Ewingův sarkom - příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Myoma

Stránka poskytuje základní informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba nemocí musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který vzniká z kostní tkáně. Obvykle se vyskytuje v dětství a mladém věku. Tumor nejčastěji postihuje spodní části dlouhých kostí, pánevních kostí, lopatky, žeber, klíční kosti a obratlů. Obvykle (asi 70% případů) se tento novotvar vyskytuje v kostech dolních končetin nebo pánve (například Ewingův sarkom stehenní kosti).

Ewingův sarkom je jiný:

  • rychlý a agresivní růst;
  • časný nástup metastáz.

Ewingův sarkom: příčiny a predisponující faktory

Příznaky

3. Místní změny tkáně:

  • bolest vyplývající z palpace tkání nad místem novotvaru;
  • zarudnutí kůže;
  • otok měkkých tkání;
  • deformace kostí;
  • zvýšený vaskulární vzorec a lokální křečové žíly;
  • místní zvýšení teploty (nádor je teplý na dotek);
  • potíže s pohybem, když je novotvar umístěn v blízkosti kloubu.

4. Výskyt patologických zlomenin v důsledku destrukce tkáně zvětšujícím se nádorem.

5. Regionální lymfadenitida (zvětšení blízkých lymfatických uzlin).

Novotvar může mít své vlastní vlastnosti, v závislosti na lokalizaci procesu:

  • otok v noze (např. Ewingův sarkom pravého ilium) vede k kulhání a poruchám chůze;
  • poškození obratlů se může projevit radikulopatií, myelopatií kompresně-ischemické geneze (tj. spojené s kompresí nervů a krevních cév nádorem), paraplegií (svalová slabost a snížené reflexy), ochrnutím končetin, dysfunkcí pánevních orgánů (močová a fekální inkontinence);
  • šíření Ewingova sarkomu do kostí a měkkých tkání na hrudi (také známé jako Askinův nádor) způsobuje pleurální výpotek, příznaky respiračního selhání, hemoptýzu.

Ewingův sarkom metastázy

Ewingův sarkom se vyznačuje agresivním průběhem. V době diagnózy již mnoho pacientů má metastázy do různých orgánů a tkání, které lze detekovat běžnými metodami (například pomocí rentgenografie). Předpokládá se, že zbytek pacientů do této doby má také metastázy, ale jsou mikroskopické a nelze je detekovat běžnými metodami..
Metastázy v Ewingově sarkomu se šíří následujícími způsoby:
1. S průtokem krve (hematogenní).
2. Lymfatickými cévami (lymfogenní).
3. Retroperitoneálně (v retroperitoneálním prostoru).
4. Mediastinally (along the mediastinum).

Nejčastěji se metastázy šíří do dalších orgánů krevním oběhem. Mnohem méně často - podél lymfatických cév, retroperitoneálně a mediastinálně. Lyfogenní varianta výskytu metastáz vždy naznačuje závažný průběh onemocnění a nepříznivou prognózu..

Nejdříve ze všeho je to, že nádor metastázuje do následujících orgánů:

  • plíce;
  • kost;
  • Kostní dřeň.

Jak patologický proces postupuje, v důsledku šíření metastáz dochází k Ewingovu sarkomu měkkých tkání. Vzdálená ohniska nádorů se objevují v různých orgánech, lymfatických uzlinách a serózních membránách. Při zevšeobecňování procesu je vždy pozorováno zapojení centrálního nervového systému do procesu, častěji ve formě lézí membrán (meningitida).

Fáze Ewingova sarkomu

V současné době se častěji rozlišují dvě stadia onemocnění v závislosti na prevalenci procesu:
1. Lokalizováno.
2. Metastatické.

Lokalizovaná fáze je charakterizována přítomností pouze jednoho nádorového ložiska. Možné rozšíření novotvaru do okolních šlach a svalů.

Metastatická fáze je diagnostikována, když se patologická ložiska objeví v jiných orgánech (plíce, kostní dřeň a další kosti, lymfatické uzliny, játra, centrální nervový systém).

Při stanovení diagnózy používají lékaři také podrobnější klasifikaci, která zahrnuje 4 fáze:
1. Malý otok na povrchu kosti.
2. Novotvar, který vyrostl hluboko do kostní tkáně.
3. Přítomnost metastáz do okolních orgánů a tkání.
4. Přítomnost vzdálených metastáz.

1 a 2 jsou tedy lokalizovány a 3 a 4 jsou metastatické..

Diagnostika

Pokud existuje podezření na diagnózu Ewingova sarkomu, její fotografii najdete na internetu na jakémkoli portálu o medicíně. Přesnou diagnózu však může provést pouze kvalifikovaný onkolog..

Diagnózu Ewingova sarkomu lze předpokládat na základě výsledků následujících studií:

  • Radiografie. Hlavní metoda, která umožňuje identifikovat patologické zaměření v kostní tkáni (například Ewingův sarkom levé stehenní kosti), stejně jako některé další projevy onemocnění.
  • Počítačové a magnetické rezonanční zobrazování. Dokáží detekovat i ty nejmenší metastázy (velikost špendlíkové hlavičky), určit jejich přesnou velikost a vztah k okolním tkáním, krevním cévám a nervům, kanálu kostní dřeně.
  • Je nutné mít nádor v kostní dřeni, i když neexistují žádné metastázy nebo je velikost nádoru malá. Proto se pro diagnostiku často používá biopsie kostní dřeně..
  • Pomocné metody (ultrazvuk, pozitronová emisní tomografie, osteoscintigrafie, angiografie, polymerázová řetězová reakce k detekci nádorových buněk v krvi).

K potvrzení diagnózy je nutné provést biopsii nádoru s následným mikroskopickým, imunohistochemickým a molekulárně genetickým výzkumem..

Při laboratorních testech lze pozorovat nespecifické změny. Obecně a biochemické krevní testy mohou být detekovány známky anémie, zánětlivé „posuny“ (zvýšení počtu leukocytů, zvýšení ESR, zvýšení C-reaktivního proteinu a dalších), zvýšení množství řady enzymů (zejména laktátdehydrogenázy, alkalické fosfatázy, kreatinfosfokinázy).

Ewingova léčba sarkomem

Ewingova sarkomová terapie zahrnuje následující metody:
1. Konzervativní:

  • chemoterapie s použitím několika léků (vinkristin, cyklofosfamid, adriamycin, ifosamid, aktinomycin, vepezid, etoposid a další), které se obvykle podávají intravenózně, méně často ústy;
  • vysokodávková radiační terapie nádoru nebo plicních metastáz;
  • transplantace kostní dřeně a kmenových buněk.
2. Chirurgické:
  • radikální excize novotvaru a okolních tkání (používá se k lokalizaci sarkomu v kostech předloktí, lýtkové kosti, lopatky, klíční kosti, žeber);
  • částečná excize nádoru, pokud není možný radikální chirurgický zákrok (například Ewingův sarkom pravé kyčelní kosti nemusí být zcela odstraněn).

Obvykle se používá komplexní léčba nádoru, která zahrnuje kombinaci různých metod. Například Ewingův sarkom je chirurgicky odstraněn před a pooperační chemoterapií. Tento přístup snižuje riziko recidivy nádoru na stejném místě..

V současné době se při chirurgické léčbě Ewingova sarkomu častěji používají chirurgické zákroky na zachování orgánů pomocí štěpů a protéz kloubů. Méně často se používaly amputace končetin. Chirurgické zákroky jsou často komplikovány špatným hojením a hnisavými procesy v důsledku předchozí chemoterapie a radiační terapie.

Pokud operace není možná kvůli zapojení velkých cév a nervů do patologického procesu, používají se vysoké dávky radiační terapie. Chemoterapie se provádí ve všech případech detekce onemocnění a je zaměřena na prevenci výskytu metastáz. Kurz trvá až 4 týdny. Pro úplné ošetření je zapotřebí 4-5 cyklů. Celková doba chemoterapie je až 1 rok.

Mezi známé vedlejší účinky chemoterapie patří:

  • nevolnost a zvracení;
  • plešatost;
  • poškození sliznic;
  • náchylnost k infekcím;
  • porušení menstruačního cyklu a neplodnosti;
  • toxický účinek na srdce;
  • výskyt dalších novotvarů.

Radiační terapie může mít také vedlejší účinky, které zahrnují růstové abnormality u dětí, poškození pánevních orgánů, omezení pohybu kloubů, bolesti hlavy a zhoršenou duševní aktivitu (projevuje se 1 - 2 roky po léčbě), vznik nových zhoubných nádorů při vysokých dávkách záření.

Ewingův sarkom: prognóza

Autor: Pashkov M.K. Koordinátor projektu obsahu.

Ewingův sarkom

I přes úroveň medicíny je rakovina stále nebezpečným onemocněním. Některé typy onemocnění lze detekovat v rané fázi a léčbu lze zahájit včas. Medicína však také identifikuje těžké formy rakoviny, například Ewingův sarkom..

Ewingův sarkom - se vyvíjí v tkáních skeletu a je maligní. Onemocnění je definováno kódem ICD-10 - C40 a C41. Patologii popsal ve 20. letech dvacátého století vědec Ewing. S rozvojem lékařské vědy ve 20. století se nemoc začala aktivně studovat. Chorobě je vystaven dlouhý tubulární typ kostí, méně často je novotvar diagnostikován v tkáních plochých kostí - žeber, klíční kosti, páteře. Toto onemocnění je běžné u dětí od 10 do 20 let. Adolescence a dětství jsou na vrcholu diagnostiky nádorů. Zřídka se diagnostikuje, pokud dítě nedosáhlo věku pěti let. Chlapci jsou náchylnější k Ewingovu sarkomu než dívky.

Dospělí starší 30 let se s onemocněním musí ve výjimečných případech vypořádat. Nádor rodiny sarkomů je nebezpečným typem rakoviny, protože roste agresivně. Než vyhledáte pomoc, může se stádium onemocnění vyvinout až na 3 nebo 4 stupně. U pacientů na začátku diagnózy jsou nalezeny metastázy. Tato skutečnost zhoršuje situaci a komplikuje léčbu. Sekundární ložiska se objevují hlavně v plicích, ovlivňují kostní dřeň, ovlivňují centrální nervový systém v důsledku šíření v míše.

Příčiny

Věda nezná přesné příčiny Ewingova sarkomu. Podle některých údajů mluvíme o genetickém faktoru onemocnění - riziko rozvoje patologie je zděděno. V jiných situacích může trauma vyvolat rakovinový proces..

Mezi úrazem a nástupem aktivního dělení maligních buněk může být významný časový rozdíl. Mezi další důvody patří patologie urogenitálního systému, abnormální procesy kosterního systému, benigní formace v kostech.

