B-buněčný lymfom

Myoma

B-buněčný lymfom je typem non-Hodgkinova novotvaru. Onemocnění se vyskytuje na pozadí nekontrolovaného dělení B-lymfocytů, které přijímají buňky a tkáně těla jako cizí. Lymfoidní buňky jsou inhibovány, jejich výživa je narušena. Kombinace B-lymfocytů vytváří maligní ohnisko. Lymfatické uzliny jsou nejvíce náchylné k maligním patologiím primární nebo získané povahy. Sekundární nádor je považován za metastázu jiného onkologického procesu.

Kód ICD-10 pro B-buněčný lymfom je C85.1. Nádor může sestávat z folikulárních středových B buněk (typ GSB). Difúzní non-terminální patologie je prezentována non-GSB typu.

Riziková skupina

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou diagnostikovány s rostoucí frekvencí. Novotvar se může objevit u lidí v jakémkoli věku. Je častěji diagnostikována u starších pacientů. K nejvyššímu výskytu dochází po 65 letech.

Tento lymfom může ovlivnit jakékoli vnitřní orgány. Agresivní povaha patologie způsobuje selhání životně důležitých systémů. Pokud se neléčí, šance na přežití je nulová. Chemoterapie je schopna vyléčit nemoc a uvést osobu do trvalé remise, což prodlužuje délku života.

Hodgkinův lymfom se skládá z makrofágů a monocytických buněk. Nemoc je lymfogranulomatóza. Buněčné složení je hlavním rozdílem mezi chorobou a nehodgkinskými patologiemi..

Etiologie onemocnění

Proč dochází k primárnímu beta-buněčnému lymfomu, vědci stále objasňují. Je jen známo, že jako každá rakovina, patologie vzniká na pozadí těchto faktorů:

  • Vrozené nebo získané nemoci, které potlačují imunitní systém (infekce HIV, AIDS).
  • Chronické virové infekce s hepatitidou, oparem atd..
  • Lymfom lze pozorovat u autoimunitních poruch.
  • Dědičná buněčná mutace.
  • Život v ekologicky nebezpečné oblasti.
  • Dlouhodobé vystavení záření.
  • Chronické zánětlivé procesy vnitřních orgánů způsobené patogenními bakteriemi.
  • Starší věk.
  • Nadváha.
  • Využití cytostatik a ionizujícího záření k léčbě dalších onkologických problémů.
  • Transplantace kostní dřeně nebo vnitřních orgánů.
  • Náklady na povolání, nutnost kontaktu s karcinogeny.

Byl odhalen pozitivní účinek antibiotik na lymfom. Dlouhodobé užívání určitých antibakteriálních léků přispívá k rozvoji nádoru z lymfoidní tkáně.

Fáze

U non-Hodgkinova B-buněčného lymfomu existují 4 stadia vývoje onemocnění:

  • Fáze I je charakterizována tvorbou onkologického procesu v jediné lymfatické uzlině.
  • Ve stádiu II nádor proniká do 2 nebo více lymfatických uzlin a šíří se po jedné straně bránice.
  • Fáze III postihuje lymfatické uzliny ze všech stran.
  • Stupeň IV je zřídka léčitelný, protože maligní buňky ovlivňují celý lymfatický systém a tvoří sekundární ložiska ve vzdálených orgánech.

Klasifikace lymfomů

Podtypy lymfomu B buněk jsou:

  • Difúzní velkobuněčný lymfom (ICD-10 kód C83.3) se vyvíjí v kterékoli části lidského těla a je častější než jiné patologie tohoto typu. Složení nádoru může odkazovat na centroblastové nebo imunoblastické buňky.
  • Patologie lymfocytů malých buněk. Vyvíjí se v krvi starších lidí, tvoří lymfocytární leukémii. Nádor je tvořen malými buňkami.
  • Prolymfocytová leukémie vzniká z buněk lymfocytů, které zmutovaly a ztratily obrannou funkci těla. Nodulární růst není charakteristický pro patologii.
  • Novotvar ve slezině se vyvíjí pomalu. Příznaky poškození se objevují pozdě, takže orgán nelze zachránit.
  • Patologie vláknitých buněk se vyvíjí v buňkách kostní dřeně. Lymfocyt se mění a nevykonává přiřazené funkce.
  • Lymfoplazmatické zaměření je velké. Po dlouhou dobu je v latentní formě. Je ovlivněn retroperitoneální prostor. Obvykle se vyvíjí u mladých žen.
  • Sladový lymfom se vyvíjí v lymfoidní tkáni trávicího traktu a urogenitálního systému. Skládá se z buněk přechodného typu.
  • Nodální nádor se vyvíjí pomalu. Má příznivou prognózu. Ovlivňuje jakékoli lymfatické uzliny.
  • Extranodální patologie je lokalizována uvnitř orgánů.
  • Uzlový lymfom je charakterizován mnoha lézemi vnitřního orgánu. Nemoc má vysokou úroveň malignity.
  • Mediastinální (brzlík) nádor mediastina se vyvíjí v horní části hrudníku. Diagnostikováno u pacientů středního věku.
  • Anaplastická patologie postihuje lymfatické uzliny krku a podpaží. Rakovinné buňky se rychle šíří po celém těle a ovlivňují vzdálené struktury. Alk-negativní nádory jsou diagnostikovány u 50% dospělých. Prognóza je negativní. Alk-pozitivní lymfom se obvykle vyskytuje u dětí a má uspokojivou prognózu.
  • Novotvar okrajové zóny představuje lymfosarkom. Je ovlivněna lymfoidní tkáň retroperitoneálního prostoru. Nádor je obvykle hrubozrnný. Pacient trpí neustálou silnou bolestí v oblasti nádoru.
  • Patologie plášťových buněk se vyvíjí extranodálně. Skládá se z buněk oblasti pláště. Slabá reakce na cytostatika. Ohnisko je tvořeno zralými lymfoidními prvky identickými s buňkami pláště.
  • U Burkittova lymfomu dochází ke zvýšené polyferativní aktivitě nádorových buněk. Ohniska vznikají v lymfatickém, oběhovém a hematopoetickém systému X.

Nádor je velkorysý a malobuněčný, indolentní, agresivní a vysoce agresivní.

S pomalou formou se zvyšuje riziko relapsu. Lidé s touto patologií nežijí déle než 7 let. Indolentní typ lymfomu představují lymfocytární, mnohobuněčné novotvary a nádory beta-buněk okrajové zóny.

U agresivního onemocnění je míra přežití pacientů dramaticky snížena během 2-3 měsíců. Patologie se vyznačuje výraznými příznaky. Fokus je difuzní velkobuněčný nebo smíšený a imunoblastický difuzní.

Když se zjistí vysoce agresivní Burkittův lymfom nebo lymfoblastický nádor, pacientovi zbývá jen několik týdnů nebo dní.

Klinika nemoci

U lymfomu se s růstem nádoru zvyšují známky abnormalit v těle. První alarmující příznaky jsou záněty lymfatických uzlin v jedné nebo více oblastech těla.

Do 3 týdnů si pacient všimne výskytu uvedených změn:

  • Prudký pokles tělesné hmotnosti;
  • Teplo;
  • Letargie a ospalost;
  • Zvýšené pocení během nočního spánku;
  • Bledost a šedost pokožky;
  • Modřiny a podkožní krvácení;
  • Necitlivost v oblastech těla, obvykle končetinách;
  • Vyvíjí se aplastická anémie.

Specifické příznaky závisí na umístění novotvaru:

  1. U kožních lézí si člověk všimne neustálého svědění v určité oblasti..
  2. Lymfom gastrointestinálního traktu je charakterizován poruchami stolice, nevolností, zvracením a peritoneální bolestí.
  3. Pro poškození mediastinální oblasti je charakteristický vývoj kašle a dušnosti..
  4. Pokud nádor tlačí na klouby, člověk pocítí bolest, je narušena motorická funkce končetiny.
  5. Lymfom sleziny se vyznačuje výrazným zvětšením orgánu a deformací břicha.
  6. Pokud jsou postiženy mandle, hlas se změní, bolest v krku a bolest při polykání.
  7. Sekundární ložiska v centrálním nervovém systému a mozku zhoršují vidění, vyvolávají bolesti hlavy a paralýzu.

Leukémie je spojena s poškozením kostní dřeně.

Za přítomnosti lymfomu se může vyvinout dlaždicový buněčný nádor hlavy nebo krku.

Tyto příznaky mohou naznačovat benigní onemocnění, proto je důležité posoudit malignitu patologie..

Diagnostická opatření

Nespecifikovaný nádor nelze léčit. Je důležité rozlišit buňky ohniska a vyjasnit diagnózu. Onkologové předepisují soubor instrumentálních a diagnostických studií:

  • Klinické analýzy moči a krve.
  • Ultrazvuková diagnostika břišních orgánů a lymfatických uzlin krku, klíční kosti, třísla a dalších oblastí.
  • K objasnění stavu mediastinální oblasti, dýchacích orgánů a kostní tkáně se provádějí rentgenové paprsky.
  • Stanovení nádorových markerů, zejména titrů beta-2-mikroglobulinu a proteinových sloučenin.
  • Punkce mozkomíšního moku a kostní dřeně.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie.
  • Histologické vyšetření nádorové tkáně poskytuje konečnou diagnózu..

Terapeutická taktika

Léčba je založena na individuálních charakteristikách pacienta a lymfomu. Onkologové vybírají protokol na základě velikosti léze, stupně malignity a stadia onemocnění.

Chemoterapie se používá k boji proti B-buněčnému lymfomu. V závislosti na stupni vývoje patologie zahrnuje průběh cytostatik jedno nebo více chemoterapeutických léků.

Účinky chemie se zlepšují radiační terapií. Jako nezávislá léčba se ionizující záření používá v prvním stadiu onemocnění u vysoce diferencovaných novotvarů a při zapojení kostní tkáně do onkologického procesu.

S agresivním nádorem, který rozšířil buňky do všech částí těla, paprsky ovlivňují nejagresivnější oblast.

Pokud se onemocnění znovu objeví, jsou příznaky a průběh onemocnění závažnější. Doporučuje se urgentní transplantace kostní dřeně.

Velké nádory jsou odstraněny chirurgicky. Resekce maligní léze spolu s částí zdravé lymfatické tkáně je doprovázena ozařováním a chemoterapií. Metoda zvyšuje životní šance pacienta třikrát. Pětileté přežití s ​​adekvátní léčbou se nachází u většiny pacientů, kteří podali žádost..

Užívání cytostatik negativně ovlivňuje zdravé buňky v těle. Imunita je potlačena. K normalizaci ochranných sil je pacientovi předepsána imunoterapie pomocí léků obsahujících interferon.

V terminálním stadiu onemocnění se doporučuje paliativní léčba ke zmírnění příznaků intoxikace a ke zlepšení kvality života onkologického pacienta.

Když se člověk dozví o přítomnosti maligního procesu, často se vyskytují duševní poruchy a hluboká deprese. V tomto případě je nutné se poradit s psychologem a podporovat blízké. Optimističtí pacienti lépe zvládají lymfom a rychleji přecházejí do remise.

Alternativní medicína nemůže léčit rakovinu. Příjem lidových prostředků zhorší průběh onemocnění a umožní důkladným pronikáním nádorových buněk do těla pacienta. Homeopatické léky lze použít jako udržovací léčbu po hlavní léčbě a na lékařský předpis.

S rozvojem leukémie na pozadí záření a užívání cytostatik se také doporučuje transplantace kostní dřeně. Metoda umožňuje obnovit krvetvorný proces a překonat onkologické problémy. Existuje celá řada kontraindikací a komplikací pro operaci..

