Sarkoidóza plic

Sarkoidóza je proces benigní tkáňové granulomatózy, který postihuje hlavně plíce. Je snadno léčitelný a lze jej zcela vyloučit, avšak účinnost terapie do značné míry závisí na včasnosti vyhledání lékařské pomoci..

Sarkoidóza - trest nebo benigní nemoc?

Kupodivu sarkoidóza plic postihuje hlavně mladé lidi, častěji ženy, zřídka postihuje děti. Etnická složka se také rozlišuje, například mezi zástupci Asiatů a Afroameričanů s Portorikánci je toto onemocnění velmi časté, ale mezi Skandinávci a Němci je extrémně vzácné.

Statistiky také ukazují, že přibližně třetina nemocných se vyléčí sama. Během několika týdnů se u nich objeví nepříjemné příznaky podobné „syndromu chronické únavy“, které postupně mizí. To se děje u Löfgrenova syndromu, charakterizovaného akutním nástupem a rychlou remisi..

Pouze 10 procent pacientů nedokáže vyléčit sarkoidózu a přechází do chronické formy, která je nebezpečná pro její komplikace:

• respirační selhání;
• emfyzém plic;
• plicní srdeční onemocnění;
• syndrom bronchiální obstrukce a další.

Příčiny a typy onemocnění

Příčiny onemocnění stále nejsou zcela jasné, odborníci předkládají několik teorií, které se snaží zjistit faktory, které tlačí tělo k tvorbě granulomu, ale zatím jsou všechny pouze teoreticky. Je zřejmé, že tato choroba má genetickou predispozici, o čemž svědčí časté šíření ve stejné rodině.

Princip jeho vývoje je navíc podobný autoimunitním onemocněním, protože sarkoidóza plic se obvykle vyvíjí po infekčním onemocnění nebo léčbě. Během nemoci se imunitní odpověď těla v určitém okamžiku obrátí proti sobě, což vede k zánětu a tvorbě sarkoidního granulomu, který obsahuje buňky T-lymfocytů.

Na otázku, zda je sarkoidóza nakažlivá nebo ne, je odpověď zřejmá - ne, i když někteří lékaři navrhli infekční původ nemoci. Dnes již nemluví o infekčnosti nemoci, ale existuje mnoho důkazů o vlivu profesionálních faktorů..

Negativní faktory prostředí ovlivňují nástup onemocnění. Statistiky ukazují, že lidé, jejichž povolání je spojeno s toxickými látkami, prachem, vystavením mikrobům a jiným okamžikům, onemocní častěji. Hlavním místem onemocnění je tkáň plic a lymfatických uzlin.

Může se však šířit i do dalších orgánů:

• oči;
• játra;
• slezina;
• srdce;
• klouby;
• ledviny;
• nervová tkáň.

Klasifikace nemoci je dána nejen umístěním ohniska, ale také rychlostí jejího vývoje na:

• chronický;
• neúspěšný;
• progresivní;
• zpožděno.

Sarkoidóza je rozdělena do tří fází vývoje:

• zpočátku jsou změny malé, zánět se vyskytuje v lymfatické tkáni, tato fáze je snadno léčitelná, někdy odchází sama;
• na druhém se nemoc rozšíří do druhé plíce, jsou ovlivněny nitrohrudní lymfatické uzliny;
• na třetím - malá ložiska zánětu se spojí, vytvoří se jedna velká, vyvinou se komplikace.

Jak identifikovat sarkoidózu?

Nemoc nemá živé příznaky, zejména v počáteční fázi. Proto je snadné zaměnit ji s jinými patologiemi, zejména s tuberkulózou. Se sarkoidózou člověk pociťuje únavu, malátnost, ztrácí chuť k jídlu as ní váha, prožívá noční pocení, dušnost a kašel.

Horečka není neobvyklá. Šíření nemoci do dalších orgánů způsobuje odpovídající příznaky: bolest kloubů, bolest na hrudi, rozmazané vidění, kožní vyrážky, záněty lymfatických uzlin v různých částech těla.

Je nemožné diagnostikovat tyto příznaky sami. To by měl provést lékař, který provede vyšetření a předepíše vyšetření. Nejprve budete muset darovat krev a moč, u kterých budou zkontrolovány biochemické parametry, přítomnost specifických proteinů a hladina α a β-globulinů.

Nejúčinnějším diagnostickým nástrojem je rentgen plic a počítačová tomografie nebo magnetická tomografie. Ty jsou dokonalejší a umožňují "zvážit" umístění a velikost uzlíků.

Lékař může předepsat vyšetření na Kveimovu reakci, která u přibližně poloviny pacientů po zavedení speciálního substrátu se specifickým sarkoidovým antigenem vytvoří jasně fialově červené zbarvení vytvořeného uzlu..

Je to léčitelné??

Léčba sarkoidózy plic je velmi účinná. Lékař navíc nemusí předepisovat terapii, ale po určitou dobu (asi šest měsíců) sledovat dynamiku pacienta. Pokud během tohoto období příznaky postupně ustupují a je pozorována remise, není třeba sarkoidózu léčit. Pokud je onemocnění závažné nebo již prošlo do chronického stadia, je léčba povinná.

Nejprve je předepsána léčba drogami, včetně recepce:

• hormonální léky;
• antibakteriální nebo antivirová činidla;
• cytostatika;
• diuretika;
• léky, které zlepšují mikrocirkulaci krve v plicích;
• multivitamíny;
• hepatoprotektory;
• angioprotektory;
• imunomodulátory;
• antioxidanty a další.

V každém případě je komplex léků předepisován individuálně. Pokud existují komplikace v jiných orgánových systémech, lze k jejich odstranění použít léky. Při léčbě se také používá fyzioterapie a výživa. Ten pomáhá normalizovat metabolismus a snižovat zátěž trávicího systému a močového systému, což usnadňuje zpracování produktů rozpadu léčiv.

Z fyzioterapeutických látek jsou populární elektroforéza s novokainem a extraktem z aloe, fonoforéza s hydrokortisonem, magnetická laserová terapie, UHF induktometrie a další. V některých případech může být předepsána plazmaferéza. Použití chirurgického zákroku u takové nemoci se nevyžaduje..

