Angiomyolipom ledviny

Karcinom

Únava, otoky, špatná chuť k jídlu, bolest v bederní páteři - všechny tyto příznaky často trápí dospělé s renálními patologiemi. Orgány močového systému mají zásadní význam pro zdraví a wellness. Angiomyolipom ledviny je docela běžná diagnóza. Toto onemocnění napadá jedince středního a staršího věku. Navíc je mezi pacientkami několikrát více žen než mužů. Zvažme podrobněji příčiny a metody léčby této patologie.

Pochopení angiomyolipomu

Angiomyolipom ledviny je benigní nádor, který postihuje spárované orgány močového systému (jak dokazuje kód ICD). Je tvořen mezenchymálním typem tkáně, skládá se z hladkých svalů, lipidů a krevních cév. AML se může objevit ve spojení s jinými typy formací nebo následně vyvinout nemoci.

Příčiny a provokující faktory

Patogeneze angiomyolipomu je špatně pochopené téma. Doktoři dosud nemohou s jistotou říci, zda je izolovanou formou onemocnění vrozená vada nebo jde o skutečný nádor. Onemocnění se obvykle aktivuje pod vlivem následujících důvodů:

  • v přítomnosti chronických nebo akutních patologií vylučovacího systému;
  • během těhotenství, kdy se mění hormonální pozadí ženy;
  • když jsou identické nádory v jiných orgánech;
  • pokud existuje genetická predispozice organismu.

Mechanismus rozvoje

Angiolipom ledviny se nemusí dlouho projevovat. Viditelné příznaky závisí na velikosti nádoru: parametry formace (až do tloušťky 4 cm) umožňují, aby onemocnění pokračovalo bez povšimnutí. Jak roste dále, lipom vyžaduje více kyslíku. Jde o to, že svalová tkáň se formuje rychleji než krevní cévy. Krevní kanály se začínají táhnout a na jejich stěnách se ztenčují formy, které se snadno roztrhají. V důsledku patologického procesu často dochází ke „skrytému“ krvácení. Proto je důležité včas identifikovat abnormální změny ve vnitřních orgánech..

Klinický obraz

V důsledku četných studií klinického obrazu angiomyolipomu ledvin vědci identifikovali nejcharakterističtější příznaky onemocnění:

  • Tupá, náhlá bolest v dolní části zad a břicha.
  • Jasný novotvar viditelný při palpaci.
  • Hematurie (krev v moči).
  • Krevní tlak překračuje obvyklé parametry.

Velikost nádoru až 5 cm - naprostá většina pacientů má asymptomatický průběh onemocnění. Od pěti do deseti centimetrů - pouze 18%. Závěr - čím více vzdělání, tím snazší je ho identifikovat.

Různé tvary

Manifestace angiomyolipomu ledvin má různé rysy. Medicína definuje dva typy patologie:

  • Dědičný (vrozený) angiom: šíří se do dvou ledvin najednou, je charakterizován mnoha formacemi vzniklými v důsledku tuberózní sklerózy.
  • Získané sporadické (izolované). Tento typ je diagnostikován v 80-90% případů, postihuje jednu ledvinu.

Podle jeho struktury může být transformace orgánu typická a atypická. V prvním případě jsou přítomny všechny složky: tuková tkáň, epitel, svaly a krevní cévy. Ve druhém případě nebyly pozorovány žádné lipidy. Tento faktor je určen pouze histologickým vyšetřením tečkovaného. - chybí cani, erytrocyt a jedna ledvina Kapilára Nebezpečným rysem angiomyolipomu ledvin je to, že postižená tkáň roste nerovnoměrně, v krevních kapilárách se často tvoří aneuryzma, která jsou náchylná k prasknutí.

Komplikace

Mnoho pacientů se obává otázky: je angiomyolipom ledviny život ohrožující a jaké jsou jeho důsledky. Nejčastější komplikací onemocnění je vnitřní krvácení. Tento stav vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Hlavní příznaky prasknutí cév jsou:

  • hemoragický šok;
  • akutní bolest zad;
  • krevní nečistoty v moči;
  • příznaky "akutního břicha": syndrom bolesti břicha, napětí přední stěny pobřišnice, narušení střevní motility.

Komplikace angiomyolipomu ledviny také zahrnují: kompresi blízko umístěných prvků, nekrózu tkáně, vaskulární trombózu, rakovinu. Někdy nádor zůstává benigní, ale malé uzlíky se objevují v sousedních orgánech (obvykle v játrech).

Diagnostické vyšetření

Ve většině případů onemocnění postihuje jeden orgán. Patologie je definována jako „angiomyolipom levé ledviny“ nebo „angiomyolipom pravé ledviny“. K objasnění specifik onemocnění se používají následující diagnostické metody:

  • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) - odhalí přítomnost těsnění v tkáních.
  • MRI, CT (počítačová tomografie) - jsou nezbytné pro analýzu složení formace (je určena přítomnost oblastí s nízkou hustotou).
  • Krevní testy - laboratorní vyšetření celkového stavu ledvin.
  • Ultrazvuková angiografie - najde patologii cévního systému v renálním parenchymu.
  • Rentgen ledvin s kontrastem - spolehlivě zobrazuje celkový stav močového systému.
  • Biopsie - odebrání části postiženého epitelu za účelem studia prvku novotvaru. Používá se k vyloučení možnosti vývoje maligních forem.

Léčba angiomyolipomu

Taktika léčby nádoru závisí na mnoha faktorech. Volba prostředků a metod je ovlivněna: velikostí formace, oblastí léze (levá nebo pravá ledvina), dalšími chorobami, věkem, pohlavím pacienta, celkovou pohodou. Po provedení nezbytného výzkumu určí ošetřující lékař strategii, jak se této nemoci zbavit.

Tradiční metody

Malé nádory obvykle není nutné specificky léčit. Stav pacienta monitoruje ošetřující lékař pomocí kontrolního vyšetření. Ultrazvuk se provádí jednou za čtvrtletí. Pokud angiolipom nezmění svou velikost, kontrola se provádí méně často..