Příznaky nemoci

Na počátku onemocnění dochází k bolesti při vývoji patologického procesu. Kostní tkáň se začíná deformovat, na povrchu kloubu nebo na klíční kosti se tvoří mírný otok. Bolestivé pocity jsou periodické. Pokud opravíte umístění syndromu bolesti, bolest v sarkomu nezmizí, ale zesílí se s růstem nádoru. Vrchol bolestivých pocitů nastává v noci..

Počáteční stupeň onemocnění se často mylně považuje za zánětlivý proces v kloubech. Lidé si neuvědomují vážnost situace. Léčba nezmiňuje záchvaty bolesti. Postupně se tkáně silněji modifikují, novotvar začíná zaujímat velkou plochu. To vede k dysfunkci kloubů a končetin..

Když nádor ovlivňuje ploché kosti (například žebra), pohyb člověka je obtížný. V místě otoku kloubu se objeví zarudnutí, při stlačení dojde k bolesti, žíly se stanou viditelnými přes kůži.

U sarkomu často existují případy zlomenin kostí způsobených destrukcí tkání. Nádor může ovlivnit páteř. V důsledku toho je narušena citlivost, končetiny a pánevní orgány ztrácejí funkci.

Pokud se novotvar objeví v kostech dolních končetin, vyvolává kulhání a ztěžuje chůzi (například se sarkomem pravé kyčelní kosti, zadní části nohy).

Existují další příznaky Ewingova sarkomu:

  • letargie, slabost;
  • únava, zvýšená ospalost;
  • odmítnutí jíst;
  • anémie;
  • zvýšení teploty;
  • zánět v lymfatických uzlinách.

Projev sarkomu je často zaměňován s běžným traumatem, protože bolest a otok jsou zaznamenány jako u mechanického poškození. Proto v době stanovení diagnózy již nemoc postupuje a dosahuje nebezpečného stadia..

Chcete-li zabránit zhoršení situace, měli byste okamžitě konzultovat lékaře, pokud místo údajného poranění způsobuje bolest po dlouhou dobu. Chcete-li vyloučit podezření, je lepší vyhledat radu od traumatologa a onkologa.

Klasifikace

Onemocnění se může objevit jako primární proces (v kostní tkáni), nebo se může objevit sekundárně, když jsou jiné orgány postiženy rakovinou a do kostí vstupují metastázy..

Existují dva typy sarkomu:

  1. Typické - ovlivňuje kostru, začíná se vyvíjet v kostní tkáni.
  2. Extraskeletální - proces začíná v měkkých tkáních poblíž kostí.

Oba typy jsou pro pacienta nebezpečné a vyžadují lékařský zásah.

Vzhledem k místu výskytu patologie se rozlišují typy sarkomu:

  • Patologie měkkých tkání - v místě nástupu rakovinového procesu se objevují otoky a zarudnutí. Při sondování člověk cítí bolest.
  • Nádor kyčelní kosti a kolena - s primární patologií začíná nádor růst v stehenní kosti. Sekundární proces začíná v měkkých tkáních stehna v důsledku metastáz. Sarkom kolene je diagnostikován častěji u dospělých mužů. Patologie v kolenním kloubu nastává v důsledku výskytu sekundárních ložisek.
  • Sarkom humeru - projevuje se jako sekundární příznak. Patologie se může začít vyvíjet ve svalových tkáních a poté se šířit na povrch kostní tkáně.
  • Nádory páteře a lebky - formace na lebce se vyznačují rychlým šířením metastáz. Jasným příznakem je bolest hlavy. Onkologie v páteři rychle postupuje. Proces rakoviny dokonce ovlivňuje orgány urogenitálního systému..
  • Formace v ilu - lidská pánev zahrnuje velkou kost, na kterou často útočí atypické buňky. Pro diagnostiku se používá biopsie, je obtížné určit onemocnění rentgenem.

Jaké fáze existují?

Jakýkoli onkologický proces má fáze vývoje. Ewingův sarkom není výjimkou, i když systém stagingu této choroby nebyl oficiálně zaveden..

Charakteristika etap

  • První fáze: na povrchu kostní tkáně se objeví malá formace. Příznaky se neobjevují, osoba si neuvědomuje vývoj patologie.
  • Druhá fáze: maligní buňky sestupují do kostní tkáně. U pacienta se objeví první malé příznaky.
  • Třetí fáze: metastázy pronikají tkáněmi poblíž kostí a sestupují do orgánů, které jsou poblíž. Pacient se cítí hůře, příznaky jsou intenzivnější.
  • Čtvrtá fáze: nejzávažnější stupeň onemocnění. Onkologická ložiska se objevují v celém těle, ovlivňují životně důležité orgány, stav člověka se stává kritickým.

Další stupně vývoje patologie

Kromě výše uvedené klasifikace se v lékařských zdrojích nacházejí následující pojmy:

  • Lokalizovaný nádor. Tvorba může být detekována při vyšetření - je vizuálně viditelná na postižené oblasti. Proces se dosud nerozšířil do dalších oblastí.
  • Metastatický nádor. Patologie překročila primární místo a pronikla do sousedních orgánů.
  • Opakované otoky. Mluvíme o recidivě Ewingova sarkomu - po úspěšné léčbě se onkologický proces začal znovu aktivně rozvíjet. V tomto případě se provádějí testy k určení stupně recidivy rakoviny a přijetí vhodných opatření..

V pozdním stadiu onemocnění se sarkom prakticky neléčí. Požadované účinnosti léčby nebude dosaženo. Terapie pomůže pouze zmírnit stav pacienta.

Na druhou stranu, ani při včasné diagnóze nelze s jistotou mluvit o uzdravení. Proces remise ovlivňuje velké množství faktorů..

Diagnostické metody

Fyzikální vyšetření nestačí k detekci Ewingova sarkomu. Byla vyvinuta diferenciální diagnostika onemocnění.

Odběr krve k analýze

Během studie se vypočítá hladina leukocytů, krevních destiček a erytrocytů v krvi pacienta. Odchylky od normy říkají, že v těle probíhá patologický proces..

rentgen

K detekci tvorby ve vnitřní části kostní tkáně se používá radioaktivní látka - indikátor. Činidlo se vstřikuje do krevního řečiště žílou a tvoří sraženinu v oblasti kostí, která je zbarví určitou barvou.

Dále se používají rentgenové paprsky. Pokud je kost na obrázku šedá, oblast je zdravá. Pokud je oblast zvýrazněna ve tmě, existují radiologické příznaky nádoru.

Počítačová tomografie (CT)

Pomocí rentgenových paprsků z různých úhlů se vytváří obraz lidského těla ve třech rozměrech. Na počítači jsou obrazy kombinovány a tvoří průřez, ve kterém lze nádor vidět..

V případě Ewingova sarkomu na hrudi bude provedena podobná diagnóza, aby se zjistilo, zda jsou v plicích metastázy. CT také pomůže určit velikost léze. Aby byl nádor lépe viditelný na obrázcích, je pacientovi před vyšetřením injikován kontrastní prostředek do žíly, který zabarví sarkom v požadované barvě..

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

Diagnóza je téměř stejná jako u CT. Rozdíl je v tom, že tento postup je charakterizován získáním výsledku pomocí magnetického pole.

Biopsie

Pro analýzu lékař odebere pacientovi malou část nádoru nebo kostní tkáně, kostní dřeně. Pokud existují obavy z vývoje patologie, lze je pomocí biopsie potvrdit nebo vyvrátit. Odstraněná atypická tkáň se vyšetřuje pod mikroskopem a dochází se k závěru, že onemocnění je přítomno.

Jak se léčí Ewingův sarkom??

Léčba tohoto typu rakoviny je poměrně agresivní. To je způsobeno skutečností, že onemocnění je často diagnostikováno v pozdním stadiu, kdy již začal proces proliferace metastáz..

Chemoterapie

Chemoterapie na sarkom může snížit velikost maligního nádoru, takže jej lze chirurgicky odstranit. Terapie zahrnuje komplex několika chemických reagencií současně. Postup se po operaci opakuje, aby se vyloučily možné zbývající maligní buňky.

Chirurgická léčba

Pokud má chemoterapie pozitivní vliv na velikost nádoru, může chirurg nádor vyříznout. Někdy je nutné odstranit prvky kostí a je nutné je nahradit zdravými tkáněmi.

Radiační expozice

Radiační terapii lze provádět ve spojení s chemoterapií a chirurgickým zákrokem. Ozařování se používá v případě, že sarkom nelze odstranit, nebo byl nádor vyříznut, ale nefunkční oblasti zůstávají.

Období zotavení

Lidé, kteří vyléčili Ewingův sarkom, mohou mít větší pravděpodobnost diagnózy jiných nádorů nebo leukémií, protože jsou vždy ohroženi..

Po dokončení první fáze léčby musí být pacient pečlivě sledován. Osoba musí být registrována u lékařské organizace a pravidelně podstupovat vyšetření, diagnostiku a provádět nezbytné testy. Je důležité kontrolovat situaci, aby nedošlo k relapsu..

Předpověď

Chcete-li předpovědět úspěšnost léčby, musíte vzít v úvahu řadu faktorů: při stanovení diagnózy, zda se rozšířily metastázy, kde přesně se nádor nachází.

Nemoc je léčitelná v první fázi. Pokud lze nádor vyříznout dříve, než se objeví další ložiska patologie, procento zotavení je na úrovni 70%. Tohoto výsledku lze dosáhnout pomocí léků, které pacient užívá během chemoterapie. Dnes se léky používají s malými vedlejšími účinky na tělo. Díky tomu je terapie účinná a riziko opětovného rozvoje patologie je minimální..

Pokud proces metastáz již začal, prognóza závisí na tom, které oblasti jsou rakovinou ovlivněny. Negativní situací pro pacienta je situace, kdy v plicích nebo lymfatických uzlinách vznikly sekundární ložiska a operace je nemožná. Často jsou metastázy lokalizovány v kostní tkáni nebo kostní dřeni. V tomto případě je míra přežití 30%.

Bohužel je nemožné přijmout preventivní opatření k zabránění této nemoci, protože důvody pro vznik sarkomu nejsou známy dodnes..

Pacienti s diagnózou Ewingova sarkomu by si měli pamatovat, že to není věta. Je důležité dostat potřebnou léčbu včas a řídit se klinickými doporučeními lékařů.

