Angiolipom: příznaky, léčba a prognóza

Osteom

Angiolipom je nádor, který se tvoří v mezenchymálních tkáních těla. Nazývá se také kavernózní nebo telangiektatický lipom. Novotvar se skládá ze zralé tukové tkáně a krevních cév.

Onemocnění se označuje jako benigní pomalu se rozvíjející novotvary. Takové nádory nemetastazují, ale pod vlivem určitých faktorů mohou zhoubné.

Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u žen, čtyřikrát méně často u mužů. Jedním z důvodů je hormonální závislost buněk na progesteronu, který se tvoří ve vaječnících. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale je nejčastější u lidí ve věku 40 a více let.

Příčiny angiolipomu

Doposud nebylo stanoveno, co způsobilo rozvoj onemocnění, povaha této formace, vrozené genetické poškození nebo získaná, také zůstává nejasná. Jednou z příčin této patologie vědci nazývají hormonální závislost nádoru na produkci progesteronu během puberty. Během těhotenství žena produkuje ženské hormony estrogen a progesteron, jejich vysoká koncentrace může vyvolat změny v mezenchymálních tkáních, což vede k mutacím vláken hladkého svalstva cév.

Vědci zjistili obecnou povahu výskytu angiolipomu a přítomnosti onemocnění na genové úrovni - tuberózní skleróza (Pringle-Bournevilleova choroba). V kombinaci s podobnou diagnózou je možné vyvinout bilaterální angiolipom v ledvinách..

Dědičný faktor je potvrzen mutací v genech TSC1 a TSC2. Tyto geny se nacházejí v chromozomech, regulují vývoj a reprodukci buněk. S dědičným faktorem mají pacienti několik nádorových procesů ve dvou ledvinách..

Lékaři navrhli další hypotézu o výskytu patologie - virové etiologii. O tom ale neexistují žádné vědecké důkazy..

Mezi příčiny novotvaru patří také chronické onemocnění renálního parenchymu, malformace ledvin.

Tvar a struktura angiolipomu

Tato formace je izolovaný jednostranný nádor lokalizovaný v dřeni orgánu a také v subkortikální vrstvě. V této souvislosti je patologie nažloutlá kvůli vysokému obsahu tukových buněk (lipocytů), také kvůli krvácení v parenchymu ledvin. Tento nádor je izolován membránou. Nádor se tvoří lokálně invazivně, zdravé buňky a tkáně nejsou ovlivněny.

Vizuálně má nádor podobnou barvu jako kůže, stoupá jako tuberkul nad jeho povrchem, hranice jsou nezřetelné. Jedna osoba může být diagnostikována současně s několika angiolipomy v různých částech těla..

Příznaky angiolipomu

Přípustná velikost novotvaru je až 4 cm. Když je velikost až 4 cm, onemocnění je obvykle asymptomatické, aniž by mělo jakýkoli účinek. S nádorem větším než 5 cm jsou příznaky výraznější.

  • S růstem nádoru se zvyšuje bolestivý syndrom pacienta;
  • Krevní tlak stoupá;
  • V břišní dutině, na boku, je bolestivá bolest;
  • Narušení zažívacího traktu.

Zaznamenává se přítomnost krvavého výtoku v moči, což může naznačovat růst nádoru, když dojde ke krvácení v samotném postiženém orgánu a sousedních tkáních. V případě trombózy cévy může být krvácení dočasné. Pokud céva není trombována, krvácení je pravidelné.

Bolestivé pocity jsou spojeny se skutečností, že nádor tlačí na sousední tkáně, deformuje je a způsobuje pacientovi nepohodlí.

Při velké velikosti angiolipomu může prasknout v důsledku vysoké fyzické námahy, v důsledku čehož je možné krvácení. Průvodními příznaky v tomto případě jsou výskyt anémie, ostrá bolest v dolní části zad. Situace vyžaduje okamžitou pozornost chirurgické pomoci.

Někdy dochází k růstu novotvaru přes membránu do sousedních tkání, cév, které obklopují postižený orgán. Takové jevy naznačují, že benigní nádor je maligní na maligní.

Lokalizace angiolipomu

Hlavním místem tvorby jsou ledviny, méně často se vyskytující v játrech, někdy v nadledvinách, v páteři. Vyvíjí se také v tkáních mléčných žláz, tlustého střeva, mozku, stehna.

Patologie se může objevit v kterémkoli orgánu, protože jeho stavebním materiálem jsou buňky vláken hladkého svalstva, cévy, které jsou ve všech tkáních. V jiných orgánech není angiolipom běžný; v lékařské praxi není zaznamenáno více než 40 případů tohoto novotvaru na noze, paži, zádech, obličeji, hlavě, slabinách, dlani.

Angiomyolipom ledvin

Nemoc má kód ICD-10 pod číslem D30.0.

Angiomyolipom ledvin je benigní proces, až do konce neznámého původu, ve své struktuře jsou cévy, vlákno hladkého svalstva, tuková tkáň. Velikost nádoru je až 200 mm.

Struktura vzdělávání zahrnuje tři typy buněk: hladké svalstvo, tukové, endoteliální vaskulární.

Mezi mechanismy, které spouští růstový proces renálního angiomyolipomu, patří:

  • Chronická onemocnění močového systému.
  • V perinatálním období jsou zaznamenány poruchy endokrinního systému, hormonální změny.
  • Dědičný faktor, fixace nádorů ve dvou ledvinách.

Nádor v levé nebo pravé ledvině se nazývá jednostranný angiolipom. S rozvojem nádoru ve dvou ledvinách najednou se tvorba nazývá bilaterální angiolipom ledviny.

Častěji je novotvar detekován v pravé ledvině, to je až 80% případů, což je způsobeno anatomickými rysy struktury těla.

Příznaky angiomyolipomu ledvin

Angiolipomická tvorba ledvin do velikosti 400 mm je bezbolestná. To se vysvětluje skutečností, že renální parenchyma nemá receptory bolesti. Diagnóza je zpravidla diagnostikována náhodně během ultrazvukového vyšetření pacienta nebo na CT.

U významných parametrů onemocnění má pacient následující příznaky:

  • Bolest v bederní oblasti bez jasné definice strany, vlevo nebo vpravo. V průběhu procesu je bolest lokalizována v konkrétní části dolní části zad..
  • Obtížné močení v důsledku zablokování močové trubice.

Bledost kůže na obličeji, anémie, silná bolest břicha svědčí o prasklém nádoru, možná retroperitoneálním krvácení.

Příznaky tohoto novotvaru v obou ledvinách jsou stejné..

Typy angiolipomu ledvin

Existují dva typy - typický a atypický.

Typický druh je charakterizován přítomností lipocytů. Atypickým typem je nádor, který neobsahuje tukové buňky (lipocyty).