Obnova a projekce na celý život

Rehabilitace zahrnuje radikální změnu životního stylu: vzdání se špatných návyků, vyhýbání se nezdravému jídlu a důsledné cvičení fyzioterapie. Je důležité posílit odolnost imunity vůči rakovinovým buňkám.

Léčba B-buněčného lymfomu v první fázi je účinná v 90% případů. Ve druhé fázi je pětiletá míra přežití 50%. Třetí je 30%. Čtvrtá fáze vždy znamená náhlou smrt, přežije 8% pacientů.

Pacient má právo vystavit skupinu zdravotně postižených 2 nebo 3 po léčbě.

Jiné typy nehodgkinského lymfomu: B-buněčný lymfom, blíže neurčený

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (NHL) je souhrnný termín pro různorodou skupinu lymfoproliferativních malignit s různými vzory chování a odpovědí na léčbu. Před zahájením léčby musí být nehodgkinské lymfomy správně diagnostikovány a až poté léčeny. NHL nereagují na léčbu Hodgkinova lymfomu.

NHL obvykle začíná v lymfoidních tkáních a může se šířit do dalších orgánů. Ve srovnání s Hodgkinovou chorobou jsou však NHL mnohem méně předvídatelné a mají mnohem větší sklon k šíření do extranodálních oblastí těla. Prognóza závisí na histologickém typu, stadiu a systému léčby.

Většina NHL je původem z B-buněk. Následující popis lymfomu tedy odkazuje na NHL B-buněk, ačkoli klasifikace těchto novotvarů může zahrnovat všechna lymfoproliferativní onemocnění. Kromě toho se nespecifikovaný B-buněčný lymfom může objevit u dříve zdravých pacientů a nevyskytuje se u pacientů s HIV nebo jinými imunitními stavy. NHL lze rozdělit do 2 obecných prognostických skupin: lymfomy, běžné a agresivní lymfomy.

Běžné lymfomy mají relativně dobrou prognózu se střední dobou přežití asi 10 let, ale v pokročilých stadiích jsou obvykle nevyléčitelné. V počátečních fázích (fáze I a II) lze pasivní NHL účinně léčit pouze jednou radiační terapií. Většina bezbolestných typů lymfomů se nazývá nodulární (nebo folikulární).

Agresivní typ NHL má kratší vývojovou historii, ale je také léčitelný kombinací chemoterapie a radiační terapie..

Zvláštní pozornost je třeba věnovat použití multiagentní chemoterapie (užívání několika léků). Když se vyskytnou nehodgkinské lymfomy, jsou běžné komorbidní stavy, jako je syndrom lýzy, komprese míchy, obstrukce močovodu, lymfomatózní meningitida a syndrom horní duté žíly. Ve srovnání s jinými maligními onemocněními jsou nehodgkinské lymfomy poměrně často charakterizovány podobnými komorbiditami..

Obecně je průměrná míra přežití pacienta s nehodgkinským B-buněčným lymfomem přibližně 5 let (60% pacientů), dalších 30% (s agresivními podtypy lymfomů) relapsuje do 2 let po léčbě. Existuje riziko relapsu jak u pacientů s pomalou formou onemocnění, tak u agresivní formy. Převážná část relapsů je zaznamenána v pozdních stadiích onemocnění nebo po období remise. Léčba však může být opakována, pokud nádor zůstává histologicky nízký stupeň (není agresivní). Agresivní lymfomy jsou častější u pacientů infikovaných HIV a léčba těchto pacientů vyžaduje zvláštní pozornost.

Klasifikace B-buněčných lymfomů

Nádory B buněk mají tendenci napodobovat stádia normální diferenciace B buněk, stejně jako podobnost s normálními buňkami, takže je obtížné je diagnostikovat.

WHO (Světová zdravotnická organizace) v roce 2008 znovu revidovala klasifikaci B-buněčných maligních novotvarů a podmíněně je rozdělila na dva typy: prekurzory B-buněčných nádorů a zralé B-buněčné nádory. Nezralé nádory zahrnují například lymfoblastickou leukémii nebo lymfom s opakujícími se genetickými abnormalitami. Mnoho typů onemocnění v této kategorii jsou různé projevy stejného novotvaru, například chronická lymfocytární leukémie a B-buněčný lymfoblastický lymfom jsou různé projevy, jako je lymfoblastický lymfom a akutní lymfoblastická leukémie T-buněk. U nemocných pacientů je rozdělení do těchto kategorií docela obtížné pochopit, proto lékaři používají jasné formulace diagnóz, které jsou pacientům srozumitelné.

  • malobuněčný lymfocytární lymfom / chronická lymfocytární leukémie;
  • Prolymfocytární leukémie B-buněk;
  • lymfom oblasti sleziny;
  • vlasatobuněčná leukémie;
  • lymfoplazmatické lymfomy;
  • nádory buněčné plazmy;
  • lymfomy slizniční lymfatické tkáně;
  • nodulární lymfom;
  • folikulární lymfom;
  • primární kožní folikulární buněčný lymfom;
  • difúzní velký B-buněčný lymfom;
  • primární lymfom centrálního nervového systému;
  • Virus Epstein-Barr (EBV);
  • lymfomatoidní granulomatóza;
  • primární B-buněčný lymfom mediastina;
  • intravaskulární velký B-buněčný lymfom;
  • anaplastická lymfomová kináza (ALK);
  • velkobuněčný B-buněčný lymfom způsobený lidským herpesvirem 8 (HHV-8);
  • Burkittův lymfom;
  • B-buněčné lymfomy nezařazené, s vlastnostmi podobnými jiným typům nehodgkinských B-buněčných lymfomů.

B-buněčné lymfomy každoročně zabíjejí přibližně 5% americké populace. V jiných zemích je toto procento nižší, protože populace je také nižší, ale v průměru je toto procento přesně takové. Prognóza NHL se mění podle histologie, stadia onemocnění, odpovědi na terapii a dalších faktorů, jak je stanoveno Mezinárodním prognostickým indexem (IPI). Pro výpočet IPI pacienta je každému z hodnotících faktorů přiřazen jeden bod, a to:

  • věk nad 60 let;
  • obecný stav;
  • hladina laktátdehydrogenázy (s více než 1 jednotkou);
  • III nebo IV stádium onemocnění;
  • postižení jiných orgánů.

Příznaky B-buněčného lymfomu

Oteklé lymfatické uzliny jsou nejčastějším projevem jakéhokoli typu lymfomu, včetně B-buněčného lymfomu. Další příznaky jsou obvykle:

  • horečka;
  • noční pocení;
  • ztráta váhy;
  • únava, zvýšená únava;
  • svědění kůže (s kožními formami lymfomu).

Kromě toho může pacient trpět přibýváním na váze, změnami stavu nervového systému, zvětšením jater a sleziny, otoky, příznaky bolesti, dušností, bolestmi v krku a mnoha dalšími, které se liší v závislosti na typu nádoru, příznaky.

  • dušnost, bolest na hrudi;
  • nadýmání;
  • bolest kostí;
  • snížená citlivost určitých končetin nebo oblastí těla.

Diagnostika a léčba

Nejprve je nutné důkladné zhodnocení všech neurologických příznaků, protože u agresivních typů nádorů může být aktivně narušena funkce centrálního nervového systému. Časté komorbidity: cukrovka, srdeční selhání, možné transplantace orgánů nebo včasná léčba jiné formy rakoviny. Dědičná anamnéza rakoviny má velký význam, stejně jako přítomnost příbuzných, kteří mohou sloužit jako dárci pro transplantaci kostní dřeně..

Většina lymfomů nemá rodinný vývoj, ale rakovina prsu, vaječníků a sarkomy v rodině mohou být faktory dědičnosti tumor supresorových genů. Primární diagnóza je primárně lékařské vyšetření. Při počátečním vyšetření může mít pacient vysokou horečku, tachykardii, útlum dýchání, anémii, doprovázenou bledostí kůže, podlitinami. Součástí vyšetření by mělo být i prohmatání všech lymfatických uzlin a zhodnocení stavu jater a sleziny. Příznaky hltanu, zvětšená štítná žláza, často naznačují zánět pohrudnice. Podezření na lymfom lze navíc potvrdit zvětšením břicha, varlat (u mužů).

Komplikace nehodgkinských lymfomů:

  • lymfomatózní meningitida;
  • syndrom horní duté žíly;
  • oboustranná obstrukce močovodu;
  • subakutní střevní obstrukce;
  • paraparéza středního stlačení nervových kořenů;
  • komprese míchy;
  • patologické zlomeniny dlouhých kostí.

Léková terapie pro různá stadia B-buněčného lymfomu

Počáteční fáze a fáze II zralé B-buněčné NHL

  • použití radiační dávky v množství 2500-4000 cGy;
  • chemoterapie (monoterapie chlorambucilem, doxorubicinem);
  • ve vzácných případech další radiační terapie.

Počáteční fáze a fáze II agresivní B-buněčné NHL

  • radiační terapie v dávce 3 500 - 5 000 cGy;
  • chemoterapie (léky cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, bleomycin).

Stupeň II / III / IV neagresivní non-Hodgkinovy ​​lymfomy

  • zavedení alkylačních činidel nebo purinových nukleosidů;
  • kombinace chemoterapie a ozařování;
  • transplantace periferních kmenových buněk;
  • užívání monoklonálních protilátek, včetně rituximabu.

Na základě materiálů:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Podpora rakoviny Macmillan
Cancer Research UK

B-buněčný lymfom: příčiny a příznaky, klasifikace, diagnostika a léčba, prognóza

B-buněčný lymfom je vysoce maligní novotvar, ve kterém se rakovinné buňky mohou rychle šířit po celém těle. Toto onemocnění patří k nehodgkinskému typu lymfomu a je obtížně léčitelné. Zejména lze terapii prováděnou v raných stádiích vývoje onemocnění považovat za účinnou..

Nebezpečí onemocnění spočívá v jeho prudkém a rychlém postupu. Díky svému rychlému rozvoji může onemocnění v krátké době způsobit selhání životně důležitých vnitřních orgánů..

Co je podstatou nemoci?

B-buněčný lymfom je obtížné léčit

V současné době odborníci nestanovili přesné důvody pro vývoj lymfomu z b buněk. Proto mu byl v klasifikaci ICD-10 přidělen kód C85.1 se značkou „B-buněčný neurčený lymfom“.

Charakteristickým znakem onemocnění je původ z beta buněk nebo B-lymfocytů. Hlavní funkcí těchto buněk je udržovat humorální imunitu. Jejich činností v těle je zajištěna imunomodulační funkce.

Dojde-li k patologickému procesu ve struktuře beta buněk, selhává obranný systém těla, v důsledku čehož se stává nechráněným proti pronikání parazitů, bakterií, hub a jiné patogenní mikroflóry. V důsledku toho se u pacienta mohou vyvinout četné nemoci..

Mnoho moderních studií poukazuje na skutečnost, že dnes je vývoj velkobuněčného lymfomu tak rychlý, že získal rozměr epidemie. Za hlavní důvod tak vysokého výskytu onemocnění je považován zvýšený výskyt imunodeficience..

Příčiny

Vzhledem k tomu, že v současné době neexistují spolehlivé důvody pro rozvoj lymfomu b, musí se lékaři spokojit s hypotézami a přibližnými údaji. V mnoha zemích po celém světě probíhají studie, které by určily vztah mezi vývojem lymfomu a účinky karcinogenních a toxických látek na lidské tělo..