Použití lidových prostředků je možné po dohodě s lékařem a diagnóze. Tradiční medicína zahrnuje tření jezevčího tuku, který má podle recenzí magický účinek a umožňuje vám rychle se zbavit nemoci a použití různých odvarů:

• Jedna část třezalky tečkované, máta, heřmánek, kopřiva, jitrocel, šňůra, vlaštovičník, mochna a křídlatka ptačí musí být smíchána nasucho a poté nalita na lžíci směsi s půl litrem vroucí vody. Trvejte na tom asi hodinu, pijte třikrát denně na třetinu sklenice.
• Směs stejných dílů šalvěje, jitrocelu, měsíčku, oregana, ptačí křídlatky a kořene marshmallow se vloží do nádoby v množství 1 polévkové lžíce, nalije se sklenicí vroucí vody a nechá se 30 minut. Pijte třikrát denně na třetinu sklenice.
• V nádobě smíchejte fialový kořen, přesličku, bylinu a vlaštovičník, kopřivu. Nalijte lžíci směsi se sklenicí vroucí vody a nechte 30 minut. Pijte půl sklenice dvakrát denně;
• Nakrájejte kořen elecampanu, zalijte vroucí vodou a udržujte v ohni 20 minut, přidejte do něj meruňková jádra a nechte dalších 30 minut. Vyjměte ze sporáku, přeceďte, pijte 3krát denně na třetinu sklenice.

Alkoholické výrobky:

• Směs 30 gramů vodky a stejného množství rostlinného oleje se používá lžíci třikrát denně před jídlem.
• Lžíce propolisu se přidá do 100 gramů vodky a trvá na tmavém místě asi dva týdny. Poté filtrujte a pijte zředěný ve vodě (20 kapek tekutiny na pár polévkových lžic vody) hodinu před jídlem každý den.
• Tinktura echinacey se připravuje podobným způsobem, i když tento lék lze zakoupit hotový v lékárně.
• Z fialových květů můžete připravit alkoholovou tinkturu. K tomu se shromáždí kvetoucí květenství, umístí se do nádoby a nalije se vodkou v poměru asi 1: 3. Nechte na tmavém místě po dobu jednoho týdne, poté přefiltrujte a použijte k protření hrudníku.

Předpověď a prevence

Otázka sarkoidózy: jak dlouho žijí, neexistuje jasná odpověď. Hodně záleží na schopnostech lidského těla a na důsledcích nemoci. Období v zásadě není omezeno, ale s těžkou lézí není prognóza života příliš příznivá.

Nemoc je léčena a docela efektivně, v některých případech sama odezní. Ale s těžkými formami poškození plic jsou velmi závažné, což významně zhoršuje kvalitu života, i když se sarkoidózou můžete žít dlouho.

Je možné se nemoci vyhnout prevencí? Je těžké odpovědět, protože neexistují žádné jasné důvody pro jeho výskyt. Ukázalo se však, že zdravý životní styl a volba povolání, které není spojeno s nebezpečnými faktory, významně zvyšuje šance.

Co je sarkoidóza plicních chorob a jak se s ní zachází

Autor: admin Publikováno 30. dubna 2019 Aktualizováno 27. prosince 2019

Plicní sarkoidóza neboli Benierova choroba patří do skupiny benigních nádorů nebo systémové granulomatózy, ke kterým dochází, když jsou ovlivněny lymfatické nebo mezenchymální tkáně různých orgánů, ale hlavně dýchacího ústrojí. Plicní choroba sarkoidóza je onemocnění, které postihuje hlavně mladé lidi ve věku 20 let a většinou mladé ženy.

Běžně plicní nemoc sarkoidóza, rozšířená mezi Asiatů, Afroameričanů, Němců, Portorikánců, Skandinávců a Irů.

Komplikace plicního onemocnění se sarkoidózou

V zásadě lze sarkoidózu plic 2. stupně detekovat u pacientů se zánětem nitrohrudních lymfatických uzlin, sarkoidózou dýchacího systému, jsou-li postiženy plíce, s tracheobronchiálními chorobami i bronchopulmonálními chorobami.

Velmi často se mohou vyvinout sarkoidové léze kůže a srdce, může se vyvinout více cyst digitálních falangů a rukou, může dojít také k poškození ledvin, kloubů, nervového systému, sleziny, příušních slinných žláz a dalších orgánů.

Hlavním morfologickým substrátem sarkoidózy může být tvorba velkého počtu granulomů z obřích a epitolioidních buněk.

Čím více sarkoidních granulomů roste, tím rychleji se slučují do velkých i malých ložisek a poté narušují jakýkoli orgán, což vede k rozvoji sarkoidózy. Sarkoidóza může vyřešit, když se granulomy vyřeší, stejně jako fibrotické změny, ke kterým dochází v postiženém orgánu.

Příčiny plicní choroby: sarkoidóza

Beckova sarkoidóza dosud nebyla studována, ale předpokládá se, že toto onemocnění se může vyvinout, když je člověk postižen syfilisem, houbami, histoplazmou, mykobakteriemi a jinými mikroorganismy prvoků..

Někteří vědci tvrdí, že sarkoidóza se vyvíjí s genetickou predispozicí a obvykle se objevuje ve stejné rodině s blízkými příbuznými. Vědci často říkají, že sarkoidóza se vyvíjí při narušení imunitního systému, stejně jako při působení endogenních faktorů, kdy dochází k autoimunitním reakcím.

Můžeme tedy dojít k závěru, že sarkoidóza se vyvíjí, když:

• genetické aspekty;
• biochemické;
• morfologická;
• oslabení imunity a spojené s polyetiologickou genezí.

Diagnóza plicní sarkoidózy: důsledky

Pokud máte podezření na toto onemocnění, můžete diagnostikovat sarkoidózu plic pomocí rentgenových paprsků a krevního testu. V případě, že diagnózu tohoto onemocnění nelze určit pomocí rentgenových paprsků a krevních testů, může pomoci biopsie plic pro sarkoidózu.