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z kostní tkáně. Nejčastěji se vyskytuje v dospívání nebo dospívání. Ovlivňuje ploché a dlouhé tubulární kosti. Je to jeden z nejagresivnějších nádorů, náchylný k časným metastázám. Projevuje se bolestí, poté - edémem, lokální hyperemií a hypertermií, stejně jako lokálním rozšířením žilní sítě. V pozdějších stadiích je stanoven nádor a často dochází k patologické zlomenině postižené kosti. Kombinovaná léčba zahrnuje chirurgický zákrok (pokud je to možné, radikální odstranění novotvaru) v kombinaci s radiační terapií, stejně jako před- a pooperační chemoterapie.

ICD-10

  • Příčiny
  • Patologie
  • Příznaky Ewingova sarkomu
  • Diagnostika
  • Ewingova léčba sarkomem
  • Předpověď a prevence
  • Ceny léčby

Obecná informace

Ewingův sarkom je maligní kostní nádor charakterizovaný rychlým růstem a časným nástupem metastáz. Obvykle se vyvíjí u dětí, dospívajících a mladých lidí. Je doprovázena bolestí a lokálními změnami v měkkých tkáních (otoky, hyperémie, hypertermie). V pozdějších stadiích se nádor stane viditelným při vyšetření a palpaci. Léčba je prováděna onkologem, zahrnuje chirurgické odstranění novotvaru, chemoterapii a radiační terapii.

Ewingův sarkom je druhým nejčastějším maligním nádorem kostní tkáně, který se vyskytuje v dětství, a představuje 10 až 15% z celkového počtu maligních kostních novotvarů. Je vzácný u dospělých nad 30 let a dětí mladších 5 let. Největší počet případů onemocnění se vyskytuje ve věku od 10 do 15 let. Chlapci onemocní častěji než dívky, běloši - častěji zástupci černošských a mongoloidních ras.

V některých případech se primární novotvar u tohoto onemocnění vyskytuje v měkkých tkáních, nikoli v kostech. Tato forma onemocnění se nazývá extraosseální (extraosseální) Ewingův sarkom. Kromě toho existují agresivní maligní nádory podobné povahy a struktury, které patří do skupiny takzvaných nádorů rodiny Ewingova sarkomu. Kromě extraosézních a kostních sarkomů zahrnuje tato skupina PNET (periferní primitivní neuroektodermální nádory). Extraosseous formy a PNET dohromady tvoří asi 15% z celkového počtu případů Ewingova sarkomu.

Příčiny

Důvody pro vývoj Ewingova sarkomu nejsou v současné době přesně stanoveny. Řada vědců v oblasti moderní onkologie se však domnívá, že dědičná predispozice hraje při vzniku této nemoci určitou roli. Asi ve 40% případů existuje souvislost s předchozím zraněním. Existují důkazy o zvýšené pravděpodobnosti vzniku onemocnění u pacientů s určitými typy anomálií skeletu (aneuryzmatická kostní cysta, enchondroma atd.), Stejně jako s poruchami nitroděložního vývoje urogenitálního systému (renální duplikace, hypospadie). Nebyla prokázána žádná souvislost s vystavením ionizujícímu záření.

Patologie

Nejčastěji se Ewingův sarkom vyskytuje ve femuru, pánevních kostech, holenní a lýtkové kosti, lopatce, žebrech, pažní kosti a obratlích. Pokud se vyskytuje v dlouhých tubulárních kostech, je nádor obvykle lokalizován v oblasti diafýzy a poté, jak roste, se šíří směrem k epifýzám. Ve více než 90% případů existuje intramedulární umístění novotvaru a tendence k šíření nádorových buněk podél kanálu kostní dřeně..

Ewingův sarkom nejčastěji metastázuje do plic. Na druhém místě z hlediska prevalence jsou metastázy do kostní dřeně a kostní tkáně. V pozdějších stádiích jsou téměř u všech pacientů určovány metastázy do centrálního nervového systému. Ve vzácných případech jsou detekovány vzdálené metastázy do pleury, mediastinálních lymfatických uzlin, vnitřních orgánů a retroperitoneálního prostoru. Kvůli časným metastázám v době diagnózy již 15 až 50% pacientů má metastázy, které lze detekovat pomocí rutinních vyšetření. Drtivá většina pacientů má mikrometastázy.

Příznaky Ewingova sarkomu

Prvním nejranějším příznakem onemocnění je bolest v postižené oblasti. Nejprve je slabý nebo střední, spontánně zeslábne nebo zmizí a poté se znovu objeví. Na rozdíl od bolesti při zánětlivých procesech se tato bolest nezmenšuje v klidu, v noci nebo při fixaci končetiny. Naproti tomu je Ewingův sarkom charakterizován zvýšenou bolestí v noci..

Jak bolest postupuje, bolest se stává intenzivnější, zbavuje vás spánku a omezuje vaše každodenní činnosti. Bolestivá kontraktura se vyvíjí v blízkém kloubu. Palpace postižené oblasti je bolestivá. Teplota pokožky nad ní se zvyšuje. Existuje pasta měkkých tkání, lokální hyperémie a expanze safenózních žil. Nádor rychle roste a (obvykle několik měsíců po nástupu prvních příznaků) se zvětšuje tak, že ho lze cítit. V pozdějších stadiích se často vyskytuje patologická zlomenina v oblasti novotvaru..

Místní klinické příznaky jsou kombinovány s rostoucími příznaky obecné intoxikace nádorem. Pacienti si stěžují na slabost a ztrátu chuti k jídlu. Dochází k úbytku hmotnosti až do vyčerpání. Tělesná teplota je zvýšena na subfebrilní nebo dokonce febrilní čísla. Stanoví se regionální lymfadenitida. Krevní testy ukazují anémii.

Některé příznaky závisí na umístění novotvaru. Když tedy dojde k Ewingovu sarkomu, objeví se na kostech dolních končetin kulhání. Při poškození obratlů je možné vyvinout kompresně-ischemickou myelopatii s dysfunkcí pánevních orgánů a jevy paraplegie. U novotvarů v kostech hrudníku může dojít k selhání dýchání, pleurálnímu výpotku a hemoptýze.

Diagnostika

Zpravidla se v počáteční fázi pacienti obracejí na traumatické lékaře. A první studií k podezření na Ewingův sarkom je rentgenový snímek postižené kosti. Tento patologický proces je charakterizován kombinací reaktivních a destruktivních procesů tvorby kostí. Obrysy kortikální vrstvy jsou nejasné, stanoví se disekce a zvláknění kortikální desky..

Pokud je periost zapojen do procesu, jsou na rentgenogramu odhaleny malé lamelární nebo jehlicovité útvary. Kromě toho obrázky ukazují oblast změn měkkých tkání, která je větší než primární nádor kostí. V tomto případě je složka nádoru měkkých tkání homogenní, chrupavková inkluze, chybí ložiska kalcifikace nebo patologická tvorba kostí.

Když jsou detekovány typické rentgenové příznaky Ewingova sarkomu, je pacient odeslán na onkologické oddělení, kde je provedeno rozšířené vyšetření k posouzení stavu primárního zaměření a identifikace metastáz. V rámci takového vyšetření se provádí počítačová tomografie nebo magnetická rezonance zobrazující kosti a měkké tkáně postižené maligním procesem. Tyto studie vám umožňují přesně určit velikost novotvaru, stupeň jeho šíření kanálem kostní dřeně, spojení s neurovaskulárním svazkem a okolními tkáněmi.

K detekci metastáz v plicní tkáni se používá počítačová tomografie a rentgenografie plic. Pro detekci metastáz v kostech, kostní dřeni a vnitřních orgánech - pozitronová emisní tomografie, ultrazvuk a osteoscintigrafie. Kromě toho se provádí řada studií s cílem přesně posoudit povahu novotvaru..

Provede se biopsie a materiál se odebere z místa kostní tkáně v blízkosti dřeně nebo, pokud to není možné, z měkké tkáně nádoru. Vzhledem k tomu, že Ewingův sarkom je charakterizován lokálním a vzdáleným poškozením kostní dřeně, provádí se bilaterální trepanobiopsie, během níž je kostní dřeň odebrána z křídel ilium. K posouzení povahy procesu lze také provést imunohistochemický výzkum a molekulárně genetické studie (fluorescenční hybridizace - k potvrzení diagnózy, polymerázová řetězová reakce - k detekci mikrometastáz).

Ewingova léčba sarkomem

Vzhledem k tomu, že tento nádor patří do kategorie vysoce agresivních novotvarů, časných metastáz, měla by jeho léčba zahrnovat účinek na celé tělo, nejen na primární zaměření, a to i v případech, kdy nebyly nalezeny metastázy. Faktem je, že existuje velmi vysoká pravděpodobnost časného výskytu mikrometastáz, které v době diagnózy nelze detekovat pomocí stávajících metod. Kombinovaná léčba Ewingova sarkomu zahrnuje konzervativní terapii i chirurgické zákroky a skládá se z následujících složek:

  • Pre- a pooperační chemoterapie, obvykle s použitím několika léků (doxorubicin, vinkristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid a aktinomycin v různých kombinacích). Po průběhu léčby se hodnotí odpověď nádoru na terapii. Dobrým výsledkem je přítomnost ne více než 5% živých nádorových buněk.
  • Radiační terapie s použitím vysokých dávek. Provádí se na primárním ohnisku a v přítomnosti metastáz v plicní tkáni na plicích.
  • Chirurgická operace. Je-li to možné, je nádor radikálně odstraněn spolu se složkou měkkých tkání. V tomto případě je odstraněná část kosti nahrazena endoprotézou. Ale i když vzhledem k umístění a velikosti novotvaru není možné jej zcela odstranit, chirurgická léčba (částečná resekce) může zlepšit kontrolu nádoru a zvýšit šance na úspěšný výsledek..

V minulosti Ewingův sarkom obvykle procházel zmrzačením - amputací a disartikulací. Moderní techniky umožňují provádět orgánově konzervační chirurgické zákroky nejen na malých (peroneální, radiální, ulnární, lopatkové, klíční kosti a žeber), ale také na velkých kostech (pažní kosti, stehenní kosti a dokonce i pánevní kosti). V případě metastáz do kostní dřeně a kostí je předepsána intenzivní terapie, která zahrnuje celkové ozáření celého těla, chemoterapii s použitím megadávek léků a transplantaci periferních kmenových buněk nebo kostní dřeně.

Předpověď a prevence

Včasná kombinovaná léčba poskytuje 70% celkového přežití u pacientů s lokalizovaným Ewingovým sarkomem. Za přítomnosti metastáz v kostech a kostní dřeni je prognóza výrazně horší, avšak kombinace vysokodávkové chemoterapie, celkové radiační terapie a transplantace kostní dřeně umožňuje zvýšit míru přežití pacientů s metastatickou formou onemocnění z 10% na 30% nebo více..