Možné příčiny B-buněčného lymfomu jsou:

  • dědičná predispozice;
  • syndrom získané imunodeficience (AIDS);
  • autoimunitní onemocnění, včetně Crohnovy choroby, diabetes mellitus, roztroušené sklerózy, Sjogrenovy choroby atd.;
  • důsledky hepatitidy C a oparu;
  • důsledky transplantace ledvin a kmenových buněk.

Kromě toho jsou ve vědeckých kruzích rozšířené hypotézy týkající se vlivu vnějších faktorů na vývoj onemocnění:

  • Virus Epstein-Barr a nemoci podobné etiologie;
  • vystavení karcinogenním látkám, jako je benzen, benzpyren, formaldehyd, dioxiny atd..

Všechny výše uvedené faktory tak či onak ovlivňují strukturu leukocytů a přispívají k jejich nekontrolovanému dělení. Výsledkem je B-buněčný lymfom.

Příznaky

Když je ovlivněn B-buněčný lymfom kostní dřeně, člověk má silné bolesti hlavy a závratě

Projevy tohoto onemocnění jsou v mnoha ohledech podobné příznakům jiných maligních novotvarů. Vývoj velkobuněčného lymfomu v těle je indikován následujícími znaky:

  • úbytek hmotnosti, ke kterému dochází náhle a bez zjevného důvodu;
  • zvýšené pocení v noci;
  • vývoj obecné malátnosti;
  • zvýšená tělesná teplota;
  • anémie a trombocytopenie způsobující krvácení a bledost kůže;
  • rychlá únava a nemluvíme o vážné fyzické námaze;
  • zvětšení lymfatických uzlin ve skupinách.

V některých případech se patologický proces rozšíří na blízké orgány a kostní aparát. V tomto případě je pozorován výskyt bolesti, který je doprovázen závažnými příznaky:

  1. Pokud je poškozený dýchací systém, má pacient pocit dušnosti a kašel.
  2. Pokud patologie postihuje kostní dřeň, pak se objevují časté závratě, poruchy zraku a bolesti hlavy..
  3. Poškození střev vyvolává rozvoj zažívacích potíží, nutkání zvracet.

Klasifikace

V závislosti na typu a povaze onemocnění existují tři typy velkobuněčného lymfomu:

  1. Nízká známka. Těsnění se tvoří v lymfatických uzlinách a samotné uzliny nepřesahují velikost tří centimetrů. Pacient navíc nemá žádné stížnosti..
  2. Střední stupeň. V oblasti lymfatických uzlin existují dvě nebo více indurací s výrazným hrbolatým povrchem, jejichž velikost obvykle nedosahuje 5 cm.
  3. Vysoký stupeň malignity. Nejzávažnější forma onemocnění, při kterém se objevuje velké množství uzlů, o velikosti 3 až 5 cm. Bledé bolení a svědění.

Pokud jde o povahu onemocnění, rozlišují se následující typy lymfomů:

  • Okrajová zóna. Nádor je charakterizován výskytem bolesti v místě tvorby uzlů. Často se objevují v břišní dutině. Jiné příznaky nejsou ve většině případů pozorovány.
  • Folikulární forma. Předpokládá růst lymfatických uzlin v podpaží, slabinách a krku. Vývoj patologie je doprovázen zvýšením tělesné teploty a přítomností bolesti v místech, kde se objevují uzliny.
  • Difúzní lymfom. Hlavním příznakem tohoto onemocnění je přítomnost kožních vyrážek ve formě vředů a plaků..
  • Anaplastický velkobuněčný lymfom. Zvětšení lymfatických uzlin se objevuje na krku i v podpaží. Nádor je považován za jeden z nejagresivnějších.

S rozvojem kterékoli z výše uvedených forem onemocnění přetrvávají obecné příznaky, ke kterým se přidávají specifické příznaky.

Nejběžnějším podtypem B-buněčného lymfomu je velký difúzní.

Diagnostika

Biopsie zahrnuje odběr lymfoidní tkáně z postiženého uzlu pro další analýzu

Pro stanovení přesné diagnózy musí lékař provést komplexní vyšetření pacienta. Obvykle zahrnuje určitý algoritmus:

  1. Vyšetření pacienta. Lékař poslouchá stížnosti, objasňuje anamnézu a palpuje postižené oblasti.
  2. Laboratorní diagnostika. K potvrzení podezření na vývoj velkobuněčného lymfomu je nutné darovat krev pro biochemické a klinické testy. Druhá možnost vám umožňuje identifikovat počet lymfocytů a rychlost sedimentace erytrocytů. Biochemická analýza určuje obsah močoviny, glukózy, celkových lipidů a dalších parametrů v krvi pacienta. Díky tomuto postupu je možné identifikovat přítomnost funkčních poruch v těle..
  3. Biopsie. Hlavní fáze diagnostiky. Procedura zahrnuje odběr lymfoidní tkáně z postižené uzliny, který je nezbytný pro následné histologické vyšetření. Výsledek vám umožňuje určit přítomnost maligních buněk v těle.
  4. Radiační diagnostika. Mluvíme jak o standardním rentgenovém postupu, tak o přesnějších technikách: CT a MRI. S pomocí radiační diagnostiky se specialistovi podaří určit fázi vývoje onemocnění a určit přítomnost maligních novotvarů.
  5. Další výzkum. V závislosti na stupni a povaze patologie může být pacientovi přidělena molekulárně genetická nebo imunohistochemická studie..

Na základě výsledků výše uvedených postupů stanoví lékař konečnou diagnózu a vypracuje individuální plán léčby pro pacienta..

Vlastnosti léčby

Nejběžnější léčbou difuzního velkého B-buněčného lymfomu je ozařování a chemoterapie. Zpravidla se používají společně, což vám umožní dosáhnout nejlepších výsledků..

Chemoterapie

Dakarbazin se podává intravenózně a v některých lokalizacích nádorového procesu intraarteriálně

Tato technika je založena na zavedení silných látek, které mají destruktivní účinek na rakovinné buňky, do těla. Tato léčba poskytuje dobré výsledky při použití v raných stádiích onemocnění. Nejběžnějšími léky používanými během chemoterapie jsou:

  • Vinblastin;
  • Bleomycin;
  • Doxorubicin;
  • Dakarbazine.

Ve většině případů se léčba provádí ve dvou fázích. První je základem terapie a druhý - konsoliduje účinek.

Pokud má pacient špatnou prognózu, změní se přístup k léčbě. V tomto případě jsou předepsány následující léky:

  • Cyklofosfamid;
  • Onkovin;
  • Doxorubicin.

S pokročilými stadii onemocnění se provádí intenzivní terapie, jejímž účelem je dosáhnout absolutní remise.

Radiační terapie

Zahrnuje použití rentgenových paprsků ke zničení patologicky změněných buněk. Na rozdíl od chemoterapie, která se používá k léčbě všech stadií onemocnění, se tato technika provádí u pacientů s prvním a druhým stadiem lymfomu..

Jedna dávka záření nepřesahuje 40 šedých. V tomto případě jsou paprsky směrovány pouze do postižené oblasti. Ostatní látky by neměly být ovlivněny.

Hlavním cílem takové léčby je poškození struktury maligních buněk a omezení jejich růstu. Dávka záření je určena stadiem onemocnění. Rovněž jsou brány v úvahu potenciální rizikové faktory. Takže s významnými metastázami nádoru může být radiační terapie kontraindikována, protože takový účinek na postižené oblasti povede pouze k šíření metastáz..

Drogová terapie

Celková dávka léčiva by neměla překročit 1 000 mg / m2 povrchu těla, podávaného intravenózně, pomalu, po dobu 3-5 minut

Jako doprovodná terapie při léčbě velkobuněčného lymfomu se používají léky následujících skupin:

  • antibiotika, pokud je onemocnění bakteriální;
  • antineoplastická činidla k potlačení růstu novotvarů;
  • imunomodulátory - ke zvýšení ochranných funkcí těla;
  • antivirotika, pokud byl zánětlivý proces vyvolán aktivitou viru.

Využití dalších finančních prostředků by mělo být prováděno pod pečlivým dohledem odborníka. Pokud dojde ke změnám ve zdravotním stavu pacienta, měl by pacient okamžitě kontaktovat ošetřujícího lékaře, aby opravil plán léčby..

Nejoblíbenějšími látkami používanými v adjuvantní terapii jsou cytostatika a monoklonální protilátky:

  • Vinblastin;
  • Methotrexát;
  • Epirubicin;
  • Asparagináza;
  • Rituximab;
  • Etoposid.

Předpověď

Je známo, že difuzní velkobuněčný b-buněčný lymfom je nepředvídatelný, a proto je obtížné jej předvídat. Úspěšnost léčby přímo závisí na následujících faktorech:

  • pohlaví pacienta;
  • stáří;
  • typ onemocnění;
  • fáze vývoje;
  • úroveň imunity a celkový stav těla.

Prognóza přežití závisí na stupni zanedbání nemoci:

  1. Difúzní B-buněčný lymfom je v raných stádiích. V tomto případě je pětiletá míra přežití 95%.
  2. Když je nemoc ve fázích 2–3 jejího vývoje, je pravděpodobnost pětiletého přežití 75%.
  3. Pokud je onemocnění zanedbáno, pak je šance pacienta na život déle než 5 let 60%.

Klíčem k léčbě lymfomu je včasná léčba, která je často nemožná kvůli pozdní detekci patologie. Ve většině případů se vyvíjí asymptomaticky po dlouhou dobu. V prvních fázích je toto onemocnění detekováno pouze u 30% pacientů..

Difúzní velkobuněčný B-lymfom: příznaky a léčba

Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom (DLBCL) je jedním z nejčastějších onkologických onemocnění u pacientů ve věku 40-50 let. Jedná se o nádor sestávající z abnormálních B-lymfocytů a vyvíjí se nejčastěji v lymfatických uzlinách, někdy mimo ně..

Nádor je agresivní a rychle rostoucí, proto čím dříve byla diagnostikována diagnóza a léčba byla zahájena, tím příznivější a slibnější bude prognóza..

Hlavní příčiny difuzního velkobuněčného lymfomu

Je třeba poznamenat, že přesné důvody vzniku a vývoje DLBCL nebyly dosud identifikovány. Mezi možné předpoklady pro difúzní B-buněčný lymfom odborníci rozlišují:

  • nepříznivá ekologická situace, ve které byl pacient neustále po dlouhou dobu;
  • zvýšené dávky ionizujícího elektromagnetického záření;
  • pravidelná přímá interakce s chemickými látkami i potenciálně karcinogenními látkami;
  • AIDS a další nemoci imunitního systému;
  • přítomnost dalších maligních formací v těle pacienta, které vyvolávají růst B-lymfocytů;
  • dlouhodobé užívání léků, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva);
  • genetická predispozice.

Když se spojí několik faktorů, například špatná ekologie, časté nadměrné ozáření a vystavení karcinogenům, riziko velkobuněčného lymfomu se zvyšuje. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se také významně zvyšuje v přítomnosti jiných nádorů, které jsou léčeny chemoterapií: v tomto případě existuje kombinace dalšího rakoviny a imunita ztracená po léčbě..

Klasifikace velkobuněčných lymfomů

V závislosti na oblasti léze je tento typ nádoru rozdělen do několika odrůd, zejména:

  • intravaskulární buněčný non-Hodgkinův lymfom, ve kterém jsou mutované leukocyty koncentrovány uvnitř cév pacienta;
  • primární mediastinální lymfom. Toto je „nejmladší“ podtyp, často diagnostikovaný u žen ve věku 20–30 let. Ale on je jediný, kdo není náchylný k agresivnímu postupu laviny;
  • odrůda zaměřená na porážku T-lymfocytů a histocytů;
  • forma, která se vyvíjí na pozadí chronických zánětlivých procesů nebo infekční mononukleózy;
  • buněčný kožní lymfom, který je obvykle lokalizován na kůži končetin.