Diagnostika angiolipomu ledvin:

  • Palpace novotvaru. Provádí se pouze v případě, že je velikost větší než 500 mm.
  • Vyšetření ledvin ultrazvukem a dopplerografií. Ultrazvuk zkoumá místo ohniska, jeho parametry, strukturu, pomocí ultrazvukového skenování určuje poranění cév.
  • Multispirální počítačová tomografie. Provádí se cyklus rentgenových paprsků oblasti nádoru. Snímky se porovnávají a obdrží zprávu o probíhajících procesech.
  • Biopsie. Část postižené tkáně je odstraněna punkcí a vyšetřením za zvláštních podmínek.
  • Magnetická rezonance. Stanoví se parametry a struktura novotvaru.
  • Genetický výzkum. Účelem studie je vyloučit podezření na onemocnění - tuberkulózní skleróza, je stanovena aminokyselinová a nukleotidová alterace genů TSC1 a TSC2.

Komplikace onemocnění

V důsledku zkroucení cév je zaznamenáno intenzivní krvácení, které může způsobit nekrózu renálního parenchymu komplikovanou šokem způsobeným velkou ztrátou krve.

V případě šoku se u pacienta objeví závratě, sucho v ústech, bledost obličeje, mdloby, narušení srdce a jater. Za výsledek tohoto procesu lze považovat peritonitidu..

Toto onemocnění je nebezpečné, protože je možná jeho malignita do maligní formace s metastázami do zdravých orgánů.

Léčba angiolipomu ledvin

Povaha terapie je určena v závislosti na parametrech onemocnění, dynamice vývoje. Pokud je hodnota menší než 400 mm, nefrolog sleduje stav pacienta, nejsou předepsány žádné terapeutické postupy. Doporučte monitorování ultrazvuku a CT jednou za 1 rok.

Pokud je velikost novotvaru větší než 500 mm, je poskytována chirurgická léčba nebo jmenování medikamentózní terapie, včetně cílených léků. Studie ukazují, že při užívání drog této skupiny se množství vzdělání snížilo.

Rozlišují se následující provozní manipulace:

  • Embolizace. Lék se vstřikuje do cévy krmící nádor, který ucpává průchod v ní. Chirurgický zákrok je považován za přípravnou fázi pro následnou operaci..
  • Resekce oblasti ledvin, která je ovlivněna nádorem.
  • Enukleace, při které je odstraněn pouze samotný nádor bez ovlivnění sousedních zdravých tkání.
  • Kompletní resekce ledvin, která odstraní poškozený orgán.
  • Laparoskopie. Provedou se defekty a vloží se kamery a potřebné nástroje.

Charakteristika angiolipomu v jiných orgánech:

  1. Angiolipom jater. Novotvar v játrech má také mezenchymální původ, malé parametry, příznaky se obvykle nevyskytují. Následující příznaky jsou zaznamenány zřídka - sucho v ústech, závratě, zvracení, bolestivý syndrom pod pravým žebrem.
  2. Spinální angiolipom. Proces vývoje tohoto nádoru je charakterizován ostrými a silnými bolestivými syndromy v dolní části zad, zad, k tomu dochází v důsledku destrukce cévy a kostní tkáně hrudní páteře. Komplikace jsou četné zlomeniny vedoucí k paralýze. Studie se provádí metodou CT. Indikací této metody je přítomnost patologických procesů v vertebrálních částech pacienta. Díky této metodě je diagnostikován vertebrální hemangiolipom, který je tvořen z tukové tkáně a krevních cév. Léčba je předepsána radiační terapií, při které je buňka angiolipomu zcela zničena.
  3. Angiolipom mléčné žlázy. Je to nádor s mnoha krevními cévami. Vyskytuje se hlavně u žen starších 40 let. Nebezpečné onemocnění prsu se stává se zrychleným vývojem, který je plný degenerace do maligního. Navrhuje se léčit onemocnění chirurgicky. Před chirurgickým zákrokem se provede cytologické vyšetření.

Bylo zaznamenáno několik případů kožního angiolipomu, ve kterém byla tvorba lokalizována na rukou, nohou, ušních boltcích a je izolován také angiolipom prstu.

Angiomyolipom jater, co to je

a) Terminologie:
1. Zkratka:
• Angiomyolipom (AML) jater
2. Definice:
• Nezhoubný mezenchymální nádor sestávající z hladkého svalstva (myoidní složka), tuku (lipoidní složka) a proliferujících krevních cév (angioidní složka) v různých poměrech

b) Vizualizace:

1. Obecná charakteristika:
• Nejlepší diagnostické kritérium:
o Dobře definované hmoty v játrech, obsahující převážně tuky
• Lokalizace:
o Angiomyolipomy se nejčastěji vyskytují v ledvinách, poté v játrech

(Vlevo) Kontrastní axiální CT u 36leté ženy s tuberózní sklerózou vykazuje dva uzliny v játrech. Jeden z nich má tukovou hustotu, která je typická pro angiomyolipom, hustota druhého odpovídá měkkým tkáním - může to být angiomyolipom s malým množstvím lipidů.
(Vpravo) U axiálního CT s kontrastem chybí stejnému pacientovi pravá ledvina (odstraněna pro spontánní krvácení z angiomyolipomu). Levá ledvina je zdeformována v důsledku mnoha angiomyolipomů obsahujících tuk. Pacient má také angiomyolipomy v plicích, což je další známka tuberózní sklerózy..

2. CT příznaky angiomyolipomu a lipomu jater:
• CT bez vylepšení kontrastu:
o Dobře definovaná formace s nerovnoměrnou hustotou v důsledku přítomnosti tuku a hustší složky měkkých tkání:
- Vzdělání může být téměř úplně reprezentováno složkou hustoty „tuku“ nebo „měkké tkáně“
• CT s vylepšením kontrastu:
o V arteriální fázi: zvýšení kontrastu beztukové části nádoru

3. MRI příznaky angiomyolipomu a jaterního lipomu:
• T1 VI:
o Tukové inkluze na T1 WI se jeví jako hyperintenzivní
o V „antifáze“ je detekován relativní pokles intenzity signálu ve srovnání s obrazy ve „fázi“
o Lze také použít selektivní redukci tuku
• T2 VI:
o Tuková složka se vyznačuje signálem vysoké intenzity
o Signál ve vzdělávání je nerovnoměrně hyperintenzivní
• T1 VI s vylepšením kontrastu:
o Složka měkkých tkání ve vzdělávání akumuluje kontrast

4. Doporučení pro vizualizaci:
• Nejlepší diagnostická metoda:
o MRI s potlačením tuků, GRE v antifázi

(Vlevo) Axiální CT vyšetření bez zvýšení kontrastu u 43leté ženy se stížnostmi na nepohodlí v pravém hypochondriu ukazuje velkou hmotu v játrech obsahující malé inkluze hustoty tuku.
(Vpravo) Kontrastní axiální CT u stejného pacienta vykazuje zvýšenou vaskularizaci nádoru, což je podezřelé z adenomu nebo maligního nádoru. Léze byla odstraněna a ověřena jako angiomyolipom s převládající vaskulární a svalovou (hladkou svalovinou) složkou.