Choroba sarkoidóza se vyvíjí hlavně u zástupců takových profesí, jako jsou hasiči, mechanici, zemědělští pracovníci, mlynáři, chemičtí pracovníci, pracovníci ve zdravotnictví, stejně jako u lidí spojených se zvýšenými toxickými nebo infekčními účinky, zvláště často se choroba vyvíjí v kouření lidí.

Plicní choroba - sarkoidóza, začíná poškozením alveolárních tkání, které je doprovázeno alveolitidou nebo pneumonitidou, a poté se sarkoidové granulómy tvoří v peribronchiálních tkáních a v interlobárních drážkách.

Poté s plicním onemocněním se sarkoidózou progresivní zhoršení ventilačních funkcí plic podle restriktivního typu. Plicní sarkoidóza 2. stupně se vyvíjí infiltrací plicní tkáně, oboustrannou diseminací, fokální i miliární a lézemi nitrohrudních lymfatických uzlin.

Sarkoidóza plic může být diagnostikována rentgenem a poté může být provedena biopsie plic pro sarkoidózu.

Sarkoidóza plic

Sarkoidóza je vzácné onemocnění charakterizované zánětlivými změnami, které mohou existovat prakticky v jakémkoli orgánu těla. Pokud je ovlivněn dýchací systém, diagnóza zní „sarkoidóza plic“.

Co způsobuje nemoc?

U sarkoidózy mají plíce akumulaci zánětlivých buněk. Tyto „hrudky“ se nazývají granulomy a mohou ovlivnit funkci lidského dýchacího systému..

Granulomy se často samy uzdraví a samy zmizí. V případech prodlouženého zánětu však může plicní tkáň jizvit a vést k fibróze. Takové změny vážně snižují kvalitu života pacienta a mohou omezit fungování plicního systému..

Příčiny onemocnění nebyly stanoveny. Existuje několik teorií o původu nemoci, které stále nelze potvrdit. Vědecký výzkum stále probíhá.

Sarkoidóza plic: příznaky

Většina lidí se sarkoidózou nemá žádné klinické projevy onemocnění a pravděpodobně neví, že jsou nemocní. Správná diagnóza v takových situacích je stanovena náhodou, například během plánované fluorografie. Je důležité včas podstoupit plánovaná vyšetření a pokud máte nejasné příznaky, poraďte se s lékařem.

Někdy může nemocný cítit dušnost nebo dušnost a také „ztuhlost“ plic. Mezi příznaky plicní sarkoidózy patří:

• Suchý, nesnesitelný kašel, který po dlouhou dobu nezmizí.
• Pocit bolestivosti na hrudi.
• Dýchavičnost, která se námahou zhoršuje.

Uvedené příznaky jsou specifické a naznačují poškození dýchacího systému. Současně existují nespecifické příznaky, které doprovázejí jiné typy sarkoidózy:

• Únava a slabost.
• Zvýšení tělesné teploty, nejčastěji ne vyšší než 38 ° С..
• Noční pocení.
• Oteklé lymfatické uzliny.
• Hubnutí při nezměněné stravě.
• Hořící a bolavé oči, snížené vidění a přecitlivělost na sluneční světlo.
• Bolesti kloubů a kostí.
• Kožní vyrážky, změna barvy kůže.

Často je snadné zaměnit tyto klinické projevy s mnoha jinými nemocemi, a proto je důležité při konzultaci s lékařem podrobně uvést všechny možné zdravotní problémy..

Diagnóza plicní sarkoidózy

Po pohovoru a vyšetření pacienta bude lékař potřebovat další údaje získané během vyšetření:

• Rentgen hrudníku. Rentgenové záření může poskytnout informace o velikosti, tvaru a umístění plic, průdušek a mediastina (oblast, která odděluje plíce). Znatelné budou také lymfatické cévy..
• Počítačová tomografie (CT). Diagnostická metoda je „směsí“ rentgenové a počítačové technologie. Obrazovka zobrazuje vrstvu po vrstvě vyšetřované oblasti těla, což umožňuje přesněji určit stupeň poškození lidských orgánů a systémů. CT lze také použít k hodnocení stavu pacienta se sarkoidózou během léčby..
• Funkční zkoušky. Často se provádí spirometrie, při které musí pacient dýchat do speciální trubice. Na základě získaných výsledků je možné posoudit respirační funkci a stupeň poškození plic..
• Krevní testy. Obecné a specifické testy, jako je test ACE, vám umožní posoudit stupeň aktivity zánětlivého procesu.
• Bronchoskopie. Dlouhá, tenká trubice se zavede do nosu pacienta a dosáhne průdušek, kde se zkoumá stav dýchacích cest dané osoby. V tomto případě lze provést biopsii..
• Biopsie plic je vyšetření vzorku tkáně pod mikroskopem. Je nejpřesnější metodou pro stanovení přítomnosti sarkoidózy.

Jak se léčí plicní sarkoidóza??

Sarkoidóza plic se v závislosti na závažnosti a přítomnosti základních onemocnění často neléčí. Pacient je sledován, je studována dynamika onemocnění a teprve v průběhu času je rozhodnuta otázka potřeby medikamentózní terapie.

Jedním z nejběžnějších způsobů léčby je hormonální terapie, která může snížit zánět. Nežádoucí účinky takové agresivní léčby však mohou také ovlivnit životní úroveň pacienta..

V extrémních případech může být nutná kyslíková terapie a dokonce i transplantace plic.

Klíčové body

• Sarkoidózu plic představuje zánět. Toto onemocnění nejčastěji postihuje plíce a lymfatické cévy, avšak do procesu může být zapojen téměř jakýkoli orgán..
• S onemocněním v plicích dochází k akumulaci imunitních zánětlivých buněk - granulomy.
• Příčina sarkoidózy plic není známa.
• Nejběžnějšími příznaky poškození plic jsou dušnost, suchý kašel a bolest na hrudi..
• Léčba je zpočátku symptomatická, avšak při absenci pozitivní dynamiky se často doporučuje léčba steroidy.

Sarkoidóza plic

Sarkoidóza plic - systémová a benigní akumulace zánětlivých buněk (lymfocytů a fagocytů) s tvorbou granulomů (uzlíků) s neznámou příčinou.