Léčba se používá k přípravě pacienta na minimálně invazivní léčbu. Cílené léky jsou široce používány ke zmenšení nádoru. Drogová terapie v kombinaci s dietou je poměrně účinná kombinace, která může chirurgický zákrok na dlouhou dobu odložit nebo úplně vyloučit.

Útvary o průměru větším než 5 cm vyžadují chirurgický zákrok. Dnes má medicína širokou škálu operací. Druhy instrumentální léčby myoangiolipomu ledvin, jejich specifičnost je podrobně popsána v následující tabulce.

Název ordinaceHlavní charakteristikyPodmínky použití
Enukleace nádoru.Jemnou metodou k odstranění formace dochází loupáním s tobolkou. Provádí se endoskopicky.Používá se pouze v případě nesporného benigního vývoje onemocnění.
Resekce ledvin.Excize angiomyolipomu s částí fokálního prvku. Provádí se pitvou tkáně nebo propíchnutím břišní stěny.Cvičí se, když nádor dorostl do blízkých tkání, ale zbytek ledviny je zdravý a funkční.
Odstranění orgánu.Pokud nelze ledvinu zachránit, je nutná nefrektomie.Používá se, pokud je detekována vícenásobná tvorba, kterou nelze izolovat.
Superselektivní arteriální embolizace.Podávání léků, které „lepí“ stěny cév zásobujících nádor. Bez jídla se časem hromadí.Používá se pro mírné až středně závažné onemocnění.
Kryoablace.Vystavení postiženým tkání kapalným dusíkem.Metoda je možná u jediného nádoru, když jsou obecné ukazatele úrovně zdraví dostatečně vysoké.

Alternativní terapie

Je třeba si uvědomit, že léčbu různých hemangiomů nelze provádět nezávisle pomocí tradiční medicíny. V kombinaci s konzervativní terapií po konzultaci s odborníkem někdy užívají:

  • směs alkoholu s kostkou;
  • odvar z květů měsíčku;
  • tinktura pelyňku;
  • hemlock - "protinádorová" bylina;
  • šišky s medem, zalité vroucí vodou.

Bahenní terapie je metoda, která má mnoho pozitivních recenzí. Použití bahna je však možné pouze během období remise nemoci. Aktivní tepelný účinek této látky během exacerbace onemocnění je plný vážných následků..

Pokud je rozhodnutí ošetřujícího lékaře nakloněno chirurgickému zákroku, nemůžete operaci odmítnout a provést samoléčbu. Ignorování předpisů odborníka může vést k nebezpečným komplikacím a smrti..

Strava

Pokud je diagnostikován angiomyolipom ledviny, nemůžete to udělat bez nutriční korekce. Měli byste přejít na speciální dietu s minimálním příjmem soli. Principy terapeutické stravy jsou následující:

  • vyloučení alkoholu a kofeinu;
  • částečný příjem potravy (6krát denně);
  • pití dostatečného množství tekutiny (nejméně 1,5 litru každý den);
  • zařazení do jídelníčku nízkotučné mléčné výrobky, libové polévky, drůbeží maso;
  • vaření - jemné (vařené, "v páře");
  • omezení sladkých pokrmů: med, džem, sušené ovoce jsou povoleny.

Následující potraviny by se neměly konzumovat:

  • bujóny se zvířecími lipidy;
  • smažené maso a ryby;
  • uzeniny a okurky;
  • luštěniny;
  • různé koření a byliny;
  • „Horká“ zelenina: křen, česnek, cibule, ředkvičky;
  • Zelení: petržel, špenát, šťovík.

Jednoduchá výživová pravidla jsou důvodem, proč se další růst nádoru může zastavit a dokonce i jeho velikost se může zmenšit..

Prevence a prognóza

Nejlepším preventivním opatřením pro onemocnění ledvin je pravidelné kontroly. Aby se zabránilo vzniku nádoru, je lidem z „rizikové skupiny“ zakázáno dlouhodobě se vystavovat ultrafialovému záření..

Lidé s chronickými onemocněními urogenitálního systému jsou nejvíce náchylní k exacerbaci onemocnění ledvin. Urologové radí, kdykoli je to možné, pravidelně cvičit odpočinek v lázních a sanatoriu. Ošetřující lékař vám pomůže najít vhodnou specializovanou instituci.

Včasná lékařská intervence vede k příznivé prognóze léčby angiomyolipomu ledvin. Léková terapie spolu s dietou mohou vyloučit chirurgické metody. Pokud je chirurgický zákrok optimálním řešením, neměli byste se ho bát a odložit, protože po něm dojde k úplnému uzdravení pacienta.

Závěr

Ledviny jsou jednou z nejdůležitějších „částí“ lidského těla. Bohužel jsou docela zranitelní. Nesprávný životní styl, pravidelné podchlazení, nedostatečný příjem tekutin mohou negativně ovlivnit práci spárovaných orgánů. Angiomyolipom je zákeřné onemocnění, které je v raných fázích obtížně detekovatelné. Proto je důležité nezanedbávat pravidelné preventivní konzultace, aby se předešlo možným zdravotním rizikům..

Angiomyolipom ledviny

Angiomyolipom ledviny (také nazývaný hamartom) je benigní nádor ledviny. Ženy onemocní častěji než muži 4krát, projevy se vyskytují ve středním a vyšším věku. Podle statistik je to jeden z nejčastějších novotvarů ledvin..

Nádor je tvořen tukovou tkání, hladkým svalstvem, epitelem a cévami. Hamartomy se nacházejí v jiných orgánech, včetně hypotalamu, plic a kůže. Je to angiomyolipom, který se vyskytuje v ledvinách, kde převažují svalové tkáně a krevní cévy. Nebezpečí ledvinového angiomyolipomu spočívá v tom, že tkáně rostou nerovnoměrně, mohou degenerovat, cévy mohou tvořit aneuryzma náchylná k prasknutí..

