Angiomyolipom ledviny

Osteom

Angiomyolipom levé nebo pravé ledviny - co to je? Angiomyolipom je benigní nádor ledvin, který se nejčastěji vyskytuje v praxi urologů v nemocnici Yusupov. Histologicky je reprezentován silnostěnnými krevními cévami, vlákny hladkého svalstva a zralou tukovou tkání v různých kvantitativních poměrech. Angiomyolipom ledviny má kód v ICD-10 D30.

V nemocnici Yusupov byly vytvořeny všechny podmínky pro léčbu pacientů s angiomyolipomem ledvin:

  • Komory jsou vybaveny pull-and-pull ventilací a klimatizací;
  • Klinika chirurgie je vybavena nejnovějším diagnostickým vybavením od předních amerických a evropských společností;
  • Nefrologové a urologové používají inovativní metody léčby angiomyolipomu ledvin;
  • Zdravotnický personál dbá na přání pacientů.

Závažné případy onemocnění jsou projednávány na zasedání odborné rady. Na jeho práci se podílejí kandidáti a lékaři lékařských věd a lékaři nejvyšší kategorie. Přední nefrologové společně rozhodují o taktice léčby pacientů s renálním angiomyolipomem.

Příčiny angiomyolipomu ledvin

Vědci dosud neprokázali, zda je izolovanou formou angiomyolipomu vrozená vada (hamartom) nebo pravý nádor. Zastánci hamartomologické teorie naznačují, že lipom ledviny vzniká z různých skupin zralých buněk, které migrovaly během organogeneze. Ve prospěch této varianty patogeneze hovoří přítomnost zralých tkání různého embryonálního původu v nádoru. Některá fakta naznačují, že angiomyolipom je skutečný nádor ledvin. Neoplastická povaha novotvaru je nepřímo indikována případy lokálně invazivního růstu, vaskulární invaze a poškození lymfatických uzlin. Zřídka se renální angiomyolipom transformuje na maligní novotvar.

Příznaky a diagnostika angiomyolipomu ledvin

Existují 2 hlavní klinické varianty angiomyolipomu: forma kombinovaná s tuberózní sklerózou (Bourneville-Pringleova choroba) a sporadický renální lipom. Bournevilleova choroba je dědičné onemocnění. V 50% případů se dědí autozomálně dominantním způsobem. V jiných případech je onemocnění spojeno s genovou mutací. Onemocnění se projevuje v raném dětství a vyznačuje se klasickou triádou příznaků:

  • Zpomalený duševní vývoj;
  • Epilepsie;
  • Přítomnost adenomů mazových žláz v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

U 40-80% pacientů s tuberózní sklerózou se vyskytuje renální angiolipom. Patologický proces se většinou vyvíjí v obou ledvinách. Mnohočetné léze vedou k rozvoji selhání ledvin. Renální angiomyolipom spojený s Bournevilleovou chorobou může být spojen s karcinomem renálních buněk.

Oba typy renálních angiomyolipomů mohou být asymptomatické a způsobovat závažné příznaky vyžadující léčbu. Přítomnost klinických projevů závisí na velikosti nádoru. Lipom do průměru 5 cm je obvykle bez příznaků. Velké novotvary mohou způsobit bolest způsobenou krvácením do nádoru, stlačení okolních orgánů a tkání. Přibližně 10% pacientů s velkými nádory vyvine spontánní rupturu angiomyolipomu s masivním retroperitoneálním krvácením. Vyvíjí se klinický obraz hemoragického šoku a akutního břicha.

Ultrasonografie (US) a počítačová tomografie (CT) hrají hlavní roli v diagnostice angiomyolipomu. Nádory jsou charakterizovány kombinací hyperechogenicity na ultrazvuku a přítomností mastných inkluzí s nízkou hustotou, které jsou detekovány na CT. Angiografický obraz v angiomyolipomu je variabilní. Specifickým znakem onemocnění je přítomnost dobře vaskularizovaného nádoru s několika vakovitými pseudoaneuryzmy a spirálovitě zkroucenými cévami..

Až donedávna se věřilo, že charakteristické rysy, které jsou detekovány ultrazvukem, jsou charakteristické pouze pro toto onemocnění. Moderní studie však ukázaly, že ve 12% případů může být nádorová uzlina v karcinomu ledvinových buněk hyperechoická a simulovat angiomyolipom pomocí ultrazvuku. To platí hlavně pro novotvary do průměru 3 cm. Pokud je během ultrazvukového vyšetření zjištěn angiomyolipom ledviny o průměru 0,5 cm, musí nefrologové z Yusupovské nemocnice provést počítačovou tomografii k potvrzení diagnózy.

U velkého procenta případů renálního angiomyolipomu histologové s morfologickým vyšetřením odhalili jaderný hyperchromatismus, polymorfismus a jednotlivé mitózy. Tyto příznaky nenaznačují maligní nádor..

Léčba angiomyolipomu ledvin

Pacienti se často ptají: „Pokud je zjištěn lipom ledviny, jak závažný je?“ V přítomnosti angiomyolipomu, bez ohledu na velikost formace, pacienti potřebují chirurgickou léčbu. Vzhledem k benigní povaze nádoru se urologové v nemocnici Yusupov snaží provádět chirurgické zákroky na zachování orgánů i v případě více nádorových uzlin..

V případě pochybností o diagnóze se provede urgentní histologické vyšetření. U angiomyolipomů velkých velikostí (více než 5 cm v průměru), kvůli možným hemoragickým komplikacím, a také u nádorů, které se projevují klinicky, se provádí pokud možno chirurgický zákrok na zachování orgánů nebo superselektivní embolizace renálních segmentových tepen, které dodávají krev do uzliny nádoru. Trombóza ledvinové a dolní duté žíly rostoucí AMJI je přímou indikací k okamžitému chirurgickému zákroku. To je způsobeno dvěma faktory: zaprvé, hrozbou tromboembolických komplikací; za druhé, možná maligní povaha nádorového trombu v případě kombinace AMJI s karcinomem ledvinových buněk.