Všichni pacienti po uzdravení by měli podstoupit pravidelné kontroly za účelem včasného odhalení relapsů a kontroly nežádoucích účinků. Je třeba mít na paměti, že řada vedlejších účinků se může objevit nejen v průběhu léčby, ale také dlouho po jejím ukončení. Mezi tyto účinky patří mužská a ženská neplodnost, kardiomyopatie, zhoršený růst kostí a zvýšená pravděpodobnost sekundárních maligních novotvarů. Mnoho pacientů léčených na Ewingův sarkom však může žít celý život. Prevence není vyvinuta.

Ewingův sarkom

Co je Ewingův sarkom?

Ewingův sarkom je vzácný kostní nádor, který se vyskytuje nejčastěji u dospívajících. Může se také objevit mimo kost v měkké tkáni. Ewingův sarkom je také spojován s jiným typem nádoru známým jako primitivní neuroektodermální nádor (PNET). Vědci zjistili, že tyto nádory jsou spojeny se stejnou chromozomální abnormalitou (vyvážená vzájemná translokace) a mají mnoho fyziologických charakteristik. Proto jsou tyto nádory někdy kolektivně klasifikovány jako nádory rodiny Ewing (OCU). Tento obecný termín zahrnuje Ewingův sarkom kosti, extraosseální Ewingův sarkom, primitivní neuroektodermální nádor a Askinův nádor (nádor hrudní stěny).

Ewingův sarkom kostí představuje asi 70% nádorů v této rodině. Obecně je preferován termín Ewingův sarkom, protože i přes různá jména je molekulárně jedním nádorem. Ewingův sarkom nejčastěji postihuje dlouhou nohu (femur) a ploché kosti, jako jsou kosti pánve a hrudníku.

Ewingův sarkom je agresivní rakovina, která se může šířit (metastázovat) do plic, dalších kostí a kostní dřeně a potenciálně způsobit život ohrožující komplikace. Přesná příčina těchto nádorů není známa..

Ewingův sarkom byl poprvé popsán v lékařské literatuře v roce 1921 Dr. Jamesem Ewingem. Ewingův sarkom je druhým nejčastějším primárním kostním nádorem u dětí a představuje přibližně 2% všech dětských diagnóz rakoviny..

Příznaky a symptomy

Lidé s nádorem v rodině Ewing mohou mít bolesti a otoky v blízkosti postižené části těla. Bolest na začátku často přichází a odchází (střídá se), postupně postupuje a stává se konzistentnější. Může se také objevit slabost a necitlivost v postižené oblasti. V některých případech mohou lidé také pociťovat horečku, nedostatek energie, úbytek hmotnosti, nízkou hladinu cirkulujících červených krvinek (anémie) a zvýšenou hladinu cirkulujících bílých krvinek (leukocytóza). Často je přítomna hmatatelná hmota.

Ewingův sarkom nejčastěji postihuje střední část (diafyzární oblast) dlouhých kostí paží a nohou, zejména dlouhé kosti nohou (femur). Tyto nádory také běžně postihují ploché kosti, jako jsou kosti pánve, hrudní stěny a páteře (obratle). Ewingův sarkom se může objevit v jakékoli kosti v těle, jako jsou kosti nohy, ruky, dolní čelisti, lebky a / nebo jinde. Nádory měkkých tkání se nejčastěji vyvíjejí v oblasti trupu a hrudníku. Nejběžnějším místem je však pánev, což představuje asi 25% případů. Ewingův sarkom může oslabit kosti, někdy vést ke zlomeninám.

Tyto nádory jsou často agresivní a mohou se šířit (metastázovat) do dalších oblastí těla, zejména do jiných kostí a plic. Ve vzácných případech může ovlivnit kostní dřeň.

Příznaky spojené s těmito nádory jsou sekundární k jejich umístění. Například otok v noze může vést k kulhání, otok v plicích může vést k problémům s dýcháním a hromadění tekutin ve vrstvách tkáně, která lemuje plíce a hrudní dutinu (pleurální výpotek), nebo otok v páteři může způsobit svalovou slabost nebo paralýzu (paraplegie).

Příčiny

Přesná příčina Ewingova sarkomu není známa a základní typ buněk nebyl identifikován. Většina případů se předpokládá, že k nim dojde náhodou, bez konkrétního důvodu (sporadicky).

Chromozomální (cytogenetické) studie ukázaly, že buňky Ewingova sarkomu jsou často charakterizovány abnormální změnou jejich genetického složení, známou jako vzájemná translokace. Vzájemná translokace znamená, že se části dvou samostatných chromozomů rozpadají a „vyměňují si místa“. Chromozomy, které jsou přítomny v jádru lidských buněk, nesou genetickou informaci každého člověka. Páry lidských chromozomů jsou očíslovány od 1 do 22 a další 23. pár pohlavních chromozomů zahrnuje jeden X a jeden Y chromozom u mužů a dva X chromozomy u žen. Každý chromozom má krátké rameno označené „p“ a dlouhé rameno označené „q“. Chromozomy se dále dělí do mnoha očíslovaných pásem.

V Ewingově sarkomu jsou oblasti chromozomů dlouhými rameny (q) chromozomů 11 a 22 (11q24-22q12). Tyto kousky jsou roztrhané a vyměněny. Ve většině případů to vede k abnormální fúzi dvou genů, obvykle genů EWS a FLI. Geny obvykle produkují (kódují) proteiny, které mají v těle více funkcí. Abnormální fúze genů EWS a FLI vede k "fúznímu" genu, který produkuje abnormální proteinový produkt. Vědci se domnívají, že tento abnormální protein může přispívat nebo ovlivňovat vývoj Ewingova sarkomu, ačkoli přesná funkce nebo účinek tohoto proteinu není v tuto chvíli plně známa..

Důvod, proč dochází k chromozomální translokaci mezi chromozomy 11 a 22, není také znám. Podle některých odhadů však tuto translokaci má více než 85 procent nádorů v rodině nádorů Ewing. Méně často se gen EWS může sloučit s jiným genem jiným než genem FLI; často jde o geny ze stejné rodiny jako FLI1, nejčastěji o gen ERG.

Ve velmi vzácných případech se Ewingův sarkom může vyvinout jako druhý maligní novotvar, což znamená, že se porucha vyvíjí jako pozdní komplikace dřívější léčby jiné formy rakoviny..

Dotčené populace

Ewingův sarkom postihuje častěji muže než ženy. Toto onemocnění může postihnout lidi v jakémkoli věku, ale je nejčastější u lidí ve věku 10-20 let. Roční výskyt je 2,93 dětí na 1 000 000 lidí. Asi 200 - 250 dětí a dospívajících je každý rok diagnostikováno s nádorem rodiny Ewingových. Dvě třetiny přežijí dlouho (více než pět let). Nádor je častější u bělochů a extrémně vzácný u afroameričanů a asijců.

Studie ukázaly, že existují jasné rozdíly mezi extraosseálním (extraosseálním) Ewingovým sarkomem (ECS) a kostním Ewingovým sarkomem. ECS je častější u lidí starších 35 let nebo mladších 5 let, kteří mají střední věk vyšší než lidé s Ewingovým sarkomem kostí.

Související poruchy

Příznaky následujících poruch mohou být podobné příznakům Ewingova sarkomu. Porovnání může být užitečné pro diferenciální diagnostiku:

  • Osteosarkom je nádor, který postihuje kosti. Toto je nejběžnější forma rakoviny kostí. Přibližně 60 procent případů se vyskytuje u dětí a dospívajících během druhé dekády života. Osteosarkomy postihují muže dvakrát častěji než ženy. Nejčastěji jsou postiženy kosti - dlouhé kosti paží a nohou. Příznaky se mohou lišit v závislosti na místě a rozsahu onemocnění. V postižené oblasti se může objevit bolest, otok, citlivost a případně tvorba hrudek. Mezi běžné příznaky patří horečka, úbytek hmotnosti, anémie a nedostatek energie. Osteosarkomy mohou oslabit okolní kost a způsobit zlomeniny. Osteosarkomy se mohou šířit (metastázovat) do dalších oblastí těla. Přesná příčina osteosarkomu není známa.
  • Od Ewingova sarkomu by měly být také odlišeny další nádory, včetně:
    • chondrosarkomy;
    • osteochondrómy;
    • medulloblastomy;
    • neuroblastom;
    • rhabdomyosarkom;
    • kostní lymfomy.
  • Osteomyelitida je kostní infekce běžně způsobená bakteriemi. Osteomyelitida může být akutní nebo chronická. Porucha je obvykle výsledkem infekce v jedné části těla, která je transportována krevním řečištěm do kosti na vzdáleném místě. U dětí a dospívajících jsou nejčastěji postiženy dlouhé kosti nohou a paží. U dospělých postihuje osteomyelitida nejčastěji obratle páteře a / nebo kyčle. Zpočátku může nastat několikadenní horečka a celkový pocit špatného zdraví (malátnost). Osteomyelitidu může doprovázet horečka, hluboká, lokalizovaná bolest kostí, zimnice, pocení, otoky a bolestivý nebo omezený pohyb blízkých kloubů. Kůže vedle postižené kosti může být červená (erytém) a může dojít k hnisu, destrukci okolní tkáně (nekróza) a poškození nebo deformaci kosti.
  • Eosinofilní granulom je podmnožinou vzácného spektra poruch známých jako histiocytóza z Langerhansových buněk (histiocytóza z Langerhansových buněk). GCR se vyznačuje nadprodukcí (proliferací) a akumulací určitého typu leukocytů (histiocytů) v různých tkáních a orgánech těla. Mohou zahrnovat určité charakteristické granulocyty (Langerhansovy buňky) účastnící se určitých imunitních odpovědí, stejně jako další leukocyty (např. Monocyty, eozinofily). U většiny lidí s HCL vznikají jednotlivé nebo vícečetné kostní léze (eosinofilní granulomy) způsobené abnormální akumulací Langerhansových buněk a eozinofilů. V některých případech nemusí být tyto léze doprovázeny žádnými příznaky. Ve většině případů jsou však léze spojeny s bolestmi kostí a otoky sousedních tkání. V mnoha případech může také dojít ke ztrátě kostního vápníku (osteolýze). Nejčastěji jsou postiženy lebka, páteř a dlouhé kosti paží a nohou. Mohou také nastat sekundární komplikace, včetně spontánních zlomenin dlouhých kostí nebo zhroucení obratlů a komprese míchy.