Významné příznaky velkého B-buněčného lymfomu

Nebezpečí nemoci spočívá ve skutečnosti, že v počátečních fázích, kdy by správně zvolená terapie mohla poskytnout výrazný pozitivní výsledek, je často asymptomatická. A až v průběhu času se pacient začíná obávat určitých odchylek ve fungování těla..

Příznaky do značné míry závisí na tom, kde dochází ke koncentraci nádorových buněk. Společné pro jakýkoli velký novotvar b-buněk jsou:

  • zvýšení lymfatických uzlin s následným projevem jejich bolestivosti;
  • teplota se zvýšila na 38 stupňů. Nejčastěji k jeho skoku dochází v noci, pacient se může probudit ze silné horečky nebo naopak nepřiměřeného chladu;
  • zhoršení chuti k jídlu, poruchy práce gastrointestinálního traktu a v důsledku toho prudká významná ztráta hmotnosti;
  • zvýšené pocení, které se může projevit jak během dne - během fyzické námahy nebo v klidu, tak v noci - během spánku;
  • snížení odolnosti těla proti nachlazení;
  • bolest v játrech střední až vysoké intenzity. Při provádění ultrazvuku u těchto pacientů je pozorováno zvýšení velikosti jater a sleziny.

V pozdějších fázích se k nim může přidat necitlivost a paréza končetin, problémy s rovnováhou, bolesti kloubů, omezení obvyklé pohyblivosti..

Mezi specifické příznaky spojené s umístěním postižených lymfatických uzlin je vhodné zmínit:

  • pokud jsou lokalizovány v hrudníku a břišní dutině - kašel, tíže a roztažení v pobřišnici, dušnost, bolest v bederní oblasti;
  • pokud jsou lokalizovány na krku a podpaží - edém obličeje, krku, horních a dolních končetin, bolesti hlavy, problémy s polykáním, zhoršení zraku, ochrnutí obličejových svalů;
  • při lokalizaci v mediastinální oblasti (s primárním DLBCL) - bolest na hrudi, dušnost v klidu, otok obličeje a krku, pocení a kašel, závratě a problémy s polykáním.

Fáze difuzního velkého B-buněčného lymfomu

V onkologické klinické diagnostice se rozlišují čtyři stadia tohoto onkologického onemocnění. Každý z nich má své vlastní podzásady..

  1. První stupeň (I) je definován jako lokalizace atopických buněk v jedné skupině lymfatických uzlin umístěných v jedné polovině těla (horní nebo dolní podél hranice bránice).
    • Stupeň I E zahrnuje porážku jednoho orgánu mimo lymfatický systém.
  2. Druhá fáze (II) je diagnostikována, když nádorový proces ovlivnil několik lymfatických uzlin.
    • Podstupeň II E předpokládá porážku nelymfatického orgánu, což mělo za následek vývoj procesu v blízkých lymfatických uzlinách.
    • Stupeň II S je určen na základě znaků popsaných v předchozím odstavci, ale kromě regionálních lymfatických uzlin tento proces ovlivňuje i další jejich skupiny, stejně jako slezinu.
  3. Třetí fáze (III): základem pro její stanovení je přítomnost nádorů v několika skupinách lymfatických uzlin najednou, umístěných jak nad, tak pod bránicí.
    • Stupeň III E je prokázán za přítomnosti známek třetího stadia onemocnění, komplikovaného zapojením jednoho nelymfatického orgánu do procesu.
    • Stupeň III S je diagnostikován, když je ovlivněno několik konglomerací lymfatických uzlin v různých částech těla a slezině.
  4. Čtvrtá fáze (IV) je poslední s nejnepříznivější prognózou. Metastáza v tomto případě ovlivňuje nejen lymfatický systém a několik jednotlivých orgánů mimo něj. Rakovinné procesy zahrnují játra, ledviny, mozek, míchu a další orgány..

Jak identifikovat DLBCL: metody lékařské diagnostiky

Prvním krokem k prokázání přítomnosti velkobuněčného lymfomu je laboratorní metoda. Pacient předloží biomateriál pro obecný výzkum, biochemii, nádorové markery, HIV, hepatitidu B a C, koagulogram a antiglobulinový test. Odchylky ve výsledcích neumožňují definitivní diagnózu onemocnění, ale stávají se důvodem pro další vyšetření.

Konečnou diagnózu lze provést pouze biopsií odebranou z postiženého orgánu. Stává se další fází diagnostiky. K určení příčiny výskytu lze také předepsat genetické a molekulárně biologické testování..

A teprve poté, aby objasnil fázi procesu, onkolog používá instrumentální a hardwarové metody - ultrazvuk, CT a MRI, stejně jako v závislosti na lokalizaci echokardiogram, FGS, kostní scintigrafii a další..

Léčba difuzního velkobuněčného B-lymfomu

Hlavní metodou k zastavení rozvoje onemocnění je agresivní chemoterapie s použitím různých režimů s cytostatiky a antimetabolity. Vybírá je ošetřující lékař individuálně podle typu nádoru, jeho umístění, stadia onemocnění, věku a celkového stavu pacienta.

Ke zlepšení výsledku lze předepsat adjuvans antibakteriální, antivirová, hormonální a imunomodulační činidla.

Pokud nádorový proces zasáhl jeden nelymfatický orgán, který není životně důležitý, je chirurgicky odstraněn podle indikací. Nejčastěji se jedná o slezinu nebo část střeva.

Po absolvování chemoterapie je pacientům přidělena radiační terapie, kterou provádí radiolog. Minimální dávka radioaktivního záření je 30 šedých, maximální při nedostatečné účinnosti nebo nemožnosti provádění agresivní chemoterapie je 46 šedých.

V případě včasné léčby lékařské pomoci, správně vyvinutého léčebného režimu a pozitivní reakce těla je prognózou prodloužení života na dobu 5 až 10 let. DLBCL bohužel nelze úplně vyléčit.

Lymfom

Obecná informace

Dnes zjistíme, co je to lymfom. Toto je obecný název pro nádory pocházející z lymfoidní tkáně. U tohoto onemocnění je ovlivněn lymfatický systém těla, který zahrnuje lymfatické uzliny spojené lymfatickými cévami, kostní dřeň, mandle, brzlík, střevní lymfatické plaky a slezina.

Co je to za nemoc a co se s ní stane? Proces začíná v buňkách lymfatického systému (T a B lymfocyty), což je způsobeno porušením procesu jejich vývoje. Změněné prekurzory lymfocytů se začínají aktivně dělit a „nádorové“ lymfocyty se nacházejí v lymfatických uzlinách a vnitřních orgánech a tvoří lymfomy. Termín „lymfom“ spojuje mnoho nemocí, které se liší projevy a klinickým průběhem..

Existují dva typy: Hodgkinův lymfom (ICD-10 kód C81) a non-Hodgkinův lymfom (NHL). První je mnohem méně častý, zejména u mladých lidí, a je charakterizován poškozením lymfatických uzlin. Jeho charakteristickým rysem je detekce specifických Sternbergových buněk v lymfatických uzlinách. Prognóza tohoto onemocnění je příznivá..

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (kód ICD-10 C82-C85) jsou velkou skupinou onemocnění, jejichž klasifikace je založena na povaze rakovinných buněk. Tato onemocnění se vyznačují různými lokalizacemi nádorů a podle toho průběhem a prognózou. Tento typ lymfomu se vyvíjí v jakýchkoli orgánech, kde je lymfatická tkáň. Jejich riziko se zvyšuje s věkem a děti a dospívající onemocní mnohem méně často. Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinovy ​​lymfomy metastázují, šíří se mimo zaměření a znovu ovlivňují různé orgány.

Často je kladena otázka: je rakovina lymfomu nebo ne? Ano, jedná se o maligní lymfoproliferativní onemocnění, tj. Rakovinu. Výše uvedená onemocnění jsou spojena pod pojmem „maligní lymfom“, který také zahrnuje lymfocytární leukémii, lymfocyty, paraproteinemickou hemoblastózu (onemocnění těžkého řetězce, mnohočetný myelom a Waldenstromova makroglobulinemie). Nehodgkinské lymfomy však mohou být agresivní a mohou mít nepříznivou prognózu na celý život, nebo naopak mohou být relativně benigní a vyvíjet se pomalu, proto je prognóza příznivější..

Podle prognostického principu se NHL podmíněně dělí do dvou skupin: benigní (indolentní) nádor a agresivní (maligní). Morfologicky jsou indolentní lymfomy nejčastěji zralé a malobuněčné lymfomy a agresivní jsou blastové a velkobuněčné lymfomy. U dětí a dospívajících jsou všechny NHL vysoce maligní. Benigní mají dobrou prognózu, protože pacienti mají míru přežití delší než 10 let. Pro léčbu benigního NHL v časných (I a II) stadiích se používá pouze radioterapie, ale obvykle neodpovídají na léčbu v konečných stádiích. Agresivní typ nádoru má rychlejší průběh, ale pacienti jsou léčeni vysokodávkovými chemoterapeutickými režimy.

Hlavními body, které určují průběh onemocnění, jsou stupeň diferenciace buněk tvořících nádor a povaha růstu samotného nádoru v orgánu nebo v lymfatické uzlině. Na základě toho se prognóza pohybuje od příznivé (průměrná délka života 15–20 let) po nepříznivé (méně než 1 rok při absenci léčby).

Patogeneze

Autoimunitní proces nebo přítomnost infekčního agens způsobují aktivaci T a B buněk, což je vede k intenzivnímu a opakovanému dělení. V důsledku takového nekontrolovaného dělení dochází k rozpadu DNA (dochází k abnormálnímu klonu). Postupem času nahrazuje normální buněčnou populaci a vyvíjí se lymfom.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatóza).
  • Non-Hodgkinovy ​​lymfomy. To zahrnuje lymfoproliferativní onemocnění různé lokalizace a morfologie.

Lokalizací se non-Hodgkinův lymfom dělí:

  • Uzlové nádory se zapojením do lymfatických uzlin.
  • Extranodální nádory. V posledních letech se u pacientů infikovaných HIV zvýšil počet nádorů s poškozením gastrointestinálního traktu, centrálního nervového systému, kůže, sleziny a generalizovaných forem..

Podle struktury jsou nádory:

  • Folikulární.
  • Šířit.

Tempo růstu:

  • Indolentní nádory s pomalým a příznivým průběhem s průměrnou délkou života až 10 let i bez léčby.
  • Agresivní s mírou přežití méně než 2 roky.
  • Vysoce agresivní s rychlým šířením metastáz a rychlým vývojem.

Klasifikace podle přítomnosti buněk, ze kterých se proces vyvíjí:

  • B-buňka.
  • T-buňka.

Stručně zvážíme jednotlivé formy a pomůžeme pochopit, co je to lymfom - fotografie, které budou uvedeny níže.

Difúzní non-Hodgkinův lymfom

Pokud dojde k morfologickému závěru „difúzní lymfom“, znamená to difúzní růst nádoru, který mění normální strukturu lymfatické uzliny nebo tkáně. V lymfatických uzlinách zcela nebo částečně infiltruje normální tkáň, její výživa je narušena a měkké tkáně umístěné poblíž jsou často infiltrovány nádorem.