c) Diferenciální diagnostika angiomyolipomu a lipomu jater:

1. Hepatocelulární karcinom:
• V nádoru se mohou nacházet inkluzní tuky; také možná difúzní infiltrace lipidů nebo „mozaiková“ distribuce tuku
• Hmota obsahující tuk nacházející se v játrech za přítomnosti cirhózy je obvykle HCC

2. Změny jater po operaci:
• Může se jednat o jaterní defekt zakrytý omentem

3. Fokální steatóza:
• Typické rozdělení podél vazů nebo větví portální žíly
• Cévy procházející v oblasti steatózy se nezmění

4. Jaterní adenom:
• Dobře definovaná hmotnost, často s kapslí
• Se zvýšenou vaskularizací, heterogenní strukturou, s krvácením a oblastmi nekrózy
• Určeno hlavně u mladých žen užívajících perorální antikoncepci

5. Jaterní lipom:
• Neakumuluje kontrast (na CT se zvýšeným kontrastem) a je nerozeznatelný od angiomyolipomu s převážně tukovou složkou

6. Metastázy (teratomy nebo liposarkomy):
• Obsahuje tuk, případně i tekutinu, kalcifikace (teratom)
• Většina liposarkomů jsou velké, dobře ohraničené formace hustoty měkkých tkání s přívodem krve

(Vlevo) Fotografie makro-vzorku jaterního tumoru odebraného stejnému pacientovi ukazuje velkou hmotu B s malými inkluzními tuky, velkými krevními cévami a zónami nekrózy.
(Vpravo) Fotografie makroprocesu otevřeného ve formě „ventilových obalů“ ukazuje odstraněný nádor, jehož střed prošel nekrózou a během disekce byl „exfoliován“. Konečná diagnóza: jaterní angiomyolipom.

d) Patologie:

1. Obecná charakteristika:
• Související patologické změny:
o Tuberózní skleróza (méně než 10% případů):
- Angiomyolipomy a cysty v ledvinách, stejně jako tvorba extrarenální lokalizace
- U některých pacientů může být tuberózní skleróza „rozmazaná“

2. Makroskopické a chirurgické funkce:
• Tuk může zabírat méně než 10% až více než 90% objemu nádoru
• V nádoru se nacházejí velká ložiska nekrózy

3. Mikroskopie:
• Epitelioidní buňky hladkého svalstva, zralé tukové buňky a proliferující krevní cévy

e) Klinické vlastnosti:

1. Projevy:
• AML a lipom nezpůsobují žádné příznaky a jsou náhodně zjištěny při zobrazovacích studiích
• Krvácení do nádoru se může projevit bolestí (vyskytuje se jen zřídka)

2. Demografické údaje:
• Rod:
o Mnohem častěji ženy onemocní

3. Aktuální a předpověď:
• Spontánní krvácení nebo prasknutí (vzácné)
• Neexistuje žádná šance na malignitu

4. Léčba:
• Konzervativní terapie, embolizace:
o Periferně umístěné tumory velké velikosti a tvorba neznámé histologické struktury musí být odstraněny

f) Diagnostická pomoc. Zvážit:
• Malá hmota v játrech s hustotou tuků zjištěná u pacienta s tuberózní sklerózou je s největší pravděpodobností benigní

g) Seznam použité literatury:
1. Wang SY et al: Srovnání charakteristik MRI pro diferenciaci jaterního angiomyolipomu od hepatocelulárního karcinomu s obsahem tuku. Zobrazování břicha. 39 (2): 323-33, 2014
2. Lafitte M et al: Radiologicko-patologická korelace v jaterním angiomyolipomu u 68leté ženy. Diagnostické zobrazování interv. 94 (11): 1161-4, 2013
3. Chang Z et al: Charakteristiky a strategie léčby jaterního angiomyolipomu: série 94 pacientů shromážděných ze čtyř institucí. J Gastrointestin Liver Dis. 20 (1): 65-9, 2011
4. Prasad SR et al: Tuk obsahující léze jater: radiologicko-patologická korelace. Radiografie. 25 (2): 321-31, 2005

Střih: Iskander Milevski. Datum zveřejnění: 28.2.

Angiomyolipom ledviny

Obecná informace

Angiomyolipom (AML) je relativně vzácný typ benigních nádorů z mezenchymální tkáně. Kód angiomyolipomu ledvin ICD-10: D30.0. Angiomyolipom je ve většině případů (80–85%) nezávislým sporadickým onemocněním a méně často je spojen s lymfangioleiomyomatózou a tuberózní sklerózou (15–20%).

Nejtypičtější pro tento typ nádoru je poškození ledvin, mnohem méně často jsou postižena játra, slinivka břišní a nadledviny. Angiomyolipomy jater, nadledvin a slinivky břišní jsou tedy vzácné. Agiomyolipom ledviny je vysoce aktivní vaskulární benigní nádor sestávající z endoteliálních buněk cév, tukové tkáně a buněk hladkého svalstva. Nádor se může vyvinout jak v dřeni, tak v ledvinné kůře. Nejčastěji pochází z ledvinné pánve / ledvinového sinu, zatímco poměr endotelu, tukové složky a tkáně hladkého svalstva ve stejném nádoru se může lišit v různých poměrech.

Výskyt AML v ledvinách je relativně nízký a pohybuje se v rozmezí 0,3–3% a bez souvislosti s tuberózní sklerózou je dokonce nižší (0,1% u mužů / 0,2% u žen). Častěji se vyskytuje v procesu absolvování preventivních prohlídek nebo jde o „náhodný nález“ během ultrazvuku ledvin. Tendence k malignitě je zanedbatelná. V téměř 85% případů nádor roste do vláknitého pouzdra ledviny a překračuje jej, méně často - k invazivnímu růstu dochází v dolní duté žíle / ledvinové žíle nebo v perirenálních lymfatických uzlinách. Vyskytuje se u lidí v jakémkoli věku, ale častěji u dospělých ve věku 40-50 let a starších. Ve skupině se zvýšeným rizikem vzniku angiomyolipomu - ženy ve věku 45-70 let.

Ve většině případů je angiomyolipom pravé ledviny, stejně jako angiomyolipom levé ledviny, jednostrannou jedinou formací. A pouze v 10-20% případů existují bilaterální nádory (levá ledvina a pravá ledvina), a pouze v 5-7% případů ne jediný, ale vícečetný nádor. Angiomyolipom ledviny je často spojován s jinými onemocněními ledvin.

Protože AML patří ke vzácným nádorům, mezi dotazy v internetových vyhledávačích často najdete například „angiomyolipom levé ledviny - co to je“ nebo angiomyolipom ledviny - je to životu nebezpečné. “ Ve skutečnosti existuje jen málo veřejně dostupných informací o tomto nádoru, což lze vysvětlit jeho vzácným výskytem. Už jsme rozebrali, o jaký nádor jde, a pokud jde o jeho ohrožení života, je třeba poznamenat, že malé AML zpravidla nepředstavují ohrožení života, tito pacienti by však měli být pod neustálým dynamickým ultrazvukovým pozorováním.

