Kapilární angiodysplazie je změna v cévách oběhového a lymfatického systému dolní končetiny, v důsledku čehož se na kůži šíří vínové skvrny („skvrny od vína“). Termín vychází z řeckého jazyka: „angio“ - céva, další slovo „dysplázie“ znamená narušení struktury žil. Oficiálně registrované případy detekce této malátnosti u novorozenců - asi 1% z celkového počtu dětí. Pokud nebudou přijata opatření k léčbě onemocnění, kožní defekty přetrvávají po celý život a jejich velikost se zvětšuje srovnatelně s růstem dítěte. Jedinou účinnou metodou léčby žíly, kterou poskytuje medicína a umožňuje odstranění skvrn z kůže, je operace, klasická nebo s využitím moderních laserových technologií.
Kapilární angiodysplazie končetiny je vaskulární léze kůže (druhé jméno je „vaskulární malfomace“) a je součástí skupiny onemocnění zvaných „névy“. Kromě ní tato skupina zahrnuje hemangiom. Vnější projevy obou onemocnění jsou podobné, ale samy o sobě mají jinou povahu výskytu. Aby nedošlo k jejich vizuálnímu zmatku, stačí vědět, že malformace nevyčnívá na povrch kůže, zatímco hemangiom připomíná zaschlou modřinu.
K rozvoji kapilární angiodysplasie dochází na genetické úrovni, to znamená, že je začleněna do genetického kódu během tvorby plodu. Nejedná se o vadu dělohy - problémy spočívají v odchylkách od norem vývoje a fungování krevních cév: krve a lymfy. U dítěte ve stavu plodu, bez ohledu na polohu dělohy, takové nemoci vznikají v důsledku přítomnosti matky různých druhů traumatu, toxikózy, závislosti na drogách a alkoholu, infekčních nemocí.
K tvorbě krevních zásob v těle dochází od pátého týdne těhotenství a trvá přibližně 4 měsíce. Během tohoto období se začíná tvořit pupeční šňůra plodu - relativně široká šňůra, ve které jsou umístěny dvě tepny a žíla, nesoucí krev z plodu do placenty a zpět. Proto je riziko vaskulární malformace největší. Projevuje se v důsledku skutečnosti, že kontakt mezi kapilárami a nervovými zakončeními není navázán včas. Jsou to nervy, které umožňují plavidlům měnit jejich velikost. Při nedostatečné komunikaci s nimi tedy plavidla zůstávají stále rozšířená a nemohou se stahovat. Vnější projev ve formě „skvrn od portského vína“ na dolních končetinách nastává v důsledku blízkosti kapilár k povrchu kůže.
Onemocnění vyplývá z odchylek od norem ve vývoji a fungování krevních cév.
Skvrny nemají schopnost se s věkem rozpouštět - naopak, pokud nejsou ošetřeny, jejich velikost se pouze zvětšuje. U kapilární angiodysplasie jsou výrazné vady vzhledu osoby, zvláště pokud jsou skvrny umístěny na oblastech pokožky, které nejsou pokryty oděvem. Kromě toho jeho přítomnost často vede k vytvoření komplexu méněcennosti, protože vyvíjí psychologický tlak na nositele nemoci. Proto musí být malátnost diagnostikována včas a musí být zvolena účinná léčba..
Vnější projev vaskulární malformace dolní končetiny již přímo svědčí o tom, na jaký typ kapilární angiodysplasie je pacient náchylný. O stupni poškození nemoci můžete zjistit pomocí klinické diagnostiky - skenování krevních cév.
Typy diagnostiky kapilární angiodysplasie:
Na základě diagnostických výsledků bude zvolena metoda terapie kapilárních malformací. Moderní medicína zná dvě hlavní metody: laserovou korekci a standardní chirurgický zákrok.
Ultrazvukové skenování se používá k určení objemu postižených tkání..
Principem laserové terapie je zahřívání operovaných žilních cév radiačním zářením na teplotu normální pro koagulaci. Současně nejsou ovlivněny ostatní tkáně a orgány, což zcela zachovává celistvost struktury - například křehký plicní kryt například nebude poškozen. Výsledek bude patrný po první takové operaci, ale ne okamžitě - oblast kůže získá přirozenou barvu přibližně za dva měsíce. Počet laserových procedur doporučených odborníky pro léčbu kapilární angiodysplasie je od tří do pěti. Jedná se samozřejmě o průměrný indikátor, protože každý průběh laserové korekce je předepisován individuálně, s přihlédnutím k údajům získaným během diagnostiky. Když už mluvíme o vizuálních projevech malformace, počet procedur bude přímo záviset na velikosti „portového portu“ vytvořeného na dolní končetině..
V dětství je nejlepší léčit kapilární angiodysplazii laserem. Bylo vědecky prokázáno, že nejlepší ukazatele snášenlivosti chirurgického zákroku a jeho účinnosti jsou neodmyslitelné pro tuto věkovou skupinu pacientů. U lidí středního a staršího věku bude léčba trvat mnohem déle, protože mezi operacemi budete muset dělat intervaly 3–6 měsíců. Při operaci u dětí je použití anestézie povinné.
Pomocí laserové terapie jsou onemocnění, jako je vaskulární malformace, zcela odstraněna. Kvalifikovaná práce specialisty během operace nemá žádné negativní zdravotní důsledky.
Kapilární angiodysplasie je vrozené onemocnění, proto jí bohužel nelze zabránit. Důsledky lze ale snadno odstranit bez ohledu na to, které končetiny nebo části těla utrpěly. Obraz se ukazuje jako docela růžový a slibný: účinné metody terapie byly vyvinuty silami moderní medicíny v osobě jejích nejlepších specialistů. Díky nim je možné zbavit se kožních defektů a přestat se stydět za svůj vzhled, bez ohledu na to, kde jsou „skvrny od vína“ lokalizovány. Hlavní věcí je zahájit léčbu kapilární angiodysplasie bezprostředně po zjištění malformace, ve věku, kdy to bude účinnější, tj. Nejdříve. Procedura prakticky nevyžaduje předběžnou přípravu pacienta, což je také jeho výhodou. Pokud jde o péči o pokožku a krevní cévy po operaci, bude nutné pouze pravidelné ošetření antibakteriálními masti, aby se minimalizovalo riziko negativních účinků vnějších faktorů.
Angiodysplasie - vaskulární malformace (tepny, žíly nebo jejich kombinace), které jsou vrozené.
Lidské cévní řečiště je reprezentováno různými anatomickými strukturami, proto je skupina angiodysplasií velmi různorodá. Všechna tato onemocnění jsou však vrozená, ale nikoli dědičná..
Většina vědců se domnívá, že příčinou angiodysplasie jsou nepříznivé účinky na plod během prenatálního období. Může se jednat o infekční onemocnění matky, léky s teratogenním účinkem, hormonální poruchy, poškození chromozomů a další faktory, včetně neznámých. Ovlivňují vývoj krevních cév plodu, zabraňují tvorbě plnohodnotného kapilárního řečiště a diferenciaci tepen a žil. Ve výsledku vznikají arteriovenózní zprávy - zkraty, které narušují normální krevní oběh a výživu tkání.
Kompenzace těchto porušení je často dost dlouhá. Faktory, které mohou způsobit výskyt klinických příznaků onemocnění, mohou být puberta, těhotenství, trauma, intoxikace a další stavy. Porušení krevního oběhu v postižené oblasti vede k rozšíření průměru bočníků, dochází u nich ke stagnaci krve a žilní nedostatečnosti.