  • Úvodní konzultace - 2 700
  • Opakovaná konzultace - 1 800
Domluvte si schůzku

Příčiny a formy angiomyolipomu ledvin

  • Cena: 2 700 rublů.

Spolehlivé příčiny angiolipomu nejsou známy. Probíhá debata o tom, zda je izolovaný angiomyolipom vrozený nebo získaný po celý život. Autosomálně dominantní způsob dědičnosti takových nádorů byl prokázán, když je mutantní gen přenášen mužskou linií.

Získaný nádor může být spojen s hormonálními změnami během těhotenství, vývojem jiných typů nádorů (zejména vaskulární a pojivové tkáně). Angiomyolipom se může také vyvinout s různým poškozením ledvin - od traumatu po chronický zánět.

Jsou známy dvě formy onemocnění:

  1. Sporadické nebo izolované, které se vyvíjejí samy o sobě, v souvislosti s jinými patologiemi. Jedná se o jediný zapouzdřený nádor, který se vyvíjí v jedné ledvině v dřeni nebo kůře. Společná forma, nalezená v 9 z 10 případů.
  2. Bourneville-Pringleův syndrom nebo vrozená forma, která se vyvíjí na pozadí tuberózní sklerózy. U této formy se v obou ledvinách nachází více angiomyolipomů.

Struktura angiomyolipomu může být typická a atypická: u typické tkáně jsou přítomny všechny typy tkání (tuková, svalová tkáň, epitel, cévy) au atypické není žádná tuková tkáň. To se zjistí pouze při histologickém vyšetření bodu nebo léku odstraněného během operace.

Příznaky angiolipomu

  • Cena: 10 000 rublů.

Projevy nemoci závisí na velikosti: do průměru 4 cm je nádor asymptomatický. I se zvýšením angiomyolipomu ledvin se však nemusí dlouho projevovat. Takže v 80% vyšetřovaných útvarů se nachází velikost 5 cm a v 18% - 10 cm se náhodně zjistí při vyšetření ledvin z jiného důvodu..

Velikost 4-5 cm je považována za extrémně bezpečnou, protože drtivá většina lidí nemá žádné příznaky. V budoucnu bude nádor vyžadovat více kyslíku. Svalová tkáň se formuje rychleji než krevní cévy, které nemohou držet krok s růstem svalů.

Výsledkem je, že se cévy natahují, výrazně se zvyšuje jejich zatížení. Ve stěnách krevních cév se tvoří oblasti řídnutí a aneuryzmatu, které se snadno roztrhají. Samotná struktura cévní stěny v nádoru je navíc zřídka normální. Krvácení jsou nejčastější komplikací těchto nádorů..

Angiomyolipom ledviny se může projevit následujícími příznaky:

  • tupá bolest nebo nepohodlí v dolní části zad a břicha na straně nádoru;
  • rychlá únava, slabost;
  • zvětšení ledvin nebo jasně hmatatelné kulaté elastické těsnění v břiše;
  • příměs krve v moči;
  • rázy krevního tlaku.

Při prasknutí cévy a krvácení se vyvíjí obraz hemoragického šoku, objevuje se akutní bolest v dolní části zad, viditelná krev v moči, cítí se rostoucí těsnění v oblasti ledvin. Pokud se krev nalije do břišní dutiny, vytvoří se obraz „akutního břicha“.

Komplikace onemocnění zahrnují také stlačení sousedních orgánů, nekrózu nádorové tkáně, vaskulární trombózu a rakovinovou degeneraci. Někdy nádor zůstává benigní, ale v sousedních orgánech, často v játrech, se tvoří malé uzlíky.

Diagnóza angiolipomu

V počáteční fázi tvorby je angiomyolipom detekován náhodou na ultrazvuku nebo při rentgenovém vyšetření. U bolesti dolní části zad různé intenzity se provádí instrumentální diagnostika, která rychle stanoví patologii. Laboratorní studie moči a krve je povinná. Mikro- nebo makrohematurie se vyskytuje v moči.

Nejčastěji se nádor nachází na ultrazvuku ve formě zaoblené izolované oblasti se sníženou echogenicitou. Typické umístění, kulatý tvar a uniformita naznačují, že se jedná o angiomyolipom. Malé izolované nádory se častěji vyskytují v pravé ledvině. Poškození levé ledviny je méně časté.

Druhou nejinformativnější vyšetřovací metodou je multispirální počítačová tomografie (MSCT) se zvýšením kontrastu. Toto je multislice studie, která vám umožní studovat strukturu ledvin v reálném čase. Pomocí MSCT je možné dobře posoudit přívod krve do ledvin, průtok krve v nádoru.

MRI se také používá pro diagnostiku, při které je lépe viditelná dřeň a kůra ledviny. Tyto metody se navzájem doplňují. MRI navíc nepoužívá rentgenové záření, což je důležité pro některé kategorie pacientů..

Ultrazvuková angiografie (duplexní skenování renálních tepen) se používá k vizualizaci krevních cév. Pokud studie detekuje nádor ve formě koule krevních cév, pak monitor jasně ukazuje změny v cévní stěně, expanzi, zúžení a další formace.

Pokud existuje podezření na angiomyolipom, lze provést biopsii nádorové tkáně, která se provádí pod ultrazvukovým vedením nebo během endoskopické operace. Histologické vyšetření vám umožní objasnit diagnózu.

Metody výzkumu vybírá ošetřující lékař v závislosti na charakteristikách konkrétního případu.

Angiolipom ledviny

Angiolipom ledviny je tvorba nádoru nejasné etiologie, převážně benigní. Invazivní vaskulární růst nebo invaze tobolek do orgánů jsou extrémně vzácné. Obvykle bez příznaků. U velikostí více než 4 centimetry jsou možné bolesti dolní části zad, hematurie, detekce palpací, u neoplázie větší než 5 cm existuje riziko spontánního prasknutí s rozvojem retroperitoneálního krvácení a klinickým obrazem „akutního břicha“. Diagnostika se provádí pomocí ultrazvuku, MSCT, MRI, rentgenové kontrastní angiografie, biopsie s histologickým vyšetřením tkání. U asymptomatických forem je léčba omezena na pozorování; pokud je indikováno, provádí se chirurgické odstranění.