Velký angiolipom je život ohrožující, protože má relativně křehkou strukturu (slabost cévní stěny) a může prasknout v důsledku malého traumatu nebo minimálního fyzického dopadu s rozvojem retroperitoneálních a intrarenálních hematomů a život ohrožujícího krvácení.

Patogeneze

Patogeneze AML není prakticky studována. Nádor vzniká z perivaskulárních epitelioidních buněk, které jsou umístěny kolem cév a lze je charakterizovat jako polygonální buňky velkého hladkého svalstva se známkami melanocytové diferenciace. Tyto buňky se vyznačují relativně vysokou mírou proliferace a růstu (v průměru 1,5 mm za rok), ke které dochází pod vlivem přesně neznámých faktorů. Předpokládá se, že ve vývoji AML hrají hlavní roli hormonální faktory, o čemž svědčí přítomnost specifických receptorů pro estrogen / progesteron v nádorových buňkách..

Existují informace o charakteristických mutacích genů jak ve sporadických případech, tak v případech spojených s tuberózní sklerózou ledvin (ztráta heterozygozity, mutace lokusu genu TSC2 / TSC1 lokalizované na chromozomu 16p13). Histologicky je nádor zastoupen silnostěnnými krevními cévami, vlákny hladkého svalstva a zralou tukovou tkání v různých kvantitativních poměrech. Strukturální varianty AML se mohou významně lišit a závisí na zralosti tkáně hladkého svalstva ve složce hladkého svalstva nádoru..

Klasifikace

Klasifikační znak je založen na morfologické struktuře nádoru, v závislosti na převládající složce, podle níž se rozlišují následující:

  • Klasický tvar (charakteristickým rysem je absence tobolky mezi okolní zdravou tkání a nádorem).
  • Epitelioid.
  • Onkocytární.
  • AML s epiteliálními cystami.
  • AML s převahou tukové složky.
  • ML s převahou složky hladkého svalstva.
  • typická forma (zahrnuje všechny složky - sval, tuk a epitel);
  • atypická forma (charakterizovaná absencí tukových buněk ve složení novotvaru).

Příčiny

Vývoj AML je založen na dědičných genových mutacích zárodečné linie (TSC2 / TSC1) v chromozomu 16p13. Ztráta heterozygotnosti je hlavní příčinou morbidity jak ve sporadických případech, tak v případech spojených s tuberózní sklerózou. Angiomyolipom je ve skutečnosti výsledkem reprodukce klonálních buněk, což má za následek získání proliferačních vlastností..

Neexistuje obecně přijímaný pohled na rizikové faktory pro vznik a vývoj tohoto nádoru. Vedle dědičného faktoru však podle statistik může k jeho rozvoji přispět chronické onemocnění ledvin (chronická glomerulonefritida, pyelonefritida, urolitiáza), změny hormonálních hladin (menopauza, těhotenství, hormonální poruchy a u mužů zvýšená hladina ženských pohlavních hormonů)..

Příznaky

Ve většině případů (76%) s malými nádory (méně než 4 cm) je obvykle pozorována asymptomatická AML. U velkých novotvarů (více než 4 cm) má většina pacientů klinické příznaky. Existuje jasný vztah mezi velikostí AML a renálními příznaky: čím větší je nádor, tím častěji jsou přítomné renální příznaky a tím je výraznější..

Funkce ledvin, v závislosti na velikosti a počtu angiomyolipomů, může prakticky zůstat neporušená nebo se postupně a progresivně zhoršovat, což často vede k rozvoji arteriální hypertenze. Nejběžnějšími stížnostmi jsou: bolest břicha, slabost, hypertenze, palpace nádoru, makro / mikrohematurie. Když angiomyolipom praskne a dojde ke krvácení - příznaky akutního břicha, šok.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza renálních novotvarů je založena především na datech z ultrazvuku (ultrazvuk), rentgenové počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI). V případě potřeby se provádí biopsie a laboratorní vyšetření - OAM, OAC, biochemický krevní test. Tyto metody jsou poměrně informativní a umožňují vizualizaci nádoru a nejcharakterističtějšího znaku AML - tukovou složku ve struktuře nádoru. Pro ověření malé AML je nejlepší volbou radiační diagnostika MSCT (multislice computed tomography), která umožňuje určit velikost nádoru, jeho dynamiku.

AML na ultrazvuku ledvin

V současné době byl přijat následující algoritmus dynamického pozorování: kontrola velikosti AML pomocí ultrazvuku každé 3 měsíce, CT s intravenózním zlepšením po 6 měsících a 1 roce..

Léčba angiomyolipomu ledvin

Volba taktiky léčby renálního angiolipomu je založena na velikosti AML a přítomnosti / závažnosti klinických projevů. Obecně přijímaným standardem je dynamické ultrazvukové pozorování pacientů s malými (

Vlastnosti výskytu angiomyolipomu a jeho lokalizace

Angiomyolipom je vzácná benigní tvorba vnitřních orgánů a kůže. Nádor má složitou histologickou strukturu a skládá se ze tří typů tkání: tukové, svalové a vaskulární. Onemocnění je lokalizováno v játrech, ledvinách, pankreatu, zřídka doprovázeno závažnými příznaky, často určenými náhodou.

Co je angiomyolipom a příčiny jeho vzniku

V jakémkoli orgánu nebo tkáni se mohou tvořit benigní nádory a maligní novotvary mezenchymálního původu. Toto onemocnění se častěji vyskytuje u žen, což je vysvětleno závislostí na hladině hormonů. Angiomilipom podle ICD-10, klasifikovaný jako benigní indurace tukové tkáně (D 17.0).

Důvodem vzniku jsou perivaskulární epitelioidní buňky. Vzdělání se začalo přičítat skutečným nádorům v důsledku monoklonality léze identifikované cytogenetickou poruchou.

  1. Chronický zánět parenchymálních orgánů, zejména ledvin.
  2. Onkologická onemocnění.
  3. Zvažoval dědičnost.
  4. Tento stav je kombinován s myomy a fibroidy dělohy, autozomálně dominantním polycystickým onemocněním ledvin, mnoha systémovými onemocněními pojivové tkáně, lymfangioleiomyomatózou plic.

Mezi projevem stavu a těhotenstvím existuje přímá souvislost. Změny hormonálních hladin, dočasná restrukturalizace endokrinního systému přispívají k vzhledu, růstu tuleňů.

Funkce lokalizace

Lokalizace je spojena se zvláštnostmi histologické struktury: epiteliální tkáně, z nichž se uzel skládá, se nacházejí ve všech orgánech. Nejčastěji se pečeť nachází v játrech, ledvinách, prostatě, nadledvinách, mediastinu, páteři.

Prognóza pro pacienta je příznivá, zejména pokud průběh onemocnění není komplikován klinickými příznaky, například silným krvácením. Pokud je zjištěn stav v ledvinách, který vznikl na pozadí tuberózní sklerózy, existuje riziko rychlého rozvoje selhání ledvin.

