Fakta o chronické lymfocytární leukémii: diagnóza, léčba, vyhlídky

Osteom

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je typ rakoviny krve. Také se jí říká chronická lymfoidní leukémie nebo malý lymfocytární lymfom..

Co je to chronická lymfocytární leukémie?

CLL se vyvíjí v důsledku abnormalit tvorby a vývoje jednoho z typů krvinek - lymfocytů.

Většina případů CLL (asi 95%) začíná poškozením B lymfocytů (B buněk). Hlavní rysy:

Ovlivněné buňky úplně „nezrají“;

Z tohoto důvodu nemohou leukocyty běžně vykonávat některé ze svých funkcí v boji proti infekcím;

Postupně se hromadí v kostní dřeni a krvi a vytlačují zdravé lymfocyty z krevního řečiště;

Nízké hladiny zdravých lymfocytů mohou vést k sekundárním infekcím, anémii a krvácení;

Poškozené buňky jsou přenášeny krevním řečištěm v celém těle a narušují normální fungování orgánů;

Ve vzácných případech se chronická forma leukémie stává agresivní.

Jiné typy chronických lymfomů

Kromě CLL existují i ​​jiné typy leukémie..

Prolymphocytic leukoma (PLL). Je agresivnější než většina typů CLL. Ovlivňuje jak B-lymfocyty, tak T-lymfocyty. Obvykle se vyvíjí rychleji než CLL, ale stále ne tak rychle jako akutní lymfoblastická leukémie.

Hrubozrnná lymfocytární leukémie (CFL). Má tendenci růst pomalu, v některých případech se však rychle změní v agresivní fázi. Vyznačuje se zvětšenými lymfocyty s viditelnými granulemi, ovlivňuje T lymfocyty nebo buňky přirozeného zabíjení (NK buňky).

Hairy cell leukemia (HCL). Pomalu rostoucí typ rakoviny B-buněk, ale docela vzácný. Název pochází ze vzhledu lymfocytů - projekce bodů na povrchu buněk, díky nimž vypadají chlupatě.

Malý lymfocytární lymfom (MLL). Toto onemocnění úzce souvisí s chronickým lymfomem, avšak u MLL se rakovinné buňky nacházejí v lymfatických uzlinách a slezině, nikoli v kostní dřeni a krvi..

Hematopoetické orgány a CLL

Nejprve je užitečné pochopit, jak hematopoéza obecně funguje v těle a jakou roli v tom hraje kostní dřeň..

Musíte vědět, že lidské tělo je obrovská továrna, která neustále produkuje nové buňky a nové tkáně. Nahrazují mrtvé „vyčerpané“ buňky.

Koncept kmenových buněk

Kmenové buňky jsou speciální typ buněk v těle, které se mohou transformovat do téměř jakékoli jiné formy: buňky jater, kůže, mozku nebo krve. Vznikají v kostní dřeni. Ty kmenové buňky, které se podílejí na hematopoéze, se nazývají hematopoetické (krevní kmenové buňky).

Proč jsou krevní kmenové buňky tak důležité?

Krevní buňky neustále stárnou, poškozují se a umírají. Měly by být neustále nahrazovány novými a v dostatečném množství. Například normální zdravý dospělý by tedy měl obsahovat od 500 do 1 500 lymfocytů na 1 μl (přibližně 25-40% celkového objemu krve).

Kmenové buňky se produkují hlavně v měkké spongiózní tkáni kostí, ale některé z nich lze nalézt také v cirkulující krvi.

Hematopoetické buňky se aktivně transformují na lymfoidní a myeloidní kmenové buňky:

    Lymfoidní buňky produkují lymfoblasty, které se zase přeměňují na několik typů bílých krvinek, včetně lymfocytů a NK buněk;

Myeloid produkuje myeloblasty. A ty se promění v jiné typy leukocytů: granulocyty, erytrocyty a krevní destičky.

Každý typ krvinek má svou vlastní specializaci a účel..

Leukocyty aktivně odolávají infekcím a vnějším podnětům.

Červené krvinky (erytrocyty) jsou odpovědné za přenos kyslíku z plic do tkání a za dodávání oxidu uhličitého zpět do plic k odstranění.

Krevní destičky tvoří sraženiny, které zpomalují nebo zastavují krvácení.

Příznaky chronické lymfocytární leukémie

V raných fázích CLL obvykle neobtěžuje pacienta. Může trvat roky, než se projeví výrazné příznaky, ale jakmile se objeví, je to již důvod hovořit o chronickém stadiu onemocnění..

Příznaky CLL jsou často zaměňovány s chřipkou a jinými běžnými nemocemi. Současně klesá hladina všech typů krevních buněk. Příznaky nízkého počtu bílých krvinek:

horečka, pocení, bolest v různých částech těla;

Může také dojít ke snížení hladiny červených krvinek:

únava, slabost, nedostatek energie a ospalost.

Příznaky nízkých krevních destiček:

červené skvrny na patře nebo kotnících;

časté nebo silné krvácení z nosu;

podlitiny po celém těle a špatná srážlivost krve řeznými rány.

Běžné příznaky chronické lymfocytární leukémie:

nevysvětlitelná ztráta hmotnosti;

bolest kostí nebo kloubů;

otok lymfatických uzlin na krku, podpaží, žaludku nebo rozkroku.

Diagnostika chronické lymfocytární leukémie

Výše uvedené příznaky již mohou vést vašeho lékaře k podezření, ale aby mohl stanovit konečnou diagnózu, bude muset prostudovat anamnézu a provést kompletní lékařskou prohlídku..

K přesné diagnostice CLL je zapotřebí několik testů. Některé z nich nemusí být nutné, ale budou nutné k objasnění diagnózy a rozvoji účinnější strategie léčby.

CLL krevní test

Vyzkoušejte typy a počet krvinek, abnormálních lymfocytů nebo již vytvořených rakovinných buněk. Lékař zde musí určit typ vadných buněk, známky zpomalení nebo naopak progrese rakoviny. Používají se dva typy speciálních krevních testů: imunofenotypizace a průtoková cytometrie. CLL může být někdy podezření obecnou analýzou..

Studie kostní dřeně u chronické leukémie

Odstranění tkáně z pánevních kostí jehlou (aspirace a biopsie kostní dřeně) a kontrola, zda neobsahují rakovinné buňky.

Analýza chromozomů pro CLL

Krevní buňky nebo buňky kostní dřeně se kontrolují na chromozomální abnormality: chybějící části, kopie navíc, duplikáty chromozomů. Lze také testovat změny v proteinech imunitního systému, které mohou předpovědět závažnost CLL. Obecně existují tři typy genetických testů: cytogenetická analýza, fluorescence in situ hybridizace (FISH) a polymerázová řetězová reakce (test PCR).

Vizuální screening

To zahrnuje rentgen hrudníku, počítačovou tomografii a magnetickou rezonanci a ultrazvukové vyšetření lymfatických uzlin.

Rai stadia chronické lymfocytární leukémie

Lékaři pomocí systému Rai určují, kam až nemoc zašla, a plánují léčbu. Byl speciálně navržen pro CLL:

Stádia onemocnění závisí na počtu lymfocytů, červených krvinek a krevních destiček v kostní dřeni a krevním řečišti a na tom, zda byla ovlivněna slezina, játra a lymfatické uzliny;

Fáze se pohybují od 0 do IV, přičemž 0 je nejméně a IV je nejtěžší.