Arteriální postel také trpí. Stěny tepen, které předcházejí začarovaným cévám, se ztenčují, atrofují a jejich pružnost klesá. V důsledku toho trpí trofismus (výživa) tkání. Vyvíjí se chronická ischemie (nedostatek krevního zásobení) končetiny nebo jiného orgánu.
Velké arteriovenózní píštěle (zprávy) vedou ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání.
Porucha výživy kostí má za následek nevyvážený růst. Vyskytuje se hypertrofie (zvětšení velikosti) končetiny.
Angiodysplasie lze klasifikovat poškozením určitých struktur cévního systému. Existují následující formy vaskulárních defektů:
Arteriální vaskulární malformace zahrnují:
Venózní forma zahrnuje:
Hluboké žíly mohou podstoupit aplazii, hypoplázii, uškrcení (upnutí). Vrozená nedostatečnost chlopně a flebektázie (dilatace) jsou také vrozené vady hlubokých žil..
Povrchové žíly, stejně jako žíly vnitřních orgánů a svalů, mohou podstoupit flebektázii. Kromě toho tato forma zahrnuje angiomatózu: množení vadných žilních cév, které může být omezené nebo difúzní (běžné).
Arteriovenózní formu představují různé druhy píštělí: vadné, deformované zprávy mezi tepnami a žilami, obcházející mikrovaskulaturu.
Lymfatická forma zahrnuje aplazii, hypoplázii lymfatických cév a jejich dilataci. Patří sem také lymfangiomatóza: síť defektních rozšířených lymfatických kapilár a krevních cév.
U přibližně poloviny pacientů je onemocnění diagnostikováno při narození. Ve věku 7 let je diagnóza stanovena již u 80 - 90% pacientů.
Hlavní věcí v klinickém obrazu je bolest a kožní změny v postižené oblasti. Postižená končetina je často delší a těžší než ta zdravá, což vede k narušení držení těla a chůze, rozvoji skoliózy a jejím komplikacím. Křečové žíly postižené končetiny a tvorba dlouhodobě nehojících se trofických vředů jsou zcela charakteristické. Z těchto vředů téměř všichni pacienti pociťují prodloužené opakované krvácení. Lymfatické angiodysplasie jsou doprovázeny výrazným zvětšením objemu končetin a přítomností nádorové formace.
Následující metody pomáhají diagnostikovat angiodysplasii:
Léčba angiodysplasií závisí na formě a rozsahu léze, závažnosti komplikací, věku pacienta a mnoha dalších faktorech. Až dosud se diskutuje o místě této nebo té metody léčby při léčbě této nemoci. Doporučuje se provádět operace v dětství, dokud nenastanou nevratné změny v trofismu (výživě) okolních tkání a nevzniknou závažné komplikace, někdy vyžadující dokonce amputaci končetiny.
Nejčastěji používaná embolizace (blokáda) arteriovenózních píštělí nebo jejich úplné odstranění. Jsou možné operace s postupným odstraňováním všech postižených tkání.
U žilní nedostatečnosti se používají také konzervativní metody: skleroterapie, laserová léčba a kryoterapie. Jsou zaměřeny na zúžení lumen postižené cévy a zastavení průtoku krve přes ni. Radiační terapie a elektrokoagulace nejsou široce používány.
Léčba angiodysplasií je neustále diskutována vědci a praktickými chirurgy. Oprava těchto defektů je obtížná, plná komplikací a často neúčinná.
Angiodysplasie (vaskulární malformace) - patologická změna v cévách oběhového nebo lymfatického systému v důsledku porušení nitroděložního vývoje embrya.
Název angiodysplasie pochází z řeckých slov angio - „plavidlo“ a dysplazie - abnormální tvorba tkání. Četnost této vrozené vady struktury a fungování krevních cév u všech pacientů s cévními patologiemi je přibližně 2,6%.
U všech typů angiodysplazie jsou do procesu ve větší či menší míře zapojeny cévy několika typů, v závislosti na hlavní lézi se rozlišuje několik typů angiodysplasií..
Cévní malformace jsou také klasifikovány podle rychlosti průtoku krve v lézi..
V závislosti na lokalizaci procesu a povaze malformace je možná řada projevů angiodysplasie..
Žíly a lymfatické cévy zapojené do patologického procesu tvoří bolestivé hrboly pod kůží. Navenek se takový náraz podobá krtkovi. Pokud je těsnění tvořeno lymfatickými cévami, může dojít k úniku lymfatické tekutiny a bude vyžadováno antibiotické nebo chirurgické ošetření. Hrudka vytvořená žilkami může krvácet.
Patologie se může objevit kdekoli v těle, je charakterizována absencí kapilární sítě, která vede k přímému zpětnému toku arteriální krve do žilního systému. Hlavním příznakem arteriovenózní angiodysplasie je krvácení a bolest, ke které dochází při pohybu krve z tepen do žil během kontrakcí srdce. Arteriovenózní malformace jsou nejčastěji lokalizovány v močovém měchýři, střevech, děloze a mozku.
Angiodysplazie v mozku vede ke krvácení. Nebezpečí spočívá v absenci konkrétních příznaků, v některých případech se krvácení stává prvním příznakem onemocnění, které způsobuje vysokou úmrtnost a invaliditu.
Zvláštností tohoto typu patologických změn v cévách je to, že krev není v plicích nasycena kyslíkem, ale pochází přímo z pravé komory srdce do levé síně. Dochází tedy k dušnosti, únavě z nedostatku kyslíku v tkáních. Arteriovenózní plexus může krvácet v plicích a způsobit kašel smíšený s krevními sraženinami. Existuje nebezpečí, že se krevní sraženiny dostanou plicními tepnami do celkového krevního řečiště, což může vést k trombóze mozkových cév a způsobit cévní mozkovou příhodu, mozkový edém..
Cévní kožní léze jsou klasifikovány do samostatné skupiny onemocnění - névů. Tato skupina zahrnuje:
Toto onemocnění je důsledkem malformace krevních cév, kapilární angiodysplasie (skvrny portského vína) se projevuje růžovými, fialovými skvrnami na kůži, které nevyčnívají na povrch, často zabírají velké plochy. K této malformaci dochází u 1% novorozenců. Místo bez léčby přetrvává po celý život a zvyšuje se s růstem člověka.
Výskyt hemangiomu a kapilární angiodysplasie je podobný, ale svou povahou se tyto vaskulární poruchy liší. Hemangiom je vaskulární benigní červený nádor, který stoupá nad povrch kůže. Hemangiomy se objevují v prvních třech měsících po narození, procházejí vývojovými fázemi od malých po velmi působivé, tvarem připomínají jahody. S hlubokou postelí postupem času získávají modravý odstín.
Patologický vývoj krevních cév je kladen během těhotenství. Příčinou tvorby malformací krve a lymfatických cév plodu během nitroděložního vývoje jsou infekční onemocnění matky, trauma, toxikóza drog, alkoholik. Zvláště nebezpečné, pokud jde o tvorbu angiómů, je období kladení krve, počínaje 5 až 20 týdny těhotenství.
Po narození dítěte se některé typy angiodysplasií objevují okamžitě a některé z nich existují ve formě arteriovenulárních dysplázií, venulsinusoidů a akumulace nadměrných kapilár. Vrozená angiodysplazie u dětí může být vyjádřena vaskulární anomálií, která se vyvíjí u dítěte po narození do tří měsíců věku.
Účelem diagnostické studie je určit stupeň poškození a typ angiodysplasie. Základem pro diagnostiku malformací je duplexní barevné skenování krevních cév. Údaje o vyšetření potvrzují počítačovou nebo magnetickou rezonanční angiografii.