Diagnostika

Diagnóza nádoru rodiny Ewingů je založena na pečlivém klinickém hodnocení, identifikaci charakteristických příznaků a fyzikálních nálezů, podrobné anamnéze pacienta a různých specializovaných testech. Takové testování zahrnuje mikroskopické hodnocení nádorových buněk a nemocné tkáně (histopatologie) a molekulární analýzu při hledání translokace EWS-FLI1.

- Klinické testování a vyšetření.

Zpočátku lze pořídit rentgen, zvláště pokud je hmatatelná hmota. Rentgenové záření se používá k pořizování snímků nádoru nebo léze. K posouzení velikosti, umístění a šíření nádoru (jako je měkká tkáň nebo kostní dřeň) lze použít specializovanější zobrazovací techniky, k určení, zda se nádor rozšířil (metastázoval) do jiných oblastí těla (například do plic a jiných kostí), a slouží jako pomůcka pro budoucí chirurgické zákroky. Takové zobrazovací techniky mohou zahrnovat počítačovou tomografii (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a skenování kostí. Biopsie kostní dřeně může ukázat, zda se nádor rozšířil do kostní dřeně.

Diagnózu Ewingova sarkomu lze stanovit chirurgickým odstraněním (biopsií) a mikroskopickým vyšetřením části postižené tkáně. Specializovaný povrchový protein známý jako CD99 se nachází ve většině nádorů v rodině nádorů Ewing. Zjištění přítomnosti tohoto proteinu může pomoci při diagnostice Ewingova sarkomu.

Dalším testem používaným k diagnostice Ewingova sarkomu je polymerázová řetězová reakce (PCR). PCR je laboratorní technika, která byla popsána jako „fotokopie“. Umožňuje vědcům zvětšit a opakovaně kopírovat sekvence DNA. Díky tomu mohou důkladně analyzovat DNA a snadněji identifikovat geny a genetické změny, jako je reciproční translokace, která charakterizuje Ewingův sarkom. Tento test je k dispozici na základě výzkumu..

Standardní léčba

Terapeutická léčba pacientů s Ewingovým sarkomem může vyžadovat koordinované úsilí týmu zdravotnických pracovníků, jako jsou lékaři, kteří se specializují na diagnostiku a léčbu rakoviny u dětí (dětští onkologové), dospělí onkologové, specialisté na použití záření k léčbě rakoviny (radiační onkologové), chirurgové (ortopedové) ), sestry s rakovinou a další specialisté (v závislosti na umístění primárního nádoru).

Specifické terapeutické postupy a intervence se mohou lišit v závislosti na mnoha faktorech, jako je umístění primárního nádoru, stupeň primárního nádoru (stupeň) a stupeň malignity; Zda se nádor rozšířil do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst věk a celkový zdravotní stav osoby; a / nebo jiné prvky. O použití konkrétních intervencí by měli rozhodovat lékaři a další členové týmu zdravotní péče po pečlivé konzultaci s pacientem na základě jejich konkrétního případu; pečlivá diskuse o možných přínosech a rizicích; preference pacientů; a další relevantní faktory.

Jednotlivcům s Ewingovým sarkomem a jejich rodinám se doporučuje, aby po diagnostice a před léčbou vyhledali radu, protože diagnóza může způsobit úzkost, stres a extrémní psychické potíže. Psychologická podpora a poradenství se doporučuje obětem sarkomu a jejich rodinám, a to jak na profesionální úrovni, tak v podpůrných skupinách.

Jedinci s nádorem z rodiny Ewingových nádorů jsou léčeni několika protinádorovými léky (chemoterapie) v kombinaci s chirurgickými postupy a / nebo ozařováním. K léčbě primárního nádoru se používá chirurgické odstranění maligního nádoru a nemocné tkáně nebo záření. Chemoterapie zabíjí rakovinné buňky v primárním místě, stejně jako skryté rakovinné buňky, které se mohly rozšířit do dalších oblastí těla. Typicky se nejdříve podává systémová chemoterapie, poté chirurgický zákrok nebo ozařování. Chirurgie nebo radiační terapie bez adjuvantní chemoterapie byla mnohem méně účinná než kombinovaná léčba. Radiace se často používá k léčbě neoperovatelných nádorů a někdy k léčbě metastatického onemocnění.

Lékaři používají několik chemoterapeutických léků, protože různé léky působí odlišně při ničení nádorových buněk a / nebo při zabránění jejich množení. Chemoterapeutické léky běžně používané k léčbě pacientů s Ewingovým sarkomem zahrnují doxorubicin, vinkristin, cyklofosfamid, daktinomycin, ifosfamid a etoposid.

Předpověď

Podle American Cancer Society je celková pětiletá míra přežití u lokalizovaného Ewingova sarkomu 70%. Pacienti s metastatickým onemocněním mají pětiletou míru přežití 15-30%.

Přežití a léčba Ewingova sarkomu

Ewingův sarkom je onkologický novotvar, který postihuje kosti a měkké tkáně. Nejčastěji jsou postiženy pánev, stehenní kost, žebra, dolní čelist a klíční kost..

Koncept „Ewingova sarkomu“ zahrnuje několik špatně diferencovaných neuroektodermálních útvarů s běžnými genetickými příčinami - samotný sarkom, Askinův nádor, periferní neuroektodermální nádory. Navzdory skutečnosti, že onemocnění postihuje kostní tkáň, jsou časté případy mezodermálního, ektodermálního původu.

Sarkom je pojmenován po Jamesi Ewingovi, který nejprve identifikoval formaci jako samostatnou skupinu od lymfomů a jiných druhů rakoviny..

Klasifikace TNM a kód ICD-10

Ewingův sarkom u dětí a dospělých je klasifikován podle standardního onkologického principu na základě velikosti nádoru (T), přítomnosti regionálního postižení lymfatických uzlin (N), přítomnosti nebo nepřítomnosti vzdálených metastáz (M) a stupně (G). Zřízení fáze se provádí na základě klinických údajů, informací získaných během metod instrumentálního výzkumu a také po histologickém ověření..

Klasifikace Ewingova sarkomu kostí:

EtapaTNMG
IAT1 - méně než 8 cmN0 - žádná léze regionálních l / sM0 - žádné vzdálené metastázyNízký
IBT2 - více než 8 cm
IIAT1Vysoký
IIBT2
IIIT3 - nádor roste do okolních tkáníŽádný
IVALibovolný TМ1а - metastázy pouze do plic
IVBN1 - existuje léze regionálních l / sJakýkoli M
Jakékoli N

Klasifikace Ewingova sarkomu měkkých tkání:

EtapaTNMG
IAT1a - nádor je menší než 5 cm a nachází se povrchněN0M0Nízký
T1b - až 5 cm, hluboký
IBT2a - od 5 cm, povrchní
T2b - více než 5 cm, hluboký
IIaT1aVysoký
T1b
IIBT2a
IIIT2b
Libovolný TN1Žádný
IVLibovolný N

V ICD-10 je Ewingův sarkom klasifikován pod kódem C 41.9

Příčiny a rizikové skupiny

Sarkom roste z buněk nervového hřebenu, pravděpodobně z mezenchymálních kmenových buněk. Stále však neexistují spolehlivé informace o původu nádoru..

K translokaci genu EWSR1 dochází v 95% případů. Někteří vědci tvrdí, že bez přítomnosti genetických změn nelze nádor přičíst Ewingovu sarkomu. Nejběžnější chromozomální mutací pozorovanou u 85% pacientů je translokace spojující gen EWS na chromozomu 22 s genem ETS na chromozomu 11. O příčinách těchto změn zatím nejsou k dispozici žádné údaje.

Laboratorní testy se používají k hledání translokací v nádorových buňkách Ewingova sarkomu. Pokud lékaři pochybují o diagnóze, předepisují další testy vzorků tkání na genetické změny.

Případy onemocnění jsou sporadické, ačkoli bylo zjištěno, že příbuzní pacientů s novotvary mají zvýšený výskyt neuroektodermálních a žaludečních malignit. Velmi zřídka je sarkom sekundárním onkologickým procesem objeveným při řešení jiného problému.

Rizikovými faktory jsou určité podmínky, které ovlivňují pravděpodobnost vzniku onemocnění u člověka. Rozlišují se faktory související se životním stylem, jako je tělesná hmotnost, fyzická aktivita, strava, špatné návyky (kouření, alkohol). Všechny z nich hrají důležitou roli při vývoji mnoha druhů rakoviny. Ale pro zdravotní účinky karcinogenních pryskyřic nebo nadváhy je nezbytný jejich dlouhodobý účinek na člověka a Ewingův sarkom je vlastní dětem a dospívajícím.

Studie pacientů s nádorem také nenalezly souvislost mezi nemocí a radiací, chemickými látkami nebo jinými vlivy prostředí. Mutace v genech a vývoj onkologického procesu se nedědí z rodičů na děti, proto genetika také neovlivňuje výskyt.

Vědci identifikovali několik predisponujících podmínek pro vývoj nádoru:

  • Rasa nebo etnická příslušnost. Tento proces je častější u bělochů (ne hispánských nebo latinskoamerických) než u Asiatů a Afroameričanů. Důvody tohoto jevu nejsou známy..
  • U mužů je větší pravděpodobnost rozvoje vzdělání než u žen.
  • Ewingův sarkom může růst v jakémkoli věku, ale nejvyšší frekvence se vyskytuje u dospívajících, dětí.

Změny genů, které vedou k rozvoji Ewingova nádoru, jsou v současné době dobře známy, ale stále není jasné, co tyto změny způsobuje. Mohou to být spontánní mutace, ke kterým dochází bez jakýchkoli vlivů prostředí. Neexistují žádné vazby na životní styl, ekologickou situaci pacienta s nádorem. Proto je důležité si uvědomit, že v současné době nebyla vyvinuta žádná opatření k prevenci nemoci a je možné snížit rizika a zvýšit přežití pouze pomocí včasné diagnózy..

Příznaky

Pacienti trpí následujícími příznaky:

  • Lokalizovaná bolest. Většina dětí a dospívajících s Ewingovým nádorem si stěžuje na dobře lokalizované příznaky. Nejčastěji tvorba ovlivňuje stehenní, pánevní, trubicovité kosti, hrudní kost, žebra. Bolestivé pocity způsobují poranění okostice, patologické zlomeniny.
  • Bolesti zad, které mohou naznačovat parazpální, retroperitoneální nebo hluboké pánevní křeče.
  • Neurologické příznaky v Ewingově sarkomu, jako je necitlivost končetin, parestézie, paralýza, která se vyvíjí při stlačení nervů a kořenů.
  • Hmatatelný nádor. Postupem času formace roste natolik, že ji lze nahmatat nebo vidět pouhým okem. Okolní tkáně mohou bobtnat, měnit barvu a bolet. Nádory rostoucí v hrudníku a pánevní dutině jsou po dlouhou dobu bezbolestné, dokud nezačnou vytlačovat okolní tkáně.
  • Systémové příznaky, jako je horečka, úbytek hmotnosti, které naznačují metastatický proces.
  • Únava, zvýšená únava.