U pacientů s tuberózní sklerózou jsou renální lipomy převážně mnohočetné, oboustranné, často mají komplikovaný průběh a jsou kombinovány s karcinomem ledvinových buněk. Z tohoto důvodu jsou chirurgové z Yusupovovy nemocnice opatrní a ukazují individuální přístup k pacientům v této skupině. Taktika léčby se určuje individuálně. Chcete-li podstoupit vyšetření na přítomnost angiomyolipomu ledvin, volejte. Po stanovení diagnózy rozhodnou lékaři o volbě metody léčby onemocnění..

Nebezpečí angiomyolipomu ledvin: příznaky a metody léčby

Angiomyolipom (AML) je benigní, komplexně strukturovaný nádor ledvin, který se skládá ze svalu, tepla, epiteliálních tkání a krevních cév..

Kvantitativní poměr těchto složek v nádoru může být odlišný - až do úplné absence svalových a tukových složek..

AML může mít velikost až 20 cm, v 75% případů je jednostranná, to znamená, že postihuje jednu ledvinu.

Příčiny nemoci

Doposud nebyly zjištěny žádné potvrzené příčiny AML - s výjimkou dědičného faktoru.

Většina odborníků souhlasí s tím, že kromě dědičnosti mohou k angiomyolipomu vést i některá onemocnění ledvin (pyelonefritida) a nádory, které nemusí být nutně lokalizovány v urogenitálním systému (angiofibrom atd.)..

Těhotenství je spouštěcím faktorem pro AML.
To je způsobeno přítomností receptorů pro pohlavní hormony progesteron a estrogen v angiomyolipomu, jejichž hladina se zvyšuje během těhotenství.

Představuje patologie ohrožení života?

AML je vážná nemoc, v některých případech život ohrožující. Angiomyolipomy jsou benigní léze, ale ve velmi vzácných případech mohou být maligní..

Vyskytly se také případy, kdy byly angiomyolipomy primárně rakovinné..

Hlavním nebezpečím angiomyolipomů je vnitřní krvácení a nekróza, někdy vedoucí k infekcím nebo dokonce k sepse..

Krevní cévy v AML jsou změněny, mají slabou stěnu, svalová vlákna rostou rychleji než oni, takže existuje riziko prasknutí cév a samotného nádoru s retroperitoneálním nebo intrarenálním krvácením, což vyžaduje urgentní chirurgický zákrok.

To vede ke zvýšenému namáhání cévní stěny, aneuryzmatu a průlomu. 15% pacientů, kteří poprvé navštíví lékaře ohledně AML, má krvácení.

Statistická data

Angiomyolipomy jsou nejčastějšími renálními novotvary. AML se vyskytuje hlavně u lidí středního a staršího věku (průměrný věk pacientů je 48-50 let), ženy - 4krát častěji než muži.

Projev klinického obrazu

Příznaky angiomyolipomů přímo závisí na velikosti nádoru. S malými (až 4 cm) novotvary v 80% případů je onemocnění asymptomatické.

S nárůstem velikosti nad 5 cm začíná více než 70-80% pacientů pociťovat klinické projevy onemocnění, což je nutí konzultovat s lékařem, a to:

  • tupá bolest v dolní části zad a postranních oblastech břicha, zhoršená otáčením a ohýbáním, podle různých zdrojů je symptom bolesti pozorován u 40-70% pacientů;
  • časté a náhlé změny krevního tlaku - ve 12% případů;
  • hmatatelný (v některých případech samotným pacientem) novotvar - ve 22%;
  • slabost.

Když nádor dosáhne velikosti 10 cm u 80% pacientů, objeví se obvyklé renální příznaky.

Ruptura nádoru je doprovázena vnitřním krvácením, silnou akutní bolestí a hemoragickým šokem (bledost, arteriální hypotenze, tachykardie, závratě, mdloby). Existuje obrázek rostoucího hmatatelného nádoru.

Diagnostické metody

  1. Ultrazvuk. Jedná se o vysoce informativní metodu pro uniformní, středně velké (více než 5-7 mm) formace omezené jaterním parenchymem. Projevuje se jako vysoce echo-negativní signál na pozadí renálního parenchymu, díky čemuž je diagnóza AML velmi spolehlivá.
  2. CT vyšetření. K diagnostice angiomyolipomů se používají všechny typy počítačové tomografie - multispirální (MSCT), rentgenové (RKT), magnetické rezonance (MRKT), ultrazvuk (UST). Charakteristickým rysem AML je přítomnost významného objemu tukové tkáně v nádoru, který je v určitých případech patognomický. RCT a UST v tomto případě umožňují stanovit diagnózu s přesností 95%. AML s nízkým obsahem tuku je mnohem obtížnější diagnostikovat, ale jsou relativně vzácné (ve 4,5% případů). Absence nebo malé množství tukové tkáně komplikuje diferenciální diagnostiku rakoviny ledvin.
  3. Angiografie. Není to tak dávno, co se věřilo, že vaskulární abnormality (arteriovenózní zkraty, tortuozita, aneuryzma) jsou charakteristické pouze pro AML. Nové studie však ukázaly, že tyto stejné rysy lze nalézt u maligních nádorů. Proto angiografie - studium krevních cév zavedením rentgenkontrastních látek do nich a projev pomocí rentgenového záření - poněkud ztratila svůj význam. Stále se však široce používá, protože pro angiomyolipomy je charakteristická vaskularizace..
  4. Biopsie. Punkční nebo aspirační biopsie se používá ve všech případech, kdy je obtížné diagnostikovat neinvazivními metodami (ultrazvuk, tomografie, rentgen). Biopsie je nepostradatelná při diagnostice AML s nízkým obsahem tuku a v některých případech před emboloterapií.
  5. Z laboratorních metod pro diagnostiku AML se používají testy moči, biochemické a obecné krevní testy.

Terapie

Volba léčby angiomyolipomů závisí na jejich velikosti a klinických projevech. Používají se tři taktiky léčby:

  • dynamické pozorování;
  • léková terapie;
  • chirurgický zákrok.

V každém případě je upřednostňován způsob léčby, který umožňuje zachovat orgán a jeho funkčnost..

Taktika pozorování

Dynamické pozorování se používá u malých (do 4–5 cm) asymptomatických novotvarů a zajišťuje čtvrtletní návštěvu odborníka a každoroční diagnostiku pomocí počítačové tomografie a ultrazvuku.