S povrchovým uspořádáním malformací dosahuje kombinace všech možných způsobů léčby dnes dobrých výsledků, dosahuje kosmetického účinku, který zlepšuje kvalitu života pacientů. Lokalizace angiodysplasie ve vnitřních orgánech - mozku, plicích, střevech, vyžaduje pečlivou péči o zdraví a komplexní léčbu.
Kapilární angiodysplazie je změna v cévách oběhového a lymfatického systému dolní končetiny, v důsledku čehož se na kůži šíří vínové skvrny („skvrny od vína“). Termín vychází z řeckého jazyka: „angio“ - céva, další slovo „dysplázie“ znamená narušení struktury žil. Oficiálně registrované případy detekce této malátnosti u novorozenců - asi 1% z celkového počtu dětí. Pokud nebudou přijata opatření k léčbě onemocnění, kožní defekty přetrvávají po celý život a jejich velikost se zvětšuje srovnatelně s růstem dítěte. Jedinou účinnou metodou léčby žíly, kterou poskytuje medicína a umožňuje odstranění skvrn z kůže, je operace, klasická nebo s využitím moderních laserových technologií.
Patologické změny ovlivňují různé vaskulární pánve. Pokud jde o frekvenci, první místo zaujímají vaskulární defekty mozku a míchy. První klinické příznaky se objevují mezi 20 a 40 lety. Od 5 do 20% případů angiodysplasií se vyskytuje na končetinách a na třetím místě jsou malformace cév hlavy a krku.
Poruchy jsou další cévy vytvořené v různých kombinacích mezi arteriálními, venózními a lymfatickými vazbami oběhového systému. Prostřednictvím nich dochází k "neoprávněnému" vypouštění arteriální krve, což zhoršuje výživu orgánů umístěných pod místem vaskulární léze (podél krevního oběhu). Samotné cévy mají aneuryzma a kavernózní dilatace..
Většina angiodysplasií je dlouhodobě kompenzována kardiovaskulárním systémem. A nijak neovlivňují lidský stav. Podnětem pro výskyt klinických příznaků jsou hormonální změny (puberta), trauma, otrava, těhotenství, zvýšený tlak, zánět. Patologie se může objevit náhle bez provokujících faktorů.
Angiodysplasie detekované na začátku života jsou špatně léčeny. Mezi takové vady patří nedostatečné rozvinutí nebo úplná absence hlubokých žil dolních končetin s několika arteriovenózními zkraty, nazývanými Parks-Weber-Rubashovův syndrom. Četné arteriovenózní píštěle jsou lokalizovány hlavně podél tibiálních tepen, femorálních a popliteálních. Prostřednictvím nich proudí arteriální krev do žil, takže tkáně nohy jsou bez výživy a kyslíku, což vede k jejich ischemii. Syndrom se projevuje v raném dětství a má špatnou prognózu.
Kapilární angiodysplasie v povrchových měkkých tkáních nepředstavuje ohrožení života, dříve byla považována za vrozenou kosmetickou vadu. Jiné typy kapilárních malformací způsobují různé patologie v závislosti na umístění. Asi polovina kapilárních dysplázií je detekována u dětí bezprostředně po narození, ve věku 7-8 let - až 90%. Kapilární dysplazie, která není funkčně spojena s žádným orgánem, se nemusí objevit vůbec.
Vyskytuje se také získaná angiodysplazie tlustého střeva. Ale to je vzácné, a proto je nemoc špatně pochopena. Podle vědců se střevní angiodysplasie objevují na pozadí některých chronických onemocnění gastrointestinálního traktu, patologie kardiovaskulárního systému, prodlouženého křeče stěn tlustého střeva.
V Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD-10) jsou angiodysplasie zahrnuty do podsekce „Vrozené anomálie oběhového systému“ (kódy Q20-Q28) a „Jiné vrozené anomálie“ (kód Q87), s výjimkou malformací střevních cév. Jsou zahrnuty v oddíle „Cévní onemocnění střeva“ pod kódy K55.2 (angiodysplazie tlustého střeva) a K55.8 (jiná vaskulární onemocnění střeva).
Arteriální angiodysplazie jako izolovaná varianta je poměrně vzácná, většinou je stále pozorována v kombinaci s arteriovenózní nebo venózní angiodysplazií. Klinicky se tato forma projevuje známkami chronické ischemie arteriálních cév, zpomalením růstu dolní končetiny v postižené oblasti a porušením trofismu tkání..
Vrozená žilní angiodysplazie má klinický obraz křečových žil dolních končetin, chronické žilní nedostatečnosti, zhoršeného odtoku krve a trofických poruch. V jiných případech mohou věkové skvrny a křečové žíly chybět, ale o této nemoci mohou vypovídat i jiné příznaky:
Nezávislý typ venózní angiodysplasie zahrnuje syndrom Klippel-Trenone s charakteristickou lézí výlučně cév dolních končetin. Klasifikace této možnosti je však také rozporuplná - odborníci opět nesouhlasí...
Klinický obraz arteriovenózní formy (malformace) závisí na umístění vaskulární anomálie. Vrozené, ale malé velikosti, vaskulární malformace plicního oběhu u dětí obvykle nejdříve zůstanou bez povšimnutí a „počkejte v křídlech“, než začne progrese. A hodina jejich „začátku“ se zpravidla shoduje s obdobím puberty a dosahuje plného „rozkvětu“ o 20 - 30 let. A pokud se patologická změna týká cév malého kruhu, závažnost onemocnění závisí na množství krve vypouštěné z venózního systému do arteriálního. V takových situacích se onemocnění rychle projeví snížením hladiny kyslíku v krvi - hypoxemií, která se v krátké době stane chronickou. Je třeba poznamenat, že klinický obraz arteriovenózních malformací je obecně (ve většině případů) závažný:
Při absenci léčby se často tvoří srdeční selhání se všemi následnými následky..
Pokud jde o arteriovenózní malformace periferních cév (dolní končetiny, pánev, ramenní pletenec), jsou patrné většinou při narození dítěte nebo v prvních letech života. Pigmentované skvrny, křečové žíly, známky částečného gigantismu se nebudou skrývat před „ostražitým okem“ rodičů a lékařů sledujících dítě.
Cévní malformace jako vrozená patologie není vždy dědičná. Většina vědců identifikuje dva etiologické faktory:
Příčinné faktory pro vznik angiodysplasií nejsou plně objasněny. Za nebezpečné období z hlediska tvorby vaskulárních malformací se považuje období od 5 do 20 týdnů. Stále není dobře pochopena otázka důvodů projevu klinických příznaků v různých věkových skupinách..
Patologické změny ve střevních cévách získané povahy častěji postihují tlusté střevo (více než 92% případů). Tenký střevní krevní tlak je méně častý a doprovází se patologií - onemocnění krve, cirhóza jater, aortální stenóza, které jsou příčinou deformace místních cév a otevření arteriovenózních zkratů.
Většina vědců se domnívá, že příčinou angiodysplasie jsou nepříznivé účinky na plod během prenatálního období. Může se jednat o infekční onemocnění matky, léky s teratogenním účinkem, hormonální poruchy, poškození chromozomů a další faktory, včetně neznámých. Ovlivňují vývoj krevních cév plodu, zabraňují tvorbě plnohodnotného kapilárního řečiště a diferenciaci tepen a žil. Výsledkem jsou arteriovenózní zprávy - zkraty, které narušují normální krevní oběh a výživu tkání. Kompenzace těchto porušení je často dost dlouhá. Faktory, které mohou způsobit výskyt klinických příznaků onemocnění, mohou být puberta, těhotenství, trauma, intoxikace a další stavy. Porušení krevního oběhu v postižené oblasti vede k rozšíření průměru zkratů, stagnaci krve v nich a rozvoji venózní nedostatečnosti. Arteriální postel také trpí. Stěny tepen, které předcházejí začarovaným cévám, se ztenčují, atrofují a jejich pružnost klesá. V důsledku toho trpí trofismus (výživa) tkání. Vyvíjí se chronická ischemie (nedostatek krevního zásobení) končetiny nebo jiného orgánu. Velké arteriovenózní píštěle (zprávy) vedou ke zvětšení srdce a srdečnímu selhání. Porucha výživy kostí má za následek nevyvážený růst. Vyskytuje se hypertrofie (zvětšení velikosti) končetiny.