Primární diagnóza je stanovena vyšetřením bioptického materiálu.

Fotografie non-Hodgkinova lymfomu

Folikulární lymfom

Abyste pochopili, jak dochází k procesu tvorby nádoru, musíte se seznámit se strukturou orgánů lymfopoézy, ve kterých se z prekurzorů tvoří lymfocyty. Lymfopoéza se vyskytuje v lymfatické tkáni nacházející se v brzlíku, slezině, lymfatických uzlinách, mandlích a střevních lymfatických folikulech.

Brzlík je ústředním orgánem lymfopoézy. V něm dochází k množení a diferenciaci T-lymfocytů. V žláze je izolována kortikální látka umístěná na periferii, která je naplněna T-lymfocyty a jejich prekurzory, lymfoblasty a dřeně umístěnou ve středu - obsahuje zralé lymfocyty. T-lymfocyty jsou přenášeny krevním oběhem do periferních orgánů imunogeneze (slezina, lymfatické uzliny, slepé střevo, mandle, folikuly gastrointestinálního traktu a dýchacího systému) a osídlují tam zóny závislé na T, kde se mění na podtřídy (zabijáky, pomocníky, supresory).

V lymfatické uzlině se rozlišuje kortikální látka a parakortikální zóna. Kůra se skládá ze zaoblených lymfoidních folikulů (shluky lymfoidních buněk, makrofágů a B-lymfocytů). Lymfoidní folikul má centrální zónu - centrum reprodukce a periferní - plášťovou zónu.

V centru reprodukce se množí B-lymfocyty a v plášti jsou lymfocyty s B-pamětí. Parakortikální zóna obsahuje T-lymfocyty, které migrovaly z brzlíku (to je T-zóna) a v této zóně se odlišují (T-zabijáci, T-paměťové buňky, T-pomocníci).

Lymfoidní folikuly sleziny se nacházejí pouze v bílé dužině orgánu. Pokud jde o strukturu, folikuly se liší od folikulů lymfatických uzlin, protože obsahují T-zóny a B-zóny a jeden folikul má reprodukční centrum, plášť, okrajové a periateriální zóny. První dvě zóny jsou B-zónou sleziny: ve středu reprodukce se B-lymfocyty dělí a jsou v různých stádiích vývoje. K akumulaci paměťových B-lymfocytů dochází v zóně pláště. V periarteriální zóně jsou T-lymfocyty a v okrajové zóně interagují T- a B-lymfocyty.

V patologickém procesu se modifikované nádorové folikuly nacházejí ve všech oblastech lymfatických uzlin. Folikuly mají stejný tvar a stejnou velikost, ale jsou umístěny velmi těsně a navzájem se deformují. Mezi folikuly se vždy rozlišuje výrazná T zóna, která obsahuje malé lymfocyty a venuly. Většina benigních lymfomů se vyznačuje růstem folikulů. Asi 90% všech folikulárních lymfomů je způsobeno genetickou abnormalitou.

Folikulární lymfomy jsou diagnostikovány ve věku 60 let a rostou pomalu. Postupem času se však folikulární lymfom může vyvinout v difúzní lymfom, který rychle roste. V I-II stádiích radiační terapie folikulárním nádorem dosahuje 95% pacientů kontrolu nad onemocněním.

Izolace variant lymfomů podle morfologie je zcela oprávněná, protože nádor může pocházet z B a T buněk, z buněk pláště a okrajové zóny folikulu a na tom závisí prognóza onemocnění. Kromě toho samotné lymfocyty, z nichž nádor pochází, mohou mít malé i velké velikosti, což má také prognostickou hodnotu. Například velkobuněčný lymfom, který se skládá z velkých lymfoidních buněk, je charakterizován vysokou proliferační aktivitou, proto je významné zvýšení počtu velkých buněk v nádoru nepříznivé pro prognózu onemocnění. Klasifikace to bere v úvahu a přítomností lymfoidních buněk, ze kterých nádor pochází, se rozlišují lymfomy B a T-buněk. Většina nádorů jsou B-buňky. Skupina B-buněk zahrnuje:

  • Difúzní velký B-buněčný lymfom tvoří jednu třetinu NHL. Jak název napovídá, v nádoru dominuje difúzní růst a velké lymfoidní B buňky. Tento typ lymfomu se vyskytuje po 60 letech a je charakterizován rychlým růstem, progresí a vysokým stupněm malignity. 50% pacientů je však zcela vyléčeno, protože nádory jsou citlivé na léčbu. Na počátku vznikne buď difuzní velkobuněčný tumor, nebo se do něj transformují indolentní tumory zralých buněk (například folikulární nebo MALT forma). Tento typ nádoru má řadu extranodulárních lokalizací. Ovlivněn je centrální nervový systém, kůže, kosti, měkké tkáně, varlata, slezina, slinné žlázy, brzlík, plíce, ledviny, ženské orgány, Pirogov-Waldeyerův prsten. Například je často pozorován nádor brzlíku, který se projevuje přítomností velké nádorové hmoty v předním mediastinu, protože rychle postupuje a šíří se a stlačí okolní orgány a tkáně.
  • Lymfoproliferativní nádor centrálního nervového systému. Do patologického procesu je zapojena mícha nebo mozek. Má špatnou prognózu, míra přežití do 5 let není vyšší než 30%.
  • Malobuněčný lymfocytární lymfom. Vzácná varianta onemocnění pomalu progreduje, ale navzdory tomu na terapii nereaguje dobře.
  • Folikulární lymfom. Snad nejběžnější typ nádoru, protože se vyskytuje u každého pátého pacienta s NHL. Charakteristický je indolentní (benigní) průběh, takže pětiletá míra přežití může být 70%.
  • Lymfom z plášťových buněk. Také forma B-buněk, ale nepříznivá prognóza.
  • Non-Hodgkinův B-buněčný lymfom pocházející z buněk v okrajové zóně. Může se jednat o nodální tumory, které se vyvíjejí z buněk okrajové zóny lymfatických uzlin, a extranodální tumory, které se vyvíjejí ve štítné žláze, slezině, žaludku a mléčné žláze. Tento druh se vyznačuje pomalou léčbou a dobrým přežitím, pokud je léčba prováděna včas..
  • Mediastinální lymfom B-buněk. Vzniká v mediastinu a pochází z B-lymfocytů brzlíku. Je to vzácná forma, častější u mladých žen. Včasnou léčbou je zotavení dosaženo v 50% případů..
  • Waldenstromova makroglobulinemie (druhé jméno je lymfoplazmatický lymfom). Toto je nejvzácnější forma NHL, která se vyznačuje zvýšenou tvorbou IgM. Pacienti trpí vysokou viskozitou krve a mají vysoké riziko vzniku krevních sraženin. Průběh onemocnění je jiný.
  • Chlupatá buněčná leukémie. Vzácný typ lymfomu, který se vyskytuje u starších lidí. Má pomalý průběh.
  • Folikulární, který byl popsán výše.
  • Burkittův lymfom. Také B-buněčný nádor běžný u dětí a mladých mužů. Liší se rychlým růstem a agresivitou, ale včasná léčba vyléčí 50% pacientů.
  • Serózní dutiny.
  • Extranodální okrajová zóna spojená se sliznicemi (MALT lymfom).
  • Intravaskulární velké B-buňky.

T-buněčný lymfom je reprezentován:

  • T-lymfoblastický nádor (nebo leukémie progenitorových buněk). Těžké a vzácné onemocnění, které se vyskytuje u mladých lidí se špatnou prognózou. Pokud je počet blastových buněk nižší než 25%, považuje se onemocnění za lymfom, pokud je jejich počet vyšší než 25%, jedná se o leukémii.
  • Periferní T-buněčné lymfomy, které zahrnují kůži, podkožní tkáň a střeva s příznaky enteropatie (typ T-buněk enteropatie).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastický velkobuněčný lymfom lymfatických uzlin.

T-buněčný lymfom kůže. Fotografie plísňové mykózy

Průběh téměř všech T-buněk NHL je rychlý, respektive výsledek je nepříznivý - pětiletá míra přežití není vyšší než 25–35%. Léčba využívá chemoterapii CHOP, o které bude pojednáno níže..

Lymfom z plášťových buněk je podtyp NHL, který patří do skupiny B-buněčných nádorů. Pochází ze změněných B-lymfocytů v plášťové zóně. V klasických případech jsou změněné buňky malé nebo střední velikosti, připomínají malé lymfocyty a obrysy jádra jsou vždy nepravidelné.

Velké buňky nejsou typické pro plášťový lymfom. Důležitým aspektem v lymfomogenezi jsou genetické mutace v genech, které ovlivňují rychlost dělení buněk. U těchto nádorů je detekována specifická chromozomální translokace. Příbuzní pacientů mají zvýšené riziko různých lymfoidních novotvarů..

Nádory zóny pláště jsou hodnoceny jako agresivní a jsou považovány za možnost se špatnou prognózou. To je obvykle 3-4 roky po standardní léčbě a 5-7 let u pacientů, kteří dostávali agresivnější terapii. Tento poddruh je 3–10% a vyskytuje se u starších mužů.

Latentní fáze před objevením se nádorové transformace B-lymfocytů a nástupem příznaků může být dlouhá. Ve většině případů je nádor z plášťových buněk detekován pozdě (ve stadiích III-IV), kdy již existuje poškození kostní dřeně a mozkových membrán, kromě generalizované lymfadenopatie a lézí gastrointestinálního traktu (lymfatické polypy se objevují v celém zažívacím traktu). Existuje také poškození plic, měkkých tkání, hlavy a krku, očních tkání, urogenitálního systému.

Burkittův lymfom

Jedná se o vysoce agresivní lymfom, který pochází ze zralých B lymfocytů. Vyskytuje se u dětí (u nich je to 30-50% všech typů) a infikovaných HIV. Extranodální (extranodální) lokalizace nádoru je typičtější pro LB. Nejčastěji jsou postiženy orgány břišní dutiny: tenké střevo (častěji jeho koncová část), mezenterie, stejně jako žaludek, tlusté střevo, pobřišnice, játra, slezina. K poškození kostní dřeně a centrálního nervového systému dochází se stejnou frekvencí a je to ve 20–35% případů. Typické je také postižení ledvin, vaječníků, varlat..

Nemoc probíhá několika způsoby. Endemická varianta se vyskytuje u černých dětí v Africe a migrantů z Afriky. V klinickém obrazu této varianty ovlivňuje Burkittův nádor obličejovou kostru (čelisti, oběžné dráhy), dále ledviny, varlata, slinné a mléčné žlázy, centrální nervový systém.

Fotografie Burkittova lymfomu

Sporadická varianta se vyskytuje mimo endemickou oblast a nádor má stejnou lokalizaci.

Varianta spojená s imunodeficiencí se vyskytuje na pozadí stavů imunodeficience. Například po transplantaci orgánů a pacientech s AIDS. Je častější u lidí infikovaných HIV a vyvíjí se v časných stádiích základního onemocnění. Častěji jsou muži nemocní. Projevuje se zvýšením lymfatických uzlin, sleziny a poškozením kostní dřeně (leukémie). To má za následek nedostatečnost hematopoézy kostní dřeně - vznikají závažné cytopenie (pokles všech krevních obrazů).

Léčba Brackettova nádoru v Izraeli je prováděna na mnoha klinikách. Zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění nádoru (pokud je to možné a dostupné), kombinaci chemoterapie, radiační terapie a imunoterapie. Jednou ze slibných oblastí je biologická terapie - použití monoklonálních protilátek, které působí na patologicky pozměněné B-lymfocyty, což přispívá k ústupu nemoci. Prognóza léčby závisí na stadiu procesu v době léčby, věku pacienta a lokalizaci primárního zaměření.