Angiomyolipom jater

Růst nádoru v játrech je často neinvazivní, tvorba „tlačí“ hepatocyty a neroste do parenchymu orgánu.

  • Vlastnosti léčby adrenálního myelolipomu
  • Příčiny a příznaky angiomyolipomu ledvin
  • Znamená tvorba angiolipomu rakovinu?

Angiomyolipom jater není vyjádřen klinickými příznaky. Zřídka si pacienti stěžují na tíhu, nepohodlí v pravém hypochondriu, pocit hořkosti v ústech, výskyt dyspeptického syndromu.

Prostata

Klinický obraz závisí na velikosti plomby. Když je v játrech umístěn velký wen, angiomyolipom prostaty o průměru 2 cm naruší funkci orgánů.

Ledviny

Tento stav představuje až 80% všech nádorů mezenchymálního původu. Pacient o této nemoci často neví. Při průměru do 4 cm se objevují klinické příznaky:

  • syndrom bolesti v bederní oblasti ozařováním podél močovodu;
  • náhlé změny krevního tlaku bez zjevného důvodu;
  • slabost, závratě;
  • změna barvy moči;
  • snížené hladiny hemoglobinu;
  • bledost kůže, viditelné sliznice.

Renální angiomyolipom je obtížné léčit kvůli tendenci ke krvácení, kvůli jedinečné struktuře vaskulární složky. Vlákna hladkého svalstva, pojivová tkáň mohou být zabudována do stěny cévy, v důsledku čehož jsou cévy stočené, náchylné k náhlému rozšíření nebo zúžení, krvácení nebo perforaci stěn.

Nadledvina

Benigní nádory nadledvin mohou interferovat s funkcí tohoto orgánu. Angiomyolipom není hormon produkující. Stlačením parenchymu klesá produkce účinných látek. Hrudka vypadá jako pestrobarevný nažloutlý uzel, jasně ohraničený okolní tkání.

Příznaky a diagnóza angiomyolipomu

Klinický obraz onemocnění do značné míry závisí na lokalizaci vzdělávání. Příznaky se objevují postupně, jak se zvyšují. Kvůli nedostatku charakteristických znaků mnoho pacientů tuto diagnózu neuvažuje.

U velkých velikostí může kapsle prasknout, doprovázené vnitřním krvácením, ostrou bolestí, slabostí, ztrátou vědomí, připojuje se klinika „akutního břicha“. Existuje riziko komprese orgánů, nekrózy tkání.

Bez instrumentálního vyšetření není možné stanovit správnou diagnózu.

  1. Ultrazvuk, který umožňuje přesnou identifikaci lokalizace patologického zaměření, tvaru a velikosti. Tumor vypadá jako hypoechoická formace homogenní struktury.
  2. Rentgenové záření se zavedením kontrastu. Určete přítomnost invaze do okolních tkání a její úroveň.
  3. Počítačová tomografie.
  4. MRI pomáhá identifikovat jakoukoli patologii měkkých a tvrdých tkání.

Po detekci angiomyolipomu je předepsána biopsie. Studie potvrdí předběžnou diagnózu a ukáže povahu nádoru.

Je důležité zdůraznit svalovou složku, která úzce souvisí s cévním řečištěm, a buňky tvoří podélné, příčné svazky. Tvorba se skládá z tuku, mohou se vyskytovat nezralé leiomyoblasty.

Velké množství polymorfních buněk, zvětšení velikosti jednotlivých jader naznačuje maligní povahu. K objasnění diagnózy se doporučuje podstoupit imunohistochemickou studii..

Riziko těhotenství s angiomyolipomem

Pravděpodobnost angiomyolipomu se zvyšuje během těhotenství. Proces je spojen s nesprávnou nebo nadměrnou produkcí hormonů. Prudké zvýšení hladiny estrogenu, hladiny progesteronu stimuluje růst.

Když dosáhne velké velikosti s následným prasknutím, krvácením, je tento stav nebezpečný pro zdraví matky a dítěte. Situaci komplikuje skutečnost, že těhotenství je vážnou kontraindikací pro užívání většiny léků a provádění operací. Před koncepcí musíte předem projít úplným vyšetřením.

Metody léčby angiomyolipomu

Lékařská taktika terapie závisí na riziku komplikací, velikosti a lokalizaci nádoru. Pokud je problém objeven náhodou a neobtěžuje pacienta, lékaři doporučují systémovou diagnostiku, včetně ultrazvuku a pasivní péče o pacienta..

Chirurgický zákrok je nejúčinnější. Možnosti:

  1. Resekce části ledviny zhutněním.
  2. Embolizace nádoru v důsledku zavedení ethylalkoholu do tepny, která napájí celý uzel. Toto je přípravná fáze před enukleací vzdělávání..
  3. Vyříznutí uzlu bez poškození okolní tkáně.
  4. Lupování pomocí nízkých teplot je účinné pro malé uzliny, aniž by rostlo do parenchymu orgánu.
  5. Resekce ledviny se zvětšením uzliny nebo úplným vyčerpáním funkce orgánu.

Existuje cílená terapie, která vám umožní snížit léze bez skalpelu. Recepce prochází klinickými zkouškami a léky nejsou k dispozici pro hromadné použití.

Může angiomyolipom zmizet sám?

Prognóza chirurgického odstranění nádoru je příznivá. Riziko recidivy je minimální. Angiomyolipom nemůže sám odejít. Problém nezmizí. S ohledem na každodenní rutinu, správnou výživu a pravidelné cvičení tuleň pomalu roste. Léčba léky nebo alternativní medicínou může prasknout uzel s následným krvácením.

Příznaky a léčba jaterního angiómu

Angiom je novotvar benigního původu, který se tvoří nejen ve vnitřních orgánech, ale také na povrchu kůže. Na pozadí absence růstu nejsou pozorovány negativní příznaky, léčba není nutná, lékařský dohled je dostatečný.

Pokud se angiom jater začne zvyšovat, pacientovi je diagnostikována klinika, která způsobuje velké znepokojení. S růstem novotvaru se provádí léčba, nejčastěji se vybere chirurgická cesta k vyříznutí nádoru.

Zvažte, co je jaterní angióm a angiomatóza, patologická anatomie, jak se novotvar liší od hemangiomu žlázy, možnosti léčby.

Co je jaterní angiom a jeho příčiny

Angiom - formace v játrech benigní povahy, nejčastěji má malou velikost, sestává z husté sítě lymfatických a krevních cév. S nevýznamnými parametry se funkčnost jater nemění.

V rané fázi se patologie nijak neobjevuje.

Jak rostou, zdravotní stav se zhoršuje, pacienti si stěžují na tíhu a bolest v pravém hypochondriu, slabost, letargii, ztrátu chuti k jídlu.

Etiologické faktory

Po dlouhou dobu zůstává tvorba angiómu osobou bez povšimnutí, protože neexistují žádné klinické projevy. Dosud není přesně známo, proč se nádor tvoří. Podle statistik nejčastěji trpí ženy ve věku 25-45 let. I když hemangiom lze diagnostikovat u malého dítěte.