Vaše fáze Rai bude informovat onkologa o pravděpodobnosti progrese onemocnění a nutnosti léčby. Fáze 0 je charakterizována nízkou úrovní rizika, fáze I - II - střední, fáze III - IV - vysoká.

Váš lékař by měl také pečlivě zvážit další faktory, aby předpověděl budoucí vyhlídky a určil nejvhodnější strategii léčby. Mezi nimi:

Genetické abnormality a mutace v leukocytech (například nepřítomnost části chromozomu nebo přítomnost dalšího chromozomu);

Přítomnost mutačního stavu genu IGHV (přítomnost těžkých řetězců imunoglobulinu s variabilní oblastí);

Existují příznaky CLL;

Věk, přítomnost doprovodných onemocnění, životní styl;

Počet onkogenních (preleukemických) buněk;

Rychlost dělení leukemických buněk;

Jak nemoc reaguje na počáteční léčbu a jak dlouho trvá reakce.

Po kontrole léčby bude onkolog potřebovat další testy, testy krve a kostní dřeně.

Remise by znamenala, že nemoc reaguje na terapii. Úplná remise znamená žádné příznaky nebo klinické příznaky rakoviny. Částečná remise znamená 50% snížení všech příznaků;

Relaps znamená, že CLL se vrátí poté, co byla v remisi déle než šest měsíců;

Rezistence - nemoc progreduje do šesti měsíců po léčbě.

Jak častá je chronická lymfocytární leukémie??

Ve Spojených státech je ročně diagnostikováno asi 20 000 případů CLL. Podle statistik se jedná o nejběžnější typ leukémie u dospělých - tvoří téměř 40% případů..

Příčiny chronické leukémie

Léčbě není známo, co způsobuje CLL. Je známo, že lidé středního a staršího věku jsou náchylní k nemocem. Průměrný věk pacientů v době diagnózy je 72 let. CLL je častější u mužů než u žen.

Toto onemocnění je obecně častější v Severní Americe a Evropě než v Asii. To však nezávisí na tom, kde žijete, ale spíše na genetické predispozici jednotlivých ras. Asiaté žijící ve Spojených státech, Kanadě nebo evropských zemích mají zhruba stejné riziko CLL jako jejich asijské protějšky.

V současné době byly identifikovány pouze dva rizikové faktory pro CLL:

vystavení určitým chemikáliím (herbicidy a pesticidy). Patří mezi ně například „Agent Orange“, kterým američtí vojáci během války ve Vietnamu stříkali džungli;

případy CLL nebo jiných typů leukémie u blízkých příbuzných.

Mějte na paměti, že mnoho lidí s CLL nemělo vůbec žádnou historii rizikových faktorů..

Chronická lymfocytární leukémie - příznaky, příčiny, léčba, prognóza.

Chronická lymfocytární leukémie je zhoubný nádor podobný novotvaru, který se vyznačuje nekontrolovaným rozdělením zralých atypických lymfocytů ovlivňujících kostní dřeň, lymfatické uzliny, slezinu, játra a další orgány. V 95–98% případů je toto onemocnění charakterizováno B-lymfocytární povahou, ve 2-5 % - T-lymfocyt. Normálně procházejí B-lymfocyty několika vývojovými fázemi, jejichž konečným výsledkem je tvorba plazmatické buňky odpovědné za humorální imunitu. Atypické lymfocyty vznikající při chronické lymfocytární leukémii nedosahují této fáze, akumulují se v orgánech hematopoetického systému a způsobují závažné abnormality ve fungování imunitního systému. Toto onemocnění se vyvíjí velmi pomalu a může také postupovat asymptomaticky po mnoho let.

Toto onemocnění krve je považováno za jeden z nejběžnějších typů onkologických lézí hematopoetického systému. Podle různých zdrojů představuje 30 až 35% všech leukémií. Ročně se výskyt chronické lymfocytární leukémie pohybuje mezi 3–4 případy na 100 000 obyvatel. Toto číslo prudce stoupá u starší populace nad 65-70 let, v rozmezí od 20 do 50 případů na 100 000 lidí.

Zajímavosti:

  • Muži trpí chronickou lymfocytární leukémií přibližně 1,5–2krát častěji než ženy.
  • Toto onemocnění je nejčastější v Evropě a Severní Americe. Obyvatelstvo východní Asie však naopak touto nemocí trpí zřídka..
  • Existuje genetická predispozice k chronické lymfocytární leukémii, která významně zvyšuje riziko vzniku tohoto onemocnění u příbuzných..
  • Poprvé popsal chronickou lymfocytární leukémii německý vědec Virchow v roce 1856.
  • Do začátku 20. století byly všechny leukémie ošetřeny arsenem.
  • 70% všech případů onemocnění se vyskytuje v populaci starší 65 let.
  • V populaci do 35 let je chronická lymfocytární leukémie extrémně vzácná.
  • Toto onemocnění je charakterizováno nízkou úrovní malignity. Protože však chronická lymfocytární leukémie významně narušuje fungování imunitního systému, na pozadí tohoto onemocnění se často objevují „sekundární“ maligní nádory..

Co jsou to lymfocyty?

Lymfocyty jsou krevní buňky odpovědné za fungování imunitního systému. Považován za typ bílých krvinek nebo „bílých krvinek“. Poskytují humorální a buněčnou imunitu a regulují aktivitu jiných typů buněk. Ze všech lymfocytů v lidském těle cirkulují v krvi pouze 2%, zbývajících 98% se nachází v různých orgánech a tkáních, což poskytuje místní ochranu před škodlivými faktory prostředí..

Životnost lymfocytů se pohybuje od několika hodin do desítek let..

Proces tvorby lymfocytů je zprostředkován několika orgány zvanými lymfoidní orgány nebo orgány lymfopoézy. Jsou rozděleny na centrální a periferní.

Mezi centrální orgány patří červená kostní dřeň a brzlík (brzlík).

Kostní dřeň se nachází hlavně v tělech obratlů, kostech pánve a lebky, hrudní kosti, žeber a v tubulárních kostech lidského těla a je hlavním orgánem hematopoézy po celý život. Hematopoetická tkáň je rosolovitá látka, která neustále produkuje mladé buňky, které poté vstupují do krevního řečiště. Na rozdíl od jiných buněk se lymfocyty nehromadí v kostní dřeni. Jakmile se vytvoří, okamžitě vstoupí do krevního řečiště..

Thymus je orgán lymfopoézy, který je aktivní v dětství. Je umístěn v horní části hrudníku, hned za hrudní kostí. S nástupem puberty brzlík postupně atrofuje. Kůra brzlíku je z 85% složena z lymfocytů, odtud název „T-lymfocyt“ - lymfocyt z brzlíku. Tyto buňky odtud vycházejí stále nezralé. S krevním řečištěm vstupují do periferních orgánů lymfopoézy, kde pokračují ve zrání a diferenciaci. Kromě věku může stres nebo užívání glukokortikoidních léků ovlivnit oslabení funkcí brzlíku..

Periferní orgány lymfopoézy jsou slezina, lymfatické uzliny a akumulace lymfoidů v orgánech gastrointestinálního traktu („Peyerovy“ plaky). Tyto orgány jsou naplněny T a B lymfocyty a hrají důležitou roli ve fungování imunitního systému..

Lymfocyty jsou jedinečnou řadou buněk v těle, které se vyznačují rozmanitostí a fungováním. Jedná se o zaoblené buňky, z nichž většina je obsazena jádrem. Sada enzymů a účinných látek v lymfocytech se liší v závislosti na jejich hlavní funkci. Všechny lymfocyty jsou rozděleny do dvou velkých skupin: T a B..