Pokud nedojde k významnému zvýšení objemu a změny kvality, nádor se neodstraní.

Léčba drogami

Doposud neexistuje žádná osvědčená léková terapie podporovaná všemi specialisty na angiomyolipom. Zbavit se nádorů bez chirurgického zákroku je stále nemožné.

Léková terapie je ve vývoji. Testují se inovativní cílené léky, zejména inhibitory mTOR, rapamycinu a jeho analogů.

Snižuje se riziko prasknutí a krvácení, je možné aplikovat minimálně invazivní metody léčby - kryogenní ablace, laparoskopická resekce.

Chirurgický zákrok

Chirurgický zákrok je hlavním, ve většině případů jediným způsobem léčby AML. Indikace pro operaci jsou:

  • velké (více než 5 cm), nádory, které nesou riziko prasknutí a retroperitoneálního krvácení;
  • rychlý růst novotvarů;
  • renální hypertenze, která je důsledkem patologických procesů ovlivňujících renální tepny;
  • klinické projevy ve formě bolesti, krve v moči a dalších renálních příznaků;
  • mačkání nádoru kalich-pánevní zóny a porušení plýtvání močí;
  • nebezpečí malignity;
  • nemožnost předoperační diagnózy.

Resekce ledvin

Resekce je odstranění nádoru spolu s částí ledviny. Podmínkou resekce jednoho orgánu je normální fungování druhé ledviny..

Enukleace

Jedná se o moderní, orgánově konzervativní metodu odstranění nádoru, která minimalizuje poškození samotného orgánu. Pokud je nádor ve vláknité tobolce, je možné jej odstranit (vyloučit), téměř bez ovlivnění samotné ledviny, s minimální ztrátou krve.

Nefrektomie (odstranění)

Nefrektomie - odstranění celé ledviny spolu se sousedními tkáněmi.

Nefrektomie je indikována pro růst nádoru v celém svazku, jeho lokalizaci v oblasti dutin a další případy, kdy nelze obnovit integritu orgánu.

Cévní embolizace

Podstata embolizace spočívá v tom, že se do tepny nebo její větve, která napájí nádor, vstřikuje speciální materiál, který ucpává cévu a zbavuje nádor přívodu krve.

Vložení umělé embolie je sledováno rentgenografií.

Embolizace vám umožňuje zachovat funkce parenchymu a upustit od traumatické operace skalpelem.

Je indikován pro mnohočetné nebo jednotlivé velké angiomyolipomy, krvácení a také v případě, že je resekce orgánu spojena s vyšším rizikem selhání ledvin..

Jako materiál pro embolizaci se používá jodizovaný olej, želatinové houby, částice polyvinylalkoholu, čistý ethanol, hedvábí, teflonová plsť..

Praxe embolizace není na celém světě velká, proto lze její účinnost posoudit až po dostatečné akumulaci výsledků operací.

Kryoablace orgánů

Minimálně invazivní operace, která spočívá ve zmrazení nádoru argonem v gelu. Používá se pro malé (do 4 cm) velikosti AML. Tato technologie je experimentální, dosud není rozšířená.

Predikce a prevence komplikací

S pomalým vývojem onemocnění a mírnou klinikou je prognóza AML příznivá. Angiomyolipom se obklopuje kapslí pojivové tkáně pro usnadnění chirurgického odstranění.

Obecná doporučení pro předcházení komplikacím zahrnují nutnost udržovat zdravý životní styl, správnou výživu, odvykání od alkoholu a kouření a mírnou fyzickou aktivitu..

Angiomyolipom ledviny

Angiomyolipom ledviny (také nazývaný hamartom) je benigní nádor ledviny. Ženy onemocní častěji než muži 4krát, projevy se vyskytují ve středním a vyšším věku. Podle statistik je to jeden z nejčastějších novotvarů ledvin..

Nádor je tvořen tukovou tkání, hladkým svalstvem, epitelem a cévami. Hamartomy se nacházejí v jiných orgánech, včetně hypotalamu, plic a kůže. Je to angiomyolipom, který se vyskytuje v ledvinách, kde převažují svalové tkáně a krevní cévy. Nebezpečí ledvinového angiomyolipomu spočívá v tom, že tkáně rostou nerovnoměrně, mohou degenerovat, cévy mohou tvořit aneuryzma náchylná k prasknutí..

  • Úvodní konzultace - 2 700
  • Opakovaná konzultace - 1 800
Domluvte si schůzku

Příčiny a formy angiomyolipomu ledvin

  • Cena: 2 700 rublů.

Spolehlivé příčiny angiolipomu nejsou známy. Probíhá debata o tom, zda je izolovaný angiomyolipom vrozený nebo získaný po celý život. Autosomálně dominantní způsob dědičnosti takových nádorů byl prokázán, když je mutantní gen přenášen mužskou linií.

Získaný nádor může být spojen s hormonálními změnami během těhotenství, vývojem jiných typů nádorů (zejména vaskulární a pojivové tkáně). Angiomyolipom se může také vyvinout s různým poškozením ledvin - od traumatu po chronický zánět.

Jsou známy dvě formy onemocnění:

  1. Sporadické nebo izolované, které se vyvíjejí samy o sobě, v souvislosti s jinými patologiemi. Jedná se o jediný zapouzdřený nádor, který se vyvíjí v jedné ledvině v dřeni nebo kůře. Společná forma, nalezená v 9 z 10 případů.
  2. Bourneville-Pringleův syndrom nebo vrozená forma, která se vyvíjí na pozadí tuberózní sklerózy. U této formy se v obou ledvinách nachází více angiomyolipomů.

Struktura angiomyolipomu může být typická a atypická: u typické tkáně jsou přítomny všechny typy tkání (tuková, svalová tkáň, epitel, cévy) au atypické není žádná tuková tkáň. To se zjistí pouze při histologickém vyšetření bodu nebo léku odstraněného během operace.

Příznaky angiolipomu

  • Cena: 10 000 rublů.

Projevy nemoci závisí na velikosti: do průměru 4 cm je nádor asymptomatický. I se zvýšením angiomyolipomu ledvin se však nemusí dlouho projevovat. Takže v 80% vyšetřovaných útvarů se nachází velikost 5 cm a v 18% - 10 cm se náhodně zjistí při vyšetření ledvin z jiného důvodu..