  • Příčiny
  • Patogeneze
  • Klasifikace
  • Příznaky angiolipomu ledvin
  • Komplikace
  • Diagnostika
  • Léčba angiolipomu ledvin
  • Předpověď a prevence
  • Ceny léčby

Obecná informace

Angiolipom ledviny je benigní nádor, který zahrnuje krevní cévy, tukovou tkáň a řadu buněk hladkého svalstva. Druhá okolnost se stala základem pro synonymní název této formace - angiomyolipom. Jedná se o poměrně častou nádorovou lézi vylučovacího systému, avšak přesná statistická data nejsou známa kvůli velkému počtu asymptomatických forem patologie.

Tumor postihuje častěji ženy než muže, přičemž jeho podíl je mezi registrovanými pacienty asi 20%. Lze jej detekovat v jakémkoli věku, nejčastěji však jde o dospělé ve věku 40–50 let a starší. Není přesně známo, zda je to způsobeno pozdním nástupem formace nebo jejím pomalým růstem a opožděnou detekcí..

Příčiny

Etiologie angiolipomu ledvin zůstává nejasná, není ani jisté, zda je vrozená nebo získaná. Bylo možné stanovit vztah mezi vývojem nádoru a některými genetickými chorobami (tuberózní skleróza), ale klinický průběh těchto forem se významně liší od sporadických formací. Na základě mnohaletého studia mnoha pacientů bylo navrženo několik možných mechanismů pro rozvoj angiolipomu a teorie týkající se příčin jeho výskytu:

  • Chronický zánět. Novotvar je často kombinován s chronickou glomerulonefritidou, pyelonefritidou, urolitiázou, což naznačuje možný vliv zánětu na vývoj patologie. Odpůrci tohoto stanoviska poukazují na to, že samotný nádor se může stát primárním provokujícím faktorem těchto stavů..
  • Vliv endokrinních poruch. Angiolipom ledviny je často zaznamenán u žen v klimakterickém období, kdy v těle dochází ke globálním hormonálním změnám. Jsou popsány případy prudkého zrychlení růstu vzdělání během těhotenství, což lze vysvětlit také vlivem změněného hormonálního pozadí. Zda však tyto změny způsobují nádor ledvin nebo stimulují růst již existujícího, nebylo spolehlivě objasněno..
  • Dědičný faktor. Patologie je doprovázena nejméně jedním genetickým onemocněním - Bourneville-Pringleovou chorobou, při které se v obou ledvinách vyskytuje více angiolipomů. Nelze zaznamenat relativní až sporadické formy jasného dědičného přenosu.
  • Virová etiologie. Předpokládá se, že tento typ růstu nádoru může být stimulován určitým typem viru. Tato teorie však dosud nebyla experimentálně potvrzena..

Ve vědecké komunitě existuje obecně přijímaný názor na hlavní rizikové faktory tohoto nádoru, které zahrnují ženské pohlaví, těhotenství, menopauzu, hormonální poruchy a zvýšené hladiny ženských pohlavních hormonů u mužů. Kombinace těchto okolností se zánětlivými nebo metabolickými lézemi orgánů vylučovacího systému významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku benigního novotvaru..

Patogeneze

Patogeneze angiolipomu ledvin byla studována o něco lépe než důvody, které způsobují jeho vývoj, ale ve vztahu k tomuto procesu existuje mnoho „bílých skvrn“. Předpokládá se tvorba nádoru z perivaskulárních epitelioidních buněk obklopujících cévy ledvin. Jeho růst je expanzivní - formace tlačí na okolní struktury vylučovacích orgánů a deformuje je. U malých velikostí (do 30-40 mm) to neovlivňuje funkce vylučovacího systému, proto se neprojevuje subjektivními a klinickými příznaky. Výskyt známek invazivního růstu (vaskulární klíčení s rozvojem trombózy, které přesahuje renální kapsli) naznačuje maligní novotvar. Velmi zřídka to může vést k metastázám do regionálních lymfatických uzlin..

Zvýšení angiolipomu nad 40-50 mm vede ke kompresi nervových kmenů, což způsobuje bolestivý syndrom. Nádorové cévy jsou insolventní a často poškozené, krev z nich nejprve vstupuje do kalich-pánevního systému ledvin a odtud do moči, což vede k rozvoji hematurie. Při značné velikosti novotvaru může v případě mechanického namáhání (náhlé pohyby, zvedání závaží) nádor prasknout s výskytem krvácení. Tento stav je doprovázen těžkou anémií, silnými bolestmi opasku v břiše, ztuhlostí břišních svalů a vyžaduje urgentní chirurgický zákrok..

Klasifikace

Rozšířená prevalence patologie na pozadí špatně pochopených důvodů jejího vývoje se stala důvodem pro vývoj mnoha klasifikačních systémů - založených na citlivosti na hormony, přítomnosti invazivního růstu, stáří vzhledu a dalších kritériích. Žádný z uvedených systémů neobdržel širokou a obecně přijímanou distribuci, protože má mnoho nevýhod. V moderní urologii se používá pouze jedna klasifikace renálního angiolipomu, kde se jako základ bere známý etiologický faktor jeho vývoje:

  1. Sporadický typ. Je to nejčastější případ, který představuje 75–80% všech případů onemocnění. Neoplazie je určena náhodným ultrazvukovým vyšetřením orgánů močového systému, má malou velikost, je charakterizována expanzivním růstem, asymptomatickým průběhem. Porážka je vždy jednostranná, formace je samotářská.
  2. Dědičný typ. Zahrnuje nádory doprovázející genetická onemocnění. Obvykle je to Bourneville-Pringleův syndrom (tuberózní skleróza) - autozomální genetická patologie ze skupiny phakomatóz. Je doprovázeno několika bilaterálními renálními angiomyolipomy a představuje asi 20% případů těchto formací..
  3. Typ s neznámou etiologií. To je zřídka diagnostikováno (asi 1-5% případů), zahrnuje všechny ostatní typy angiolipomů vylučovacího systému. Zahrnuje více sporadických novotvarů, nádory s invazivním růstem, neoplazie doprovázející jiné rakoviny ledvin.