T-lymfocyty jsou buňky charakterizované společným původem a podobnou strukturou, ale s různými funkcemi. Mezi T-lymfocyty existuje skupina buněk, které reagují na cizí látky (antigeny), buňky, které provádějí alergickou reakci, pomocné buňky (pomocné látky), útočící buňky (zabíječské buňky), skupina buněk, které potlačují imunitní odpověď (potlačující látky), stejně jako speciální buňky, zachování paměti určité cizí látky, která se najednou dostala do lidského těla. Při příštím zásahu je tedy tato látka okamžitě rozpoznána právě díky těmto buňkám, což vede ke vzniku imunitní odpovědi.

B-lymfocyty se také liší v běžném původu od kostní dřeně, ale v široké škále funkcí. Stejně jako v případě T-lymfocytů jsou mezi touto řadou buněk vylučovány zabijáky, supresory a paměťové buňky. Většina B-lymfocytů jsou však buňky, které produkují imunoglobuliny. Jedná se o specifické proteiny odpovědné za humorální imunitu a za účast na různých buněčných reakcích.

Co je to chronická lymfocytární leukémie?

Slovo „leukémie“ znamená onkologické onemocnění hematopoetického systému. To znamená, že mezi normálními krevními buňkami se objevují nové „atypické“ buňky s narušenou genovou strukturou a fungováním. Takové buňky jsou považovány za maligní, protože se neustále a nekontrolovatelně dělí a časem vytlačují normální „zdravé“ buňky. S rozvojem onemocnění se přebytek těchto buněk začíná usazovat v různých orgánech a tkáních těla, narušuje jejich funkce a ničí je.

Lymfocytická leukémie je leukémie, která ovlivňuje lymfocytární buněčnou linii. To znamená, že atypické buňky se objevují mezi lymfocyty, mají podobnou strukturu, ale ztrácejí svou hlavní funkci - poskytují imunitní obranu těla. Protože takové buňky vytlačují normální lymfocyty, imunita klesá, což znamená, že se tělo stává stále více bezbranným proti velkému množství škodlivých faktorů, infekcí a bakterií, které jej každý den obklopují..

Chronická lymfocytární leukémie je velmi pomalá. První příznaky se ve většině případů objevují již v pozdějších fázích, kdy existuje více atypických buněk než normálních. V raných „asymptomatických“ stadiích je onemocnění detekováno hlavně při rutinních krevních testech. U chronické lymfocytární leukémie se zvyšuje celkový počet leukocytů v krvi v důsledku zvýšení obsahu lymfocytů.

Normálně se počet lymfocytů pohybuje od 19 do 37% z celkového počtu leukocytů. V pozdějších stadiích lymfocytární leukémie může toto množství vzrůst až na 98%. Je třeba si uvědomit, že „nové“ lymfocyty neplní své funkce, což znamená, že navzdory vysokému obsahu v krvi je síla imunitní odpovědi významně snížena. Z tohoto důvodu je chronická lymfocytární leukémie často doprovázena celou řadou onemocnění virové, bakteriální a plísňové povahy, která jsou delší a závažnější než u zdravých lidí..

Příčiny chronické lymfocytární leukémie

Na rozdíl od jiných onkologických onemocnění nebyl vztah chronické lymfocytární leukémie s „klasickými“ karcinogenními faktory dosud stanoven. Toto onemocnění je také jedinou leukémií, jejíž původ není spojen s ionizujícím zářením..

K dnešnímu dni zůstává hlavní teorie výskytu chronické lymfocytární leukémie genetická.Vědci zjistili, že s postupujícím onemocněním dochází v chromozomech lymfocytů k určitým změnám spojeným s jejich nekontrolovaným dělením a růstem. Ze stejného důvodu buněčná analýza odhalila řadu buněčných variant lymfocytů.

Pod vlivem neznámých faktorů na prekurzorovou buňku B-lymfocytů dochází v jejím genetickém materiálu k určitým změnám, které narušují její normální fungování. Tato buňka se začíná aktivně dělit a vytváří takzvaný „atypický buněčný klon“. V budoucnu nové buňky dozrávají a mění se na lymfocyty, ale nevykonávají potřebné funkce. Bylo zjištěno, že genové mutace se mohou vyskytovat také u „nových“ atypických lymfocytů, což vede ke vzniku subklonů a agresivnějšímu vývoji onemocnění..
Jak nemoc postupuje, rakovinné buňky postupně nahrazují nejprve normální lymfocyty a poté další krvinky. Kromě imunitních funkcí se lymfocyty účastní různých buněčných reakcí a také ovlivňují růst a vývoj dalších buněk. Když jsou nahrazeny atypickými buňkami, je pozorována suprese dělení prekurzorových buněk erytrocytové a myelocytární řady. Autoimunitní mechanismus se také podílí na ničení zdravých krevních buněk..

Existuje predispozice k chronické lymfocytární leukémii, která je dědičná. Ačkoli vědci dosud nestanovili přesnou sadu genů poškozených u tohoto onemocnění, statistiky ukazují, že v rodině, kde byl identifikován alespoň jeden případ chronické lymfocytární leukémie, se riziko onemocnění u příbuzných zvyšuje 7krát.

Příznaky chronické lymfocytární leukémie

V počátečních stádiích onemocnění se příznaky prakticky neprojevují. Nemoc se může vyvíjet roky bez příznaků, pouze s určitými změnami celkového krevního obrazu. Počet leukocytů v raných stádiích onemocnění kolísá v horní hranici normy.

První příznaky jsou obvykle nespecifické pro chronickou lymfocytární leukémii, jsou to obecné příznaky doprovázející mnoho nemocí: slabost, únava, celková nevolnost, ztráta hmotnosti, nadměrné pocení. Jak nemoc postupuje, objevují se charakterističtější příznaky..


PříznakManifestaceMechanismus výskytu
Zapojení lymfatických uzlinVyšetření pacienta odhalilo nárůst lymfatických uzlin, lze je cítit, jsou husté, bezbolestné, „husté“ konzistence. Zvětšení hlubokých lymfatických uzlin (nitrohrudní, nitrobřišní) se projevuje ultrazvukem.Vzhledem ke zvýšení počtu lymfocytů v krvi aktivně infiltrují lymfatické uzliny, což vede k jejich zvětšení a časem k zatvrdnutí..
Splenomegalie a hepatomegalieZvětšená slezina a játra jsou obvykle doprovázeny nepříjemnými pocity (tíha, bolest) v pravém a levém hypochondriu, případně žloutenkou. Při palpaci můžete cítit slezinu a odhalit posunutí hranic jater.Mechanismus výskytu je také spojen s postupným zvyšováním počtu lymfocytů infiltrujících různé orgány a tkáně..
Anémie, trombocytopenie a granulocytopenieAnémie se projevuje bledostí kůže, závratěmi, sníženou vytrvalostí, slabostí a únavou. Snížení počtu krevních destiček v krvi vede k porušení procesů srážení krve - zvyšuje se doba krvácení, na kůži se mohou objevit různé vyrážky hemoragického původu (petechie, ecimóza). Snížení počtu krevních granulocytů vede k různým infekčním komplikacím.Vzhledem k nadměrné proliferaci lymfoidní tkáně v kostní dřeni postupně nahrazuje další prvky krvetvorné tkáně, což vede k narušení dělení a zrání dalších krevních buněk.
Snížená imunitní aktivita tělaHlavním projevem narušení imunity je tendence k častým onemocněním infekční povahy. Kvůli slabé obraně těla jsou tato onemocnění závažnější, delší a s různými komplikacemi.Oslabení imunity je spojeno s nahrazením normálních lymfocytů „atypickými“ buňkami, které mají podobnou strukturu jako lymfocyty, ale neplní své funkce.
Autoimunitní komplikaceAutoimunitní procesy u chronické lymfocytární leukémie se nejčastěji projevují hemolytickou anémií a trombocytopenií a jsou nebezpečné, protože vedou k hemolytické krizi (akutní anémie, horečka, zvýšení bilirubinu v krvi, prudké zhoršení blahobytu) a zvýšené riziko život ohrožujícího krvácení.Tyto příznaky jsou spojeny s tvorbou protilátek proti prvkům krvetvorné tkáně a také proti samotným krevním buňkám. Tyto protilátky napadají vlastní buňky těla, což vede k jejich masivní destrukci..