Velikost 4-5 cm je považována za extrémně bezpečnou, protože drtivá většina lidí nemá žádné příznaky. V budoucnu bude nádor vyžadovat více kyslíku. Svalová tkáň se formuje rychleji než krevní cévy, které nemohou držet krok s růstem svalů.

Výsledkem je, že se cévy natahují, výrazně se zvyšuje jejich zatížení. Ve stěnách krevních cév se tvoří oblasti řídnutí a aneuryzmatu, které se snadno roztrhají. Samotná struktura cévní stěny v nádoru je navíc zřídka normální. Krvácení jsou nejčastější komplikací těchto nádorů..

Angiomyolipom ledviny se může projevit následujícími příznaky:

  • tupá bolest nebo nepohodlí v dolní části zad a břicha na straně nádoru;
  • rychlá únava, slabost;
  • zvětšení ledvin nebo jasně hmatatelné kulaté elastické těsnění v břiše;
  • příměs krve v moči;
  • rázy krevního tlaku.

Při prasknutí cévy a krvácení se vyvíjí obraz hemoragického šoku, objevuje se akutní bolest v dolní části zad, viditelná krev v moči, cítí se rostoucí těsnění v oblasti ledvin. Pokud se krev nalije do břišní dutiny, vytvoří se obraz „akutního břicha“.

Komplikace onemocnění zahrnují také stlačení sousedních orgánů, nekrózu nádorové tkáně, vaskulární trombózu a rakovinovou degeneraci. Někdy nádor zůstává benigní, ale v sousedních orgánech, často v játrech, se tvoří malé uzlíky.

Diagnóza angiolipomu

V počáteční fázi tvorby je angiomyolipom detekován náhodou na ultrazvuku nebo při rentgenovém vyšetření. U bolesti dolní části zad různé intenzity se provádí instrumentální diagnostika, která rychle stanoví patologii. Laboratorní studie moči a krve je povinná. Mikro- nebo makrohematurie se vyskytuje v moči.

Nejčastěji se nádor nachází na ultrazvuku ve formě zaoblené izolované oblasti se sníženou echogenicitou. Typické umístění, kulatý tvar a uniformita naznačují, že se jedná o angiomyolipom. Malé izolované nádory se častěji vyskytují v pravé ledvině. Poškození levé ledviny je méně časté.

Druhou nejinformativnější vyšetřovací metodou je multispirální počítačová tomografie (MSCT) se zvýšením kontrastu. Toto je multislice studie, která vám umožní studovat strukturu ledvin v reálném čase. Pomocí MSCT je možné dobře posoudit přívod krve do ledvin, průtok krve v nádoru.

MRI se také používá pro diagnostiku, při které je lépe viditelná dřeň a kůra ledviny. Tyto metody se navzájem doplňují. MRI navíc nepoužívá rentgenové záření, což je důležité pro některé kategorie pacientů..

Ultrazvuková angiografie (duplexní skenování renálních tepen) se používá k vizualizaci krevních cév. Pokud studie detekuje nádor ve formě koule krevních cév, pak monitor jasně ukazuje změny v cévní stěně, expanzi, zúžení a další formace.

Pokud existuje podezření na angiomyolipom, lze provést biopsii nádorové tkáně, která se provádí pod ultrazvukovým vedením nebo během endoskopické operace. Histologické vyšetření vám umožní objasnit diagnózu.

Metody výzkumu vybírá ošetřující lékař v závislosti na charakteristikách konkrétního případu.

Hemartrom nebo angiomyolipom pravé ledviny: příznaky a příznaky, způsoby odstranění benigní formace

Pokud všechny orgány a systémy fungují normálně, pak je tělo zdravé. Existuje však mnoho nemocí, které narušují normální způsob života. Mezi patologie, které se vyvíjejí v ledvinách a ovlivňují jejich funkčnost, je angiomyolipom (hemartrom) pravé ledviny.

Jedná se o benigní formaci, sestávající z vaskulární, tukové a svalové tkáně, renálního epitelu. Angiomyolipomy se označují jako mezenchymální, to znamená ty, které ovlivňují měkké tkáně. Patologie je diagnostikována u lidí středního nebo staršího věku. Ženy trpí angiomyolipomy 4krát častěji než muži.

Obecné informace o nemoci

Nádory, jako jsou angiomyolipomy, ovlivňují ledviny. Patologický proces zahrnuje více tukových tkání orgánu..

Existují 2 formy formací:

  • primární (sporadické);
  • geneticky podmíněné.

Pokud se angiomyolipom vyskytuje pouze v pravé ledvině, je definován jako jednostranný. Existují typické a atypické angiomyolipomy. Typická forma patologie je charakterizována převahou tukové a svalové tkáně. Atypický angiomyolipom je charakterizován nepřítomností tukové tkáně. Atypická forma je obtížnější léčit, protože tuková tkáň se snáze odstraňuje bez komplikací. Diagnóza této formy onemocnění je navíc obtížná kvůli možnosti záměny benigní formace s maligní.

Patologický proces se obvykle vyvíjí v kůře a dřeni pravé ledviny. Novotvar je kapsle, která je chráněna před neporušenými tkáněmi. Pokud však vytvoříte příznivé podmínky (například nesprávná léčba doprovodných onemocnění), novotvar roste do nejbližších lymfatických uzlin, perirenální tkáně a cév. V některých případech prasknou poškozené cévy a způsobí krvácení. Mohou se kroutit a tvořit cévní cívky.

Porušení integrity krevních cév způsobuje těžké krvácení, které může být velmi nebezpečné pro lidské zdraví. Krev vstupující do břišní dutiny se šíří skrz a může způsobit smrt pacienta.

Zjistěte více o příznacích Itenko-Cushingovy nemoci a o tom, jak léčit poruchu funkce nadledvin.

Amorfní fosfáty v moči dítěte: co to znamená a jaké nemoci to naznačuje? Přečtěte si odpověď v tomto článku.