  1. Vrozené anomálie cévního řečiště.
  2. Těhotenství.
  3. Hormonální nerovnováha.
  4. Užívání léků, které negativně ovlivňují játra.

Odrůdy a klinické projevy

Angiom je dvou typů - hemangiomu a lymfangiomu. V prvním případě se nádor skládá z krevních cév a je klasifikován do podtypů - jednoduché a kapilární angiómy. Vypadají jako vrozená onemocnění, mají jasný třešňový odstín..

Lymfangiom zahrnuje lymfatické cévy, je diagnostikován relativně zřídka a je klasifikován do 4 podtypů - jednoduchý, rozvětvený, kavernózní a hvězdicový. Je to třetí typ, který se tvoří v játrech.

  • Zhoršení obecně pohody.
  • Slabost a letargie.
  • Závažnost a nepohodlí v projekční oblasti jater.
  • Nevolnost, zvracení (vzácné).

S růstem hemangiomu se příznaky stávají výraznějšími, velikost jater se zvětšuje.

Hemangiomy

Kapilární forma se skládá z krevních cév. Novotvary se vyznačují zvýšenou hustotou, homogenní konzistencí, která má strukturu s jemnými oky. Vzhledem k velkému počtu změněných benigních buněk struktura nádoru opakuje strukturu cévních stěn. Několik kapilár, které jsou blízko umístěny, je ovlivněno současně.

Červený angiom jater je nebezpečnější formou nádoru. Struktura je měkká, pastovitá, povrch je hladký nebo drsný. Uvnitř je vytvořeno mnoho dutin, které jsou vyplněny plazmou nebo intracelulárním exsudátem..

Nejčastěji tato forma rychle roste, praskne, vede k masivnímu krvácení do břišní dutiny.

Závažnost klinických projevů hemangiomu závisí na velikosti nádoru, stupni poškození parenchymálních tkání, přítomnosti / nepřítomnosti komplikací.

  1. Bolest v oblasti jater, která je neustále pozorována.
  2. Otok dolních a horních končetin.
  3. Žloutnutí kůže, očního bělma a sliznic.
  4. Zbarvení moči - zčervená. Tento odstín naznačuje prasknutí cév, začátek krvácení..
  5. Opojení.
  6. Časté záchvaty zvracení, které poskytují malou úlevu.

Pokud se hemangiom extrémně zvětší, tlačí na další vnitřní orgány a narušuje jejich funkčnost.

Lymfangiom

Novotvary, které se skládají z lymfatických cév, jsou diagnostikovány jen zřídka. Jejich strukturu představuje několik uzlin a tuberkul, které jsou na dotek měkké. Žádné příznaky brzy.

První příznaky jsou pozorovány s významným zvýšením velikosti novotvaru, když jsou vytlačeny zdravé tkáně, je narušena plná funkčnost jater. Diagnóza v počáteční fázi je možná pouze prostřednictvím konkrétních studií.

Lymfangiom vyžaduje pravidelné sledování, protože hlavní komplikací je zánětlivý proces a následné hnisání. Novotvar zhustne, rychle roste.

  • Silná bolest vpravo, kterou nelze potlačit léky.
  • Slabost, letargie.
  • Neustálá únava.
  • Snížená schopnost pracovat.
  • Zvýšená tělesná teplota.
  • Opojení.
  • Horečný stav.
  • Narušení zažívacího traktu.
  • Nevolnost a záchvaty zvracení.

Nebezpečí a komplikace jaterních angiomů

Se zvětšením velikosti může angiom prasknout, v důsledku čehož se krev dostane do břišní dutiny. Je to nebezpečné pro lidský život.

Komplikace jsou uvedeny v tabulce:

KomplikacePopis
Hepatocelulární selháníVyvíjí se, když je potlačena funkčnost jater, smrt jaterních buněk.
Portální hypertenzeProjevuje se zvýšeným tlakem v portální žíle.
KarcinomAngiom se může zvrhnout v onkologii.
Vláknitá lézeFunkční jaterní buňky jsou nahrazeny pojivovými tkáněmi.
KrváceníPo otevření novotvaru jsou vnitřní dutiny naplněny krví.
Jaterní encefalopatieKomplikace je fatální.

Jak je diagnostikován jaterní angiom??

Vzhledem k tomu, že se nemoc neprojevuje příznaky, vyhledává pacient nejčastěji lékaře v pokročilém stadiu, kdy se jeho zdravotní stav zhoršuje. Vzhledem k tomu, že atypický obraz novotvaru nelze nazvat, příznaky jsou podobné jako u jiných patologických stavů, je pro stanovení diagnózy zapotřebí řada studií.

Při diagnostice onemocnění se lékař nejprve zeptá pacienta na příznaky - jasně naznačují onemocnění jater. Dále se kůže a oční bělma zkoumají z hlediska barevných změn.

Fyzikální vyšetření pomáhá detekovat hepatomegalii - zvětšení velikosti orgánu, bolest při palpaci.

  1. Ultrazvuk žlázy. Díky této studii lze hemangiomy vizualizovat. Vyznačuje se jasnými hranicemi. V řadě situací je ultrazvuk doplněn Dopplerovým ultrazvukem - touto metodou se získá skutečný obraz pohybu průtoku krve v pravém a levém laloku jater.
  2. CT vyšetření jaterních krevních cév. Kontrastní látka se podává pacientovi intravenózní cestou. Můžete nastavit rychlost průtoku krve, velikost nádoru, přesné umístění, strukturu - CT vám umožní odlišit jednu formu od druhé.
  3. Radioizotopové skenování. Používá se jako další diagnostická možnost k potvrzení diagnózy. Distribuce látky zavedené do krve se posuzuje podle strukturní struktury orgánu..
  4. Arteriografie. Barvivo se vstřikuje do jaterních tepen, díky čemuž je možné detekovat místa se zablokovaným průtokem krve.
  5. Při podezření na maligní lézi se doporučuje biopsie. Pomocí punkční jehly se provede propíchnutí kůže, odebere se tkáň jater, aby se dále provedlo histologické vyšetření. Biopsie se doporučuje jako poslední možnost z důvodu rizika krvácení.
  • Koncentrace leukocytů, erytrocytů.
  • ESR (na pozadí zánětlivé reakce jsou odchylky od normy stanoveny směrem nahoru).
  • Žlučové pigmenty, bílkoviny, sacharidy, acetonová tělíska, močovina a další látky.
  • Srážení krve.
  • Funkční testy jater.

Pokud existuje podezření na infekční zánětlivou nebo parazitární patologii, provede se krevní test na přítomnost protilátek a přítomnost DNA patogenů.

Možnosti léčby angiomů žlázy

Léčba jaterního angiómu, jehož velikost je až 30 mm včetně, se neprovádí. Pacientovi se doporučuje preventivní sledování ke sledování růstu vzdělanosti. Musíte tedy udělat ultrazvuk několikrát ročně. Pokud je velikost hemangiomu od 30 mm, je nutná léčba, je vybrána individuálně.