Diagnostika chronické lymfocytární leukémie

Ve většině případů není diagnóza chronické lymfocytární leukémie obtížná. Při diferenciální diagnostice tohoto onemocnění u jiných lymfoproliferativních nádorů mohou nastat potíže. Hlavní analýzy, na nichž je tato diagnóza založena, jsou:

  • Obecná analýza krve
  • Myelogram
  • Chemie krve
  • Analýza přítomnosti buněčných markerů (imunofenotypizace)
AnalýzaÚčel studiaInterpretace výsledků
Obecná analýza krveDetekce zvýšeného počtu leukocytů a lymfocytů v krviZvýšení absolutního počtu lymfocytů v krvi o více než 5 × 10 9 / l naznačuje pravděpodobnost chronické lymfocytární leukémie. Někdy jsou přítomny lymfoblasty a prolymfocyty. Při systematickém obecném krevním testu lze zaznamenat pomalu rostoucí lymfocytózu, která vytěsňuje další buňky leukocytového vzorce (70-80-90%) a v pozdějších fázích - a další krevní buňky (anémie, trombocytopenie). Charakteristickým rysem jsou zchátralá jádra lymfocytů, nazývaná stíny Gumnrechta.
MyelogramOdhalení nahrazení buněk červené kostní dřeně lymfoproliferativní tkáníNa počátku onemocnění je obsah lymfocytů v jednotce kostní dřeně relativně malý (asi 50%). S rozvojem onemocnění se toto číslo zvyšuje na 98%. Může být také přítomna mírná myelofibróza.
Chemie krveIdentifikace abnormalit v imunitním systému a dalších orgánech a systémechV počátečních fázích nejsou v biochemickém krevním testu žádné odchylky. Později se objeví hypoproteinémie a hypogamaglobulinémie. Při infiltraci jater mohou být detekovány abnormální jaterní funkční testy.
ImunofenotypizaceIdentifikace specifických buněčných markerů chronické lymfocytární leukémieAntigeny CD5 (marker T-buněk), CD19 a CD23 (markery B-buněk) se během imunologického vyšetření nacházejí na povrchu „atypických“ lymfocytů. Někdy je nalezen snížený počet markerů B-buněk CD20 a CD79b. Existuje také slabá exprese imunoglobulinů IgM a IgG na povrchu buněk.

K potvrzení diagnózy chronické lymfocytární leukémie se často používají studie, jako je biopsie lymfatických uzlin následovaná histologickým vyšetřením, cytogenetickým vyšetřením, ultrazvukem a počítačovou tomografií. Jsou zaměřeny na identifikaci rozdílů mezi chronickou lymfocytární leukémií a jinými lymfoproliferativními chorobami, dále na detekci ložisek infiltrace lymfocyty, prevalenci a progresi onemocnění, výběr nejracionálnější metody léčby.

CLL fáze od RaiFáze CLL od Bineta
  • 0 - absolutní lymfocytóza v periferní krvi nebo v kostní dřeni více než 5 × 10 9 / l, která trvá 4 týdny; žádné další příznaky; kategorie s nízkým rizikem; přežití nad 10 let
  • I - absolutní lymfocytóza, doplněná zvýšením lymfatických uzlin; kategorie středního rizika; míra přežití v průměru 7 let
  • II - absolutní lymfocytóza, doplněná zvýšením sleziny nebo jater, je také možné přítomnost zvětšených lymfatických uzlin; kategorie středního rizika; míra přežití v průměru 7 let
  • III - absolutní lymfocytóza, doplněná poklesem hemoglobinu v obecném krevním testu o méně než 100 g / l, je také možné zvýšení lymfatických uzlin, jater, sleziny; vysoce riziková kategorie; přežití v průměru 1,5 roku
  • IV - absolutní lymfocytóza, doplněná trombocytopenie méně než 100 × 109 / l, je také možné přítomnost anémie, zduření lymfatických uzlin, jater, sleziny; vysoce riziková kategorie; přežití v průměru 1,5 roku
  • A - hladina hemoglobinu je vyšší než 100 g / l, hladina krevních destiček je vyšší než 100 × 10 9 / l; méně než tři postižené zóny; přežití nad 10 let
  • B - hladina hemoglobinu je vyšší než 100 g / l, hladina krevních destiček je vyšší než 100 × 10 9 / l; více než tři postižené zóny; míra přežití v průměru 7 let
  • C - hladina hemoglobinu nižší než 100 g / l, hladina krevních destiček nižší než 100 × 10 9 / l; libovolný počet postižených oblastí; přežití v průměru 1,5 roku.

* postižené oblasti - hlava, krk, podpaží a třísla, slezina, játra.

Léčba chronické lymfocytární leukémie

Chronická lymfocytární leukémie bohužel není léčitelným onemocněním, avšak při včasné diagnostice a vhodně zvolené terapii lze významně zlepšit dobu a kvalitu života pacientů. I při nejlepší léčbě si však tato nemoc zachovává schopnost pomalu postupovat.

Počáteční stadia onemocnění nevyžadují speciální léčbu. V této fázi je stav pacienta pod neustálým dohledem hematologa. Při stabilním pomalém průběhu se může pacient cítit dobře, aniž by užíval jakékoli léky. Indikací pro zahájení farmakoterapie je výrazný progresi onemocnění (zvýšení počtu lymfocytů v krvi, zvýšení lymfatických uzlin nebo sleziny), zhoršení stavu pacienta, výskyt komplikací.