Věková skupina je v zásadě 20–45 let stará, většinou jde o ženy. Frekvence a rozsah této poruchy je v rámci 40 diagnostikovaných případů na 100 000 (podle údajů EU). Východní Asie má nejnižší prevalenci, s výjimkou Indie, kde je míra pacientů s touto poruchou 65 na 100 000. Méně časté u dětí a starších osob..

Nejběžnější patogenní granulómy jsou v plicích určitých etnických skupin, jako jsou Američané Afričana, Irové, Němci, Asiaté a Portoričané. V Rusku je frekvence šíření 3 na 100 000 lidí.

Co to je?

Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, při kterém může být ovlivněno mnoho orgánů a systémů (zejména plic), charakterizovaných tvorbou granulomů v postižených tkáních (to je jeden z diagnostických příznaků onemocnění, který je detekován mikroskopickým vyšetřením; omezená ložiska zánětu ve formě hustého uzlíku různých velikostí)... Nejčastěji jsou postiženy lymfatické uzliny, plíce, játra, slezina, méně často kůže, kosti, orgán zraku atd..

Důvody rozvoje

Je zvláštní, že skutečné příčiny sarkoidózy plic stále nejsou známy. Někteří vědci považují toto onemocnění za genetické, u jiných dochází k sarkoidóze plic v důsledku nesprávného fungování lidského imunitního systému. Existují také návrhy, že příčinou rozvoje sarkoidózy plic je biochemická porucha v těle. V současné době však většina vědců zastává názor, že kombinace výše uvedených faktorů je příčinou vývoje sarkoidózy plic, ačkoli ani jedna předložená teorie nepotvrzuje povahu původu onemocnění..

Vědci, kteří studují infekční onemocnění, naznačují, že původci plicní sarkoidózy jsou prvoky, histoplazma, spirochety, houby, mykobakterie a další mikroorganismy. Příčinou vývoje onemocnění mohou být také endogenní a exogenní faktory. Dnes je tedy všeobecně přijímáno, že sarkoidóza plic polyetiologické geneze je spojena s biochemickými, morfologickými, imunitními poruchami a genetickým aspektem..

Chorobnost je pozorována u osob určitých specializací: hasičů (kvůli zvýšeným toxickým nebo infekčním účinkům), mechaniků, námořníků, mlynářů, zemědělských pracovníků, poštovních pracovníků, pracovníků v chemické výrobě a ve zdravotnictví. U osob se závislostí na tabáku je také pozorována sarkoidóza plic. Přítomnost alergické reakce na některé látky vnímané tělem jako cizí v důsledku zhoršené imunoreaktivity nevylučuje rozvoj sarkoidózy plic.

Cytokinová kaskáda je zodpovědná za tvorbu sarkoidních granulomů. Mohou se tvořit v různých orgánech a také se skládají z velkého počtu T-lymfocytů.

Před několika desítkami let se spekulovalo, že plicní sarkoidóza je formou tuberkulózy způsobené oslabenými mykobakteriemi. Podle nejnovějších údajů však bylo zjištěno, že se jedná o různá onemocnění..

Klasifikace

Na základě získaných rentgenových dat se v průběhu plicní sarkoidózy rozlišují tři stadia a odpovídající formy..

• Fáze I (odpovídá počáteční nitrohrudní lymfatické žlázové formě sarkoidózy) - bilaterální, častěji asymetrické zvýšení bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiální, bifurkační a paratracheální lymfatické uzliny.
• Fáze II (odpovídá mediastinálně-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminace (miliární, fokální), infiltrace plicní tkáně a poškození nitrohrudních lymfatických uzlin.
• Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - těžká pneumoskleróza (fibróza) plicní tkáně, nedochází ke zvýšení nitrohrudních lymfatických uzlin. Jak proces postupuje, dochází k tvorbě splývajících konglomerátů na pozadí rostoucí pneumosklerózy a emfyzému..

Sarkoidóza se rozlišuje podle klinických a radiologických forem a lokalizace:

• Nitrohrudní lymfatické uzliny (IHLU)
• Plíce a VGLU
• Lymfatické uzliny
• Plíce
• Dýchací systém v kombinaci s poškozením jiných orgánů
• Generalizováno poškozením více orgánů

Během plicní sarkoidózy se rozlišuje aktivní fáze (nebo fáze exacerbace), stabilizační fáze a fáze reverzního vývoje (regrese, rozpad procesu). Reverzní vývoj může být charakterizován resorpcí, indurací a méně často kalcifikací sarkoidových granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách..

Podle rychlosti nárůstu změn může existovat abortivní, opožděná, progresivní nebo chronická povaha vývoje sarkoidózy. Výsledné důsledky plicní sarkoidózy po stabilizaci nebo vyléčení mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difuzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pleurisy, veselou fibrózu s nebo bez kalcifikace veselých lymfatických uzlin.

Příznaky a první příznaky

Vývoj sarkoidózy plic je charakterizován výskytem příznaků nespecifického typu. Patří mezi ně zejména:

1. Nevolnost;
2. Úzkost;
3. Únava;
4. Obecná slabost;
5. Ztráta váhy;
6. Ztráta chuti k jídlu;
7. Horečka;
8. Poruchy spánku;
9. Noční pocení.

Intrathorakální (lymfatická) forma onemocnění je u poloviny pacientů charakterizována absencí jakýchkoli příznaků. Druhá polovina mezitím inklinuje k zvýraznění následujících typů příznaků:

1. Slabost;
2. Bolestivé pocity v oblasti hrudníku;
3. Bolest kloubů;
4. Dušnost;
5. Sípání;
6. Kašel;
7. Zvýšení teploty;
8. Výskyt erythema nodosum (zánět podkožního tuku a krevních cév kůže);
9. Percussion (vyšetření plic ve formě percussion) určuje bilaterálně zvýšení kořenů plic.