V klinické praxi se k vypracování individuálního léčebného plánu používají vzájemně se doplňující klasifikace. Podle typu cévních poruch se krevní tlak rozlišuje:
Dále se dělí:
Klasifikace ISSVA se používá k hodnocení rychlosti průtoku krve. Arteriální, arteriovenózní jsou označovány jako malformace s rychlým průtokem krve. Kapilární, žilní, lymfatické a kombinované - na krevní tlak s pomalým. Hemangiomy jsou klasifikovány jako vaskulární tumory.
K výběru účinné léčby jsou vrozené patologie rozděleny do vývojových stádií:
Každá fáze je charakterizována nárůstem symptomů a zhoršením stavu pacienta.
Projevy angiodysplasie se liší a závisí na jejím typu a umístění. Angiodysplazie střev způsobuje anémii v důsledku neustálého úniku krve. K vnitřnímu krvácení dochází také při vaskulární vadě centrálního nervového systému.
Kapilární dysplázie u novorozenců se projevuje "skvrnami od vína" - oblastmi na kůži růžové, kyanotické nebo fialové barvy. Skvrny mohou mít jakoukoli velikost - od přesné až po rozsáhlou. Pokud se neléčí, rostou a stávají se jasnějšími barvami. Kostní angiodysplazie (varianta kapilární dysplazie) je častěji lokalizována na dolní končetině. Nemocná noha roste zdravěji. Rozsáhlé TK vedou k lymfatické a žilní nedostatečnosti, způsobují silné bolesti a mohou vést k amputaci končetin.
Klinickým obrazem plicní angiodysplasie je dušnost, kašel, hojné nebo kapilární plicní krvácení. To je způsobeno vypouštěním arteriální krve do žil prostřednictvím zkratů. Nedostatečný plicní průtok krve více zatěžuje srdce a zvyšuje se.
Lymfatický krevní tlak způsobuje stagnaci lymfy na dolních končetinách, proto bobtnají a zvětšují se, tkáně jsou hustší a mohou se tvořit trofické vředy. Může být ovlivněna jedna nebo obě nohy. Vzhled je stejný jako u elefantiázy.
Z vrozených žilních dysplázií se Parkes-Rubashov-Weberův syndrom vyznačuje nejvýraznějšími příznaky. Liší se gigantismem, Recklinghausenovou neurofibromatózou a akromegalií. Tyto patologie nejsou doprovázeny křečovými žilami, zvýšeným obsahem kyslíku ve venózní krvi a vibracemi. Následující klinický obraz je charakteristický pro Parks-Weber-Rubashovův syndrom:
Některé klinické příznaky naznačují narušení systémového oběhu. Myokard pravého srdce je hypertrofován, jeho kontraktilní funkce oslabuje a dochází k rozvoji srdečního selhání. Proto - dušnost, tachykardie, otoky.
Poté, co zjistil vaskulární anomálii, lékař předepíše další vyšetření k objasnění povahy a závažnosti stávajících poruch.
U přibližně poloviny pacientů je onemocnění diagnostikováno při narození. Ve věku 7 let je diagnóza stanovena již u 80 - 90% pacientů. Hlavní věcí v klinickém obrazu je bolest a kožní změny v postižené oblasti. Postižená končetina je často delší a těžší než ta zdravá, což vede k narušení držení těla a chůze, rozvoji skoliózy a jejím komplikacím. Křečové žíly postižené končetiny a tvorba dlouhodobě nehojících se trofických vředů jsou zcela charakteristické. Z těchto vředů téměř všichni pacienti pociťují prodloužené opakované krvácení. Lymfatické angiodysplasie jsou doprovázeny výrazným zvětšením objemu končetin a přítomností nádorové formace. Následující metody pomáhají diagnostikovat angiodysplasii:
Cévní anomálie tlustého střeva je degenerativní onemocnění způsobené trvalou relaxací, dilatací a řídnutím krevních cév. Získaná angiodysplazie tlustého střeva se nazývá ektázie. Hlavním projevem patologie je krvácení z konečníku. Neohrožují život, ale výrazně snižují jeho kvalitu. Výsledkem je anémie. Pouze malý počet pacientů umírá v důsledku masivní ztráty krve. Krvácení nastává po cvičení nebo bez zjevného důvodu. Ošetření provádějí tři odborníci - proktolog, gastroenterolog a chirurg.
Vrozený krevní tlak tlustého střeva je detekován ihned po narození nebo v raném dětství. Hlavním příznakem je také krvácení. Je charakteristické, že jsou jasně spojeny s činem defekace a jsou naprosto bezbolestné. Jak dítě roste, zvyšuje se množství krvácení.
Venózní angiodysplazie je nejběžnějším typem krevního tlaku. V téměř polovině případů jsou postiženy cévy nohou. Poté následují žilní vady hlavy a krku, paží a trupu. Svěráky zahrnují:
Žilní krevní tlak vypadá jako nádorová formace, která se zvyšuje s námahou, nakláněním hlavy a zadržováním dechu. Markerem je zvětšení objemu končetiny.
Lymfatická angiodysplazie je nejméně častá a postihuje končetiny. Dysplázie tvoří bolestivé hrbolky s lymfou pod kůží, které mohou být zraněny. Poté začne lymfa prosakovat, uzliny se infikují a jsou nutná antibiotika. Lymfatický krevní tlak způsobuje lymfostázu, která vede k otokům a deformacím nohy nebo paže.
Komplexní prokládání tepen a žil se zkraty nebo píštělemi vytvořenými mezi nimi je charakterizováno absencí kapilárního řečiště, kterým by normálně měla krev pomalu proudit z tepen do žil. Vysokotlaká arteriální krev proudí přímo skrz bočníky do žil. Když obejde kapiláry, nemá čas na nasycení kyslíkem a výživu tkání.
V průběhu času, z vysokého tlaku, jsou žíly napnuty, jsou pozorovány praskliny. Tepny jsou náchylné k tvorbě aneuryzmatu. Arteriovenózní dysplázie mozku a míchy, plic, ledvin jsou nebezpečné s krvácením do orgánů a způsobují nevratné změny.
Lokalizace kapilárních angiodysplasií se neomezuje pouze na kůži. S rozvojem diagnostických schopností vědci zjistili, že je lze nalézt v tkáních, orgánech a dokonce i v kostech. Kostní angiodysplazie je pozorována na lícních kostech lebky, ale častěji postihuje dolní končetiny. Klinické příznaky kapilární formy mohou po dlouhou dobu chybět a mohou se objevit náhle jako mozkové krvácení nebo plicní krvácení.
Vrozená kapilární angiodysplazie dolního tlustého střeva u novorozenců je často kombinována s kýlou tvořenou pupeční šňůrou. Lokalizace dělohy vyvolává časté krvácení, které vyžaduje urgentní chirurgickou léčbu.