Příznaky angiolipomu ledvin

Vzhledem k absenci receptorů bolesti v parenchymu ledvin je onemocnění charakterizováno převážně asymptomatickým průběhem. Jsou známy případy renální arteriální hypertenze u pacientů s malými novotvary, ale může to být způsobeno jinými mechanismy. Výslovné příznaky se objevují v okamžiku, kdy nádor začne vyvíjet tlak na ledvinovou kapsli, která je vybavena nervovými zakončeními. To se projevuje prodlouženou tažnou bolestí v dolní části zad, nejprve bez jakéhokoli definitivního ozařování v jakémkoli směru. Jak angiolipom ledviny postupuje, bolest se koncentruje na stranu postiženého orgánu.

Současně s bolestivým syndromem dochází k hematurii, která se nejprve stanoví pouze laboratorním vyšetřením moči a poté se stane viditelným pouhým okem. Dlouhý průběh onemocnění vede k rozvoji anémie a hypoalbuminémie. Někdy dochází k potížím s odtokem moči v důsledku zablokování místa angiomyolipomu s rozvojem ledvinové koliky. Prudké zvýšení bolesti, její šíření do celého břicha, bledost a tachykardie jsou příznaky prasknutí novotvaru a retroperitoneálního krvácení. S takovými příznaky pacienta je nutné urgentně poskytnout nemocnici pro poskytování chirurgické péče.

Trvání patologie je dlouhé - asymptomatická fáze může trvat mnoho let, trvat až do smrti pacienta z přirozených důvodů. Období od objevení se prvních bolestivých pocitů do nástupu makrohematurie také trvá mnoho měsíců a dokonce let. Pomalý průběh a nevýznamnost projevů angiomyolipomu na jedné straně umožňuje předepsat dlouhodobé pozorování namísto chirurgické léčby a na druhé straně vést k pozdnímu doporučení pacientů specialistovi.

Komplikace

Nejběžnější komplikací angiolipomu ledvin je ruptura nádoru - neoplazie je bohatá na cévy s křehkými stěnami, takže jejich poškození vede k hojnému a dlouhodobému krvácení. Krvácení se vyskytuje v retroperitoneálním prostoru nebo (méně často) v PCS, projevující se hematurií, ohrožuje rozvoj šoku v důsledku ztráty krve a podráždění pobřišnice. Vzácnou formou dlouhodobé komplikace patologie je malignita nádoru - získává invazivní růstový vzorec a schopnost metastázovat. V důsledku klíčení stěn žilních cév je možná jejich embolie a poruchy oběhu v ledvinách..

Diagnostika

Stanovení přítomnosti novotvaru a jeho typu provádí urolog v úzké spolupráci s onkologem. Angiolipom ledviny je často detekován náhodou během profylaktického ultrazvukového vyšetření nebo jiných diagnostických postupů, při nichž se hodnotí struktura vylučovacích orgánů. K objasnění podstaty formace, její velikosti, lokalizace, vztahů s okolními tkáněmi se používá řada technik:

  • Palpační vyšetření. Pokud má angiomyolipom velikost větší než 5 centimetrů, lze jej detekovat obvyklou palpací ledvin pacienta. Kromě potvrzení přítomnosti neoplazie tato metoda neposkytuje žádné další údaje..
  • Ultrazvuková vyšetření. Ultrazvuk ledvin odhalí nádor ve formě homogenní echogenní formace různých velikostí. Pomocí Dopplerova ultrazvuku (USDG ledvin) je možné potvrdit vaskulární povahu novotvaru, identifikovat možné poškození a prasknutí cév.
  • Vícevrstvá počítačová tomografie. MSCT ledvin s kontrastem je zlatým standardem při určování polohy a velikosti angiolipomu. V plánované operaci k odstranění nádoru je taková studie, při absenci kontraindikací, zahrnuta do povinné předoperační přípravy.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí MRI ledvin se používá jako alternativa k MSCT při přípravě na chirurgický zákrok nebo ke stanovení velikosti a struktury neoplazie. Angiomyolipom je detekován jako středně hustá zaoblená hmota v ledvinách..
  • Biopsie ledvin a histologické vyšetření. Je to reference pro objasnění podstaty nádoru, často se používá pro konečné potvrzení diagnózy. Odběr vzorků se provádí pomocí endoskopického zařízení pod kontrolou ultrazvukových nebo fluoroskopických technik. Mikroskopie odhaluje vaskulární a mastné složky s příměsí vláken hladkého svalstva.
  • Genetický výzkum. Provádí se v případě podezření na přítomnost tuberózní sklerózy. Diagnostika spočívá v automatickém sekvenování sekvencí genů TSC1 a TSC2, jejichž mutace vedou k rozvoji Bourneville-Pringleovy choroby.

Základní klinické testy (krev, moč, měření krevního tlaku, hodnocení funkční aktivity ledvin) hrají v diagnostice patologie druhotnou roli. Při asymptomatické přítomnosti angiolipomu ledvin tyto studie prakticky nenaznačují onemocnění. V případě výrazné velikosti nádoru jsou v OAM detekovány hematurie a proteinurie, krevní test odhalí anémii z nedostatku železa. Biochemie krve může potvrdit přítomnost hypoalbuminemie.