Mozkový lymfom

Primární lymfomy CNS tvoří pouze 1–2% z celkové NHL. Vyskytují se u starších lidí ve věku 60-70 let a jejich prevalence se zvyšuje s věkem. U mladých lidí se mozkový lymfom vyskytuje pouze za podmínek imunodeficience: imunitní onemocnění, syndromy primární imunodeficience, infekce HIV, po transplantaci orgánů, během supresivní léčby (methotrexát). Nádory jsou často spojeny s virem Epstein-Barr.

Příznaky poškození CNS se vyvíjejí postupně a liší se v závislosti na umístění nádoru. Porážka čelních laloků se vyskytuje nejčastěji a projevuje se úzkostí a změnami osobnosti. U pacientů se objeví bolesti hlavy v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku. Při poškození hlubokých struktur mozku se objevují epileptické záchvaty. U všech pacientů s imunodeficiencí má mozková léze multifokální charakter a nádor roste do mozkových plen.

Prognóza onemocnění je nepříznivá, protože ani odstranění nádoru nezvyšuje přežití. To je způsobeno mnoha faktory: vícečetné léze, infiltrační růst, hluboká lokalizace. Léčba využívá standardní režimy chemoterapie (CHOP), které jsou kombinovány s radiační terapií, ale to nevede ke zvýšení přežití. Jedna radiační terapie poskytuje míru přežití 1-1,5 roku.

Výsledky léčby se po použití cytostatik, které pronikají hematoencefalickou bariérou, mírně zlepšily - intravenózní infuze vysokých dávek methotrexátu, které udržují požadovanou koncentraci účinné látky v mozku déle než jeden den. Dále je methotrexát endolumbálně injikován do mozkomíšního moku punkcí na úrovni 4–5 bederního obratle. To umožňuje získat vysokou koncentraci účinné látky v mozkomíšním moku a zlepšit výsledky léčby. Kromě methotrexátu se používá vinkristin, prokarbazin a cyklofosfamid. Primární poranění míchy je velmi vzácné a má špatnou prognózu. Klinické léze se projevují svalovou slabostí, smyslovými a pohybovými poruchami.

Kožní lymfom

Neoplastická onemocnění této lokalizace jsou spojena s proliferací změněného klonu lymfocytů v kůži. Novotvary lymfoidní tkáně kůže zůstávají dlouho nerozpoznané a pacienti jsou dlouhodobě léčeni dermatology s jinými diagnózami. To je způsobeno skutečností, že novotvary lymfatické tkáně napodobují různé chronické zánětlivé dermatózy (ekzém, parapsoriáza, kopřivka, alergická dermatitida). A pouze důkladné vyšetření (patomorfologické a imunohistochemické vyšetření bioptických vzorků) umožňuje stanovení T- a NK-buněčných lymfomů (převažují a tvoří 90%) a B-buněčných lymfomů (o něco více než 9% případů). Průměrný věk pacientů, kteří mají první příznaky onemocnění, je 54-65 let.

Téměř čtvrtina pacientů má v anamnéze nadměrné sluneční záření (úpal) a kontakt s škodlivými průmyslovými faktory. Jsou to chemikálie, zvýšená prašnost, nepříznivé mikroklima, kontakt s palivy a mazivy. Odhaluje se také přítomnost onkologické patologie u příbuzných - onkologická onemocnění vnitřních orgánů. Kožní lymfomy mohou být T-buňky a B-buňky, ale první převládají..

Potřeba izolovat lymfomy podle tohoto principu je způsobena nejen zvláštností klinických projevů, ale také významným rozdílem v prognóze. Za prvé, T-buněčné lymfomy jsou závažnější a mají špatnou prognózu. Pokud jde o projevy na klinice, u T-buněk jsou zaznamenány generalizované kožní léze a B-buňky se často projevují jako jednotlivé prvky. Pro stanovení diagnózy však nestačí pouze klinické projevy - histologické vyšetření a imunohistologické.

Plísňová mykóza je nejčastějším maligním nádorem lymfoidní tkáně kůže. Ve stádiích I - II - A zahrnuje léčba topické glukokortikosteroidy, ultrafialové ozařování lézí a terapii PUVA. V pozdějších fázích (IIB-III) se léčba provádí na hematologických odděleních podle obecných protokolů. Pozdní fáze mají špatnou prognózu, navzdory pokračující léčbě v důsledku progrese.

Fotografie benigního lymfocytomu

Je důležité vědět, že mezi patologií kůže existují benigní nádory. Lymfocytom nebo pseudolymfom kůže je benigní nádor spojený s hyperplazií lymfatické tkáně kůže. Podle histologie se kožní lymfocytom skládá z lymfocytů a histiocytů. Lymfocytom může spontánně ustoupit a znovu se objevit.

Ve většině případů je jeho vývoj usnadněn traumatem kůže (mikrotrauma, tetování, akupunktura, kousnutí hmyzem, silikonové implantáty, nošení náušnic a piercingů). Často se lymfocytomy objevují na pozadí infekce - svrab, borelióza, leishmanióza, virus lidské imunodeficience.

Mediastinální lymfom

Nejčastěji se v mediastinu nachází Hodgkinův lymfom, velké B-buňky a T-buňky. Vzhledem k tomu, že rentgenový obraz (zjistí obrovský nádor v mediastinu) a klinika pro všechny formy je nespecifická (dušnost, bolest na hrudi, kašel, intoxikace), pouze histologická diagnóza vám umožňuje objasnit diagnózu a zvolit účinnou léčbu. Zdrojem nádoru jsou mediastinální lymfatické uzliny nebo brzlík. Nádor se šíří do sousedních orgánů (plíce, pohrudnice, krevní cévy, hrudní kost, perikard), pacienti mají výpotek v pohrudnici a perikardu, což komplikuje průběh onemocnění.

Lymfom sleziny

Odkazuje na pomalé formy nemoci. Je asymptomatický a je detekován náhodou během vyšetření a ultrazvuku. Kvůli zvětšení sleziny jsou stlačeny sousední orgány (žaludek, střeva). Pacient si stěžuje na tíhu v levém hypochondriu, rychlou sytost během jídla. Další příznaky jsou nespecifické a jsou běžné u lymfoproliferativních onemocnění: ztráta hmotnosti, pocení, horečka večer a v noci.

Jedinou metodou pro stanovení diagnózy je odstranění sleziny s následným vyšetřením (histologickým a imunohistochemickým). Při pomalém a asymptomatickém průběhu, normálním krevním obrazu, pacient nepotřebuje léčbu. V případě změn krve, potíží se slabostí, pocením, zvětšením lymfatických uzlin a sleziny se provádí léčba rituximabem (lidské monoklonální protilátky - přípravky Mabthera, Acellbia). Vyskytly se případy transformace do agresivnější formy.

Nádory slinné žlázy

Pokud vezmeme v úvahu lymfoproliferativní nádory slinné žlázy, pak je na prvním místě varianta difuzního velkobuněčného B-buněčného lymfomu a autoimunitní chronický zánět u Sjogrenova syndromu zvyšuje riziko MALT žlázového lymfomu. Pokud jde o výskyt MALT lymfomu, na prvním místě je žaludek, poté kostní dřeň a orgány hlavy - slinné žlázy a oběžná dráha. Sjogrenovu chorobu nelze považovat za benigní, protože existuje vysoké riziko lymfomů a úmrtnost se významně zvyšuje v přítomnosti lymfoproliferativních onemocnění.

Sjogrenova choroba je považována za autoimunitní a lymfoproliferativní onemocnění, protože již v rané fázi (během prvních 4–5 let) se u 56% pacientů vyvine lymfom typu MALT. Známkou, u které lze podezření na lymfoproliferativní onemocnění, je prodloužené zvětšení žlázy na II. Stupeň a lymfadenopatie nebo kombinace zvětšené žlázy se splenomegalií. Pro včasnou diagnostiku lymfoproliferativních onemocnění žláz se používá biopsie zvětšené žlázy. Citlivost nádorů slinných žláz různého původu na imunochemoterapii je vysoká a míra remise je 84–100%.

Mezi reaktivní (vyskytují se na pozadí systémových onemocnění) nádorové léze slinné žlázy, které se někdy mohou změnit na maligní lymfom, lze nazvat benigní lymfoepiteliální lézí žlázy. Existuje difúzní lymfocytární infiltrace parenchymu žlázy s rozvojem atrofie žláz. Tato léze se vyskytuje u autoimunitních onemocnění..

Druhou patologií benigní geneze je nekrotizující sialometaplasie. Onemocnění se často vyvíjí s dekompenzací kardiovaskulárních onemocnění nebo selháním ledvin u starších osob. S tímto onemocněním se ve slinných žlázách tvrdého a měkkého patra vyvíjí benigní zánětlivý proces..

Historie traumatu na patře může mít za následek otok nebo bolestivé vředy na patře. Na klinice se jeví jako bezbolestný uzel pod sliznicí patra malé velikosti (do 1 cm). Někdy mohou být uzliny symetricky umístěny v patře, sliznice nad nimi je červená a nemá vředy. U těžké sialometaplasie se sliznice nad uzlem ulceruje. Během 1,5–2,5 měsíce spontánně ustupuje, v některých se znovu vyvíjí. Přes typický obraz je konečná diagnóza stanovena morfologickým vyšetřením.

Speciální formy lymfomů

Sladový lymfom (také známý jako maltom nebo MALT lymfom) je nádor z lymfoidní tkáně sliznic. To znamená, že ke změnám nedochází v lymfatických uzlinách, jako v klasické verzi, ale ve sliznici. Tento typ lymfomu je detekován ve druhé polovině života a postihuje hlavně ženy. Sladový lymfom se může vyvinout v kterémkoli orgánu, ale častěji je postižen žaludek, štítná žláza a slinné žlázy. V těchto orgánech se změněná lymfoidní tkáň vyvíjí po autoimunitním procesu nebo dlouhodobém chronickém zánětu.

Lymfom žaludku je nejčastější variantou forem MALT, která se vyvíjí po 60 letech. Předpokládá se, že provokujícím faktorem tohoto nádoru je infekce Helicobacter pylori. K aktivaci onkogenního procesu může dojít také při dlouhodobé jiné infekci. Obvykle se nádor objevuje v antra žaludku, méně často je postiženo tělo. Za normálních okolností žaludeční sliznice neobsahuje akumulaci lymfoidní tkáně. Přítomnost H. pylori v hlenu stimuluje klony B-lymfocytů, což vede k tvorbě lymfoidní tkáně. B-lymfocyty tkáně akumulují genetické změny - translokaci (11; 18). Nachází se pouze ve formách MALT a je spojen s agresivním průběhem onemocnění. Za přítomnosti translokace není remise tumoru po antibiotické léčbě H. pylori možná. Translokace je důležitým ukazatelem pro výběr správné léčby.

Klinický obraz závisí na stadiu. Na počátku - neexistují žádné příznaky nebo se vyskytují drobné dyspeptické poruchy a syndrom nevyjádřené bolesti, který se neliší od chronické gastritidy. Objeví se pálení žáhy, říhání vzduchem, bolestivé bolesti v epigastriu, které nesouvisí s příjmem potravy. Charakteristickými rysy jsou trvalé příznaky a exacerbace více než 3krát ročně. S dalším vývojem se objevují potíže charakteristické pro maligní lymfoproliferativní nádory (úbytek hmotnosti, snížená chuť k jídlu, horečka). V krevním testu může dojít ke snížení hemoglobinu a počtu červených krvinek.