DrogaMechanismus účinkuZpůsob aplikaceÚčinnost
FludarabinCytostatikum ze skupiny purinových analogů25 mg / m 2 intravenózně po dobu tří dnů. Interval mezi kurzy je jeden měsícJe považován za nejúčinnější purinový analog. U většiny pacientů lze dosáhnout úplné remise. Aby se prodloužila doba remise, doporučuje se užívat tento lék v kombinaci s jinými cytostatiky.
CyklofosfamidProtinádorový, cytostatický, imunosupresivní, alkylační účinek250 mg / m 2 intravenózně po dobu tří dnůV kombinaci s jinými léky vytváří nejúčinnější léčebné režimy s nejmenším počtem vedlejších účinků
RituximabMonoklonální protilátky proti antigenu CD20375 mg / m 2 každé tři týdnyV kombinaci s cytostatiky zvyšuje pravděpodobnost dosažení úplné a dlouhodobé remise
ChlorambucilAlkylační látka, blokátor syntézy DNA2 až 10 mg denně po dobu 4-6 týdnůJe považováno za účinné cytostatikum se selektivním účinkem na lymfoidní nádorovou tkáň

Léčba chronické lymfocytární leukémie je komplexní, tj. používají se následující kombinace léků:
  • "FCR" - fludarabin, cyklofosfamid, rituximab - nejběžnější a vysoce účinný léčebný režim;
  • Chlorambucil + rituximab - používá se v přítomnosti somatických patologií;
  • "COP" - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon - program se opakuje každé 3 týdny, provádí se v celkem 6-8 cyklech, obvykle se předepisuje, když onemocnění postupuje na pozadí léčby jinými léky;
  • „CHOR“ - cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, adriablastin - se provádí při absenci účinnosti programu „COP“.
Radiační terapie je nezbytný pro zvětšené lymfatické uzliny nebo slezinu, lymfocytární infiltraci nervových kmenů, stejně jako orgánů a systémů, v přítomnosti vysoké hladiny lymfocytů v krvi v kombinaci s anémií a trombocytopenií. Používá se jako lokální ozařování infiltrovaného orgánu v pozdních stádiích onemocnění nebo při absenci účinnosti léčby.

Splenektomie je neúčinná, ale použitá metoda v přítomnosti výrazné cytopenie v obecném krevním testu, při absenci účinnosti léčby glukokortikoidy, stejně jako při zvětšení samotné sleziny na významnou velikost.

Prognóza chronické lymfocytární leukémie

Doposud nebyly zjištěny žádné případy úplného zotavení z chronické lymfocytární leukémie. Očekávaná délka života pacientů závisí na mnoha faktorech, jako je celkové zdraví, pohlaví, věk, včasnost diagnózy a účinnost předepsané léčby, a pohybuje se velmi různě - od několika měsíců do několika desetiletí.

  • Kompletní remise - charakterizováno absencí příznaků intoxikace, normální velikostí lymfatických uzlin, sleziny a jater, obsahem hemoglobinu nad 100 g / l, neutrofilů nad 1,5 × 109 / l, krevních destiček nad 100 × 109 / l. Předpokladem úplné remise je také normální myelogram (množství lymfoidní tkáně v biopsii nepřesahuje 30%), doba dosaženého stavu je nejméně dva měsíce.
  • Částečná remise - jedná se o stav trvající nejméně dva měsíce, kdy lze počet lymfocytů v obecném krevním testu snížit o 50%, velikost sleziny a lymfatických uzlin by se měla také snížit na polovinu. Počty hemoglobinu, neutrofilů a krevních destiček by se měly shodovat s hodnotami v úplné remisi nebo se zvýšit o 50% ve srovnání s krevním testem před zahájením léčby.
  • Postup nemoci - zjištěno při absenci zlepšení po léčbě, zhoršení celkového stavu pacienta, zvýšení závažnosti příznaků, stejně jako projev nových příznaků, přechod onemocnění na agresivnější formu.
  • Stabilní průběh nemoci - stav, kdy nejsou žádné známky zlepšení nebo známky zhoršení stavu pacienta.
Při použití režimů „COP“ nebo „CHOP“ je dosaženo úplné remise u 30-50% pacientů, ale obvykle jsou krátkodobé. Program FCR vede k remisi asi v 95% případů a doba remise je až dva roky.

Jak se projevuje chronická lymfocytární leukémie B-buněk??

Onemocnění známé jako chronická lymfocytická nebo B-buněčná leukémie je onkologický proces spojený s akumulací atypických B-lymfocytů v krvi, mízních a lymfatických uzlinách, kostní dřeni, játrech a slezině. Je to nejčastější onemocnění ve skupině s leukémií..

Příčiny nemoci

Chronická lymfocytární leukémie B-buněk je nebezpečný a nejběžnější typ leukémie

Předpokládá se, že chronická lymfocytární leukémie B-buněk postihuje Evropany hlavně v poměrně starém věku. Muži trpí tímto onemocněním mnohem častěji než ženy - tuto formu leukémie mají 1,5–2krát častěji.

Je zajímavé, že představitelé asijských národností žijících v jihovýchodní Asii tuto nemoc prakticky nemají. Důvody pro tuto funkci a to, co lidi v těchto zemích tak odlišuje, v tuto chvíli stále nejsou známy. V Evropě a Americe mezi představiteli bílé populace je roční míra výskytu 3 případy na 100 000 obyvatel.

Příčiny nástupu onemocnění jsou zcela neznámé..

Velké množství případů je zaznamenáno u zástupců stejné rodiny, což naznačuje, že nemoc je dědičná a souvisí s genetickými poruchami.

Závislost nástupu nemoci na radiaci nebo škodlivých účincích znečištění životního prostředí, negativních účincích nebezpečné výroby nebo jiných faktorech dosud nebyla prokázána.

Příznaky nemoci

CLL - maligní onkologické onemocnění

Navenek se B-buněčná chronická lymfocytární leukémie nemusí objevit příliš dlouho, nebo její příznaky prostě nejsou věnovány pozornosti kvůli rozmazání a nedostatečné expresi.

Hlavní příznaky patologie:

  • Z vnějších známek si pacienti obvykle všimnou nemotivovaného snížení tělesné hmotnosti při normální, zdravé a dostatečně kalorické stravě. Můžete mít také potíže se silným pocením, které se projevuje doslova při sebemenším úsilí.
  • Dále se objevují příznaky astenie - slabost, letargie, rychlá únava, nezájem o život, poruchy spánku a normální chování, nevhodné reakce a chování.
  • Dalším příznakem, na který nemocní obvykle reagují, jsou oteklé lymfatické uzliny. Mohou být velmi velké, kompaktní a skládající se ze skupin uzlů. Zvětšené uzliny mohou být měkké nebo těsné na dotek, ale vnitřní komprese obvykle není pozorována..
  • V pozdějších stadiích se zvětšení jater a sleziny spojí, růst orgánu je pociťován, popsán jako pocit těžkosti a nepohodlí. V posledních fázích se vyvíjí anémie, objevuje se trombocytopenie, zvyšuje se celková slabost, závratě a náhlé krvácení.

U pacientů s touto formou lymfocytární leukémie je imunitní systém velmi depresivní, takže jsou obzvláště náchylní k různým nachlazením a infekčním chorobám. Ze stejného důvodu jsou nemoci obvykle obtížné, jsou zdlouhavé a obtížně léčitelné..

Z objektivních ukazatelů, které lze zaznamenat v časných stádiích onemocnění, lze nazvat leukocytózu. Pouze podle tohoto indikátoru, ve spojení s údaji z úplné anamnézy, může lékař zjistit první příznaky onemocnění a začít jej léčit.

Možné komplikace

Spuštění CLL je ohrožení života!

Chronická lymfocytární leukémie z B-buněk probíhá většinou velmi pomalu a nemá téměř žádný vliv na délku života u starších pacientů. V některých situacích dochází k poměrně rychlému rozvoji nemoci, kterou je třeba omezit nejen užíváním drog, ale i ozařováním.

Hrozbou jsou v zásadě komplikace způsobené silným oslabením imunitního systému. V tomto stavu může jakákoli studená nebo mírná infekce způsobit velmi vážné onemocnění. Taková onemocnění se přenášejí velmi obtížně. Na rozdíl od zdravého člověka je pacient trpící buněčnou lymfocytární leukémií velmi citlivý na jakékoli nachlazení, které se může velmi rychle vyvinout, být závažné a způsobit závažné komplikace..