Pravděpodobné příčiny výskytu

Zvláštností této patologie je, že je velmi vzácná v izolované formě. Jeho příčiny nejčastěji spočívají v dědičných mutacích. Angiomyolipomy jsou ve většině případů doprovázeny vzácným geneticky podmíněným onemocněním - tuberkulózní sklerózou, při které v různých orgánech vzniká více nádorů. Jako nezávislé onemocnění se angiomyolipom pravé ledviny vyskytuje pouze ve 20% případů. Většinou jsou tomu ženy vystaveny během menopauzy a před ní.

Takový novotvar je považován za hormonálně závislý a často se vyskytuje během těhotenství. Zvýšení množství progesteronu a estrogenu se stává příznivým faktorem jeho vývoje..

Patologické procesy v ledvinách se mohou stát spouštěcím mechanismem pro tvorbu angiomyolipomu. Může to být selhání ledvin, jiné nádorové formace (angiofibrom, polycystické a další).

Klinický obraz

Na začátku svého vývoje se angiomyolipom pravé ledviny nemusí aktivně projevit, diagnóza je obtížná. V ledvinách může po dlouhou dobu existovat formace o průměru 4 až 5 cm, aniž by to ovlivnilo sousední tkáně.

Během tohoto období jsou pacienti pozorováni:

  • tahání bolesti v dolní části zad;
  • krvavý výtok v moči;
  • poklesy tlaku;
  • závrať;
  • bledost kůže.

Možné komplikace

Vzhledem k tendenci k rychlému růstu novotvaru se zvyšuje riziko komplikací:

  • prasklá ledvina;
  • krvácející;
  • rozsáhlé metastázy v důsledku invaze nádoru do nejbližších lymfatických uzlin;
  • dysfunkce jater.

Diagnostika

Pouze s včasnou diagnostikou lze zaručit úplné vyléčení. K určení novotvarů použijte:

  • ultrazvukové skenování ledvin;
  • spirální MRI nebo počítačová tomografie;
  • chemie krve;
  • Ultrazvuková angiografie;
  • vylučovací urografie;
  • renální biopsie.

Efektivní možnosti terapie

Taktika léčby bude záviset na výsledcích testu a dynamice růstu novotvaru. Pokud angiomyolipom nevykazuje tendenci k růstu, postupuje se podle pozorovací taktiky. K monitorování nádoru je nutné podstoupit pravidelný ultrazvuk ledvin a MRI. Pokud průměr formace nepřesahuje 2-4 cm, ošetření se neprovádí. S růstem angiomyolipomu 0,5-1 cm za rok může být v určitém okamžiku vyžadován lékařský zásah.

Zjistěte více o příčinách chronické nefritidy ledvin a možnostech léčby této nemoci.

Pravděpodobné příčiny oranžové moči a léčba komorbidit jsou popsány na této stránce..

Přejděte na stránku http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefropatiya.html a přečtěte si informace o stadiích diabetické nefropatie ledvin a možnostech léčby této nemoci.

Léky

Vědci provedli studie, které potvrdily, že užívání cílených léků ze skupiny inhibitorů mTOR během roku pomáhá zmenšit velikost angiomyolipomu pravé ledviny u většiny pacientů o 45-50%. Ačkoli neexistují spolehlivé údaje o snášenlivosti léků, lze polemizovat o jejich účinnosti..

Operativní zásah

Pokud nádor začíná rychle růst a zhoršuje funkčnost ledvin a okolních orgánů, je nutný chirurgický zákrok. Indikace pro operaci je velikost novotvaru nad 4 cm.

Existuje několik typů operací, které se používají k odstranění angiomyolipu:

  • Enukleace - nejprve je oddělena zdravá tkáň od postiženého, ​​poté je odstraněn nádor. Takovou operaci lze provést pouze s malými novotvary..
  • Resekce - odstranění angiomyolipomu spolu s částí ledviny. Po operaci může orgán fungovat, jeho zdravé tkáně jsou zachovány.
  • Embolizace - přerušení přívodu krve do nádoru cévami, v důsledku čehož do něj přestává proudit kyslík a živiny. Růst novotvaru se zastaví.
  • Kryoablace - zmrazení postižené tkáně ledvin, které následně odumírají a jsou odstraněny.
  • Nefrektomie je nejradikálnější léčbou angiomyolipomu pravé ledviny. Úplné odstranění ledviny se provádí v případě obrovského novotvaru, který rychle roste, ovlivňuje všechny tkáně orgánu a může se vyvinout v maligní.

Specialista vám řekne více o tom, co je angiomyolipom ledvin a jak se zbavit tvorby v následujícím videu:

Angiomyolipom ledviny

Obecná informace

Angiomyolipom (AML) je relativně vzácný typ benigních nádorů z mezenchymální tkáně. Kód angiomyolipomu ledvin ICD-10: D30.0. Angiomyolipom je ve většině případů (80–85%) nezávislým sporadickým onemocněním a méně často je spojen s lymfangioleiomyomatózou a tuberózní sklerózou (15–20%).

Nejtypičtější pro tento typ nádoru je poškození ledvin, mnohem méně často jsou postižena játra, slinivka břišní a nadledviny. Angiomyolipomy jater, nadledvin a slinivky břišní jsou tedy vzácné. Agiomyolipom ledviny je vysoce aktivní vaskulární benigní nádor sestávající z endoteliálních buněk cév, tukové tkáně a buněk hladkého svalstva. Nádor se může vyvinout jak v dřeni, tak v ledvinné kůře. Nejčastěji pochází z ledvinné pánve / ledvinového sinu, zatímco poměr endotelu, tukové složky a tkáně hladkého svalstva ve stejném nádoru se může lišit v různých poměrech.

Výskyt AML v ledvinách je relativně nízký a pohybuje se v rozmezí 0,3–3% a bez souvislosti s tuberózní sklerózou je dokonce nižší (0,1% u mužů / 0,2% u žen). Častěji se vyskytuje v procesu absolvování preventivních prohlídek nebo jde o „náhodný nález“ během ultrazvuku ledvin. Tendence k malignitě je zanedbatelná. V téměř 85% případů nádor roste do vláknitého pouzdra ledviny a překračuje jej, méně často - k invazivnímu růstu dochází v dolní duté žíle / ledvinové žíle nebo v perirenálních lymfatických uzlinách. Vyskytuje se u lidí v jakémkoli věku, ale častěji u dospělých ve věku 40-50 let a starších. Ve skupině se zvýšeným rizikem vzniku angiomyolipomu - ženy ve věku 45-70 let.