Pokud jde o vyšetření, provádí se fibrogastroskopie s biopsií, protože pouze fibrogastroduodenoskopie neodhalí charakteristické změny pro toto onemocnění. Proto se z podezřelých oblastí žaludku provádí několik biopsií a konečná diagnóza je založena na morfologickém vyšetření..

V počáteční fázi se lymfatické folikuly nacházejí ve sliznici, které jsou obklopeny zónou pláště a plazmatickými buňkami. V reaktivním stadiu jsou lymfoidní folikuly obklopeny malými lymfocyty, které pronikají sliznicí. Ve stadiu rozvinutého lymfomu se kolem folikulů nacházejí buňky podobné centrocytům. Jak již bylo zmíněno výše, s nízkým stupněm malignity vede léčba anti-Helicobacter pylori k vymizení lymfoidní tkáně ve sliznici - zmizí substrát, z něhož se později vyvine MALT lymfom. V ostatních případech je léčba předepsána podle protokolu.

Lymfom tenkého střeva má různé histologické varianty: forma MALT, folikulární, difuzní velkobuněčná, periferní T-buňka, anaplastická velkobuněčná. Onemocnění se projevuje bolestmi břicha a při agresivních formách T-buněk může být na začátku onemocnění přítomna střevní perforace. Fenotyp T-buněk tedy patří k nepříznivým faktorům. Pozdní stadia onemocnění a celkový špatný stav pacienta jsou také považovány za nepříznivé faktory. Lymfom tenkého střeva je léčen pomocí chirurgů, radiačních terapeutů a chemoterapeutů. U lokalizovaných forem se provádí resekce nádoru a radiační terapie. V pokročilých stádiích - chemoterapie.

Program chemoterapie v závislosti na variantě nádoru. U pacientů s nízkou malignitou lze použít monoterapii fludarabinem (lze použít fludarabin + cyklofosfamid). U agresivních se používá režim SNOR. Radiační terapie se používá, pokud je nádor původně velký nebo pokud po chemoterapii zůstává zbytkový nádor. Enteropatie související s T-buňkami je vzácné onemocnění, které způsobuje průjem a významnou ztrátu hmotnosti. V tenkém střevě se objevují rozsáhlé ulcerace a nekrózy. Chirurgická léčba a chemoterapie mají malý účinek. Prognóza je nepříznivá.

Jak vidíte, lymfom u dospělých může mít jinou strukturu a lokalizaci. Proto se také liší příznaky lymfomu u dospělých a průběh onemocnění. Charakteristické příznaky (například zvětšení sleziny, lymfatických uzlin) mohou naznačovat přítomnost tohoto onemocnění lymfatického systému, ale pouze krevní test, histologické vyšetření vzorku biopsie, imunologické studie mohou přesně určit příslušnost k určitému typu nádoru a zvolit správnou léčbu.

Pokud vezmeme v úvahu rychlost růstu všech lymfomů, pak jsou považovány za indolentní: B-buněčné-lymfocytární, folikulární (typ I-II), mykotické houby, okrajová zóna, angioimunoblastické a anaplastické velké buňky. Tyto nádory mají příznivou prognózu. Mezi agresivní patří: folikulární (typ III), difúzní, velkobuněčný, Burkittův, B-velkobuněčný mediastinální. Mezi vysoce agresivní patří: lymfom z plášťové zóny, T-buňky tenkého střeva, periferní T-buňky, Burkittův nádor.

Příčiny

Spolehlivé důvody nejsou známy, ale existují faktory, které zvyšují riziko vzniku onemocnění:

  • Infekční. Při vývoji varianty Burkittova lymfomu, endemického pro Afriku, je virus Epstein-Barr považován za důležitý. Ve 100% případů je zjištěno porušení 8. chromozomu. Sporadická varianta onemocnění je vzácná. Obecně se DNA viru vyskytuje ve 30% případů. Virus imunodeficience také zvyšuje riziko rozvoje NHL. Míra rizika lymfoproliferativních onemocnění navíc závisí na době onemocnění AIDS a načasování antiretrovirové léčby. Lymfotropický virus typu I je považován za příčinu leukémie / lymfomu T-buněk a Helicobacter pilory je příčinou MALT lymfomů zažívacího traktu.
  • Faktory prostředí. Herbicidy, fungicidy a insekticidy používané v zemědělství mají negativní vliv na organismus. Při dlouhodobém kontaktu s nimi se výskyt zvyšuje 2-7krát.
  • Věk je pro NHL důležitým rizikovým faktorem. Většina případů NHL je diagnostikována u lidí starších 60 let.
  • Ionizující záření mírně zvyšuje riziko NHL.
  • Primární a sekundární imunodeficience (vyvíjí se při užívání imunosupresiv). Existuje souvislost mezi dysfunkcí imunitního systému a rozvojem NHL u dědičných syndromů (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). U čtvrtiny pacientů s dědičnou patologií imunitního systému se vyvinou maligní novotvary a u 50% z nich se objeví NHL. Nejdůležitější je imunosupresivní léčba předepsaná pro transplantaci orgánů. V podmínkách imunodeficience se vyvíjejí agresivní difuzní velkobuněčné lymfomy a často je ovlivněn centrální nervový systém.
  • Předpokládá se, že při užívání steroidů, mustargenu, cyklofosfamidu se zvyšuje riziko NHL.
  • Zvyšuje riziko obezity NHL.

Při kombinaci několika faktorů se nádor vyvíjí častěji. Možná má použití kávy, Coca-Coly, jaterních jídel negativní účinek, ale neexistují žádné přesvědčivé údaje o důležitosti těchto potravin. Kouření a alkohol také nehrají významnou roli ve vývoji tohoto onemocnění..

Příznaky lymfomu

Příznaky lymfomu jsou různé, ale prvními projevy onemocnění jsou zvětšené lymfatické uzliny na periferii. Zpočátku mírně mění svou velikost a zůstávají mobilní (nejsou pájeny na kůži a okolní tkáně). Jak lymfatické uzliny postupují, slučují se a tvoří konglomeráty (častěji s lymfogranulomatózou). Je důležité, aby u lymfomů nebyla zvětšená lymfatická uzlina doprovázena známkami zánětu (uzliny jsou bezbolestné) a aby nebyly žádné známky infekčního onemocnění (tonzilitida, tonzilitida, sinusitida). Je také třeba věnovat pozornost uzlům, které se zvýšily v reakci na infekční faktor, ale po dlouhou dobu se nezmenšují a naopak se zvyšují. Současně se u všech lymfomů rozlišují běžné příznaky onemocnění (tzv. B-příznaky):

  • Teplota (horečka do 38 ° C).
  • Přívalové noční pocení.
  • Ztráta váhy.

Další příznaky závisí na tom, kde se nachází lymfom. Příznaky u dospělých (konglomerát se zvětšenými uzlinami na krku) se projevují komprimací jícnu a průdušnice - jsou potíže s polykáním jídla, potíže s dýcháním a kašlem. Lymfogranulomatóza se obvykle projevuje zvětšením lymfatických uzlin na krku, které splývají se sousedními tkáněmi. Zpočátku jsou zvětšené uzliny pohyblivé, elastické, zřídka bolestivé a nepřiléhají k pokožce. Pokud rychle rostou a spojí se do velkých konglomerátů, vzniká pocit nepohodlí. Někteří pacienti po požití alkoholu pociťují bolest v oteklých lymfatických uzlinách. Pájení uzlů do konglomerátů není typické pro non-Hodgkinovy ​​formy.

U dospělých jsou na krku povrchové a hluboké lymfatické uzliny. Povrchové krční uzliny se nacházejí v blízkosti krčních žil (vnější a přední), na okraji trapézového svalu a na zadní straně krku. Z nich lymfatické cévy přenášejí lymfy do hlubokých uzlin, které jsou umístěny v řetězci podél krční žíly a jsou rozděleny na horní hluboké a dolní. Vzhledem k tomu, že jsou všechny lymfatické uzliny spojeny, nádorový proces se rychle šíří a zvětšené a svařené lymfatické uzliny deformují krční oblast a mačkají orgány.

Zvětšení tříselných a podpažních lymfatických uzlin není doprovázeno nepohodlí a zhoršením pohody, proto tomu pacienti dlouho nevěnují pozornost. Při významném nárůstu lymfatických uzlin břišní dutiny, který je detekován ultrazvukem, nebo poškození Waldeyerova prstence, lze předpokládat nehodgkinský lymfom. Podobně je v NHL běžná generalizovaná lymfadenopatie..

Mezi příznaky nehodgkinského lymfomu s postižením prsu patří nepohodlí na hrudi a bolest spojená s běžnými B-příznaky. Objemný lymfom nosohltanu způsobuje potíže s dýcháním nosem, ztráta sluchu je možná, protože aparát vnitřního ucha je stlačen a vyboulen, což je spojeno se stlačením orbity oka. S izolovanou lézí paraortálních lymfatických uzlin, které jsou umístěny retroperitoneálně podél páteře, bude pacient obtěžován bolestí v bederní oblasti v noci. Zvětšené lymfatické uzliny v břišní dutině způsobují břišní potíže, rozvoj střevní obstrukce, lymfostázy, střevní dyspepsii (nadýmání, průjem), zhoršené močení, obstrukční žloutenku. Primární testikulární lymfom způsobuje erektilní dysfunkci, zvětšení šourku.

Mediastinální lymfom

Lokalizace nádoru v mediastinu je charakteristická pro lymfogranulomatózu a T-lymfoblastický lymfom. U 15-20% pacientů začíná lymfogranulomatóza právě zvětšením mediastinálních uzlin, které je náhodně detekováno během fluorografie. Později, když je velikost nádoru významná, se objeví obsedantní kašel, dušnost, bolest za hrudní kostí, potíže s polykáním, ztráta hlasu a komprese horní duté žíly, což se projevuje otokem obličeje, bolestmi hlavy, rozšířenými žilkami krku a obličeje.

Často se vyvíjí voda (tekutina v pleurálním prostoru), která zhoršuje dýchací potíže a perikardiální výpotek může způsobit srdeční tamponádu. Velké lymfomy vytlačují nejen jícen, ale také žaludek, takže v žaludku je těžkost, snížená chuť k jídlu a říhání. Pokud je připojena léze centrálního nervového systému, dojde u pacienta k křečím a poruchám vědomí a poškození kostní dřeně pokračuje cytopenií. Vzhledem k rychlému růstu nádoru se stav pacienta rychle zhoršuje.

Fotografie příznaků mediastinálního lymfomu

V přítomnosti velké nádorové hmoty se na krku a hrudníku objeví žilní síť.

Burkittův lymfom: příznaky

Je to nejčastější nádor břicha u dětí ve věku 5 let a starších. Typická je klinika „akutního břicha“, jejíž příčinou je střevní obstrukce v důsledku stlačení střevního nádoru zvenčí, gastrointestinálního krvácení a perforace žaludku nebo střev.

Lokalizace nádoru v břišní dutině je charakteristická pro rychle rostoucí lymfom, který vyžaduje urgentní léčbu. Růst nádoru je tak rychlý, že často v době hospitalizace pacienta je lézí masivní nádorový konglomerát, do kterého je zapojeno několik orgánů. Pacienti jsou přijati do nemocnice ve vážném stavu, který je spojen s intoxikací, velkou hmotou nádoru, vyčerpáním a vážnými poruchami elektrolytů. Kromě břišních orgánů ovlivňuje Burkittův nádor ledviny, vaječníky, lymfatické uzliny krku a v 15% je ovlivněna lebka obličeje. Mediastinum je do procesu zapojeno jen zřídka..