Cílem léčby je zastavit další růst nádoru, eliminovat patologické zaměření, obnovit normální fungování vaskulární sítě.

Bez ohledu na typ a velikost angiomu potřebuje pacient dietu. Musíte jíst 5-6krát denně v malých porcích. Nabídka je založena na kompletních lehkých bílkovinách. Množství tuku a sacharidů ve stravě by mělo být sníženo. Chcete-li zvýšit tok žluči, konzumujte více potravin bohatých na rostlinnou vlákninu..

Drogová terapie

V řadě situací jsou pacientovi předepsány léky, které obsahují hormonální složky.

  1. Rychlý nárůst oteklé velikosti.
  2. Rozsáhlé poškození jater.
  3. Nebezpečná lokalizace.
  4. Porážka několika oblastí (diagnostikována se 2 nebo více angiómy).
  • Organická nesnášenlivost.
  • Ulcerózní léze žaludku, 12 duodenálních vředů během exacerbace.
  • Dekompenzovaná forma diabetes mellitus.
  • Maligní hypertenze.
  • Itsenko-Cushingův syndrom.
  • Aktivní tuberkulóza.
  • Akutní virový nebo infekční proces v těle.
  • Duševní poruchy.
  • Bakteriální nebo plísňová onemocnění.
  • Nádory kůže.
  • Děti do 6 let.
  • Primární glaukom atd..

Chirurgická léčba a její potřeba

Pokud je angióm 50 mm nebo více, provede se klasická operace. Tato technika odstraňování se praktikuje, i když je novotvar hluboce zakořeněný, nebo když nejsou vhodné jiné možnosti léčby (laser, skleroterapie).

Skleroterapie se jeví jako minimálně invazivní technika. Podle recenzí pacientů je postup dobře snášen, rehabilitační doba je krátká. Esence - do angiómu se vstřikuje alkoholový roztok.

Alkohol má antiseptický účinek, vyvolává zánět nádoru zevnitř, jeho vykrvácení. K úplné eliminaci nádoru je zapotřebí několik manipulací..

Účinné lidové prostředky

Lidové léky nepomohou rozpustit angióm v játrech, ale zlepší fungování orgánu a celého organismu jako celku. Bylinkový balzám pomáhá - smíchejte 100 g řebříčku, 200 g chagy, 5 g pelyněk a 3 litry čisté vody. Trápí se v ohni hodinu, trvají na dni. Do vývaru za studena přidejte 500 ml medu, 200 ml šťávy z aloe a 250 ml brandy. Pijte třikrát denně na lžíci.

Předpověď a prevence

Prognóza je příznivá, pokud se operace provádí včas na pozadí zvětšení velikosti angiómu. Jinak se vyvinou komplikace, které naruší fungování jater a sousedních orgánů. Neexistuje žádná specifická profylaxe, protože důvody vývoje nebyly stanoveny.

Benigní nádory jater. Hemangiomy

V posledních letech byl zaznamenán stálý nárůst výskytu jak benigních, tak maligních novotvarů jater, který je primárně spojen se zhoršující se situací v životním prostředí a zvýšením frekvence virové hepatitidy B a C. Určitou roli ve vývoji řady benigních novotvarů jater hraje široké používání perorálních kontraceptiv. Na druhé straně zdokonalení metod neinvazivní instrumentální diagnostiky, rozšířené použití ultrazvuku, dostupnost takových metod jako CT a MRI, významně zvýšily detekci fokálních lézí v játrech..

Benigní nádory jater

Klasifikace benigních nádorů jater a intrahepatálních žlučových cest (podle Hamiltona, 2000)
Epiteliální nádory:

  • hepatocelulární adenom;
  • fokální nodulární hyperplazie;
  • adenom intrahepatálních žlučových cest;
  • cystadenom intrahepatálních žlučových cest;
  • papilomatóza intrahepatálních žlučových cest.
Neepiteliální nádory:
  • hemangiom;
  • dětský hemangioendotheleom;
  • angiomyolipom;
  • lymfangiomu a lymfangiomatózy.
Nádory smíšené struktury:
  • solitární vláknitý nádor;
  • benigní teratom.
Smíšené změny:
  • mezenchymální hamartom;
  • uzlová transformace;
  • zánětlivý pseudotumor.
Nejběžnějším benigním nádorem jater je hemangiom, hepatocelulární adenom a fokální nodulární hyperplazie. Jiné formy nádorů jsou extrémně vzácné..

Obecné rysy patologie

Maligní benigní nádory jater nemají klinické projevy a jsou detekovány náhodně ultrazvukem. Stížnosti se obvykle objevují, když jsou novotvary velké. Diferenciace benigních nádorů vyplývá jak z primárního karcinomu jater, tak z metastatických lézí. V tomto případě diagnostický algoritmus zahrnuje použití ultrazvuku, CT, MRI a krevních testů na nádorové markery (AFP, CEA, CA19-9). V obtížných diferenciálních diagnostických situacích se provádí video laparoskopie, angiografické vyšetření, biopsie punkční jehlou.

Hemangiomy

Hemangiom jater (kód ICD-10 - D18.0) je nejčastější benigní nádor jater, který představuje 85% všech benigních novotvarů tohoto orgánu. Poměr žen a mužů z hlediska výskytu je 5: 1. Nejběžnější u pacientů ve věku 44-55 let.

Podle moderních konceptů jsou jaterní hemangiomy dysontogenetické formace, to znamená, že jsou považovány za malformaci cévního systému během embryogeneze. Hemangiomy nikdy nejsou maligní, ale v dětství je nutné je odlišit od hemangioendoteliomů, které ve velkém procentu případů podléhají maligní transformaci.
Velikost hemangiomů se pohybuje od několika milimetrů do 30-40 cm nebo více. Tumor může ovlivnit část segmentu, anatomický lalok jater, nebo může být rozsáhlejší a zabírat v některých případech téměř celou břišní dutinu.

R. Virkhov popsal hemangiomy se zvláštními vlastnostmi charakterizovanými známkami neomezeného infiltračního růstu a nazval je „pohlcující“.

Identifikoval 3 typy jaterních hemangiomů:

  • jednoduché nebo kapilární;
  • kavernózní nebo kavernózní;
  • membránový.
PŘED NAŠÍM LETOPOČTEM. Shapkin (1970) navrhuje rozlišovat mezi následujícími typy jaterních hemangiomů:
  • kavernózní hemangiom;
  • hustý hemangiom s významně výraznou fibrózou a kalcifikací;
  • hemangiomatóza jater bez cirhózy as cirhózou;
  • smíšená forma hemangiomů.
Makroskopicky je hemangiom obvykle tmavě třešňový nebo tmavě červený. Má měkkou elastickou konzistenci a při řezání vypadá jako houba s jemnými oky. Charakteristickým rysem je hyalinóza ve středu nádoru (nepravidelně tvarovaná šedá nebo bílá oblast). Mikroskopicky je nádor zastoupen hromaděním cévních mezer naplněných krví spojených s několika cévními anastomózami různých velikostí. Klastry mezer jsou obklopeny nezměněnými endotelovými buňkami.