Ve většině případů je angiomyolipom pravé ledviny, stejně jako angiomyolipom levé ledviny, jednostrannou jedinou formací. A pouze v 10-20% případů existují bilaterální nádory (levá ledvina a pravá ledvina), a pouze v 5-7% případů ne jediný, ale vícečetný nádor. Angiomyolipom ledviny je často spojován s jinými onemocněními ledvin.

Protože AML patří ke vzácným nádorům, mezi dotazy v internetových vyhledávačích často najdete například „angiomyolipom levé ledviny - co to je“ nebo angiomyolipom ledviny - je to životu nebezpečné. “ Ve skutečnosti existuje jen málo veřejně dostupných informací o tomto nádoru, což lze vysvětlit jeho vzácným výskytem. Už jsme rozebrali, o jaký nádor jde, a pokud jde o jeho ohrožení života, je třeba poznamenat, že malé AML zpravidla nepředstavují ohrožení života, tito pacienti by však měli být pod neustálým dynamickým ultrazvukovým pozorováním.

Velký angiolipom je život ohrožující, protože má relativně křehkou strukturu (slabost cévní stěny) a může prasknout v důsledku malého traumatu nebo minimálního fyzického dopadu s rozvojem retroperitoneálních a intrarenálních hematomů a život ohrožujícího krvácení.

Patogeneze

Patogeneze AML není prakticky studována. Nádor vzniká z perivaskulárních epitelioidních buněk, které jsou umístěny kolem cév a lze je charakterizovat jako polygonální buňky velkého hladkého svalstva se známkami melanocytové diferenciace. Tyto buňky se vyznačují relativně vysokou mírou proliferace a růstu (v průměru 1,5 mm za rok), ke které dochází pod vlivem přesně neznámých faktorů. Předpokládá se, že ve vývoji AML hrají hlavní roli hormonální faktory, o čemž svědčí přítomnost specifických receptorů pro estrogen / progesteron v nádorových buňkách..

Existují informace o charakteristických mutacích genů jak ve sporadických případech, tak v případech spojených s tuberózní sklerózou ledvin (ztráta heterozygozity, mutace lokusu genu TSC2 / TSC1 lokalizované na chromozomu 16p13). Histologicky je nádor zastoupen silnostěnnými krevními cévami, vlákny hladkého svalstva a zralou tukovou tkání v různých kvantitativních poměrech. Strukturální varianty AML se mohou významně lišit a závisí na zralosti tkáně hladkého svalstva ve složce hladkého svalstva nádoru..

Klasifikace

Klasifikační znak je založen na morfologické struktuře nádoru, v závislosti na převládající složce, podle níž se rozlišují následující:

  • Klasický tvar (charakteristickým rysem je absence tobolky mezi okolní zdravou tkání a nádorem).
  • Epitelioid.
  • Onkocytární.
  • AML s epiteliálními cystami.
  • AML s převahou tukové složky.
  • ML s převahou složky hladkého svalstva.
  • typická forma (zahrnuje všechny složky - sval, tuk a epitel);
  • atypická forma (charakterizovaná absencí tukových buněk ve složení novotvaru).

Příčiny

Vývoj AML je založen na dědičných genových mutacích zárodečné linie (TSC2 / TSC1) v chromozomu 16p13. Ztráta heterozygotnosti je hlavní příčinou morbidity jak ve sporadických případech, tak v případech spojených s tuberózní sklerózou. Angiomyolipom je ve skutečnosti výsledkem reprodukce klonálních buněk, což má za následek získání proliferačních vlastností..

Neexistuje obecně přijímaný pohled na rizikové faktory pro vznik a vývoj tohoto nádoru. Vedle dědičného faktoru však podle statistik může k jeho rozvoji přispět chronické onemocnění ledvin (chronická glomerulonefritida, pyelonefritida, urolitiáza), změny hormonálních hladin (menopauza, těhotenství, hormonální poruchy a u mužů zvýšená hladina ženských pohlavních hormonů)..

Příznaky

Ve většině případů (76%) s malými nádory (méně než 4 cm) je obvykle pozorována asymptomatická AML. U velkých novotvarů (více než 4 cm) má většina pacientů klinické příznaky. Existuje jasný vztah mezi velikostí AML a renálními příznaky: čím větší je nádor, tím častěji jsou přítomné renální příznaky a tím je výraznější..

Funkce ledvin, v závislosti na velikosti a počtu angiomyolipomů, může prakticky zůstat neporušená nebo se postupně a progresivně zhoršovat, což často vede k rozvoji arteriální hypertenze. Nejběžnějšími stížnostmi jsou: bolest břicha, slabost, hypertenze, palpace nádoru, makro / mikrohematurie. Když angiomyolipom praskne a dojde ke krvácení - příznaky akutního břicha, šok.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza renálních novotvarů je založena především na datech z ultrazvuku (ultrazvuk), rentgenové počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI). V případě potřeby se provádí biopsie a laboratorní vyšetření - OAM, OAC, biochemický krevní test. Tyto metody jsou poměrně informativní a umožňují vizualizaci nádoru a nejcharakterističtějšího znaku AML - tukovou složku ve struktuře nádoru. Pro ověření malé AML je nejlepší volbou radiační diagnostika MSCT (multislice computed tomography), která umožňuje určit velikost nádoru, jeho dynamiku.

AML na ultrazvuku ledvin

V současné době byl přijat následující algoritmus dynamického pozorování: kontrola velikosti AML pomocí ultrazvuku každé 3 měsíce, CT s intravenózním zlepšením po 6 měsících a 1 roce..

Léčba angiomyolipomu ledvin

Volba taktiky léčby renálního angiolipomu je založena na velikosti AML a přítomnosti / závažnosti klinických projevů. Obecně přijímaným standardem je dynamické ultrazvukové pozorování pacientů s malými (

Angiomyolipom ledviny: co to je, příčiny, příznaky, jak léčit

Angiomyolipom ledviny je diagnóza stanovená u 1 z 10 000 zdravých pacientů. V tomto článku budeme hovořit o tom, co to je a jak léčit tuto patologii..