I mírné nachlazení může být nebezpečné. Kvůli slabosti imunitního systému může onemocnění rychle postupovat a být komplikováno sinusitidou, otitis media, bronchitidou a dalšími nemocemi. Pneumonie je obzvláště nebezpečná, velmi oslabuje pacienta a může způsobit jeho smrt.

Metody diagnostiky nemocí

Krevní test je hlavní metodou diagnostiky chronické lymfocytární leukémie

Stanovení nemoci vnějšími znaky, ultrazvukem a počítačovou tomografií nenesou úplné informace. Biopsie kostní dřeně se také provádí zřídka..

Hlavní metody diagnostiky onemocnění jsou následující:

  • Provedení specifického krevního testu (imunofenotypizace lymfocytů).
  • Provádění cytogenetické studie.
  • Vyšetření bioptických vzorků kostní dřeně, lymfatických uzlin a sleziny.
  • Věčná punkce nebo studium myelogramu.

Podle výsledků vyšetření se určuje stádium onemocnění. Výběr konkrétního typu léčby závisí na něm, stejně jako na délce života pacienta. Podle moderních údajů je onemocnění rozděleno do tří období:

  1. Fáze A - žádné postižení lymfatických uzlin nebo ne více než 2 postižené lymfatické uzliny. Absence anémie a trombocytopenie.
  2. Fáze B - při nepřítomnosti trombocytopenie a anémie jsou 2 nebo více postižených lymfatických uzlin.
  3. Fáze C - registrována trombocytopenie a anémie, bez ohledu na to, zda se jedná o poškození lymfatických uzlin nebo ne, stejně jako počet postižených uzlin.

Léčba chronické lymfocytární leukémie

Chemoterapie je nejúčinnější léčbou rakoviny

Podle mnoha moderních lékařů B-buněčná chronická lymfocytární leukémie v počátečních stádiích nevyžaduje zvláštní léčbu kvůli mírným příznakům a malému účinku na pohodu pacienta.

Intenzivní léčba začíná až poté, co nemoc začne postupovat a ovlivní stav pacienta:

  • S prudkým nárůstem počtu a velikosti postižených lymfatických uzlin.
  • Se zvýšením jater a sleziny.
  • Pokud je diagnostikován rychlý nárůst počtu lymfocytů v krvi.
  • S nárůstem příznaků trombocytopenie a anémie.

Pokud pacient začne trpět projevy onkologické intoxikace. To se obvykle projevuje rychlým nevysvětlitelným úbytkem hmotnosti, těžkou slabostí, výskytem horeček a nočním pocením..

Hlavní léčbou tohoto onemocnění je chemoterapie.

Až donedávna byl hlavním užívaným lékem chlorbutin, v současné době se proti této formě lymfocytární leukémie úspěšně používají Fludara a Cyclofosfamid, intenzivní cytostatické látky..

Dobrým způsobem léčby onemocnění je použití bioimunoterapie. Používá monoklonální protilátky, které vám umožňují selektivně ničit buňky postižené rakovinou a nechat zdravé buňky neporušené. Tato technika je progresivní a může zlepšit kvalitu a délku života pacienta..

Více informací o leukémii naleznete ve videu:

Pokud všechny ostatní metody neprokázaly očekávané výsledky a onemocnění nadále postupuje, pacient se zhoršuje, nezbývá než použít vysoké dávky aktivní „chemie“ následované přenosem krvetvorných buněk.

V těchto obtížných případech, kdy pacient trpí silným otokem lymfatických uzlin nebo je jich mnoho, může být indikováno použití radiační terapie. Když se slezina prudce zvětší, stane se bolestivou a ve skutečnosti neplní své funkce, doporučuje se její odstranění.

Prevence, která pomáhá prodloužit život a snížit rizika

Navzdory skutečnosti, že chronická B-buněčná lymfocytární leukémie je onkologické onemocnění, můžete s ní žít mnoho let při zachování normálních funkcí těla a plného užívání života. K tomu je však nutné přijmout určitá opatření:

  1. Pokud se objeví sebemenší podezřelé příznaky, musíte se starat o své zdraví a vyhledat lékařskou pomoc. To pomůže identifikovat onemocnění v raných stádiích a zabránit jeho spontánnímu a nekontrolovanému rozvoji..
  2. Vzhledem k tomu, že nemoc výrazně ovlivňuje práci imunitního systému pacienta, musí se co nejvíce chránit před nachlazením a infekcemi jakéhokoli druhu. V případě infekce nebo kontaktu s nemocnými lidmi, zdroji infekce může lékař předepsat užívání antibiotik.
  3. K ochraně svého zdraví se člověk musí vyhnout potenciálním zdrojům infekce, místům velkých shromáždění lidí, zejména v obdobích obrovských epidemií.
  4. Důležité je také životní prostředí - místnost musí být pravidelně čištěna, pacient musí sledovat čistotu svého těla, oblečení a ložního prádla, protože to vše může být zdrojem infekce..
  5. Pacienti s tímto onemocněním by neměli být na slunci a snažit se chránit před jeho škodlivými účinky..
  6. K zachování imunity také potřebujete správnou vyváženou stravu s množstvím rostlinných potravin a vitamínů, odmítáním špatných návyků a mírnou fyzickou aktivitou, zejména ve formě chůze, plavání, lehké gymnastiky.

Pacient s takovou diagnózou musí pochopit, že jeho nemoc není věta, že s ním může žít mnoho let, zachovat si ráz ducha i těla, čistotu mysli a vysokou úroveň efektivity..

Našli jste chybu? Vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter a řekněte nám to.

Komentáře

Mému bratrovi to bylo diagnostikováno. Nyní podstupuje chemoterapii holandskou medicínou. Doufáme, že to pomůže. Lymfatické uzliny kolem krku jsou velmi zvětšené. Byly provedeny všechny testy, kde byly nalezeny uzliny ve slezině, kolem jater..

Děkujeme za nezbytná vysvětlení! Musím poznamenat, že v květnu loňského roku byla v Botkinově nemocnici - B-buněčná lymfocytární leukémie 91,1 diagnostikována směrem k regionálnímu hematologovi - podle klasifikace Ministerstva zdravotnictví - na základě výzkumu: nebyla provedena imunofenotypizace lymfocytů periferní krve, trepanobiopsie kostní dřeně, i když také směr pro takový výzkum. O této otázce, jak dále postupovat, se rozhodl známý onkohematolog - Lazarev I.V., který doporučil provést PET CT k posouzení situace. Hlavní hematolog v naší okresní poliklinice se však omezil na výsledky ultrazvuku a CT - třikrát, krevní testy různé intenzity a specificity, byl poslán do Hematologického ústavu ministerstva zdravotnictví, aby obdržel podrobné další testy, jejichž název uvedu příště, a zahájil léčbu, počítanou po dobu 6 měsíců, aby byla zajištěna alespoň částečná remise. Pro tyto účely jsem již kapátkem prošel čtyřikrát v nemocnici s poliklinikou trvající dvě až tři hodiny, s infuzí Tavegilu a dexamethasonu spolu s Acellobií ve fyziologickém roztoku.800 ml., A třikrát jsem podstoupil chemoterapii léky, jako jsou Endoxan, Darbines a Alopurinol. Latran nebyl vyžadován. Jeden měsíc jsem vynechal, protože jsem měl imunitu a ztrátu 20 kilogramů hmotnosti - nepochopitelná komplikace plic a vysoká tělesná teplota, v důsledku čehož jsem podle pokynů hematologa po dobu pěti dnů po sobě užíval nárazovou dávku - Levodimexid a další léky - antibiotika širokého spektra účinků Kromě toho mi byl doporučen stálý příjem Acycloviru k odstranění oparu a pásového oparu - Zoster, který byl brzy diagnostikován regionálním chirurgem. Musím poznamenat, že jako bývalý amatérský sportovec se můj věk blíží 73 let, tato situace nastala 8. května loňského roku, kdy jsem jako obvykle - kromě pravidelných návštěv Fitness centra cvičil na inverzním stole - doma a najednou jsem se cítil akutní bolest v levém podbřišku - v místě sleziny. Na začátku si lékaři mysleli palpováním tloušťky vypadlé části břicha, že jde o divertikulózu tlustého střeva, či spíše dokonce kýlu. ale žádný nebyl a „na lstivém“ - odstranil žlučník, který nikdy neublížil. Situaci komplikuje skutečnost, že i když nepřesně, ale byla mi diagnostikována - uzdravený infarkt myokardu a ischemická choroba srdeční - na základě dvou předchozích studií - EKG. V každém případě musím vzít B-adrenergní blokátory jako Atenolol a Lokren, abych zastavil arytmii srdeční činnosti, která mě neustále trápí. Jaký je váš názor na mé informace a může dále objasnit otázky léčby, životního stylu a pravděpodobného uzdravení s takovou diagnózou jako - lymfocytární leukémie B-buněk - stupeň B, jak určil první z mých hematologů.