Pokud jde o průběh takové formy sarkoidózy, jako je mediastricko-plicní forma, je charakterizován následujícími příznaky:

1. Kašel;
2. Dušnost;
3. Bolest na hrudi;
4. Auskultace (poslech charakteristických zvukových jevů v postižené oblasti) určuje přítomnost crepitusu (charakteristický „křupavý“ zvuk), rozptýleného suchého a mokrého pískání.
5. Přítomnost extrapulmonálních projevů onemocnění ve formě poškození očí, kůže, lymfatických uzlin, kostí (ve formě příznaku Morozov-Yunling), lézí slinných příušních žláz (ve formě Herfordova příznaku).

Komplikace

Mezi nejčastější důsledky tohoto onemocnění patří rozvoj respiračního selhání, plicní srdeční choroby, plicní emfyzém (zvýšená vzdušnost plicní tkáně), broncho-obstrukční syndrom.

V důsledku tvorby granulomů u sarkoidózy je patologie pozorována na těch orgánech, na kterých se objevují (pokud granulom ovlivňuje příštítné tělíska, je v těle narušen metabolismus vápníku, tvoří se hyperparatyreóza, na kterou pacienti umírají). Na pozadí oslabeného imunitního systému se mohou připojit další infekční nemoci (tuberkulóza).

Diagnostika

Bez přesné analýzy je nemožné jednoznačně klasifikovat nemoc jako sarkoidózu..

Existuje mnoho známek, díky nimž je toto onemocnění podobné tuberkulóze, proto je pro stanovení diagnózy nezbytná důkladná diagnóza..

1. Anketa - snížená schopnost pracovat, letargie, slabost, suchý kašel, nepohodlí na hrudi, bolesti kloubů, rozmazané vidění, dušnost;
2. Auskultace - tvrdé dýchání, suché sípání. Arytmie;
3. Krevní test - zvýšená ESR, leukopenie, lymfopenie, hyperkalcémie;
4. X-ray a CT - je určen příznak "broušeného skla", syndromu plicní diseminace, fibrózy, zhutnění plicní tkáně;

Používají se také další zařízení. Do plic se zavede bronchoskop, který vypadá jako tenká, flexibilní trubice, aby se prozkoumala a odebrala vzorky tkáně. Kvůli určitým okolnostem může být k analýze tkáně na buněčné úrovni použita biopsie. Procedura se provádí pod vlivem anestetika, proto je pro pacienta prakticky neviditelná. Tenká jehla odštípne kousek zanícené tkáně pro další diagnostiku.

Jak léčit sarkoidózu plic

Léčba plicní sarkoidózy je založena na užívání hormonálních léků, kortikosteroidů. Jejich působení v této nemoci je následující:

• oslabení zvrácené reakce imunitního systému;
• brání rozvoji nových granulomů;
• protišoková akce.

Dosud neexistuje shoda ohledně používání kortikosteroidů pro plicní sarkoidózu:

• kdy zahájit léčbu;
• jak dlouho trvat terapii;
• jaké by měly být počáteční a udržovací dávky.

Více či méně zavedený lékařský názor na jmenování kortikosteroidů pro plicní sarkoidózu spočívá v tom, že lze předepsat hormonální léky, pokud rentgenologické příznaky sarkoidózy nezmizí během 3–6 měsíců (bez ohledu na klinické projevy). Tyto čekací doby lze zachovat, protože v některých případech může dojít k regresi onemocnění (opačný vývoj) bez lékařských předpisů. Na základě stavu konkrétního pacienta je tedy možné se omezit na klinické vyšetření (stanovení pacienta pro registraci) a sledování stavu plic.

Ve většině případů léčba začíná jmenováním prednisonu. Dále se kombinují inhalační a intravenózní kortikosteroidy. Léčba je dlouhá - například inhalační kortikosteroidy lze předepisovat až na 15 měsíců. Vyskytly se případy, kdy byly inhalační kortikosteroidy účinné ve fázích 1–3 i bez nitrožilního podání kortikosteroidů - zmizely jak klinické projevy onemocnění, tak patologické změny na rentgenových snímcích.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza postihuje kromě plic i jiné orgány, měla by se tato skutečnost řídit také při lékařských schůzkách.

Kromě hormonálních léků jsou předepsány další léčby - to jsou:

• širokospektrální antibiotika - pro prevenci as okamžitou hrozbou rozvoje sekundární pneumonie v důsledku infekce;
• při potvrzení virové povahy sekundárního poškození plic u sarkoidózy - antivirotika;
• s rozvojem kongesce v oběhovém systému plic - léky, které snižují plicní hypertenzi (diuretika atd.);
• posilující látky - především vitamínové komplexy, které zlepšují metabolismus plicní tkáně, pomáhají normalizovat imunologické reakce charakteristické pro sarkoidózu;
• kyslíková terapie pro rozvoj respiračního selhání.

Doporučuje se nejíst potraviny bohaté na vápník (mléko, tvaroh) a opalovat se. Tato doporučení jsou způsobena zvýšením hladiny vápníku v krvi u sarkoidózy. Na určité úrovni existuje riziko vzniku kamenů v ledvinách, močovém měchýři a žlučníku.

Protože sarkoidóza plic je často kombinována se stejným poškozením jiných vnitřních orgánů, je nutná konzultace a jmenování příslušných odborníků.

Prevence komplikací nemoci

Předcházení komplikacím onemocnění zahrnuje omezení expozice faktorům, které by mohly způsobit sarkoidózu. Nejprve mluvíme o faktorech prostředí, které mohou vstoupit do těla vdechovaným vzduchem. Pacientům se doporučuje pravidelně větrat byt a provádět mokré čištění, aby se zabránilo prašnému vzduchu a plísním. Kromě toho se doporučuje vyhnout se dlouhodobému spálení sluncem a stresu, protože vedou k narušení metabolických procesů v těle a zesílení růstu granulomů..

Preventivní opatření zahrnují také zamezení podchlazení, protože to může přispět k přidání bakteriální infekce. Je to způsobeno zhoršením plicní ventilace a celkovým oslabením imunitního systému. Pokud je v těle již přítomna chronická infekce, je po potvrzení sarkoidózy bezpodmínečně nutné navštívit lékaře, aby zjistil, jak infekci účinně zvládnout..