Angiomyolipom (AML) je benigní renální novotvar, který pochází nejen ze svalu, ale také z tukových buněk orgánu, jakož i částí jeho krevních cév, které prošly určitými deformačními změnami.

Tento patologický proces je nejčastěji jednostranný, pokud jde o získanou nemoc..

Vrozená forma je charakterizována poškozením dvou ledvin současně..

Ženská část populace trpí tímto onemocněním mnohem častěji než mužská. To je způsobeno aktivní produkcí hormonů (během těhotenství), které vyvolávají vývoj nádoru.

Angiomyolipom ledviny ICD kód 10 - D30, což znamená benigní novotvary močových orgánů.

Může být umístěn jak v kůře, tak v dřeni orgánu. V některých případech dochází k klíčení do ledvinné tobolky a okolních tkání - mluvíme o maligním procesu.

  1. Příčiny renálního angiomyolipomu
  2. Provokující faktory nemoci
  3. Klinický obraz nemoci
  4. Formy nemoci
  5. Diagnostika angiomyolipomu
  6. Léčba angiomyolipomu ledvin
  7. Konzervativní terapie
  8. Chirurgická operace
  9. Lidové léky na terapii
  10. Dietní terapie
  11. Preventivní opatření
  12. Předpověď života
  13. Související videa

Příčiny renálního angiomyolipomu

Jednoznačné důvody pro vývoj nádoru stále nelze identifikovat.

Předpokládá se, že zdrojem novotvaru jsou epitelioidní buňky, které si zachovaly aktivní schopnost dělení, což se projevuje zvláště intenzivně při vystavení určitým provokujícím faktorům..

Kromě toho existuje přímá souvislost mezi vývojem angiolipomu a hormonálními hladinami. Tento novotvar má receptory pro progesteron, a proto je nejčastější u žen.

Dědičný nádor se vyvíjí v důsledku mutací genů odpovědných za růst a aktivní reprodukci buněk (TSC1 a TSC2).

Provokující faktory nemoci

Angiolipom ledviny je onemocnění, jehož vývoj může být vyvolán řadou faktorů. Mezi hlavní patří:

  • jakékoli onemocnění ledvin s akutním nebo chronickým průběhem;
  • zatížená dědičná historie;
  • těhotenství - aktivní syntéza estrogenu a progesteronu - právě tyto ženské pohlavní hormony vyvolávají vývoj nádorového procesu;
  • přítomnost novotvarů stejné povahy v jiných orgánech;
  • vrozené nebo získané malformace ledvin.

Klinický obraz nemoci

Tvorba nádorového ložiska je asymptomatická. V raných stádiích onemocnění nejsou žádné příznaky..

Vzhledem k tomu, že se nádor skládá ze svalové a mastné báze a sousední cévy je krmí, dochází k současnému růstu obou. Ale deformované vaskulární sítě nedrží krok s rychlým růstem svalové tkáně a v určitém okamžiku praskne céva na jednom nebo více místech..

V tuto chvíli se objevují výrazné klinické příznaky. Krvácení může být periodické - je-li poškozena céva o malém průměru a má čas na vlastní trombózu. Nebo trvalé a rychle postupující. Hlavní příznaky charakterizující nástup krvácení z nádoru ledvin jsou:

  • syndrom bolesti lokalizovaný v bederní oblasti. Bolest je konstantní a může se postupně zvyšovat;
  • stopy krve v moči;
  • prudké skoky krevního tlaku spojené s užíváním antihypertenziv;
  • studený vlhký pot;
  • ztráta síly, synkopa (mdloby);
  • bledá kůže.

Jak roste, nekrvácející se nádor se může projevit následovně:

  • bolestivost na straně břicha;
  • pravidelný vzhled krve při močení;
  • zvýšený krevní tlak;
  • slabost, únava.

V ostatních případech se angiolipom stane náhodným nálezem při rutinním vyšetření nebo při hledání jiného onemocnění břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru.

Formy nemoci

Angiolipom, v závislosti na době výskytu, může být:

  • vrozený - charakterizovaný oboustrannou porážkou. Srdcem etiopatogeneze je tuberózní skleróza orgánových tkání. AML je reprezentován několika formacemi. Při jeho vývoji hraje důležitou roli genetická predispozice;
  • získaný - patologický proces postihuje jednu ledvinu, to znamená, že existuje angiomyolipom levé ledviny nebo pravé. Tato forma je mnohem častější u vrozených a je představována izolovaným zaměřením.

Přítomností tukových buněk:

  • typické - je přítomna tuková tkáň;
  • atypické - žádné tukové buňky. Charakteristika maligních nádorů.

Diagnostika angiomyolipomu

Při absenci klinických příznaků z postiženého orgánu se angiomyolipom pravé ledviny (nebo levé) stane náhodným nálezem během preventivní prohlídky. Pokud však existují nějaké alarmující příznaky z ledvin, používají se tyto metody výzkumu k diagnostice a detekci onemocnění jako:

  • Ultrazvuk obou ledvin - umožňuje posoudit velikost, strukturu, homogenitu tkání orgánu, stejně jako identifikovat existující těsnění a určit jejich velikost.
  • MRI nebo CT - pomocí těchto metod můžete identifikovat léze s nízkou hustotou, které představují přerostlou tukovou tkáň.
  • ultrazvuková angiografie - detekuje vaskulární patologie orgánu, včetně deformit a aneuryzmat.
  • Rentgenové vyšetření ledvin a tubulů ledvin - pomáhá posoudit nejen stav močovodů kalichového systému, ale také identifikovat dysfunkci nebo strukturální změny.
  • biopsie - používá se v již diagnostikované formaci za účelem zjištění její povahy. Používá se pro účely diferenciální diagnostiky s rakovinovými nádory.
  • obecné a biochemické krevní testy.

Léčba angiomyolipomu ledvin

V závislosti na tom, jak pokročilá je nemoc a jaké jsou komplikace, je stanovena taktika procesu léčby.

V raných stadiích angiomyolipomu je léčba konzervativní. Pokročilejší případy vyžadují chirurgický zákrok.

Konzervativní terapie

Konzervativní léčba je založena na taktice pozorování. Lékař pacientovi pravidelně předepisuje vyšetření ke sledování růstu a vývoje lipomu v průběhu času. Pokud velikost novotvaru nepřesahuje 4 cm, není nutná chirurgická léčba.