Léčba angiolipomu ledvin

Při velikosti angiomyolipomu menší než 40-50 milimetrů, absenci těžké anémie a hematurie není léčba předepsána - doporučuje se pouze sledování urologem nebo nefrologem jednou za šest měsíců s preventivním ultrazvukovým skenováním. Je prokázáno, že je dodržován optimální pitný režim, je snížena zátěž vylučovacího systému a v přítomnosti souběžných onemocnění ledvin je zobrazena jejich správná plná léčba. Pokud má angiolipom ledviny značnou velikost nebo se stane příčinou poruch (bolest, anémie), je předepsáno chirurgické odstranění novotvaru. Typ a množství operace závisí na řadě faktorů:

  • Endoskopická selektivní angioembolizace. Je to nejméně invazivní zásah, při kterém se provádí ligace nebo laserová koagulace cév zásobujících nádor. Metoda je docela efektivní, pokud jde o zmenšení velikosti formace, vyhlídky na její úplnou eliminaci jsou však poměrně nízké. Lze provést pro jakoukoli velikost nádoru.
  • Odstranění části ledviny. Může být provedeno v endoskopické a otevřené (klasické) verzi. Chirurg resekuje ledvinu, odstraní část včetně angiomyolipomu a zašije zbytek orgánu. Tato technika se používá, když je velikost formace od 5 do 8 centimetrů.
  • Odstranění ledviny. Nefrektomie orgánu postiženého nádorem se provádí s obřími (přes 10 centimetry) angiolipomy, jejich mnohonásobnou povahou, známkami invazivního růstu nebo poškození ledvin v důsledku prasknutí. Operace je oprávněná, pouze pokud existuje druhá funkční ledvina.

Způsob chirurgické léčby lze upravit v závislosti na velikosti angiolipomu, přítomnosti doprovodných poruch a stavu pacienta. Naléhavá záchranná operace k zastavení retroperitoneálního krvácení na pozadí ruptury nádoru je také často doprovázena jeho odstraněním. Ve vzácných případech metastáz do lymfatických uzlin jsou také odstraněny. U angiomyolipu ledvin neexistuje žádná konzervativní léčba.

Předpověď a prevence

Angiolipom ledviny se vyznačuje příznivou prognózou díky extrémně pomalému vývoji a benignímu růstu. Po detekci nádoru a potvrzení jeho typu umožňuje pozorování nefrologem včasnou detekci negativních změn v průběhu patologie. Díky tomu se chirurgické odstranění provádí včas, před vznikem závažných komplikací. Podle statistik je u méně než třetiny všech pacientů sledovaných odborníkem nutná chirurgická léčba. U ostatních pacientů se novotvar po celý život nijak neprojevuje..

Angiomyolipom ledviny

Angiomyolipom levé nebo pravé ledviny - co to je? Angiomyolipom je benigní nádor ledvin, který se nejčastěji vyskytuje v praxi urologů v nemocnici Yusupov. Histologicky je reprezentován silnostěnnými krevními cévami, vlákny hladkého svalstva a zralou tukovou tkání v různých kvantitativních poměrech. Angiomyolipom ledviny má kód v ICD-10 D30.

V nemocnici Yusupov byly vytvořeny všechny podmínky pro léčbu pacientů s angiomyolipomem ledvin:

  • Komory jsou vybaveny pull-and-pull ventilací a klimatizací;
  • Klinika chirurgie je vybavena nejnovějším diagnostickým vybavením od předních amerických a evropských společností;
  • Nefrologové a urologové používají inovativní metody léčby angiomyolipomu ledvin;
  • Zdravotnický personál dbá na přání pacientů.

Závažné případy onemocnění jsou projednávány na zasedání odborné rady. Na jeho práci se podílejí kandidáti a lékaři lékařských věd a lékaři nejvyšší kategorie. Přední nefrologové společně rozhodují o taktice léčby pacientů s renálním angiomyolipomem.

Příčiny angiomyolipomu ledvin

Vědci dosud neprokázali, zda je izolovanou formou angiomyolipomu vrozená vada (hamartom) nebo pravý nádor. Zastánci hamartomologické teorie naznačují, že lipom ledviny vzniká z různých skupin zralých buněk, které migrovaly během organogeneze. Ve prospěch této varianty patogeneze hovoří přítomnost zralých tkání různého embryonálního původu v nádoru. Některá fakta naznačují, že angiomyolipom je skutečný nádor ledvin. Neoplastická povaha novotvaru je nepřímo indikována případy lokálně invazivního růstu, vaskulární invaze a poškození lymfatických uzlin. Zřídka se renální angiomyolipom transformuje na maligní novotvar.

Příznaky a diagnostika angiomyolipomu ledvin

Existují 2 hlavní klinické varianty angiomyolipomu: forma kombinovaná s tuberózní sklerózou (Bourneville-Pringleova choroba) a sporadický renální lipom. Bournevilleova choroba je dědičné onemocnění. V 50% případů se dědí autozomálně dominantním způsobem. V jiných případech je onemocnění spojeno s genovou mutací. Onemocnění se projevuje v raném dětství a vyznačuje se klasickou triádou příznaků:

  • Zpomalený duševní vývoj;
  • Epilepsie;
  • Přítomnost adenomů mazových žláz v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

U 40-80% pacientů s tuberózní sklerózou se vyskytuje renální angiolipom. Patologický proces se většinou vyvíjí v obou ledvinách. Mnohočetné léze vedou k rozvoji selhání ledvin. Renální angiomyolipom spojený s Bournevilleovou chorobou může být spojen s karcinomem renálních buněk.

Oba typy renálních angiomyolipomů mohou být asymptomatické a způsobovat závažné příznaky vyžadující léčbu. Přítomnost klinických projevů závisí na velikosti nádoru. Lipom do průměru 5 cm je obvykle bez příznaků. Velké novotvary mohou způsobit bolest způsobenou krvácením do nádoru, stlačení okolních orgánů a tkání. Přibližně 10% pacientů s velkými nádory vyvine spontánní rupturu angiomyolipomu s masivním retroperitoneálním krvácením. Vyvíjí se klinický obraz hemoragického šoku a akutního břicha.

Ultrasonografie (US) a počítačová tomografie (CT) hrají hlavní roli v diagnostice angiomyolipomu. Nádory jsou charakterizovány kombinací hyperechogenicity na ultrazvuku a přítomností mastných inkluzí s nízkou hustotou, které jsou detekovány na CT. Angiografický obraz v angiomyolipomu je variabilní. Specifickým znakem onemocnění je přítomnost dobře vaskularizovaného nádoru s několika vakovitými pseudoaneuryzmy a spirálovitě zkroucenými cévami..