Diagnostika

Lékař jakékoli specializace může mít podezření na onemocnění, ale častěji to dělá pediatr, terapeut, chirurg nebo traumatolog. Pacienti s Ewingovým sarkomem mají následující stížnosti:

  • bolest v oblasti růstu nádoru, v zádech;
  • mít vzdělání, které cítí;
  • zvýšená tělesná teplota.

Během fyzického vyšetření by lékař měl pečlivě vyšetřit všechny měkké tkáně, protože nádor může být jakékoli lokalizace. Výskyt neurologických příznaků není vyloučen, protože vzdělání často zasahuje nervy.

Metastatické postižení kostní dřeně vede k petechii a purpuře v důsledku trombocytopenie. Pokud patologie postihuje plíce, projevuje se kašlem, dušností, zhoršenou propustností vzduchu.

Neexistují žádné specifické testy a nádorové markery pro diagnostiku Ewingova sarkomu, ale některé testy krve a tělních tekutin pomohou identifikovat další poruchy. Tyto zahrnují:

  • podrobná klinická analýza krve, její výsev na kulturách;
  • stanovení hladiny C-reaktivního proteinu a laktátdehydrogenázy;
  • Studie ESR.

K určení, zda existuje translokace t, jsou nutné cytogenetické testy (11; 22). K provedení výzkumu je čerstvý materiál odeslán do cytogenetické laboratoře, kde je malé množství zmrazeno v kapalném dusíku..

Bez histologického ověření není možné přesně stanovit diagnózu rakoviny. Ewingův sarkom je malé, kulaté, modré buňky. Mohou být diferencované nebo nediferencované, což se odráží ve tvorbě buněčné růžice..

Imunohistochemické markery mají membránové barvení antigenem MIC2 (12E7) (CD99), který je charakteristický, ale není patognomický.

K posouzení velikosti primárního nádoru, jeho klíčivosti, přítomnosti metastáz se provádějí instrumentální diagnostické metody, jako například:

  • Rentgen - pokud existuje podezření na kostní léze. Radiolog uvidí otok na obrázku a popíše ho. Často, již s pomocí této studie, lze předpokládat správnou diagnózu..
  • Magnetická rezonance (MRI) - pomáhá při určování stadia Ewingova sarkomu. MRI je nutné pro podezření na invazi tumoru do velkých nervových sloupců, velkých cév. Pro lepší detaily se provádí kontrast s gadoliniem. Studie je rovněž nezbytná k posouzení dynamiky růstu nádoru po léčbě..
  • Počítačová tomografie - doplňuje rentgenové vyšetření díky řadě časosběrných snímků pro podrobné studium kostí, struktur měkkých tkání. Pro lepší detaily použijte kontrastní látku. CT dobře vizualizuje lézi plic se sarkomem.
  • Radioizotopové skenování kostí - provádí se k detekci metastáz. Do krve se vstřikuje malé množství radioaktivního materiálu s nízkou hladinou. Místy akumulace radioizotopů jsou určeny oblasti nádorové léze.
  • Pozitronová emisní tomografie je nová technika pro detekci mikrometastatických ložisek. Forma cukru (FDG) se vstřikuje do krve pro skenování. Vzhledem k tomu, že rakovinné buňky rychle rostou, absorbují více než normální buňky. Tento princip se používá k hledání podezřelých oblastí akumulace radioizotopů. PET skeny ukazují malé nádory, které mohou při jiných vyšetřeních chybět. Tato technika nemá žádné nevýhody, ale bohužel není k dispozici všude.

Pokud nádor roste v kosti, je velmi důležité, aby úrazový chirurg, ortopedický chirurg se zkušenostmi s léčbou, podstoupil biopsii. Pokud je to možné, měl by být plánován odběr tkáně a radikální chirurgický zákrok společně. Včasné vzorkování materiálu umožňuje zabránit pozdním komplikacím a snížit počet operací požadovaných v budoucnu. Existuje několik typů biopsií:

  • chirurgické nebo otevřené, kde lékař odstraní kousek tkáně řezem na kůži;
  • biopsie trefinu - provede se propíchnutí velkou jehlou a odeberou se částice;
  • excizní biopsie spočívá v odstranění zcela postižené tkáně.

Při odběru materiálu se používá celková a lokální anestézie. Při minimálně invazivních zákrocích je vhodnější anestézie v místě operace. Rozsáhlé diagnostické terapeutické manipulace se provádějí v celkové anestezii.

K vyloučení metastatických lézí je nezbytná aspirace kostní dřeně. To je důležité pro stanovení a plánování další léčby. Současně se provádí aspirace a biopsie červené kostní dřeně. Ve většině případů se materiál získává ze zadní části pánevních kostí. Operaci lze provést v kombinaci s jinými manipulacemi nebo samostatně.

Pokud je aspirace prováděna lokálně, je pacient na stole v boční nebo břišní poloze. Oblast tkáně nad hřebenem pánevní kosti je očištěna antiseptiky, omezena sterilními ubrousky a anestetizována infiltrační metodou. Malé děti jsou premedikovány. Poté se kost propíchne tenkou jehlou a odsaje se kostní dřeň. Dále se pomocí malé jehly odstraní malý kousek mozku a kostí. Po zákroku se aplikuje tlakový obvaz, aby se zabránilo krvácení.

Zajatý materiál je odeslán do laboratoře k vyšetření patomorfologem. Specialista zkoumá vzorky pod mikroskopem na přítomnost rakovinných buněk.

Ewingovy nádorové buňky prakticky nemají specifické rozdíly od jiných typů formací, proto jsou vyžadovány následující další laboratorní testy:

  • Imunohistochemie. Pro zkoušku je materiál ošetřen speciálními proteiny (protilátky), které jsou připojeny k látkám nacházejícím se na nádorových buňkách Ewingova sarkomu. Poté se přidá barvivo k pigmentování sloučenin protilátka-antigen.
  • Testy na chromozomy. Provádějí se za účelem hledání translokací mezi chromozomy 22 a 11..
  • Cytogenetický výzkum. Provádí se za účelem podrobného studia genetické informace o nádorových buňkách, trvá přibližně 3 týdny.
  • Fluorescenční in situ hybridizace (FISH) je modernější test pro studium změn v chromozomech. Výsledek lze získat do 1-2 dnů.
  • Polymerázová řetězová reakce (PCR). Je předepsána ke studiu recidivy Ewingova nádoru..

Diferenciální diagnostika. Protože nemoc „Ewingův sarkom“ je vzácná, první projevy mohou být maskované jako jiná nemoc. Proto pro správnou diagnózu (nádor měkkých tkání nebo kostí) provádějí lékaři diferenciální diagnostiku.

  • rhabdomyosarkom;
  • sarkom;
  • neuroblastom;
  • non-Hodgkinův lymfom;
  • osteomyelitida;
  • osteosarkom;
  • křivice.

Typy, typy, formy

Mezi Ewingovými sarkomy jsou dvě velké skupiny:

  1. Lokalizované nádory. Rostou uvnitř kosti a měkké tkáně, která ji obklopuje. Současně během instrumentální studie biopsie kostní dřeně není stanoven jejich vývoj na jiných místech..
  2. Metastatické nádory. Formace se rozšířily do různých částí těla. Častěji Ewingův sarkom metastázuje do plic, dalších kostí a červené kostní dřeně. Méně často se projekce dostanou do jater, lymfatických uzlin.

Existují také tři formy Ewingova sarkomu:

  1. Kost. Zabírá 87% všech nádorů. Existuje Ewingův sarkom ilium, femur, pánevní kosti, žebra. Onkologický proces může mít jakoukoli lokalizaci.
  2. Měkce tkané. Je 12%. V tomto případě dochází k růstu vzdělání z chrupavky a svalů obklopujících kosti. Nejčastěji postižené měkké tkáně končetin, hlavy, krku, břicha.
  3. Atypické (Askinův nádor). Skládá se z nezralých nediferencovaných neuroektodermálních buněk. Tato forma může růst jak z kostí, chrupavek, tak ze svalové tkáně. Lokalizace je různá. Vzdělání má nepříznivou prognózu, protože poskytuje časné vzdálené metastázy. Je to docela vzácné - 1-2% případů, častěji jsou postiženy ženy.

Léčba

Terapie Ewingovým sarkomem trvá 6-9 měsíců. Hlavní cíle léčby jsou:

  • nejradikálnější likvidace nádoru;
  • minimalizace ztráty končetin;
  • vyloučení vývoje komplikací.

Procedury, které jsou předepsány během léčby:

  • chemoterapie;
  • chirurgický zákrok;
  • ozáření;
  • vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk.

Léčba vyžaduje týmový přístup, který zahrnuje lékaře různých specializací. Děti a dospívající jsou nejlépe vyšetřováni a léčeni v dětských onkologických centrech. Dospělí s Ewingovými nádory jsou hospitalizováni ve velkých ambulancích.

Terapeuti podílející se na terapii:

  • ortopedická operace;
  • dětský onkolog nebo chemoterapeut - specialista, který předepisuje chemoterapii;
  • radiační terapeut - lékař, který předepisuje radiační kurzy;
  • patomorfolog - lékař, který pracuje s materiálem získaným po biopsii;
  • fyziolog - zabývá se rehabilitací léčeného pacienta.

Součástí týmu jsou také lékaři jiných specializací, pokud existuje souběžná patologie - psychologové, sociální pracovníci, protetici.

Chirurgická operace. Chirurgický zákrok se provádí s cílem odebrat tkáň pro výzkum a pro radikální odstranění nádoru. Je velmi důležité, aby tyto dvě fáze byly plánovány společně a prováděny jedním odborníkem a pokud možno současně..

Hlavním cílem operace je úplné odstranění všech maligních buněk, aby z nich následně nevyrůstal nový nádor. Aby se snížilo riziko recidivy, chirurgové excidují formaci s rezervou kolem zdravé tkáně. Výsledný materiál je odeslán patologovi k výzkumu, kde pečlivě prozkoumá okraje resekce. Pokud jsou čisté, znamená to, že v nich nejsou žádné maligní buňky a léčba byla provedena co nejradikálněji. Pokud jsou nalezeny nádorové buňky, operace se opakuje, aby se nádor zcela odstranil.

Volba metody závisí na lokalizaci formace, věku pacienta. V některých částech těla lze sarkom vyříznout bez vážného postižení, ale častěji intervence významně ovlivňuje funkci končetiny. Obtížnost spočívá v operacích nádorů lebky, hrudníku a pánevní dutiny.