Chronická lymfocytární leukémie

Chronická lymfocytární leukémie je onkologické onemocnění doprovázené akumulací atypických zralých B-lymfocytů v periferní krvi, játrech, slezině, lymfatických uzlinách a kostní dřeni. V počátečních stádiích se projevuje jako lymfocytóza a generalizovaná lymfadenopatie. S progresí chronické lymfocytární leukémie je pozorována hepatomegalie a splenomegalie, anémie a trombocytopenie, projevující se slabostí, únavou, petechiálními krvácením a zvýšeným krvácením. Vyskytují se časté infekce způsobené snížením imunity. Diagnóza je stanovena na základě laboratorních testů. Léčba - chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

ICD-10

  • Příčiny
  • Patogeneze
  • Klasifikace
  • Příznaky chronické lymfocytární leukémie
  • Komplikace
  • Diagnostika
  • Léčba chronické lymfocytární leukémie
  • Předpověď
  • Ceny léčby

Obecná informace

Chronická lymfocytární leukémie je onemocnění ze skupiny nehodgkinských lymfomů. Je doprovázeno zvýšením počtu morfologicky zralých, ale defektních B-lymfocytů. Chronická lymfocytární leukémie je nejběžnější formou hemoblastózy, tvoří třetinu všech leukémií diagnostikovaných ve Spojených státech a evropských zemích. Muži trpí častěji než ženy. Vrcholný výskyt se vyskytuje ve věku 50-70 let, v tomto období je detekováno přibližně 70% z celkového počtu chronických lymfocytárních leukémií.

Mladí pacienti zřídka trpí, do 40 let se první příznak onemocnění objeví pouze u 10% pacientů. V posledních letech odborníci zaznamenali určité „omlazení“ patologie. Klinický průběh chronické lymfocytární leukémie je velmi variabilní, je možné jak dlouhodobou absenci progrese, tak extrémně agresivní variantu s fatálním následkem do 2–3 let po stanovení diagnózy. Existuje řada faktorů, které předpovídají průběh onemocnění. Léčba je prováděna odborníky v oboru onkologie a hematologie.

Příčiny

Důvody výskytu nebyly konečně objasněny. Chronická lymfocytární leukémie je považována za jedinou leukémii s nepotvrzenou souvislostí mezi vývojem onemocnění a nepříznivými faktory prostředí (ionizující záření, kontakt s karcinogenními látkami). Odborníci se domnívají, že hlavním faktorem přispívajícím k rozvoji chronické lymfocytární leukémie je dědičná predispozice. Typické chromozomální mutace, které způsobují poškození onkogenů v počátečním stadiu onemocnění, dosud nebyly identifikovány, ale studie potvrzují mutagenní povahu onemocnění.

Patogeneze

Klinický obraz chronické lymfocytární leukémie je způsoben lymfocytózou. Příčinou lymfocytózy je vznik velkého počtu morfologicky zralých, ale imunologicky defektních B-lymfocytů, které nejsou schopné humorální imunity. Dříve se předpokládalo, že abnormální B-lymfocyty v chronické lymfocytární leukémii jsou dlouho žijící buňky a zřídka se dělí. Následně byla tato teorie vyvrácena.

Výzkum ukázal, že B buňky se rychle množí. Každý den se v těle pacienta vytvoří 0,1-1% z celkového počtu atypických buněk. U různých pacientů jsou ovlivněny různé buněčné klony; chronickou lymfocytární leukémii lze proto považovat za skupinu blízce příbuzných onemocnění se společnou etiopatogenezí a podobnými klinickými příznaky..

Při studiu buněk je odhalena široká škála. V materiálu mohou dominovat buňky se širokou plazmou nebo s úzkou plazmou s mladými nebo scvrknutými jádry, téměř bezbarvé nebo jasně zbarvené granulované cytoplazmy. Proliferace abnormálních buněk nastává v pseudofolicích - shlucích leukemických buněk umístěných v lymfatických uzlinách a kostní dřeni.

Příčinou cytopenie u chronické lymfocytární leukémie je autoimunitní destrukce krevních buněk a potlačení proliferace kmenových buněk v důsledku zvýšení hladiny T-lymfocytů ve slezině a periferní krvi. Navíc za přítomnosti zabijáckých vlastností může být destrukce krevních buněk způsobena atypickými B-lymfocyty.

Klasifikace

S přihlédnutím k symptomům, morfologickým znakům, rychlosti progrese a reakci na terapii se rozlišují následující formy onemocnění:

  • Chronická lymfocytární leukémie s benigním průběhem. Stav pacienta zůstává po dlouhou dobu uspokojivý. Počet leukocytů v krvi se pomalu zvyšuje. Od okamžiku diagnózy po stabilní zvětšení lymfatických uzlin může trvat několik let nebo dokonce desetiletí. Pacienti zůstávají schopni pracovat a obvyklým způsobem života.
  • Klasická (progresivní) forma chronické lymfocytární leukémie. Leukocytóza se hromadí měsíce, ne roky. Existuje paralelní nárůst lymfatických uzlin.
  • Nádorová forma chronické lymfocytární leukémie. Charakteristickým rysem této formy je mírná leukocytóza s výrazným zvýšením lymfatických uzlin.
  • Forma kostní dřeně chronické lymfocytární leukémie. Progresivní cytopenie je detekována při absenci zvětšení lymfatických uzlin, jater a sleziny.
  • Chronická lymfocytární leukémie se zvětšenou slezinou.
  • Chronická lymfocytární leukémie s paraproteinemií. Příznaky jedné z výše uvedených forem onemocnění jsou zaznamenány v kombinaci s monoklonální G- nebo M-gamapatií.
  • Pre-lymfocytární forma chronické lymfocytární leukémie. Charakteristickým rysem této formy je přítomnost lymfocytů obsahujících nukleoly v nátěrech krve a kostní dřeně, vzorků tkáně sleziny a lymfatických uzlin.
  • Chlupatá buněčná leukémie. Odhalení cytopenie a splenomegalie při absenci zvětšených lymfatických uzlin. Mikroskopické vyšetření odhalí lymfocyty s charakteristickým „mladistvým“ jádrem a „nerovnoměrnou“ cytoplazmou s prasklinami, vroubkovanými okraji a výhonky ve formě chloupků nebo klků.
  • Forma T-buněk chronické lymfocytární leukémie. Je pozorován v 5% případů. Je doprovázena leukemickou infiltrací dermis. Obvykle postupuje rychle.