Lidové recepty

Recenze pacientů ukazují jejich přínosy až na samém počátku onemocnění. Oblíbené jsou jednoduché recepty z propolisu, oleje, ženšenu / rhodioly. Jak léčit sarkoidózu lidovými léky:

• Vezměte 20 g propolisu v polovině sklenice vodky, trvejte na tom, že v lahvi z tmavého skla budete 2 týdny. Pijte 15-20 kapek tinktury v půl sklenici teplé vody třikrát denně 1 hodinu před jídlem.
• Vezměte 1 lžíci před jídlem třikrát denně. lžíce slunečnicového oleje (nerafinovaného) smíchaného s 1 polévkovou lžící. lžíce vodky. Proveďte tři 10denní kurzy s přestávkami v délce 5 dnů, poté opakujte.
• Denně ráno a odpoledne vypijte 20–25 kapek tinktury ze ženšenu nebo Rhodiola rosea 15–20 dní.

Výživa

Měly by být vyloučeny mastné ryby, mléčné výrobky, sýry, které zvyšují zánětlivý proces a vyvolávají tvorbu ledvinových kamenů. Je třeba zapomenout na alkohol, omezit používání moučných výrobků, cukru, soli. Je nutná strava s převahou bílkovinných pokrmů ve vařené a dušené formě. Jídlo pro sarkoidózu plic by mělo být časté malé jídlo. Je žádoucí zahrnout do nabídky:

• luštěniny;
• Mořská řasa;
• ořechy;
• Miláček;
• černý rybíz;
• rakytník;
• granáty.

Předpověď

Obecně je prognóza sarkoidózy podmíněně příznivá. Úmrtí na komplikace nebo nevratné změny v orgánech je zaznamenáno pouze u 3 - 5% pacientů (s neurosarkoidózou, přibližně u 10 - 12%). Ve většině případů (60 - 70%) je možné dosáhnout stabilní remise onemocnění během léčby nebo spontánně.

Následující podmínky jsou považovány za indikátory špatné prognózy s vážnými následky:

• afroamerický původ pacienta;
• nepříznivá ekologická situace;
• dlouhé období zvýšení teploty (více než měsíc) na začátku onemocnění;
• poškození několika orgánů a systémů současně (generalizovaná forma);
• relaps (návrat akutních příznaků) po ukončení léčby GCS.

Bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost těchto příznaků by lidé, u kterých byla diagnostikována sarkoidóza alespoň jednou v životě, měli navštívit lékaře alespoň jednou ročně..

Sarkoidóza plic, co to je: moderní představy o příčinách, diagnostických metodách a léčbě

Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, při kterém se v tkáních těla tvoří více uzlin (granulomů). Plíce a lymfatické uzliny mediastina jsou ovlivněny hlavně, méně často jiné orgány. Vzhledem k rozmanitosti klinických projevů není vždy možné okamžitě diagnostikovat.

Sarkoidóza (Benier-Beck-Schaumannova choroba) je mnohočetná orgánová patologie s převládající lézí plic a nitrohrudních lymfatických uzlin. Onemocnění se vyvíjí u predisponovaných jedinců pod vlivem celé řady provokujících faktorů. Je založen na granulomatózním zánětu s tvorbou uzlíků v tkáních - granulomy z epiteloidních buněk.

1. Prevalence nemocí
2. Příčiny a mechanismy vývoje
3. Dědičná teorie
4. Teorie infekce
5. Role faktorů prostředí
6. Úloha léků
7. Klinické projevy
8. Poškození plic
9. Nejběžnější extrapulmonální projevy nemoci
10. Postižení periferních lymfatických uzlin
11. Kožní léze
12. Poškození očí
13. Srdeční selhání
14. Diagnostika
15. Klinické údaje
16. Laboratorní údaje
17. Instrumentální vyšetřovací metody
18. Klasifikace
19. Léčba
20. Předpověď

Prevalence nemocí

Plicní sarkoidóza se vyskytuje v jakémkoli věku. Muži a ženy ve věku od 20 do 35 let onemocní stejně často, po 40 letech toto onemocnění postihuje hlavně ženy.
Sarkoidóza je široce uváděna, ale geografická prevalence se liší:

• Evropské země 40 na 100 tisíc obyvatel;
• Nový Zéland 90 na 100 tisíc;
• Japonsko je pouze 0,3 na 100 tisíc;
• Rusko 47 na 100 tisíc.

Sarkoidóza je poměrně vzácné onemocnění, takže lidé, kteří ji mají, zpravidla neví, o co jde..

Příčiny a mechanismy vývoje

Přesné příčiny onemocnění nebyly s konečnou platností stanoveny, proto jsou etiologie a mechanismy vývoje sarkoidózy předmětem výzkumu vědců z celého světa..

Dědičná teorie

Byly hlášeny familiární případy sarkoidózy. Popisuje jeho současný vývoj u dvou sester žijících v různých městech. Byla odhalena souvislost nemoci a variant jejího průběhu s přepravou určitých genů.

Teorie infekce

Dříve se předpokládalo, že sarkoidóza je způsobena Mycobacterium tuberculosis. Ve prospěch této teorie svědčí důkazy o vývoji onemocnění u osob, které dříve trpěly tuberkulózou. Pacienti byli léčeni isoniazidem (lékem proti tuberkulóze), který nepřinesl očekávaný účinek. Při zkoumání materiálu lymfatických uzlin pacientů se sarkoidózou však nebyly nalezeny původce tuberkulózy..

Za možné původce sarkoidózy byly považovány:

• Helicobacter pylori;
• virus hepatitidy C;
• virus herpes simplex;
• Borélie;
• Chlamydia pneumoniae.

V krevním séru pacientů byly zjištěny vysoké titry protilátek proti těmto infekčním agens. Podle moderních konceptů působí patogenní mikroorganismy jako provokující faktory ve vývoji patologie.

Role faktorů prostředí

Znečištění ovzduší vede k rozvoji onemocnění dýchacích cest. U lidí, kteří pravidelně přicházejí do styku s různými druhy prachu, je sarkoidóza čtyřikrát častější.

• horníci (uhlí);
• drtiče (kovové částice);
• hasiči (kouř, saze);
• pracovníci knihovny, archivy (knižní prach).