Angiomatóza nebo kapilární névus je jedním z typů žilních malformací. Ve většině případů jej lze identifikovat kyanotickým žilním uzlem vyčnívajícím nad kůži. Jedná se o abnormálně zarostlé kapiláry. Mohou někdy krvácet. Velikost benigních lézí se pohybuje od 1 do 10 cm U novorozenců jsou kapilární névy náchylné k rychlému růstu během prvních měsíců života.
Růst vaskulární tkáně podobný nádoru, který vyčnívá nad povrch kůže nebo sliznice a má červený nebo fialový odstín, se nazývá hemangiom. Ve skutečnosti se také jedná o angiodysplazii, ačkoli lékaři považují tuto otázku za kontroverzní a někdy ji odkazují na novotvary. Hemangiomy nejsou náchylné k degeneraci. Jsou nebezpečné, pouze pokud rostou do tkáně jakéhokoli orgánu a způsobují mechanickou kompresi a snížení funkce..
Rozsáhlý hemangiom dolní končetiny je podobný arteriovenózním píštělům dolní končetiny. Má také zvýšenou teplotu, je pod ní cítit pulzování a může to vést k prodloužení končetiny. Ale píštěle se liší od nádorů tím, že působí bolest. Hemangiom, který roste do tkáně a kosti, stlačí nervová zakončení.
Kožní hemangiomy se často nacházejí na obličeji a jsou jednoduché nebo vícečetné. Nádor lze snadno rozpoznat stisknutím prstu - skvrna zbledne a poté opět zčervená. Hemangiom je vždy teplejší na dotek než sousední zdravá kůže. Když dítě pláče, vzdělání je plné světlé barvy.
Podle ICD-10 je onemocnění klasifikováno jako vrozená vada, nicméně vaskulární intestinální dysplázie zjištěná u dospělých je odborníky definována jako získaná forma.
Je třeba poznamenat, že až dosud vědci zabývající se studiem angiodysplasie nedospěli ke shodě ohledně používání terminologie popisující vaskulární defekty, příznaky této patologie jsou vnímány a interpretovány různými způsoby, proto lze v literatuře najít jiné názvy onemocnění - vrozené arteriovenózní malformace nebo dokonce hemangiom.
Angiodysplasie je výsledkem malformací krve nebo lymfatických cév v různých stádiích embryogeneze, to znamená, že onemocnění vzniká během pobytu a tvorby nového organismu v děloze. Lokalizace patologického procesu může být velmi různorodá: viditelné části těla, plíce, mozek, končetiny, gastrointestinální trakt atd..
Příčinou vaskulární dysplázie jsou častěji potíže, které postihly ženu v tak zásadním období (těhotenství), nebo rizikové faktory, které sama provokovala:
Abnormality, které se tvoří na genetické a chromozomální úrovni (obvykle se jedná o defekty vyplývající z takových rizikových faktorů, jako je věk ženy, škodlivé chemikálie, které nastávající matka dostává za různých okolností v prvním trimestru těhotenství);
To vše je obzvláště nebezpečné během období aktivního pokládání oběhového a lymfatického systému. Je pravda, že mezi lidmi panuje názor, že růžové (červené, modré, fialové, hnědé) skvrny, se kterými se dítě narodilo, vyplývají ze skutečnosti, že žena byla během těhotenství velmi vyděšená a ve strachu se chytila o část svého těla („Bože Bože, dotkněte se obličeje rukama a potom je zajištěna angiodysplazie dítěte?). Samozřejmě to není nic jiného než „babskie zabobony“ (pověra).
Cílem léčby angiodysplasií je odstranění patologicky zarostlých cév a píštělí z krevního řečiště. Metody jsou chirurgické. Zlatým standardem pro angiodysplazii vnitřních orgánů je operace břicha s odstraněním celého objemu léze. Pokud to není možné provést (na rukou nebo krku), použije se dodatečně endovaskulární metoda. Cévní laser se používá k odstranění vnitřních hemangiomů a malých vaskulárních malformací. S jeho pomocí je angiodysplazie na kůži eliminována i u kojenců.
Metoda sklerózy nebo embolizace (rentgenová endovaskulární okluze) patologických cév se používá, pokud není k dispozici úplná excize. Ale tyto metody téměř vždy způsobí relaps. Léčba syndromu Parks-Weber-Rubashov spočívá v revizi a úplném oddělení patologických anastomóz skeletonizací žil a tepen. Tento přístup je odůvodněn malým počtem arteriovenózních zkratů. Pokud alespoň několik kloubů zůstane uvolněno, dojde k relapsu..
Před zavedením laserové koagulace do lékařské praxe byly kapilární angiodysplasie považovány za nevyléčitelné stavy. K této metodě neexistuje žádná alternativa. V pediatrické praxi se nejčastěji používají možnosti pulzního záření, které má tendenci být absorbováno barvivem. Úlohou takové látky v kůži je hemoglobin. Proto se akce zaměřuje na poškozené cévy a zdravé tkáně nemění svou strukturu..
Pod vlivem zeleného a žlutého světla jsou rozšířené kapiláry vystaveny intenzivnímu zahřívání, které způsobuje jejich zastavení činnosti, a povrchové vrstvy pokožky zůstávají nedotčeny. Technika koagulace se provádí bodovou metodou, tj. S určitými intervaly mezi místy expozice.
Za tři dny se povrch ošetřené pokožky zmenší a stane se křupavým. Za týden odejde sám, pod ním se otevře červená skvrna, která zůstane nezměněna až 2 týdny.
Hmatatelný výsledek lze vidět až po třetím měsíci léčby. K dosažení trvalého účinku potřebujete:
Kapilární angiodysplasie se u novorozenců objevují jako růžové skvrny na exponovaných částech těla. Vývoj patologie je spojen s porušením tvorby sítě nervových vláken kolem cév. Klinické projevy lze omezit pouze na „skvrny z portského vína“ nebo se kožní známky kombinují s mozkovými. Pro ošetření se laserová koagulace provádí podle individuálního schématu.
Prognóza angiodysplazie tlustého střeva je příznivá. Ve většině případů operace přinášejí pacientům úlevu, i když nelze dosáhnout úplného vyléčení nemoci. Malá ložiska kapilární dysplazie na kůži jsou úspěšně eliminována a neopakují se. Patologie, které se objevují po 40-50 letech, jsou příznivější z hlediska jejich průběhu a léčby.
Arteriovenózní angiodysplazie dolních končetin při absenci adekvátní léčby vede ke smrti pacienta na srdeční dekompenzaci, gangrénu a další komplikace.
Lokalizace vaskulárních malformací v mozku, plicích a dalších životně důležitých orgánech vyžaduje neustálé sledování a léčbu. Pokud je průběh onemocnění u dětí agresivní, rychle progresivní a vstupuje do stadia nemožnosti excize patologických cév, používá se podpůrná léčba a prevence ulcerativních kožních změn.
Angiodysplasie zřídka vede k rakovině cév a pouze při úplné absenci léčby. Takové riziko existuje pro nevi, ale za předpokladu, že:
Alarmující známky začátku procesu - prudké zvýšení skvrny, svědění a pálení, změna barvy névus na modrou nebo černou, výskyt tuberosity na něm, změna kontur.
Diagnózu lze nejčastěji provádět na základě vnějších znaků, pokud má lékař podezření na porušení mozkových funkcí, provede se další vyšetření:
Oční konzultace pro měření zrakové ostrosti, tlaku uvnitř oka, vyšetření rohovky, vnitřního prostředí, biometrie.
Doporučujeme vám přečíst si článek o benigních a maligních vaskulárních nádorech. Z něj se dozvíte o typech a známkách cévních nádorů, diagnostických metodách a možnostech léčby nádorů..