V současné době všichni chirurgové usilují o maximální operaci zachovávající orgány. I když musíte končetinu odstranit, lékař vyvine techniku ​​přípravy pařezu na protetiku, která je důležitá pro další rehabilitaci a kvalitu života. Je zvláště důležité myslet na uchování končetin u dětí. Aby se zmenšila velikost nádoru as ním i oblast pro odstranění, jsou před operací předepsány radiační terapie..

Radiační terapie. Optimální léčba Ewingova sarkomu vyžaduje vždy mnohostranný přístup. Nádor dobře reaguje na energii záření. Standardní kurz je 5-7 týdnů. Hlavním účinkem je prevence lokálních a regionálních relapsů, tj. Opětovný růst nádoru v oblasti primárního zaměření. Radiační terapie zabraňuje až 58-93% všech relapsů. Existuje několik typů léčby:

  • Intraoperativní. Jediná dávka záření je odeslána přímo do oblasti formace. Pro zákrok je nutný speciální operační sál..
  • Trojrozměrný konformační. Spočívá v ozařování oblastí, kde se nacházejí rakovinné buňky. Ve výsledku je minimalizováno riziko poškození okolních zdravých tkání..
  • Brachyterapie. Zdroj zářivé energie se míchá uvnitř těla (v ústech, jícnu, pochvě, střevech atd.).

Chemoterapie. Tato metoda léčby spočívá v zavedení protinádorových léků do těla, nejčastěji intravenózně. Léky vstupují do krve a mají destruktivní účinek na všechny rakovinné buňky, což pomáhá omezit šíření nádoru.

Dokonce i pacienti s lokalizovanými Ewingovými nádory, kteří nemetastázovali bioptickými nebo zobrazovacími testy, mají mikrometastázy, které se mohou časem relapsovat a růst..

Lékaři předepisují chemii v cyklech, s obdobími léčby (několik dní po sobě) a intervaly odpočinku a zotavení (týdny, měsíce). K léčbě Ewingova sarkomu je nejčastěji používanou kombinací vinkristinu, doxorubicinu a cyklofosfamidu. Dále je předepsána kombinace Ifosfamidu a Etoposidu.

Většina pacientů dostává chemoterapii 9 týdnů před operací nebo ozařováním, po nichž následují adjuvantní cykly. Celkově pacient v průběhu léčby podstoupí 14-15 chemoterapií, což může trvat šest měsíců až rok..

U metastatických lézí jsou předepsány vyšší dávky léků. Dospělí pacienti často trpí vedlejšími účinky léčby. Děti snášejí chemoterapii lépe, proto jim jsou předepsány vyšší dávky léků, aby se efektivněji zbavily nádoru.

Časté nežádoucí účinky při používání chemických látek:

  • ztráta vlasů;
  • stomatitida;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • nevolnost, zvracení;
  • průjem;
  • potlačení imunity;
  • vzhled hematomů;
  • zvýšená únava.

Před každým cyklem chemie se provádějí laboratorní testy ke studiu funkce jater, ledvin a červené kostní dřeně. Jsou přiřazeny následující studie:

  • Podrobný krevní test ke stanovení hladiny leukocytů, erytrocytů, hemoglobinu, krevních destiček. Je velmi důležité sledovat všechny ukazatele, protože po kurzu do 2 týdnů hladina krevních buněk klesá co nejvíce. Někdy se uzdraví samy, ale častěji provádějí léčbu, aby bylo možné provést další cyklus.
  • Biochemické vyšetření jater zahrnuje stanovení hladiny ALT, AST, bilirubinu;
  • Při léčbě doxorubicinem, elektrokardiogramem, je také předepsán ultrazvuk srdce.

Etnověda. Ewingův nádor je nebezpečné onemocnění, které vyžaduje speciální péči. Tradiční medicína nemá potřebné zdroje a léky pro boj s onkologickým procesem. Během rehabilitace lze použít nekonvenční techniky.

Dietní doporučení, magnetoterapie, fyzioterapie pomáhají dobře se zotavit. Mělo by se však pamatovat na to, že bez lékařského předpisu byste neměli provádět samoléčbu, protože to může vést k nepříznivým následkům. Například alternativní terapie nabízí pacientům s rakovinou masáže a akupunkturu a medicína založená na důkazech zakazuje jakékoli kroky ke zvýšení průtoku krve u rakoviny, protože se zvyšuje pravděpodobnost šíření metastáz..

Průběh a léčba onemocnění u zvláštních skupin pacientů

Dospělí. Ewingův nádor je typický pro mladé lidi. Je velmi vzácné najít onemocnění u pacientů starších 30 let..

Pokročilý věk. U starších pacientů je věk důležitým prediktorem. Sarkom má stejnou malignitu jako u dětí, ale somatický stav pacienta ne vždy umožňuje lékařům provést radikální odstranění nádoru, nezbytné radiační a chemoterapie. Pokud zdraví pacienta umožňuje využívat všechny možnosti kombinované léčby, pak výskyt vzdálených metastáz a objem nádoru začínají ovlivňovat míru přežití. Jeho hodnota až 200 ml nemá vliv na míru přežití.

Těhotenství. U těhotných žen se Ewingův sarkom může vyskytnout v 0,1 případě na 100 tisíc žen. Častěji jsou postiženy dlouhé tubulární kosti. V prvním trimestru odborníci důrazně doporučují ukončení těhotenství a kombinovaný přístup k terapii. Pokud je sarkom diagnostikován ve druhém a třetím trimestru, pak lékaři předepisují chemoterapii a chirurgický zákrok. V tomto případě ne všechna těhotenství končí porodem zdravého dítěte, ⅓ dochází k intrauterinní smrti plodu a předčasnému porodu.

Rehabilitace

Zotavení z Ewingova sarkomu spočívá ve většině případů protetiky končetin.

Příprava začíná již v chirurgické nemocnici. Nejprve lékař určí úroveň amputace a zamyslí se nad možnostmi tvorby pahýlu. Po operaci je důležité se o ně řádně starat, přijmout opatření k odstranění otoků, kontraktur a normalizaci citlivosti. Lékař poté pacientovi poradí. Protéza je vybrána v souladu s úrovní amputace, pohlaví a věku osoby. Naučit se s tím chodit trvá dlouho. K tomu existují komplexy tříd, speciální školy.

Součástí rehabilitace je také práce s psychologem. Je to nezbytné pro dospělé i děti..

Komplikace

Komplikace po chemoterapii mohou být následující:

  • Vinkristin - způsobuje neuropatii, včetně zácpy, artralgie, cholestázy.
  • Doxorubicin - provokuje pancytopenii, hemoragickou cystitidu, má kardiotoxicitu.
  • Ifosfamid - může přispět k Fanconiho syndromu (poškození proximálních renálních tubulů).
  • Etoposid - vede k pancytopénii, anfylaktickým reakcím, akutní myeloidní leukémii.
  • Kombinovaná chemoterapie - způsobuje alopecii, nevolnost, zvracení, průjem, imunodeficienci, neplodnost.

Při užívání chemoterapie se může vyvinout leukémie.

Během léčby je nutné pečlivě sledovat výživu a psychologický stav pacientů..

Chirurgická léčba je nejčastěji komplikována infekcí a krvácením. Pacient také může trpět poškozením a úplným postižením..

Komplikace po radiační terapii jsou způsobeny účinkem záření na tělo. Pacienti často trpí pancytopenií, podvýživou a průjmem. Kromě toho záření zvyšuje možnost sekundárních maligních procesů, zejména v ozařované oblasti..

Relapsy

Pravděpodobnost opětovného růstu nádoru po lokální formě Ewingova sarkomu a kombinované léčbě je 11%. Pokud byl růst detekován na okrajích resekce, pak je riziko recidivy 17%.

Neexistují žádné standardizované režimy pro léčbu dorůstajících nádorů nebo refrakterní k léčbě Ewingova sarkomu. V každém případě je třeba vzít v úvahu místo lokalizace, předchozí léčbu. Nejčastěji používanou kombinací je vinkristin, irinotekan a temozolomid nebo gemcitabin a docetaxel. Radiační a chirurgické zákroky se používají k lokálnímu zmenšení nádoru nebo odstranění radikálů. V současné době probíhají klinické zkoušky různých režimů a přístupů k boji proti rekurentnímu Ewingovu sarkomu..

Prognóza (přežití)

Nejvýznamnějším faktorem, který je v současné době znám pro stanovení prognózy u pacientů s Ewingovým sarkomem, je přítomnost nebo nepřítomnost vzdáleného screeningu orgánů. Asi 80% pacientů má lokalizovaný proces a 20% trpí metastatickou formou, ve které je snížena míra přežití.

Faktory naznačující příznivější prognózu Ewingova sarkomu:

  • velikost nádoru, čím menší, tím vyšší je míra přežití;
  • lokalizace primárního vzdělávání, čím vzdálenější je, tím příznivější je prognóza;
  • normální hladiny laktátdehydrogenázy v krvi;
  • pozitivní dynamika po chemoterapii;
  • věk pacienta je méně než 10 let.

Medián je 60% přeživších do 5 let od stanovení diagnózy.

ProcesPětiletá míra přežití pro Ewingův sarkom
Lokalizováno70%
Metastatickétřicet%

Strava

K léčbě a rehabilitaci nejsou nutné žádné speciální diety, ale všichni pacienti musí sledovat svůj příjem kalorií. Pacienti by měli jíst po částech, až 6krát denně v malých dávkách. Znatelné procento kalorií pochází ze snídaně a oběda. Nejmenší je na druhou večeři.

Pacienti s rakovinou často hubnou. Hlavním důvodem tohoto stavu je aktivita faktoru nekrózy nádorů, který způsobuje štěpení bílkovin, stejně jako intoxikaci těla a inhibici enzymatických procesů ve střevě, v důsledku čehož většina živin není absorbována. Druhým důvodem je nevolnost, zvracení, deprese a nechutenství..

Při výpočtu obsahu kalorií postupují lékaři z následujících informací:

  • pacient se sedavou prací potřebuje 30 kcal / kg denně;
  • postižený pacient - 25 kcal / kg;
  • ležící nebo sedavý - 20 kcal / kg.

Indikátory jsou platné pro normální tělesnou hmotnost. Pokud dojde k nedostatku výživy a úbytku hmotnosti, vezme se indikátor 35 kcal / kg.

Prevence a dispenzární pozorování

Riziko mnoha druhů rakoviny ve stáří lze snížit změnou stravy a zbavením se špatných návyků. V současné době však nejsou známy žádné způsoby, jak zabránit rozvoji Ewingova nádoru u dětí a dospívajících..