Úloha léků

Existuje souvislost mezi vývojem granulomatózního zánětu a příjmem léků, které působí na imunitní systém:

• Interferon alfa;
• Antineoplastická činidla;
• Kyselina hyaluronová.

Onemocnění se často vyvíjí spontánně a pravděpodobnou příčinu nelze určit.

Pod vlivem provokujících faktorů (antigenů) se u predisponovaných lidí vytváří speciální typ imunitní odpovědi. Vyvíjí se lymfocytární alveolitida, granulomy, vaskulitida. Pro pozdější stadia onemocnění je charakteristická přítomnost plicní fibrózy - nahrazení postižených oblastí pojivovou tkání.

Klinické projevy

Charakteristickým rysem choroby je absence konkrétních znaků, které by ji jasně naznačovaly. Sarkoidóza může být po dlouhou dobu asymptomatická, lze ji zjistit náhodou, když navštívíte lékaře z jiného důvodu. Někdy se maskuje jako jiná nemoc, proto ambulantně počet chybných diagnóz u těchto pacientů dosahuje 30%. V pokročilém stadiu onemocnění jsou příznaky poškození plic kombinovány s obecnými projevy a známkami postižení jiných orgánů.

Společné znaky:

1. Únava, slabost, snížený výkon.
2. Bolesti kloubů. Nejsou doprovázeny otoky, zarudnutím, omezením pohyblivosti a nevedou k rozvoji deformit. Nesmí být zaměňována s akutní artritidou, která se někdy vyskytuje na počátku onemocnění!
3. Horečka - zvýšení tělesné teploty na subfebrilní hodnoty.
4. Bolest svalů, ke které dochází v důsledku intoxikace nebo vývoje granulomů.

Závažnost běžných projevů u různých pacientů se liší..

Poškození plic

Sarkoidóza plic a nitrohrudních lymfatických uzlin se vyskytuje u 90-95% pacientů. Je vhodné zvážit jejich projevy společně kvůli anatomické blízkosti struktur a jednotnému mechanismu pro vývoj změn. V plicní tkáni se nejprve objeví alveolitida, poté granulomy s prodlouženým průběhem onemocnění, fibróza. Morfologickým substrátem lymfadenitidy je granulomatózní zánět..

Stížnosti:

1. Kašel - zpočátku suchý, hackerský, reflexní. Je spojena s kompresí průdušek zvětšenými lymfatickými uzlinami a podrážděním nervových zakončení. Vzhled sputa naznačuje přidání bakteriální infekce.
2. Bolest na hrudi - spojená s poškozením pohrudnice, vyskytující se při hlubokém dýchání, kašli, je velmi intenzivní.
3. Dušnost - v počátečních stádiích onemocnění je spojena s rozvojem alveolitidy a zhoršenou průchodností průdušek v důsledku zvýšení lymfatických uzlin. Později, s rozvojem výrazných fibrotických změn v plicích, se dušnost stává konstantní. Indikuje vývoj plicní hypertenze a respiračního selhání..

U alveolitidy lékař používá auskultaci k určení zón krepitu. S malými oblastmi poškození tam nemusí být. Známka rozvoje fibrózy - oslabení vezikulárního dýchání, deformace průdušek - suché ralesy.

Nejběžnější extrapulmonální projevy nemoci

Postižení periferních lymfatických uzlin

Po vývoji hilární lymfadenopatie a poškození plic se periferní lymfatické uzliny mění.

Jsou ovlivněny následující skupiny lymfatických uzlin:

• krční;
• tříselný;
• supraklavikulární;
• podpažní.

Jsou zvětšené, pevné na dotek, mobilní a bezbolestné.

Kožní léze

Kožní projevy se vyskytují u 50% pacientů s plicní sarkoidózou.

1. Erythema nodosum je reakce těla na onemocnění. Na pokožce rukou a nohou se objevují bolestivé, husté, zaoblené útvary červené barvy. Je to marker nástupu onemocnění a indikátor aktivity procesu.
2. Sarkoidní plaky - symetrické zaoblené útvary o průměru 2-5 mm, fialově-kyanotické barvy s bílou skvrnou uprostřed.
3. Fenomén „oživených“ jizev - bolestivost, zatvrdnutí, zarudnutí starých pooperačních jizev.
4. Lupusová horečka je důsledkem chronického granulomatózního zánětu kůže. Stává se nerovnoměrný, hrbolatý kvůli malým uzlíkům, vločkám.

Poškození očí

Nejčastěji je detekována uveitida (zánět cévnatky). Pokud se vyvíjí na počátku onemocnění, pak proudí benigně, zmizí i bez léčby. Příznaky uveitidy na pozadí dlouhodobého poškození plic naznačují zhoršující se prognózu. Pacienti si stěžují na sucho, bolest v očích.

Srdeční selhání

Srdeční onemocnění se vyvíjí u 25% pacientů se sarkoidózou a vede ke špatným výsledkům:

• Myokarditida - granulomatózní zánět srdečního svalu.
• Suchá nebo exsudativní perikarditida.
• Srdeční selhání.

U sarkoidózy jsou ovlivněny ledviny, slezina, zažívací orgány, pohybový aparát, centrální a periferní nervový systém. Frekvence detekce klinicky významných stavů není vyšší než 5-10%.

Diagnostika

Vzhledem k rozmanitosti projevů a absenci specifických příznaků onemocnění představuje jeho včasné odhalení značné potíže. Diagnóza je stanovena na základě klinických údajů, výsledků laboratorního a instrumentálního vyšetření pacienta.

Klinické údaje

Známky možné sarkoidózy:

• dlouhodobý suchý kašel, který není spojen s respirační virovou infekcí, znepokojující bez ohledu na roční období;
• erythema nodosum - 60% všech případů je spojeno se sarkoidózou;
• nevysvětlitelná slabost;
• subfebrilní stav;
• příznaky kombinovaného poškození orgánů;
• zatížená rodinná anamnéza - sarkoidóza u blízkých příbuzných;

S takovými klinickými údaji potřebuje pacient další vyšetření..