Existují tři stadia klinických stadií chronické lymfocytární leukémie: počáteční, podrobné klinické projevy a terminální.

Příznaky chronické lymfocytární leukémie

V počáteční fázi je patologie asymptomatická a lze ji zjistit pouze krevními testy. Několik měsíců nebo let má pacient s chronickou lymfocytární leukémií 40 až 50% lymfocytózu. Počet leukocytů se blíží horní hranici normy. V normálním stavu nejsou periferní a viscerální lymfatické uzliny zvětšeny. Během období infekčních onemocnění se lymfatické uzliny mohou dočasně zvětšit a po zotavení se znovu zmenší. Prvním příznakem progrese chronické lymfocytární leukémie je stabilní zvětšení lymfatických uzlin, často v kombinaci s hepatomegalií a splenomegalií..

Nejprve jsou postiženy cervikální a axilární lymfatické uzliny, poté uzly v mediastinu a břišní dutině, pak ve slabinách. Palpace odhaluje pohyblivé bezbolestné husté elastické útvary, které nejsou přilnuté k pokožce a okolním tkáním. Průměr uzlů u chronické lymfocytární leukémie se může pohybovat od 0,5 do 5 centimetrů nebo více. Velké periferní lymfatické uzliny mohou bobtnat s tvorbou viditelné kosmetické vady. Při významném zvýšení jater, sleziny a viscerálních lymfatických uzlin lze pozorovat kompresi vnitřních orgánů doprovázenou různými funkčními poruchami.

Pacienti s chronickou lymfocytární leukémií si stěžují na slabost, nepřiměřenou únavu a sníženou schopnost pracovat. Podle krevních testů je zaznamenáno zvýšení lymfocytózy až o 80-90%. Počet erytrocytů a krevních destiček obvykle zůstává v normálním rozmezí, u některých pacientů je detekována mírná trombocytopenie. V pozdějších stadiích chronické lymfocytární leukémie je zaznamenána ztráta hmotnosti, noční pocení a zvýšení teploty na subfebrilní čísla. Charakteristické jsou poruchy imunity. Pacienti často trpí nachlazením, cystitidou a uretritidou. Existuje tendence k hnisání ran a časté tvorbě abscesů v podkožní tukové tkáni.

Těžká infekční onemocnění se často stávají příčinou úmrtí na chronickou lymfocytární leukémii. Je možný zánět plic, doprovázený zhroucením plicní tkáně a poruchami ventilace. U některých pacientů se vyvine exsudativní pleuréza, kterou může komplikovat prasknutí nebo stlačení hrudního lymfatického kanálu. Dalším častým projevem pokročilé chronické lymfocytární leukémie jsou pásové opary, které se v závažných případech zobecňují a zachycují celý povrch kůže a někdy i sliznice. Podobné léze lze pozorovat u oparů a neštovic.

Komplikace

Mezi možné komplikace chronické lymfocytární leukémie patří infiltrace vestibulárního kochleárního nervu, doprovázená poruchami sluchu a tinnitem. V terminálním stadiu chronické lymfocytární leukémie lze pozorovat infiltraci mozkových blan, míchy a nervových kořenů. Krevní testy odhalují trombocytopenii, hemolytickou anémii a granulocytopenii.

Je možná transformace chronické lymfocytární leukémie na Richterův syndrom - difúzní lymfom, projevující se rychlým růstem lymfatických uzlin a tvorbou ložisek mimo lymfatický systém. Asi 5% pacientů přežívá, aby si vyvinulo lymfom. V ostatních případech dochází k úmrtí na infekční komplikace, krvácení, anémii a kachexii. U některých pacientů s chronickou lymfocytární leukemií se vyvine závažné selhání ledvin v důsledku infiltrace renálního parenchymu.

Diagnostika

V polovině případů je patologie objevena náhodou, při vyšetření na jiné nemoci nebo při rutinním vyšetření. Při stanovení diagnózy se berou v úvahu stížnosti, anamnéza, údaje o fyzickém vyšetření, výsledky krevních testů a imunofenotypizace. Diagnostickým kritériem pro chronickou lymfocytární leukémii je zvýšení počtu leukocytů v krevním testu až na 5 × 109 / l v kombinaci s charakteristickými změnami v imunofenotypu lymfocytů. Mikroskopické vyšetření krevního nátěru odhalí malé B-lymfocyty a Humprechtovy stíny, případně v kombinaci s atypickými nebo velkými lymfocyty. Imunofenotypizace potvrzuje přítomnost buněk s aberantním imunofenotypem a klonalitou.

Stanovení stadia chronické lymfocytární leukémie se provádí na základě klinických projevů onemocnění a výsledků objektivního vyšetření periferních lymfatických uzlin. K vypracování léčebného plánu a posouzení prognózy u chronické lymfocytární leukémie jsou prováděny cytogenetické studie. Pokud máte podezření na Richterův syndrom, provede se biopsie. K určení příčin cytopenie se provádí sternální punkce kostní dřeně, následovaná mikroskopickým vyšetřením punktátu.

Léčba chronické lymfocytární leukémie

V počátečních stádiích chronické lymfocytární leukémie se používá očekávaná taktika. Pacientům je předepsáno vyšetření každé 3–6 měsíců. Při absenci známek progrese se omezují na pozorování. Indikace pro aktivní léčbu je zvýšení počtu leukocytů o polovinu nebo více během šesti měsíců. Hlavní léčbou chronické lymfocytární leukémie je chemoterapie. Nejúčinnější kombinací léků je obvykle rituximab, cyklofosfamid a fludarabin.

S přetrvávajícím průběhem chronické lymfocytární leukémie jsou předepsány velké dávky kortikosteroidů, provádí se transplantace kostní dřeně. U starších pacientů se závažnou somatickou patologií může být použití intenzivní chemoterapie a transplantace kostní dřeně obtížné. V takových případech se podává chlorambucil monochemoterapie nebo se tento lék používá v kombinaci s rituximabem.

U chronické lymfocytární leukémie s autoimunitní cytopenie je předepsán prednisolon. Léčba se provádí, dokud se stav pacienta nezlepší, zatímco doba trvání léčby je nejméně 8-12 měsíců. Po stabilním zlepšení stavu pacienta je léčba zastavena. Indikací pro obnovení léčby jsou klinické a laboratorní příznaky indikující progresi onemocnění.

Předpověď

Chronická lymfocytární leukémie je považována za téměř nevyléčitelné dlouhodobé současné onemocnění s relativně uspokojivou prognózou. V 15% případů dochází k agresivnímu průběhu s rychlým nárůstem leukocytózy a progresí klinických příznaků. Smrt v této formě chronické lymfocytární leukémie nastane během 2-3 let. V ostatních případech dochází k pomalé progresi, průměrná délka života od okamžiku diagnózy se pohybuje od 5 do 10 let. S neškodným průběhem může být životnost několik desítek let. Po průběhu léčby je zlepšení pozorováno u 40-70% pacientů s chronickou lymfocytární leukémií, ale úplné remise jsou zřídka detekovány.