Ultrazvuk nebo CT je považován za povinný jednou ročně.

Cílená terapie je možná. Léky používané v této metodě léčby pomáhají snižovat vzdělání a pomáhají připravit pacienta na plánovanou chirurgickou léčbu. Tato metoda léčby má však své vlastní kontraindikace a není rozšířená kvůli toxicitě léků..

Chirurgická operace

Radikální léčba onemocnění, jako je angiomyolipom levé nebo pravé ledviny, je indikována, když se velikost nádoru zvýší nad 50 mm, přítomnost impozantních komplikací (krvácení, prasknutí ledvinové kapsle), maligní degenerace zaměření nádoru.

Objem operace a její podstata určuje ošetřující lékař pro pacienta podle individuálních charakteristik jeho onemocnění. V současné době jsou nejčastěji používanými metodami chirurgické léčby renálního angiolipomu:

  • resekce postižené ledviny - část, ve které se nachází novotvar, je odstraněna. Operaci lze provést otevřeným přístupem (traumatičtějším), kdy chirurg vstoupí do ledviny řezem ve všech tkáních v bederní oblasti. Nebo pomocí speciálního laparoskopického zařízení;
  • enukleace - používá se pro nádory, které mají kapsli. Podstatou takové operace je zachování orgánu a „exfoliace“ patologického zaměření z renálního parenchymu;
  • nefrektomie je operace, při které chirurgové odstraní část nebo celou ledvinu. To lze provést pomocí otevřeného i laparoskopického přístupu. Nejčastěji se u velkých angiomyolipomů, které postihují významnou část renálního parenchymu, provádí úplné odstranění ledvin. Tato metoda je považována za poslední možnost;
  • kryoablace - léčba onemocnění ovlivňováním tvorby teplot;
  • selektivní embolizace - provádí se pod kontrolou rentgenografie. Podstata metody spočívá v zavedení speciálního sklerotizujícího činidla (ethylalkohol, inertní látka) do cév (katétrem), které napájí nádor, který je ucpává a brání jim v krmení.

Lidové léky na terapii

Léčba lidových léků na mnoho renálních patologií se v moderní medicíně pevně ustálila. To ale neznamená, že léčivé byliny a rostliny jsou všelékem, který tuto chorobu zcela vyléčí..

Léky a rostliny by se měly používat současně - pouze taková interakce může poskytnout určitý terapeutický účinek.

Současně stojí za zmínku, že konzervativní terapie poskytuje výsledky pouze u angiomyolipomu v rané fázi jejího vývoje..

Mezi nejběžnější recepty tradiční medicíny je třeba zdůraznit následující:

  • odvar z měsíčku a kaliny. Chcete-li připravit, nalijte 200 ml vroucí vody na 1 čajovou lžičku květů měsíčku a několik větví kaliny a nechte 5 minut ve vodní lázni na mírném ohni. Užívejte několikrát denně místo čaje;
  • tinktura pelyňku. 15-20 gramů pelyňku nalijte 100 ml vodky a nechte na tmavém místě vyluhovat po dobu jednoho týdne. Vezměte 20 kapek třikrát denně na prázdný žaludek;
  • odvar z šišek. Nalijte 10-15 šišek 1,5 litru vroucí vody a nechte 40 minut ve vodní lázni. Odstraňte z tepla a ochlaďte. Vezměte 1 sklenici s 1 polévkovou lžící. lžíce medu.

Léčba lidovými léky by měla být používána pouze současně s tradiční léčbou..

Terapie lidovými léky by neměla být používána jako samostatná monoterapie, protože nepřinese žádný účinek. Co dělat a jaké bylinky užívat, pouze kvalifikovaný odborník vám řekne po úplném posouzení zdravotního stavu pacienta a stupně zanedbání jeho nemoci.

Dietní terapie

Nelze podceňovat význam dietní terapie při léčbě onemocnění ledvin. U angiomyolipomu je strava následující:

  • minimalizace množství spotřebované stolní soli;
  • frakční jídla v malých porcích;
  • úplné odmítnutí alkoholu;
  • odmítnutí od kávy;
  • normalizace pitného režimu - během dne vypijte nejméně 1,5 litru obyčejné vody;
  • odmítnutí tučných jídel. Zahrnutí do stravy pouze nízkotučných odrůd ryb a masa, nízkotučných vývarů;
  • odmítnutí koření, koření, uzenin;
  • ze zeleniny je nutné přísně omezit nebo úplně opustit ředkvičky, špenát, česnek, cibuli, šťovík, křen, petržel;
  • ze sladkostí můžete použít pouze sušené ovoce, med, džem a pečená jablka.

Dietní jídlo pomáhá zpomalit vývoj patologie a zabránit rozvoji komplikací.

Preventivní opatření

V současné době neexistuje žádné konkrétní doporučení pro prevenci rozvoje renálních angiomyolipomů. Lékaři však identifikují řadu povinných opatření, která obecně pomáhají předcházet vzniku ledvinových patologií. Mezi nimi:

  • dostatečný pitný režim - nejméně 1,5 litru do 24 hodin;
  • racionální režim práce a odpočinku;
  • proveditelná fyzická aktivita;
  • odmítnutí špatných návyků;
  • léčba chronických onemocnění nejen močového systému, ale i dalších orgánů.

Předpověď života

Renální angiomyolipom je život ohrožující, pokud má tendenci rychle růst. Toto onemocnění je nebezpečné prasknutím samotného nádoru i orgánu (s velkými novotvary).

Kromě toho má tato formace benigní geneze sklon k maligním a v tomto případě hovoříme o rakovinovém procesu, který bez lékařského zásahu má nepříznivou prognózu..

Znovuzrození do rakovinného nádoru, angiolipom nakonec způsobí narušení práce jiných orgánů (včetně jater).

Během diagnostikované nemoci a rychle zahájené léčby dává velké šance na úplné uzdravení a následně příznivou prognózu pro zdraví a život pacienta. Jelikož je tento proces často jednostranný, angiomyolipom pravé ledviny nebo levé ledviny dobře reaguje na léčbu v raných stádiích vývoje.