Hemangiomy malých velikostí (do průměru 5,0 cm) se klinicky neprojevují, nicméně u velkých (> 10 cm) a gigantických (> 15 cm) velikostí nádorů se u pacientů vyvine bolestivý syndrom, známky komprese sousedních orgánů, syndrom hypokoagulace spojený s hyperkoagulací v hemangiomu.

Komplikace jaterních hemangiomů:

  • spontánní prasknutí nádoru;
  • nádorová nekróza;
  • hemobilia;
  • ostré zkroucení nádoru;
  • trombocytopenie (Kazabach-Merrittův syndrom);
  • hemangiomatózní degenerace jater;
  • kardiovaskulární nedostatečnost.
Komplikovaný průběh onemocnění je pozorován u 5-15% pacientů.
Nejčastější a nejnebezpečnější komplikací, kterou může vyprovokovat břišní trauma, je prasknutí nádoru s nitrobřišním krvácením. Úmrtnost s touto komplikací dosahuje 75-85%, frekvence je 5% u velkých a obřích hemangiomů, byly však popsány případy prasknutí a malých hemangiomů, jejichž průměr nepřesahuje 5 cm. Při prasknutí hemangiomu s rozvojem nitrobřišního krvácení je klinický obraz charakterizován akutním nástupem, tachykardií, bledostí kůže, poklesem hladin hemoglobinu, arteriální hypotenzí, známkami volné tekutiny v břišní dutině.

Hemobilia se může projevit hojným gastrointestinálním krvácením nebo opakovanými krvácení nízké intenzity s zvracením meleny nebo kávové sedliny.

Kazabach-Merrittův syndrom je charakterizován těžkou trombocytopenií, masivním bodkovaným krvácením na kůži. Koagulogram současně odhaluje příznaky charakteristické pro syndrom DIC.

Srdeční selhání se vyvíjí v přítomnosti masivních arteriovenózních zkratů u velkých hemangiomů.

Diagnostika
Ultrazvukový obraz hemangiomů je ve většině případů reprezentován formací s jasnými nerovnými obrysy, heterogenní (hlavně hyperechoickou) strukturou, mnohem méně často - ve formě homogenní hyperechoické formace s jasnými rovnoměrnými konturami. Pouze v některých případech (5% pozorování) nejsou žádné jasné kontury hemangiomu a vnitřní struktura je smíšená. Většina kavernózních hemangiomů patří k nízkovaskulárním formacím a pouze v některých případech je arteriální spektrum průtoku krve zaznamenáno uvnitř hemangiomu v přítomnosti aferentní vaskularizace kolem (obr. 59-1).

Postava: 59-1. Ultrazvuk pro jaterní hemangiom: B-režim (a): TUMOR - nádor, VHD - pravá jaterní žíla, VHM - střední jaterní žíla, IVC - dolní dutá žíla; v režimu barevného duplexního skenování (b) šipka označuje nádor.

Charakteristickými rysy hemangiomů na CT v nativní fázi jsou jasnost kontur, homogenita struktury malých formací s hustotou 38 až 43 U na Hounsfieldově stupnici, stejně jako přítomnost hypodenzní oblasti ve středu (hyalinóza), která je častější u velkých a obřích hemangiomů (obr. 59) -2).

Postava: 59-2. Počítačový tomogram: obrovský hemangiom pravého laloku jater ve fázi arteriální kontrastu.

V arteriální fázi je patognomonickým znakem akumulace kontrastní látky podél periferie nádoru ve formě „plamenů“. Ve zpožděné fázi se hemangiom stává ve vztahu k nepostiženému parenchymu iso- nebo hyperhustý. U maligních nádorů se v této fázi studie formuje hypodense a zachovává si svou heterogenní strukturu.

Při angiografickém vyšetření (celiakografii) jsou hemangiomy charakterizovány rychlou akumulací kontrastní látky ve vaskulárních mezerách ve formě sněhových vloček a nepřítomností patologických cév, jasnými hranicemi nádoru.

Punkční biopsie jaterních hemangiomů, zejména těch, které se nacházejí povrchově, je nebezpečná z důvodu možnosti nitrobřišního krvácení.

Léčba
Indikace pro chirurgickou léčbu vznikají, když jsou hemangiomy velké (> 10 cm). Při této velikosti dochází k bolesti v důsledku stlačení sousedních orgánů. Potřeba chirurgické léčby velkých asymptomatických hemangiomů je stále diskutována..

Chirurgická léčba je indikována v následujících případech:

  • velikost hemangiomu je větší než 10 cm v průměru;
  • přítomnost odlišných klinických projevů;
  • neschopnost spolehlivě vyloučit maligní proces před operací.
Platnost indikací pro chirurgickou léčbu velkých a obřích hemangiomů je dána přítomností syndromu stálé bolesti u pacientů, snížením funkčně aktivní hmoty jaterního parenchymu, vývojem jeho dystrofických změn v důsledku syndromu steal, poruchami systému srážení krve a rizikem prasknutí hemangiomu.

U indikací pro chirurgickou léčbu jiných onemocnění břišní dutiny je vhodné současně odstranit snadno přístupné hemangiomy menších velikostí.

Samozřejmě, s takovou komplikací, jako je prasknutí nádoru, je nutná nouzová operace..

V případě porušení integrity hemangiomu, projevující se ve formě hemobilií, je zobrazeno angiografické vyšetření a rentgenová endovaskulární okluze větví jaterní tepny, která krmí nádor, což ve většině případů umožňuje dosáhnout účinné hemostázy.

Chirurgická léčba se ve většině případů provádí v množství peritumorální resekce, protože vzhledem k benigní povaze novotvaru by se mělo usilovat o maximalizaci zachování zdravého jaterního parenchymu. U obřích hemangiomů se provádějí rozsáhlé anatomické resekce jater, které téměř úplně nahrazují objem anatomického laloku.

Při vysokém riziku jaterních resekcí se uchylují k ligaci jaterní tepny nebo kryodestrukci hemangiomu. Ligace jaterní tepny je však spojena s možností vzniku jaterní nekrózy a kryodestrukce může být účinná pouze u malého nádoru. Pokud není možné odstranit hemangiom nebo kontraindikace chirurgického zákroku, a aby se předešlo možným komplikacím, byla vyvinuta a aplikována metoda selektivní rentgenové endovaskulární okluze tepen zásobujících nádor (obr. 59-3).

Postava: 59.3. Radiopakní celiakogram u obrovského hemangiomu pravého laloku jater: a - základní studie; b - po rentgenové endovaskulární okluzi jaterní tepny (je zaznamenána absence kontrastu nádoru).

VD Fedorov, V.A. Višnevskij, N.A. Nazarenko