Rizikové faktory: věk, pohlaví a etnický původ nelze změnit a nádor nebyl spojen s ekologií a životním stylem. Proto v současnosti neexistuje žádný známý způsob ochrany před tímto typem onkologického procesu..

Pacientům, kteří podstoupili léčbu, se doporučuje nepřetržité sledování každé 3 měsíce po dobu prvních 2 let po stanovení diagnózy. Poté jednou za šest měsíců po dobu 3 let. Povinný výzkum:

  • CT vyšetření hrudní dutiny;
  • Ultrazvuk pooperační jizvy.

Získání postižení

Postižení je registrováno na klinice v místě bydliště. K tomu jsou shromažďovány potřebné dokumenty: nemocniční výtahy, analýzy, výsledky metod instrumentálního výzkumu. Pacient musí také podstoupit lékaře: terapeuta, onkologa, chirurga, gynekologa pro ženy, urologa pro muže, ORL. Ošetřující lékař vystaví zásilku ITU, určí datum provize, kde vydá závěr o přidělení skupiny zdravotně postižených.

Ewingova léčba sarkomem v Izraeli

Počet lidí přicházejících do Izraele, aby získali vysoce kvalifikovanou lékařskou péči, každým rokem roste. Vláda aktivně financuje zdravotnický průmysl, což umožňuje neustále zlepšovat úroveň lékařského vzdělávání, nakupovat inovativní diagnostické vybavení a vyvíjet vlastní metody léčby nemocí. Zvláštní pozornost je věnována problému eliminace onkologických patologií. Mnoho lékařských institucí je zapojeno do výzkumných projektů, které dávají pacientům šanci zotavit se i z nejobtížnějšího průběhu sarkomu..

Seznam diagnostických opatření zahrnuje použití počítačové tomografie, magnetické rezonance, pozitronové emisní tomografie, stejně jako všechny druhy ultrazvukových a rentgenových studií. Použití vysoce přesných tomografických zařízení má také terapeutický účel. V mnoha nemocnicích a nemocnicích se používají trojrozměrné zobrazovací metody, které umožňují určit lokalizaci a velikost novotvarů a na základě získaných údajů vyvinout optimální taktiku radiační expozice. Kromě toho mají izraelští odborníci endoskopické technologie, pomocí nichž je možné vizualizovat části těla, které jsou v jiných typech studií nepřístupné..

Výběr chemoterapie má pro pacienty s rakovinou zvláštní význam. Na izraelských klinikách je výběr protinádorových léků založen na mnoha faktorech, jejichž klíčem je histologický typ nádoru. Biopsie a následná patologická studie určují biologické vlastnosti novotvaru a formulují taktiku farmakologické léčby. Velký význam má také věk pacienta, závažnost somatických patologií a přítomnost intolerance na léky. Na izraelských klinikách jsou všechny tyto faktory brány v úvahu, protože optimálně zvolená chemoterapie je pro pacienta mnohem jednodušší a bezpečnější..

Nejlepší nemocnice v Izraeli

Nemocnice "Rambam". Je to jedna z největších lékařských institucí v Izraeli. Tisíce pacientů sem každoročně přicházejí, aby dostávali kvalitní lékařskou péči. Nemocnice zaměstnává řadu vysoce kvalifikovaných odborníků, kteří jsou zaslouženě považováni za přední odborníky ve svých oborech. Moderní vybavení, použití inovativních technologií a vysoká úroveň lékařského vzdělání umožňují léčbu, která je pro ostatní nemocnice považována za nepřístupnou. Na klinice "Rambam" byla poprvé v Izraeli použita metoda neinvazivní léčby - "ultrazvukový skalpel". Lékaři nemocnice navíc úspěšně používají multifunkčního robotického asistenta - „Da Vinci“, pomocí kterého je možné výrazně snížit úroveň operačního rizika..

Hadassah Medical Center. Nejznámější izraelský lékařský institut, na jehož základě se provádí diagnostika a léčba nemocí různého stupně složitosti. Zvláštní význam se zde přikládá individuálnímu přístupu k eliminaci onkologických patologií. Na základě individuálních charakteristik pacienta je zvolena optimální taktika léčby, která zajistí nejvyšší účinnost a bezpečnost protinádorové léčby. Použití vysoce přesných zobrazovacích technologií umožňuje pořídit podrobný obraz nádoru, posoudit metabolickou aktivitu a zvolit vhodný typ radioterapie. Překladatelské služby jsou poskytovány zahraničním hostům.

Ceny za lékařské služby

Typ postupuNáklady, $
Konzultace s onkologemod 530
Obecná analýza krveod 220
Chemie krveod 280
Kurz chemoterapieod 5450
Cílená terapieod roku 4490
Imunoterapieod roku 2280
PET-CTod roku 1600
MRIod roku 1620
Biopsieod 600
Amputace končetinyod 23500

Recenze pacientů

Ewingova léčba sarkomu v Německu

Ortopedické oddělení, University of Heidelberg. Již více než 20 let úspěšně léčí pacienty na nejvyšší úrovni. Zaměstnává tým vysoce kvalifikovaných odborníků zabývajících se komplexní diagnostikou a efektivní terapií benigních a maligních nádorů kostí a měkkých tkání. Zvláštní pozornost je věnována postupům a technikám, které vám umožní udržet integritu končetiny, její polohu a pohyblivost, například prostřednictvím inovativního vývoje v oblasti transplantace. Ve spolupráci s dalšími pracovišti se zde využívá moderní komplexní léčba - neoadjuvantní chemoterapie, intraoperační radiační terapie a mimotělní ozařování kostních útvarů.

Klinika "Stuttgart". Moderní lékařský komplex se skládá z více než 50 klinik. Jeho struktura zahrnuje ortopedická, chirurgická a onkologická centra, jejichž práce je zaměřena na léčbu pacientů trpících novotvary různého původu a lokalizace. Kromě kvalitního diagnostického a chirurgického vybavení je významnou výhodou léčby v této nemocnici účast na výzkumných programech. Klinika "Stuttgart" úzce spolupracuje s mnoha lékařskými ústavy, díky nimž jsou na jejich základě testovány nové, bezkonkurenční léky. V případě závažné patologie, která nereaguje na standardní léčbu, se pacienti mohou těchto studií účastnit a zvýšit jejich šance na uzdravení..

Ceny služeb

Typ postupuNáklady, EUR
Konzultace s onkologemod 510
Obecná analýza krveod 415
Biopsieod 665
Chemie krveod 445
Kurz chemoterapieod roku 3760
Radioterapieod 7390
Rehabilitační program (den)od 250

Recenze pacientů

Ewingova léčba sarkomem v Rusku

Moskva

Evropské lékařské centrum v Moskvě. Díky použití moderního vybavení jsou specialisté schopni určit typ a charakteristiky průběhu maligního novotvaru kostí v co nejkratším čase. Komplexní diagnostické techniky, jako je PET, CT a MRI, mohou určit přítomnost Ewingova sarkomu v počáteční fázi jeho vývoje. Je třeba poznamenat, že na mnoha dalších metropolitních klinikách se používá zastaralé lékařské vybavení, které neposkytuje tak vysokou účinnost. V nemocnici EMC se eliminace onkologických onemocnění tohoto druhu provádí hlavně pomocí chemoterapie, která zahrnuje jmenování inovativních protinádorových léků, které prokázaly svou účinnost v průběhu mnoha nezávislých studií..

Nemocnice Yusupov v Nagornayi. Toto elitní lékařské centrum je známé svým moderním přístupem k onkologické léčbě. Pracují zde zkušení lékaři s mnohaletými zkušenostmi i různými kategoriemi a vědeckými tituly. Léčba Ewingova sarkomu v nemocnici Yusupov se provádí hlavně pomocí vícesložkové chemoterapie, což znamená jmenování nejnovější generace léků. Pokud se operace ukázala jako nevyhnutelná, pak je během manipulace pacient odeslán k expresní biopsii, která vám umožní zachránit zdravé tkáně před chirurgickým zákrokem..

Ceny služeb

Typ postupuNáklady, rub
Konzultace s onkologemod 2300
Obecná analýza krveod 750
Kostní trepanobiopsieod 8730
Biochemický krevní test (kompletní)od roku 3650
MSCT plicod 50
Ultrazvuk břichaod roku 2000
Statická scintigrafieod 2800
PET-CT skeletuod 13000

Recenze pacientů

Petrohrad

De Vita. Moderní onkologické centrum v Petrohradě se všemi zdroji nezbytnými pro poskytování účinné lékařské péče. V onkologickém centru pracují zkušení lékaři, kteří jsou ve svém oboru skutečnými profesionály. Specialisté kliniky jsou odborníci v diagnostice a léčbě maligních onemocnění. Jmenování chemoterapie a radiačních postupů se provádí na základě individuálních charakteristik patologie. Léčba je založena na moderních mezinárodních doporučeních a má silnou důkazní základnu následovanou předními světovými klinikami.

Klinika CM. Jedná se o multidisciplinární kliniku, která se etablovala jako přední lékařská instituce v Petrohradě. Nemocnice nabízí svým pacientům širokou škálu služeb, profesionální přístup, léčbu pomocí moderního vybavení. Velká pozornost je věnována chirurgické léčbě sarkomů. Ozáření je předepsáno jako doplněk k radikální léčbě, aby se snížila velikost maligní formace. Díky jejich zkušenostem, dovednostem a modernímu přístupu k onkologické terapii se lékařům kliniky CM daří zachránit pacienty i se závažným onemocněním.

Ceny služeb

Typ postupuNáklady, rub
Konzultace s onkologemod roku 1630
Obecná analýza krveod 180
Biochemický krevní test (kompletní)od 3500
CT kostod 3450
Rentgen hrudníkuod 1100
Ultrazvuk břichaod 1400
Bodové vyšetření kostní dřeněod roku 2000
Psychologická pomoc pacientům s rakovinouod 1100

Recenze pacientů

Míra přežití a kvalita léčby přímo závisí na tom, jak brzy je nádor detekován. Bohužel v současné době neexistují žádné screeningové metody pro stanovení takového novotvaru. Situaci komplikuje skutečnost, že onemocněním často trpí děti, které nedokáží vysvětlit, kde to bolí, nebo skrýt první příznaky. Úkolem rodičů a lékařů je být stále ve střehu, protože i mírná bolest v paži může být prvním příznakem nádoru.

Děkujeme, že jste si našli čas a vyplnili dotazník. Názor každého je pro nás důležitý.

Předchozí Článek

Hrudka na ušním boltci

Následující Článek

Teplota v onkologii