Až donedávna se věřilo, že charakteristické rysy, které jsou detekovány ultrazvukem, jsou charakteristické pouze pro toto onemocnění. Moderní studie však ukázaly, že ve 12% případů může být nádorová uzlina v karcinomu ledvinových buněk hyperechoická a simulovat angiomyolipom pomocí ultrazvuku. To platí hlavně pro novotvary do průměru 3 cm. Pokud je během ultrazvukového vyšetření zjištěn angiomyolipom ledviny o průměru 0,5 cm, musí nefrologové z Yusupovské nemocnice provést počítačovou tomografii k potvrzení diagnózy.

U velkého procenta případů renálního angiomyolipomu histologové s morfologickým vyšetřením odhalili jaderný hyperchromatismus, polymorfismus a jednotlivé mitózy. Tyto příznaky nenaznačují maligní nádor..

Léčba angiomyolipomu ledvin

Pacienti se často ptají: „Pokud je zjištěn lipom ledviny, jak závažný je?“ V přítomnosti angiomyolipomu, bez ohledu na velikost formace, pacienti potřebují chirurgickou léčbu. Vzhledem k benigní povaze nádoru se urologové v nemocnici Yusupov snaží provádět chirurgické zákroky na zachování orgánů i v případě více nádorových uzlin..

V případě pochybností o diagnóze se provede urgentní histologické vyšetření. U angiomyolipomů velkých velikostí (více než 5 cm v průměru), kvůli možným hemoragickým komplikacím, a také u nádorů, které se projevují klinicky, se provádí pokud možno chirurgický zákrok na zachování orgánů nebo superselektivní embolizace renálních segmentových tepen, které dodávají krev do uzliny nádoru. Trombóza ledvinové a dolní duté žíly rostoucí AMJI je přímou indikací k okamžitému chirurgickému zákroku. To je způsobeno dvěma faktory: zaprvé, hrozbou tromboembolických komplikací; za druhé, možná maligní povaha nádorového trombu v případě kombinace AMJI s karcinomem ledvinových buněk.

U pacientů s tuberózní sklerózou jsou renální lipomy převážně mnohočetné, oboustranné, často mají komplikovaný průběh a jsou kombinovány s karcinomem ledvinových buněk. Z tohoto důvodu jsou chirurgové z Yusupovovy nemocnice opatrní a ukazují individuální přístup k pacientům v této skupině. Taktika léčby se určuje individuálně. Chcete-li podstoupit vyšetření na přítomnost angiomyolipomu ledvin, volejte. Po stanovení diagnózy rozhodnou lékaři o volbě metody léčby onemocnění..

Nebezpečí angiomyolipomu ledvin: příznaky a metody léčby

Angiomyolipom (AML) je benigní, komplexně strukturovaný nádor ledvin, který se skládá ze svalu, tepla, epiteliálních tkání a krevních cév..

Kvantitativní poměr těchto složek v nádoru může být odlišný - až do úplné absence svalových a tukových složek..

AML může mít velikost až 20 cm, v 75% případů je jednostranná, to znamená, že postihuje jednu ledvinu.

Příčiny nemoci

Doposud nebyly zjištěny žádné potvrzené příčiny AML - s výjimkou dědičného faktoru.

Většina odborníků souhlasí s tím, že kromě dědičnosti mohou k angiomyolipomu vést i některá onemocnění ledvin (pyelonefritida) a nádory, které nemusí být nutně lokalizovány v urogenitálním systému (angiofibrom atd.)..

Těhotenství je spouštěcím faktorem pro AML.
To je způsobeno přítomností receptorů pro pohlavní hormony progesteron a estrogen v angiomyolipomu, jejichž hladina se zvyšuje během těhotenství.

Představuje patologie ohrožení života?

AML je vážná nemoc, v některých případech život ohrožující. Angiomyolipomy jsou benigní léze, ale ve velmi vzácných případech mohou být maligní..

Vyskytly se také případy, kdy byly angiomyolipomy primárně rakovinné..

Hlavním nebezpečím angiomyolipomů je vnitřní krvácení a nekróza, někdy vedoucí k infekcím nebo dokonce k sepse..

Krevní cévy v AML jsou změněny, mají slabou stěnu, svalová vlákna rostou rychleji než oni, takže existuje riziko prasknutí cév a samotného nádoru s retroperitoneálním nebo intrarenálním krvácením, což vyžaduje urgentní chirurgický zákrok.

To vede ke zvýšenému namáhání cévní stěny, aneuryzmatu a průlomu. 15% pacientů, kteří poprvé navštíví lékaře ohledně AML, má krvácení.

Statistická data

Angiomyolipomy jsou nejčastějšími renálními novotvary. AML se vyskytuje hlavně u lidí středního a staršího věku (průměrný věk pacientů je 48-50 let), ženy - 4krát častěji než muži.

Projev klinického obrazu

Příznaky angiomyolipomů přímo závisí na velikosti nádoru. S malými (až 4 cm) novotvary v 80% případů je onemocnění asymptomatické.

S nárůstem velikosti nad 5 cm začíná více než 70-80% pacientů pociťovat klinické projevy onemocnění, což je nutí konzultovat s lékařem, a to:

  • tupá bolest v dolní části zad a postranních oblastech břicha, zhoršená otáčením a ohýbáním, podle různých zdrojů je symptom bolesti pozorován u 40-70% pacientů;
  • časté a náhlé změny krevního tlaku - ve 12% případů;
  • hmatatelný (v některých případech samotným pacientem) novotvar - ve 22%;
  • slabost.

Když nádor dosáhne velikosti 10 cm u 80% pacientů, objeví se obvyklé renální příznaky.

Ruptura nádoru je doprovázena vnitřním krvácením, silnou akutní bolestí a hemoragickým šokem (bledost, arteriální hypotenze, tachykardie, závratě, mdloby). Existuje obrázek rostoucího hmatatelného nádoru.