A tady je více o dětských vrozených srdečních vadách.
Vrozené onemocnění charakterizované výskytem vínově zbarvených skvrn na kůži se nazývá kapilární angiodysplazie. Příčinou onemocnění je působení škodlivého faktoru na tělo těhotné ženy. Jak dítě roste, skvrny rostou a mění se z růžové na tmavě červenou, převládající lokalizací je obličej, krk a paže. Pro ošetření se provádí koagulace laserovým světlem.
Vrozené anomálie ve vývoji dítěte a získané faktory mohou vyvolat rozvoj tohoto onemocnění. Obecně může být vaskulární angiodysplazie způsobena následujícími patologickými procesy:
Je třeba poznamenat, že dosud nebyly stanoveny přesné etiologické faktory tohoto onemocnění..
Rizikové faktory pro rozvoj tohoto patologického procesu by měly být identifikovány samostatně:
Vzhledem k tomu, že neexistuje přesná etiologie tohoto onemocnění, lze tyto faktory považovat pouze za predisponující.
Podle ICD-10 je onemocnění klasifikováno jako vrozená vada, nicméně vaskulární intestinální dysplázie zjištěná u dospělých je odborníky definována jako získaná forma.
Je třeba poznamenat, že až dosud vědci zabývající se studiem angiodysplasie nedospěli ke shodě ohledně používání terminologie popisující vaskulární defekty, příznaky této patologie jsou vnímány a interpretovány různými způsoby, proto lze v literatuře najít jiné názvy onemocnění - vrozené arteriovenózní malformace nebo dokonce hemangiom.
Angiodysplasie je výsledkem malformací krve nebo lymfatických cév v různých stádiích embryogeneze, to znamená, že onemocnění vzniká během pobytu a tvorby nového organismu v děloze. Lokalizace patologického procesu může být velmi různorodá: viditelné části těla, plíce, mozek, končetiny, gastrointestinální trakt atd..
Příčinou vaskulární dysplázie jsou častěji potíže, které postihly ženu během tak zásadního období (těhotenství), nebo rizikové faktory, které sama provokovala:
To vše je obzvláště nebezpečné během období aktivního pokládání oběhového a lymfatického systému. Je pravda, že mezi lidmi panuje názor, že růžové (červené, modré, fialové, hnědé) skvrny, se kterými se dítě narodilo, vyplývají ze skutečnosti, že žena byla během těhotenství velmi vyděšená a ve strachu se chytila o část svého těla („Bože Bože, dotkněte se obličeje rukama a potom je zajištěna angiodysplazie dítěte?). Samozřejmě to není nic jiného než „babskie zabobony“ (pověra).
V tomto případě je nemožné vyčlenit obecný klinický obraz, protože vše bude záviset na tom, ve které části těla se nachází patologický proces..
Střevní angiodysplazie je charakterizována následujícími příznaky:
Vrozená forma tohoto vaskulárního onemocnění u dítěte se projevuje téměř okamžitě po narození a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:
Vzhledem k tomu, že klinický obraz, jak s angiodysplazií tlustého střeva, tak s poškozením cév jiných systémů těla, je nejednoznačný, může léčbu předepsat pouze lékař po přesné diagnóze. Samoléčba, včetně lidových prostředků, je nepřijatelná.
U všech typů angiodysplazie jsou do procesu ve větší či menší míře zapojeny cévy několika typů, v závislosti na hlavní lézi se rozlišuje několik typů angiodysplasií..
Diagnóza tohoto žilně-vaskulárního patologického procesu probíhá ve dvou fázích. Nejprve lékař provede důkladné fyzické vyšetření pacienta s palpací bolestivé oblasti a objasněním obecné anamnézy. Palpace je prováděna s maximální opatrností, protože při nadměrné fyzické expozici se může zvýšit vnitřní krvácení.
Během počátečního vyšetření by měl lékař stanovit následující:
Diagnostický program může zahrnovat následující:
Na základě výsledků studie může lékař stanovit konečnou diagnózu a určit nejúčinnější taktiku léčby. Samoléčba, i přesná diagnóza, je nepřijatelná.
Ve většině případů je léčba založena na konzervativních terapiích, které zahrnují:
Léčba může zahrnovat následující léky:
Lékař může také předepsat nošení kompresního spodního prádla třetí třídy..
Ve složitějších případech může být použit chirurgický zákrok, který bude zaměřen na vyříznutí postižené oblasti střeva nebo tlustého střeva..
Myelodysplasie je vrozené onemocnění charakterizované nedostatečným vývojem míchy. Následně se to stane základem pro výskyt malformací míchy, páteře a způsobí dysfunkci pánevních orgánů a nohou..
Myelodysplasie se vyskytuje i na počátku těhotenství. Existují otevřené a skryté formy této nemoci. Otevřené lze snadno diagnostikovat a lze je odstranit chirurgickým zákrokem, skryté je obtížné identifikovat.
K léčbě této formy onemocnění se používají fyzioterapie a chirurgické metody. Léky, vitamíny, neurotropní léky a biostimulanty jsou také široce používány..
Vzhledem k tomu, že v současné době nebyly stanoveny přesné etiologické faktory, neexistují žádná cílená preventivní opatření. Obecně byste měli dodržovat doporučení týkající se zdravého životního stylu a pokud se necítíte dobře, měli byste se včas poradit s lékařem.
Angiodysplasie (AD) je vaskulární malformace inherentní ve stadiu embryonálního vývoje. Lidský cévní systém je složitý a různorodý, proto jsou skupiny dysplázií zastoupeny různými variantami malformace.
Jakákoli prevence nemocí novorozenců začíná dva měsíce před koncepcí dítěte. Rodiče vylučují kontakt se škodlivými látkami a vedou zdravý životní styl.
Během těhotenství se ženám doporučuje, aby chodily na procházky na čerstvém vzduchu a dělaly běžné domácí práce, stejně jako včasnou a úplnou léčbu těhotenských komplikací.
To znamená, že byste neměli zanedbávat doporučení porodníka-gynekologa.
Patologické změny ovlivňují různé vaskulární pánve. Pokud jde o frekvenci, první místo zaujímají vaskulární defekty mozku a míchy. První klinické příznaky se objevují mezi 20 a 40 lety. Od 5 do 20% případů angiodysplasií se vyskytuje na končetinách a na třetím místě jsou malformace cév hlavy a krku.
Poruchy jsou další cévy vytvořené v různých kombinacích mezi arteriálními, venózními a lymfatickými vazbami oběhového systému. Prostřednictvím nich dochází k "neoprávněnému" vypouštění arteriální krve, což zhoršuje výživu orgánů umístěných pod místem vaskulární léze (podél krevního oběhu). Samotné cévy mají aneuryzma a kavernózní dilatace..
Cévní malformace jako vrozená patologie není vždy dědičná. Většina vědců identifikuje dva etiologické faktory:
Příčinné faktory pro vznik angiodysplasií nejsou plně objasněny. Za nebezpečné období z hlediska tvorby vaskulárních malformací se považuje období od 5 do 20 týdnů. Stále není dobře pochopena otázka důvodů projevu klinických příznaků v různých věkových skupinách..
Patologické změny ve střevních cévách získané povahy častěji postihují tlusté střevo (více než 92% případů). Tenký střevní krevní tlak je méně častý a doprovází se patologií - onemocnění krve, cirhóza jater, aortální stenóza, které jsou příčinou deformace místních cév a otevření arteriovenózních zkratů.
Syndrom dysplázie pojivové tkáně může také způsobit abnormální vývoj urogenitálního systému, v důsledku čehož se zmenší objem ledvin, tkáň se vyvíjí nesprávně a močový systém je narušen.