U pacientů se rychle rozvine akutní selhání ledvin, které je spojeno nejen s poškozením ledvin, ale také se syndromem lýzy tumoru a zhoršeným vylučováním moči v důsledku stlačení močovodů nádorem.

Primární kožní lymfomy

Nejběžnější mykóza hub. V počáteční fázi se objevují pomalu rostoucí skvrny, podobné ekzému. S přechodem do fáze plaku se prvky zhutňují a jsou hmatatelné. Plakety jsou velké 4 × 5 cm, jsou červené, mírně svědící. S progresí onemocnění v pozdějších stádiích se zvyšuje počet prvků plaku a objevují se jednotlivé uzly 6 × 8 cm, které mají jasné hranice a tmavě červenou barvu. Pacient se obává silného svědění. Některé uzly mohou ulcerovat. Toto je již nádorová fáze. Proces u různých pacientů nemusí nutně procházet všemi stádii a nástup onemocnění od stadia nádoru je možný..

Kožní lymfom. Fotografie příznaků v časném a pozdním stadiu

Analýzy a diagnostika

  • Klinický krevní test s výpočtem vzorce leukocytů a stanovením ESR se provádí pouze za účelem vyloučení leukémie. Lymfom není diagnostikován krevním testem, protože krevní test na lymfom nevykazuje konkrétní změny. Zvýšená ESR odráží aktivitu procesu, je možné snížit počet erytrocytů, leukocytů, krevních destiček. Klinicky se to projevuje anémií (únava a dušnost), zvýšenou náchylností k infekcím a tendencí ke krvácení..
  • Biochemický krevní test - často se stanoví zvýšení hladiny laktátdehydrogenázy.
  • CT hrudníku, břicha, pánevních orgánů a krku. Je žádoucí CT vyšetření celého těla.
  • Ultrazvuk pánve a břišní dutiny.
  • Aspirace kostní dřeně a trepanobiopsie.
  • V případě stížností z gastrointestinálního traktu se provádí esofagogastroduodenoskopie a kolonoskopie.
  • Když se objeví příznaky z centrálního nervového systému, provede se MRI mozku a cytologické vyšetření mozkomíšního moku k detekci nádorových buněk.
  • Rozhodující je histologické vyšetření (biopsie kostní dřeně nebo lymfatických uzlin) a imunohistochemie. Imunohistochemická studie odhalila markery B-buněk, markery T-buněk, těžké a lehké řetězce imunoglobulinů.
  • Cytogenetický výzkum - identifikace abnormalit v chromozomech. V případě varianty plášťových buněk by měl být získaný materiál (kostní dřeň, krev, lymfatické uzliny) vyšetřen na přítomnost t translokace (11,14).
  • Nejinformativnější je pozitronová emisní tomografie, která kombinuje možnosti CT a radionuklidové metody..

Léčba lymfomu

Jak se tato nemoc léčí? Záleží na tvaru. U indolentních lymfomů nemusí být léčba předepsána v první fázi. U pomalu tekoucích folikulárních lymfomů se používá „pozorovací“ taktika. Pokud se objeví příznaky, které naznačují poškození vnitřních orgánů, nebo když proces začíná rychle postupovat, je zahájena léčba (radiační terapie, chemoterapie, monoklonální protilátky, cytostatika, transplantace kmenových buněk). Léčba agresivních forem se provádí okamžitě po stanovení diagnózy..

Základní léčbou je chemoterapie nebo chemoimunoterapie. Někdy po dokončení této léčby je podána radiační terapie a je zde zbytkový nádor. Pokud mluvíme o Hodgkinově lymfomu v raných stádiích, okamžitě se použije radiační terapie. Chemoterapie je standardní léčba agresivních lymfomů. Podle protokolů se používají standardní režimy polychemoterapie: CHOP (doxorubicin + cyklofosfamid + vinkristin + prednisolon) nebo R-CHOP s přídavkem rituximabu (monoklonální protilátky). V závislosti na stadiu onemocnění se používají různé možnosti léčby:

  • Ve stadiu I-II bez velkého nádoru a při absenci nepříznivých prognostických faktorů se podávají pouze 3-4 cykly CHOP nebo R-CHOP. Po ukončení polychemoterapie jsou postižené oblasti ozářeny.
  • Ve stádiích III-IV se provádí 6-8 cyklů R-CHOP, následovaných radiační terapií.

Obvykle taková léčba poskytuje stabilní remisi, existují však časté případy recidivy nádoru. Relaps se považuje za brzký, pokud se rozvine před 1 rokem po ukončení léčby, a pozdní, pokud po 1 roce. V tomto případě se mění taktika léčby: užívají léky druhé linie (kombinace platinových a cytarabinových léků) v obvyklých dávkách, poté se podává vysokodávková chemoterapie a provádí se autologní transplantace kmenových buněk. Cílem vysoké dávky chemoterapie je zničit všechny nádorové buňky, které nebyly zničeny standardními dávkami léků.

Léčba druhé linie pomocí DHAP zahrnuje dexamethason, cisplatinu, cytarabin a faktor stimulující kolonie granulocytů (stimulant leukopoézy, zejména granulocytů). Provádějí se dva takové cykly a po dosažení úplné nebo částečné remise se podává vysokodávková chemoterapie. Chemoterapeutické režimy, které zahrnují platinu a cytarabin, jsou standardem pro mnoho situací. Kombinace platinových a cytarabinových přípravků je založena na synergickém působení.

U folikulárních typů lymfomů je vzhledem k jejich relativní benignosti v počátečních stádiích předepsána pouze radiační terapie, a pokud existuje velká nádorová hmota, doporučuje se chemoterapie. V pozdějších fázích jsou uvedeny režimy COP a CHOP a je přidán rituximab. Je také možné použít režimy obsahující fludarabin, které se obvykle používají při chronické lymfocytární leukémii. Tento režim zahrnuje fludarabin, cyklofosfamid a Mabthera (monoklonální protilátky).

Léčba mediastinálního lymfomu závisí na stadiu. Když je diagnostikována druhá fáze onemocnění, jsou předepsány chemoterapie a radiační léčba. V závažnějších případech - chirurgická léčba a poté chemoterapie.

Léčba MALT žaludečních lymfomů v pozdějších fázích zahrnuje chirurgický zákrok, po kterém se provádí chemoterapie podle režimu COP (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon) a pro agresivní nádor se používá režim CHOP. V remisi každých šest měsíců po dobu 5 let pacienti podstoupí endoskopické vyšetření operovaného žaludku a stanoví přítomnost Helicobacter pylori. Pokud jsou detekovány bakterie, provede se eradikace. Pokud se zjistí recidiva nebo diseminace nádoru, provede se chemoterapie nebo radiační terapie.

Nejrychleji rostoucí a nejagresivnější Burkittův nádor je charakterizován vysokou chemosenzitivitou, proto je u krátkých pulzních vysokodávkovaných polychemoterapií v kombinaci s rituximabem dosaženo 80–90% úplných remisí (hematologických a cytogenetických). Mezi faktory nepříznivé prognózy, která vyžaduje intenzivní chemoterapii, patří poškození centrálního nervového systému, kostní dřeně, ledvin, velká velikost nádoru a zvýšení LDH více než dvakrát. Léčba by měla také zahrnovat korekci poruch elektrolytů a v případě selhání ledvin se denně provádějí hemodialýzy, během nichž se pokračuje v chemoterapii. Dochází k recidivám nádoru a jejich léčba zůstává nevyřešeným problémem..

Po zvážení léčby všech forem tohoto závažného onemocnění, jeho tendence k relapsu i po několika cyklech polychemoterapie lze konstatovat, že léčba lymfomu sodou nemá oporu. Ano, provádí se alkalizace roztokem sody, ale infuze hydrogenuhličitanu sodného 4% za přítomnosti syndromu masivní cytolýzy nádorů, ale to nemá nic společného s užíváním sody uvnitř.

Fóra lymfomu

Stejně jako u každého onkologického onemocnění je zřejmé a srozumitelné znepokojení samotného pacienta a jeho příbuzných ohledně účinné léčby a možnosti úplného vyléčení. Proto každý navštěvuje fórum pacientů s tímto onemocněním a sdílí své zkušenosti s diagnostikou a léčbou. Fóra mají různá jména: „Fórum pro život - lymfom“, „Lymfom - fórum pro komunikaci pacientů“, „HIV a Hodgkinův lymfom“ a také kontaktují nadaci „Dát život“. Fóra informují přední ruské výzkumné ústavy hematologie, onkologie a transfuziologie. Patří mezi ně „Výzkumný ústav hematologie a transfuziologie“, „Výzkumný ústav dětské onkologie, hematologie a transplantologie pojmenovaný po V.I. R. M. Gorbacheva "," Národní centrum pro lékařský výzkum onkologie. N.N. Petrov "v Petrohradě," MNIOI im. P.A. Herzen "a" N.M. N.N. Blokhin "v Moskvě.

Všichni jsou jednomyslní v názoru, že první linie léčby je všude stejná a že k tomu jsou k dispozici všechny léky. Mnoho lidí dokáže získat kvótu na léčbu zcela zdarma. Chemoterapie se provádí zdarma, takže v průběhu léčby nemá smysl hledat možnosti léčby v jiných zemích. S úspěšným průběhem léčby léky první volby je vše omezené. Na fórech jsou dokonce recenze od těhotných žen, kterým byla diagnostikována nemoc během těhotenství. Pokud má nádor podle výsledků histologie a imunohistologie příznivou prognózu, byly těhotné ženy jednoduše sledovány a bylo jim nabídnuto odložení chemoterapie až do narození dítěte. Pokud došlo k mírně agresivnímu lymfomu. A ona postupovala, žena zahájila léčbu, ale s méně agresivními léky, které lze použít během těhotenství. Výsledkem bylo, že ženy nesly těhotenství a porodily samy, nebo byly porodeny císařským řezem.

Vyléčené fórum ukazuje, že můžete porazit lymfom a začít znovu - život pokračuje i po lymfomu. Každý na základě svých zkušeností radí stanovit přesnou diagnózu co nejdříve (někdy udělat několik biopsií, nečekat na bezplatná vyšetření atd.), Pak bude snazší se s nemocí vyrovnat. U lymfogranulomatózy je možné úplné vyléčení v první nebo druhé fázi - zaznamenává se u 90% pacientů au non-Hodgkinových - u 70% pacientů, proto je důležité neztrácet čas léčbou alternativními metodami: anthelmintickou léčbou, bylinami (jedlovec, vlaštovičník, jmelí), petrolejem soda. Tyto léky neléčí, ale způsobují toxickou reakci..

Poté, co pacienti ztratili čas, přivedou onemocnění do čtvrtého stádia, které méně reaguje na léčbu a samotný proces je mnohem obtížnější kvůli obecné intoxikaci těla a vzniklým komplikacím. Recenze léčby lymfomu sodou jsou negativní. Pokud si opravdu chcete tuto metodu vyzkoušet na sobě, použijte ji na pozadí základní léčby nemoci podle protokolu. Chcete-li držet krok s nejnovějšími inovacemi v léčbě tohoto onemocnění a dozvědět se více o své nemoci, bude užitečné navštívit fórum „Lymphoma ru pro profesionály“, „Oncology ru“, seznámit se s materiály konferencí onkohematologů nebo čerpat informace z odborných zdrojů a nespoléhat se na rady lidé daleko od medicíny.

Následující Článek

Léčivé houby