Diagnostické metody

  1. Ultrazvuk. Jedná se o vysoce informativní metodu pro uniformní, středně velké (více než 5-7 mm) formace omezené jaterním parenchymem. Projevuje se jako vysoce echo-negativní signál na pozadí renálního parenchymu, díky čemuž je diagnóza AML velmi spolehlivá.
  2. CT vyšetření. K diagnostice angiomyolipomů se používají všechny typy počítačové tomografie - multispirální (MSCT), rentgenové (RKT), magnetické rezonance (MRKT), ultrazvuk (UST). Charakteristickým rysem AML je přítomnost významného objemu tukové tkáně v nádoru, který je v určitých případech patognomický. RCT a UST v tomto případě umožňují stanovit diagnózu s přesností 95%. AML s nízkým obsahem tuku je mnohem obtížnější diagnostikovat, ale jsou relativně vzácné (ve 4,5% případů). Absence nebo malé množství tukové tkáně komplikuje diferenciální diagnostiku rakoviny ledvin.
  3. Angiografie. Není to tak dávno, co se věřilo, že vaskulární abnormality (arteriovenózní zkraty, tortuozita, aneuryzma) jsou charakteristické pouze pro AML. Nové studie však ukázaly, že tyto stejné rysy lze nalézt u maligních nádorů. Proto angiografie - studium krevních cév zavedením rentgenkontrastních látek do nich a projev pomocí rentgenového záření - poněkud ztratila svůj význam. Stále se však široce používá, protože pro angiomyolipomy je charakteristická vaskularizace..
  4. Biopsie. Punkční nebo aspirační biopsie se používá ve všech případech, kdy je obtížné diagnostikovat neinvazivními metodami (ultrazvuk, tomografie, rentgen). Biopsie je nepostradatelná při diagnostice AML s nízkým obsahem tuku a v některých případech před emboloterapií.
  5. Z laboratorních metod pro diagnostiku AML se používají testy moči, biochemické a obecné krevní testy.

Terapie

Volba léčby angiomyolipomů závisí na jejich velikosti a klinických projevech. Používají se tři taktiky léčby:

  • dynamické pozorování;
  • léková terapie;
  • chirurgický zákrok.

V každém případě je upřednostňován způsob léčby, který umožňuje zachovat orgán a jeho funkčnost..

Taktika pozorování

Dynamické pozorování se používá u malých (do 4–5 cm) asymptomatických novotvarů a zajišťuje čtvrtletní návštěvu odborníka a každoroční diagnostiku pomocí počítačové tomografie a ultrazvuku.

Pokud nedojde k významnému zvýšení objemu a změny kvality, nádor se neodstraní.

Léčba drogami

Doposud neexistuje žádná osvědčená léková terapie podporovaná všemi specialisty na angiomyolipom. Zbavit se nádorů bez chirurgického zákroku je stále nemožné.

Léková terapie je ve vývoji. Testují se inovativní cílené léky, zejména inhibitory mTOR, rapamycinu a jeho analogů.

Snižuje se riziko prasknutí a krvácení, je možné aplikovat minimálně invazivní metody léčby - kryogenní ablace, laparoskopická resekce.

Chirurgický zákrok

Chirurgický zákrok je hlavním, ve většině případů jediným způsobem léčby AML. Indikace pro operaci jsou:

  • velké (více než 5 cm), nádory, které nesou riziko prasknutí a retroperitoneálního krvácení;
  • rychlý růst novotvarů;
  • renální hypertenze, která je důsledkem patologických procesů ovlivňujících renální tepny;
  • klinické projevy ve formě bolesti, krve v moči a dalších renálních příznaků;
  • mačkání nádoru kalich-pánevní zóny a porušení plýtvání močí;
  • nebezpečí malignity;
  • nemožnost předoperační diagnózy.

Resekce ledvin

Resekce je odstranění nádoru spolu s částí ledviny. Podmínkou resekce jednoho orgánu je normální fungování druhé ledviny..

Enukleace

Jedná se o moderní, orgánově konzervativní metodu odstranění nádoru, která minimalizuje poškození samotného orgánu. Pokud je nádor ve vláknité tobolce, je možné jej odstranit (vyloučit), téměř bez ovlivnění samotné ledviny, s minimální ztrátou krve.

Nefrektomie (odstranění)

Nefrektomie - odstranění celé ledviny spolu se sousedními tkáněmi.

Nefrektomie je indikována pro růst nádoru v celém svazku, jeho lokalizaci v oblasti dutin a další případy, kdy nelze obnovit integritu orgánu.

Cévní embolizace

Podstata embolizace spočívá v tom, že se do tepny nebo její větve, která napájí nádor, vstřikuje speciální materiál, který ucpává cévu a zbavuje nádor přívodu krve.

Vložení umělé embolie je sledováno rentgenografií.

Embolizace vám umožňuje zachovat funkce parenchymu a upustit od traumatické operace skalpelem.

Je indikován pro mnohočetné nebo jednotlivé velké angiomyolipomy, krvácení a také v případě, že je resekce orgánu spojena s vyšším rizikem selhání ledvin..

Jako materiál pro embolizaci se používá jodizovaný olej, želatinové houby, částice polyvinylalkoholu, čistý ethanol, hedvábí, teflonová plsť..

Praxe embolizace není na celém světě velká, proto lze její účinnost posoudit až po dostatečné akumulaci výsledků operací.

Kryoablace orgánů

Minimálně invazivní operace, která spočívá ve zmrazení nádoru argonem v gelu. Používá se pro malé (do 4 cm) velikosti AML. Tato technologie je experimentální, dosud není rozšířená.

Predikce a prevence komplikací

S pomalým vývojem onemocnění a mírnou klinikou je prognóza AML příznivá. Angiomyolipom se obklopuje kapslí pojivové tkáně pro usnadnění chirurgického odstranění.

Obecná doporučení pro předcházení komplikacím zahrnují nutnost udržovat zdravý životní styl, správnou výživu, odvykání od alkoholu a kouření a mírnou fyzickou aktivitu..