se nazývají syndrom „rybích úst“.
Přítomnost těchto znaků na rentgenogramu potvrzuje myelom. Samotný rentgen však nestačí k určení stádia a fáze myelomu a závažnosti celkového stavu. K tomu se používají laboratorní testy..
Nejjednodušší, ale velmi informativní, jsou obecný test krve a moči a biochemický krevní test.
U myelomu jsou charakteristické následující hodnoty indikátorů obecného krevního testu:
Při obecné analýze moči s myelomem byly zjištěny následující změny:
Tyto ukazatele testů krve a moči nejsou specifické pouze pro myelom a mohou se vyskytovat u celé řady různých onemocnění. Z tohoto důvodu je třeba při diagnostice myelomu uvažovat o vyšetření moči a krve výhradně ve spojení s výsledky dalších diagnostických postupů, jako je rentgen, myelogram, počítačová tomografie a imunoelektroforetické stanovení paraproteinů. Jedinými testovacími ukazateli specifickými pro myelom jsou prudké zvýšení ESR o více než 60 mm / h, vysoká koncentrace beta2-mikroglobulinu v krvi a Bens-Jonesova bílkovina v moči, která se obvykle vůbec nezjistí.
Na koagulogramu s myelomem dochází ke zvýšení MNI o více než 1,5, IPT je nad 160% a TB je více než normální a APTT zpravidla zůstává normální.
Myelogram je počet počtu různých buněk kostní dřeně v nátěru. V tomto případě je nátěr připraven stejným způsobem jako krevní nátěr pro pravidelnou obecnou analýzu. Kostní dřeň pro myelogram se odebírá pomocí speciálního trnu z křídla kyčelního nebo hrudní kosti. V myelogramu s mnohočetným myelomem se v různých stadiích zrání nachází více než 12% plazmatických buněk. Existují také abnormální buňky s vakuoly v cytoplazmě a jaderný chromatin ve tvaru kola. Počet plazmatických buněk nad 12% a inhibice dalších hematopoetických zárodků potvrzují diagnózu mnohočetného myelomu.
Stanovení paraproteinů imunoelektroforézou a imunoglobuliny podle Manciniho jsou specifické analýzy, jejichž výsledky jednoznačně odmítají nebo potvrzují myelom. Přítomnost paraproteinů v krvi nebo moči a koncentrace imunoglobulinů nad normální hodnotu je přesným potvrzením myelomu. Navíc se vysoký obsah jakéhokoli imunoglobulinu v krvi nazývá M-gradient (mu-gradient).
Po obdržení výsledků všech testů a vyšetření je diagnóza myelomu stanovena na základě různých diagnostických kritérií..
Následující testovací indikátory jsou považovány za klasická diagnostická kritéria pro myelom:
1. Počet plazmatických buněk v kostní dřeni na základě údajů myelogramu 10% nebo více.
2. Přítomnost nebo nepřítomnost plazmatických buněk v biopsiích tkání jiné než kostní dřeně (v ledvinách, slezině, lymfatických uzlinách atd.).
3. Přítomnost M-gradientu v krvi nebo moči (zvýšená koncentrace imunoglobulinů).
4. Přítomnost některého z následujících znaků:
Nejprve byste měli vědět, že neexistují žádné metody radikálního léčení myelomu, proto je veškerá léčba onemocnění zaměřena na prodloužení života. To znamená, že myelom nelze úplně vyléčit, jako je rakovina konečníku, prsu nebo jiného orgánu, můžete pouze zastavit progresi nádoru a uvést jej do remise, což prodlouží život člověka.
Léčba myelomu spočívá v použití specializovaných cytostatických metod, které zastavují progresi nádoru a prodlužují život člověka, a v symptomatické terapii zaměřené na nápravu porušení funkce životně důležitých orgánů a systémů.
Cytostatická léčba mnohočetného myelomu zahrnuje chemoterapii a radiační terapii. Radiační terapie se navíc používá, pouze pokud je chemoterapie neúčinná. Mezi symptomatické metody léčby myelomu patří chirurgické operace pro kompresi orgánů, použití analgetik, korekce hladin vápníku v krvi, léčba selhání ledvin a normalizace srážení krve..
Chemoterapii myelomu lze provést jedním (monochemoterapie) nebo několika léky (polychemoterapie).
Monochemoterapie se provádí jedním z následujících léků podle schématu:
Chemoterapie umožňuje dosáhnout úplné remise ve 40% případů a částečné remise v 50%. I při úplné remisi však často dochází k recidivě myelomu, protože toto onemocnění je systémové a postihuje velké množství tkání..
Více o chemoterapii
Symptomatická léčba je zaměřena na zmírnění bolesti, normalizaci koncentrace vápníku a srážení krve a také na odstranění selhání ledvin a komprese orgánů.
K úlevě od bolesti se nejprve používají léky skupiny NSAID a antispazmodika - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen a Indomethacin. Pokud tyto léky nejsou účinné, pak se k úlevě od bolesti užívají centrálně působící látky, jako je kodein, tramadol nebo prosidol. Ke zvýšení účinku lze k centrálně působícím látkám přidat léky ze skupiny NSAID. A pouze v případě, že kombinované užívání NSAID a léků s centrálním působením není účinné, pak se k úlevě od bolesti uchýlí k užívání narkotických analgetik, jako je morfin, omnopon, buprenorfin atd..
K odstranění hyperkalcémie se používají léky obsahující ibandronát sodný, kalcitonin, prednisolon, vitamin D a methandrostenolol v jednotlivých dávkách.
K udržení funkce ledvin při selhání ledvin se doporučuje užívat Hofitol, Retabolil, Prazosin a Furosemid v jednotlivých dávkách. Při výrazném zvýšení koncentrace močoviny v krvi na pozadí selhání ledvin se provádí hemodialýza nebo plazmaferéza.
Prognóza mnohočetného myelomu je bohužel špatná. Chemoterapie v kombinaci se symptomatickou léčbou umožňuje v průměru dosáhnout remise po dobu 2–3 let téměř u všech pacientů, což zvyšuje průměrnou délku života o více než 2 roky. Bez léčby nepřekročí délka života pacientů s myelomem 2 roky.
Průměrná délka života u myelomu během léčby je v průměru 2 až 5 let, ve vzácných případech - až 10 let a bez léčby - méně než 2 roky. Úplná léčba s průměrnou délkou života delší než 10 let je možná pouze u solitární formy myelomu.
Autor: Nasedkina A.K. Specialista na biomedicínský výzkum.