Laboratorní údaje

1. Kompletní krevní obraz - zvýšený počet ESR a leukocytů; u 25-50% pacientů se zvyšuje hladina eosinofilů a monocytů, počet lymfocytů klesá.
2. Biochemický krevní test - zvýšení ukazatelů akutní fáze: CRP, kyseliny sialové, seromukoid.

Výsledky testu naznačují zánětlivý proces v těle..

Studie, které jsou předepsány s vysokou pravděpodobností onemocnění:

• Stanovení hladiny ACE - zvýšení. Krevní test se provádí ráno na prázdný žaludek.
• Stanovení vápníku v moči a krevním séru - zvýšení.
• Stanovení hladiny faktoru nekrózy nádoru alfa - zvýšení, při aktivní sarkoidóze je vylučováno alveolárními makrofágy.
• Vyšetření tekutiny získané z bronchoalveolární laváže (BAL) - vysoká hladina lymfocytů a fosfolipidů naznačuje lymfocytární alveolitidu.
• Mantouxova reakce nebo Diaskinův test - k vyloučení tuberkulózního procesu.

Instrumentální vyšetřovací metody

• Rentgen hrudníku je cenově dostupná metoda, která vám umožní detekovat nárůst mediastinálních lymfatických uzlin, plicní infiltraci a zjistit stádium onemocnění. Sarkoidóza je charakterizována bilaterální lokalizací změn.
• Rentgenová počítačová tomografie (CT) - metoda umožňuje získat snímky po vrstvách a identifikovat změny v rané fázi. Typickým znakem alveolitidy je příznak „matného skla“. Tomogram zobrazuje granulomy o velikosti 1–2 mm. Pokud existuje podezření na sarkoidózu, je lepší doporučit pacientům spíše CT než rentgenové vyšetření.
• Spirometrie je metoda pro diagnostiku funkce vnějšího dýchání. Umožňuje vyloučit bronchiální astma a chronickou obstrukční plicní nemoc. U plicní sarkoidózy klesá vitální kapacita plic s normálním nebo mírně sníženým FEV 1 (vynucený výdechový objem za sekundu). Komprese průdušek v časném stadiu onemocnění vede ke snížení MOC (okamžitá objemová rychlost).
• Bronchoskopie - metoda vyšetření průdušek pomocí endoskopu, je zvláště důležitá při ověřování diagnózy. Během bronchoskopie se provede BAL a výsledná tekutina se odešle k výzkumu.
• Biopsie - provádí se transbroniálně (s bronchoskopií), transthorakálně (přes hrudní stěnu) nebo ze změněných periferních lymfatických uzlin. U sarkoidózy se granulom skládá z epiteliálních a obřích buněk, neobsahuje oblasti nekrózy.

Klasifikace

Problémy s vytvořením jednotné klasifikace jsou spojeny s řadou klinických příznaků, nedostatkem obecně přijímaných kritérií pro aktivitu a závažnost onemocnění. Existuje několik možností pro klasifikaci sarkoidózy.

Podle typu toku procesu:

1. Akutní - náhlý nástup onemocnění, vysoká aktivita, sklon k spontánní remisi.
2. Chronické - asymptomatický nástup, dlouhodobý průběh nemoci, nízká aktivita.

Nejběžnější variantou akutního průběhu sarkoidózy je Löfgrenův syndrom: erythema nodosum, horečka, artritida, zvětšené nitrohrudní lymfatické uzliny.

Podle povahy toku:

1. Stabilní - žádná dynamika stavu.
2. Progresivní - zhoršení stavu pacienta.
3. Regresivní - vyřešení stávajících změn, zlepšení stavu pacienta.

Pro radiologické změny:

Podle stupně aktivity:

0 - neexistují žádné příznaky nemoci a laboratorní příznaky zánětu;
1 - podle analýz existují příznaky onemocnění a známky zánětu;

Léčba

Pacienti jsou léčeni a sledováni lékaři TB v ambulancích TB. V budoucnu se plánuje otevření specializovaných center. V jiných zemích se na léčbě sarkoidózy podílejí rodinní lékaři; v případě potřeby jsou pacienti hospitalizováni v multidisciplinárních nemocnicích.

Pokud jsou detekovány radiologické změny bez známek klinické a laboratorní aktivity, léčba drogami není indikována, pacient je registrován, sledován v průběhu času..

• Glukokortikosteroidy jsou léčbou volby pro sarkoidózu. Jsou předepsány interně s progresivním průběhem onemocnění, přítomností stížností. Délka léčby od šesti měsíců do 2 let.
• Methotrexát - lék ze skupiny cytostatik, je předepisován pacientům s generalizovanými formami onemocnění. Methotrexát snižuje tvorbu granulomů.
• Infliximab - léčivo obsahuje protilátky proti TNF. Dosud není široce používán kvůli vysokým nákladům, ale studie ukázaly dobré výsledky v léčbě sarkoidózy.
• Pentoxifyllin - lék ke zlepšení mikrocirkulace, je předepsán v tabletách po dlouhou dobu. Při léčbě má druhořadý význam.
• Alfa-tokoferol - antioxidant, předepsaný kromě základních léků.

Předpověď

U pacientů dochází jak k postupné regresi onemocnění (spontánní nebo pod vlivem léčby), tak k jeho ustálené progresi s rozvojem respiračního selhání..

Posouzení prognózy na základě všech údajů z průzkumu:

Úmrtnost na chronické formy onemocnění je v průměru 7,5%.

Hlavní příčiny úmrtí:

• plicní srdeční selhání;
• souběžné poškození srdce a nervového systému;
• přístup sekundárních infekcí na pozadí hormonální terapie.

Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci nejsou plně pochopeny, nebyla vyvinuta řada preventivních opatření. Lidem, jejichž příbuzní trpěli sarkoidózou, se doporučuje vyhýbat se kontaktu s prachem a pravidelně podstupovat fluorografii. Když je zjištěno onemocnění, neměli byste zanedbávat návštěvy u ftiziatika, i když se cítíte dobře. Pacienti s plicní sarkoidózou si udržují pracovní kapacitu a uspokojivou kvalitu života. S rozvojem výrazných změn jsou uznány jako zakázané skupiny 2-3.