K takové anomálii dochází v důsledku genetických poruch a různých nežádoucích účinků na embryo během těhotenství..
Ledvinové léze u dětí jsou jednoduché (které jsou zase rozděleny na ohniskové, celkové a segmentové) a cystické. Toto onemocnění se zpravidla projevuje u dítěte ve formě vysokého krevního tlaku, horečky, častých křečí, bolestí hlavy, zvracení a bolesti břicha.
Léčba také závisí na variantě průběhu onemocnění: může to být symptomatická léčba a postup léčby různých nefritid a konzervativní léčba selhání ledvin v chronické formě.
V klinické praxi se k vypracování individuálního léčebného plánu používají vzájemně se doplňující klasifikace. Podle typu cévních poruch se krevní tlak rozlišuje:
Dále se dělí:
Klasifikace ISSVA se používá k hodnocení rychlosti průtoku krve. Arteriální, arteriovenózní jsou označovány jako malformace s rychlým průtokem krve. Kapilární, žilní, lymfatické a kombinované - na krevní tlak s pomalým. Hemangiomy jsou klasifikovány jako vaskulární tumory.
K výběru účinné léčby jsou vrozené patologie rozděleny do vývojových stádií:
Každá fáze je charakterizována nárůstem symptomů a zhoršením stavu pacienta.
Účelem diagnostické studie je určit stupeň poškození a typ angiodysplasie. Základem pro diagnostiku malformací je duplexní barevné skenování krevních cév. Údaje o vyšetření potvrzují počítačovou nebo magnetickou rezonanční angiografii.
Dysplázie kyčelních kloubů u novorozenců je zpravidla jednostranná, méně často - postihuje oba klouby. Zjistit přítomnost dysplázie u novorozenců není obtížné, a to i v porodnici provádí pediatr - neonatolog. Kritické faktory indikující novorozeneckou dysplázii:
Potvrzení diagnózy novorozenecké dysplazie se provádí ultrazvukem nebo rentgenovým vyšetřením.
Projevy angiodysplasie se liší a závisí na jejím typu a umístění. Angiodysplazie střev způsobuje anémii v důsledku neustálého úniku krve. K vnitřnímu krvácení dochází také při vaskulární vadě centrálního nervového systému.
Kapilární dysplázie u novorozenců se projevuje "skvrnami od vína" - oblastmi na kůži růžové, kyanotické nebo fialové barvy. Skvrny mohou mít jakoukoli velikost - od přesné až po rozsáhlou. Pokud se neléčí, rostou a stávají se jasnějšími barvami. Kostní angiodysplazie (varianta kapilární dysplazie) je častěji lokalizována na dolní končetině. Nemocná noha roste zdravěji. Rozsáhlé TK vedou k lymfatické a žilní nedostatečnosti, způsobují silné bolesti a mohou vést k amputaci končetin.
Klinickým obrazem plicní angiodysplasie je dušnost, kašel, hojné nebo kapilární plicní krvácení. To je způsobeno vypouštěním arteriální krve do žil prostřednictvím zkratů. Nedostatečný plicní průtok krve více zatěžuje srdce a zvyšuje se.
Lymfatický krevní tlak způsobuje stagnaci lymfy na dolních končetinách, proto bobtnají a zvětšují se, tkáně jsou hustší a mohou se tvořit trofické vředy. Může být ovlivněna jedna nebo obě nohy. Vzhled je stejný jako u elefantiázy.
Z vrozených žilních dysplázií se Parkes-Rubashov-Weberův syndrom vyznačuje nejvýraznějšími příznaky. Liší se gigantismem, Recklinghausenovou neurofibromatózou a akromegalií. Tyto patologie nejsou doprovázeny křečovými žilami, zvýšeným obsahem kyslíku ve venózní krvi a vibracemi. Následující klinický obraz je charakteristický pro Parks-Weber-Rubashovův syndrom:
Některé klinické příznaky naznačují narušení systémového oběhu. Myokard pravého srdce je hypertrofován, jeho kontraktilní funkce oslabuje a dochází k rozvoji srdečního selhání. Proto - dušnost, tachykardie, otoky.
Arteriální angiodysplazie jako izolovaná varianta je poměrně vzácná, většinou je stále pozorována v kombinaci s arteriovenózní nebo venózní angiodysplazií. Klinicky se tato forma projevuje známkami chronické ischemie arteriálních cév, zpomalením růstu dolní končetiny v postižené oblasti a porušením trofismu tkání..
Vrozená žilní angiodysplazie má klinický obraz křečových žil dolních končetin, chronické žilní nedostatečnosti, zhoršeného odtoku krve a trofických poruch. V jiných případech mohou věkové skvrny a křečové žíly chybět, ale o této nemoci mohou vypovídat i jiné příznaky:
Nezávislý typ venózní angiodysplasie zahrnuje syndrom Klippel-Trenone s charakteristickou lézí výlučně cév dolních končetin. Klasifikace této možnosti je však také rozporuplná - odborníci opět nesouhlasí...
Klinický obraz arteriovenózní formy (malformace) závisí na umístění vaskulární anomálie. Vrozené, ale malé velikosti, vaskulární malformace plicního oběhu u dětí obvykle nejdříve zůstanou bez povšimnutí a „počkejte v křídlech“, než začne progrese. A hodina jejich „začátku“ se zpravidla shoduje s obdobím puberty a dosahuje plného „rozkvětu“ o 20 - 30 let. A pokud se patologická změna týká cév malého kruhu, závažnost onemocnění závisí na množství krve vypouštěné z venózního systému do arteriálního. V takových situacích se onemocnění rychle projeví snížením hladiny kyslíku v krvi - hypoxemií, která se v krátké době stane chronickou. Je třeba poznamenat, že klinický obraz arteriovenózních malformací je obecně (ve většině případů) závažný:
Při absenci léčby se často tvoří srdeční selhání se všemi následnými následky..
Pokud jde o arteriovenózní malformace periferních cév (dolní končetiny, pánev, ramenní pletenec), jsou patrné většinou při narození dítěte nebo v prvních letech života. Pigmentované skvrny, křečové žíly, známky částečného gigantismu se nebudou skrývat před „ostražitým okem“ rodičů a lékařů sledujících dítě.
Cévní anomálie tlustého střeva je degenerativní onemocnění způsobené trvalou relaxací, dilatací a řídnutím krevních cév. Získaná angiodysplazie tlustého střeva se nazývá ektázie. Hlavním projevem patologie je krvácení z konečníku. Neohrožují život, ale výrazně snižují jeho kvalitu. Výsledkem je anémie. Pouze malý počet pacientů umírá v důsledku masivní ztráty krve. Krvácení nastává po cvičení nebo bez zjevného důvodu. Ošetření provádějí tři odborníci - proktolog, gastroenterolog a chirurg.
Vrozený krevní tlak tlustého střeva je detekován ihned po narození nebo v raném dětství. Hlavním příznakem je také krvácení. Je charakteristické, že jsou jasně spojeny s činem defekace a jsou naprosto bezbolestné. Jak dítě roste, zvyšuje se množství krvácení.
Venózní angiodysplazie je nejběžnějším typem krevního tlaku. V téměř polovině případů jsou postiženy cévy nohou. Poté následují žilní vady hlavy a krku, paží a trupu. Svěráky zahrnují:
V závislosti na lokalizaci procesu a povaze malformace je možná řada projevů angiodysplasie..
Žíly a lymfatické cévy zapojené do patologického procesu tvoří bolestivé hrboly pod kůží. Navenek se takový náraz podobá krtkovi..
Pokud je těsnění tvořeno lymfatickými cévami, může dojít k úniku lymfatické tekutiny a bude vyžadováno antibiotické nebo chirurgické ošetření.
Hrudka vytvořená žilkami může krvácet.
Rodiče mohou určit první projevy nemoci u dítěte podle následujících znaků:
Na fotografii k článku můžete zjistit přítomnost / nepřítomnost dysplázie u dítěte.
Cílem léčby angiodysplasií je odstranění patologicky zarostlých cév a píštělí z krevního řečiště. Metody jsou chirurgické. Zlatým standardem pro angiodysplazii vnitřních orgánů je operace břicha s odstraněním celého objemu léze. Pokud to není možné provést (na rukou nebo krku), použije se dodatečně endovaskulární metoda. Cévní laser se používá k odstranění vnitřních hemangiomů a malých vaskulárních malformací. S jeho pomocí je angiodysplazie na kůži eliminována i u kojenců.
Metoda sklerózy nebo embolizace (rentgenová endovaskulární okluze) patologických cév se používá, pokud není k dispozici úplná excize. Ale tyto metody téměř vždy způsobí relaps. Léčba syndromu Parks-Weber-Rubashov spočívá v revizi a úplném oddělení patologických anastomóz skeletonizací žil a tepen. Tento přístup je odůvodněn malým počtem arteriovenózních zkratů. Pokud alespoň několik kloubů zůstane uvolněno, dojde k relapsu..
Dysplázie u dětí není věta, ale pouze nemoc, která musí být diagnostikována včas a musí být přijata veškerá nezbytná terapeutická a preventivní opatření.
Zvláštní pozornost je třeba věnovat vyvážené stravě dítěte, která obsahuje potřebné množství bílkovin, tuků, sacharidů, vitamínů a stopových prvků nezbytných pro vývoj a růst dětí..
Rodiče by měli pečlivě sledovat vývoj svého dítěte, a co je nejdůležitější, neignorovat pravidelné preventivní prohlídky u pediatra.
Všechny materiály jsou publikovány pod autorským nebo redakčním vedením lékařských odborníků (o autorech), ale nejedná se o recept na léčbu. Kontaktujte specialisty!
© Při použití materiálů je vyžadován odkaz nebo označení názvu zdroje.
Autor: Z. Nelli Vladimirovna, doktorka Výzkumného ústavu transfuziologie a lékařské biotechnologie
Název patologického procesu, který je charakterizován zvýšením počtu krevních nebo lymfatických cév a jejich změnou, se k nám dostal v řečtině („αγγείο“ - céva, „δυσπλασία“ - nesprávná tvorba tkáně).
Angiodysplasie může být vrozenou anomálií a může být diagnostikována u dětí, které se právě narodily nebo debutují v jakémkoli věku (častěji staří) z různých důvodů, které zpravidla zůstávají nejasné (z větší části se jedná o onemocnění cév).
U dětí tato patologie často upoutá pozornost ostatních, protože pro svou lokalizaci si ve většině případů vybírá oblast obličeje nebo dolních končetin, na rukou a jiných částech těla, podobná „mateřská znaménka“ (jak tomu lidé říkají vrozená vaskulární dysplazie, určená vizuálně) jsou méně časté.
Prognóza angiodysplazie tlustého střeva je příznivá. Ve většině případů operace přinášejí pacientům úlevu, i když nelze dosáhnout úplného vyléčení nemoci. Malá ložiska kapilární dysplazie na kůži jsou úspěšně eliminována a neopakují se. Patologie, které se objevují po 40-50 letech, jsou příznivější z hlediska jejich průběhu a léčby.
Arteriovenózní angiodysplazie dolních končetin při absenci adekvátní léčby vede ke smrti pacienta na srdeční dekompenzaci, gangrénu a další komplikace.
Lokalizace vaskulárních malformací v mozku, plicích a dalších životně důležitých orgánech vyžaduje neustálé sledování a léčbu. Pokud je průběh onemocnění u dětí agresivní, rychle progresivní a vstupuje do stadia nemožnosti excize patologických cév, používá se podpůrná léčba a prevence ulcerativních kožních změn.
Angiodysplasie zřídka vede k rakovině cév a pouze při úplné absenci léčby. Takové riziko existuje pro nevi, ale za předpokladu, že:
Alarmující známky začátku procesu - prudké zvýšení skvrny, svědění a pálení, změna barvy névus na modrou nebo černou, výskyt tuberosity na něm, změna kontur.
Nemoc je zřídka dědičná, její výskyt je spojen s porušením tvorby vaskulární sítě během nitroděložního vývoje. Jsou známy takové faktory, které mohou vyvolat kapilární angiodysplazii:
užívání alkoholu, drog těhotnou ženou;
Při zkoumání tkání skvrn portského vína bylo zjištěno, že onemocnění má nedostatečný vývoj nebo úplnou nepřítomnost nervových vláken v rozšířených kapilárách. Cévy postižené oblasti se nemohou plně zúžit kvůli nedostatečnému přísunu impulzů do vláken hladkého svalstva, proto se zvětšuje jejich průměr.
Definice: Arteriovenózní malformace (AVM) nebo angiodysplasie označují vaskulární malformace, ke kterým dochází během embryogeneze. Pod vlivem dysembryologických faktorů se přebytek počáteční kapilární sítě, která se vytvoří v 5-10 týdnech života embrya, nemusí v průběhu času zmenšovat, v důsledku čehož se vytváří základ angiodysplasie [1,2,3].
Název protokolu: Vrozené angiodysplasie.
Kód protokolu:
Kódy (kódy) ICD-10: Q27.3 Periferní arteriovenózní malformace Q27.8 Jiné určené vrozené anomálie periferního cévního systému Q87.2 Syndromy vrozených anomálií převážně postihujících končetiny (syndrom Klippel-Trenone) D18.0 Hemangiom jakékoli lokalizace D18.1 Lymfangiom jakéhokoli místa
Poruchy struktury krevních cév se zpravidla vyskytují během nitroděložního vývoje a objevují se u novorozenců ve formě plochých skvrn s bohatým růžovým odstínem. Při pohledu se ukázalo, že jde o vícevrstvou vaskulární síť, která roste v povrchových vrstvách kůže. To je odlišuje od nádoru - hemangiomu, který stoupá nad kůži a vypadá jako modřina.
Kapilární angiodysplasie u malých dětí
Kapilární angiodysplasie nevymizí spontánně, ale mají tendenci zvětšovat velikost skvrn. Jejich barva se postupem času více nasytila a získala charakteristický červenofialový odstín, který pojmenoval „skvrny od vína“.
Kromě viditelné kosmetické vady má toto onemocnění traumatický účinek na psychologický stav dítěte a inhibuje jeho sociální adaptaci v dětských a následně dospělých skupinách..
Doporučujeme přečíst si článek o hemoragické vaskulitidě na těle. Z něj se dozvíte o příčinách vývoje a formách onemocnění, jakož io příznacích, diagnostice a léčbě..
A zde je více o nejlepších možnostech léčby hemangiomu.
Klinická klasifikace
Klasifikace vrozených vaskulárních anomálií podle Milliken a Glowaki 1982 [5].
Hemangiomy · proliferativní; Intuutivní.
Cévní malformace:
I. se zrychleným průtokem krve · arteriovenózní malformace; Arteriovenózní píštěle (AVS).
II. Nízký průtok krve · žilní malformace; Lymfatické malformace.
3. malformace kapilár;
4. Smíšené malformace.
V závislosti na závažnosti kloubní dysplazie se stanoví tři stupně: